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1、泌泌 尿尿 系系 统统 组组 成成肾脏输尿管膀胱尿道第1页/共105页第一节 肾脏的结构和功能肾脏的结构肾单位：肾小球、肾小管肾脏的功能排泄（代谢废物、毒物）调节（水、电解质和酸碱平衡）内分泌（促红细胞生成素、肾素、前列 腺素、羟化VitD3）第2页/共105页肾小球正常结构肾小球正常结构毛细血管内皮细胞毛细血管基底膜肾球囊上皮细胞 脏层（足细胞）壁层系膜细胞第3页/共105页第4页/共105页滤过膜滤过膜内皮细胞基底膜(Glomerular basement membrance,GBM)足细胞（足突间隙）第5页/共105页毛毛细细血血管管袢袢的的结结构构第6页/共105页第二节 肾小球疾病肾
2、小球肾炎glomerulonephritis,GN第7页/共105页Glomerulonephritis主要累及肾小球变态反应性炎症分原发性和继发性临床表现血尿、蛋白尿、水肿和高血压第8页/共105页一、病因和发病机理循环免疫复合物沉积原位免疫复合物形成细胞免疫（自学）炎症介质的参与第9页/共105页1.1.引起肾小球肾炎的抗原 内源性抗原l肾小球本身的成分 l基底膜抗原l足突抗原l内皮细胞和系膜抗原l非肾小球抗原l免疫球蛋白l核抗原、DNAl肿瘤抗原第10页/共105页1.引起肾小球肾炎的抗原 外源性抗原l 生物性病原体：微生物感染后的产物l 药物：青霉胺、汞制剂l外源性凝集素、异种血清第1
3、1页/共105页2.发病机制第12页/共105页 肾小球原位免疫复合物形成肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球抗原肾小球抗原/植入抗原植入抗原+抗体抗体肾小球内形成免疫复合物肾小球内形成免疫复合物 炎症介质炎症介质第13页/共105页肾小球肾炎原位免疫复合物形成机制示意图肾小球肾炎原位免疫复合物形成机制示意图 肾小球基底膜性抗原肾小球基底膜性抗原 非肾小球基底膜性抗原非肾小球基底膜性抗原第14页/共105页 循环免疫复合物沉积非肾小球抗原抗体非肾小球抗原抗体循环血液中形成免疫复合物循环血液中形成免疫复合物 （中等分子量）（中等分子量）炎症介质炎症介质肾小球肾炎肾小球肾炎沉积在肾小球沉积在肾小球第15页/
4、共105页肾小球肾炎循环免疫复合物沉积机制示意图肾小球肾炎循环免疫复合物沉积机制示意图第16页/共105页3.3.炎症介质引起肾小球损害 免疫复合物沉积本身并不直接引起肾小球损伤，但都可激活各种炎症介质系统，引起肾小球损伤。第17页/共105页二、临床表现尿的变化少尿、无尿多尿、夜尿、低密度尿血尿蛋白尿管型尿第18页/共105页红细胞管型红细胞管型透明管型透明管型第19页/共105页第20页/共105页第21页/共105页二、临床表现系统性改变肾性水肿肾性高血压肾性贫血和肾性骨病血肌酐值第22页/共105页二、临床表现临床综合症急性肾炎综合征 快速进行性肾炎综合征慢性肾炎综合征肾病综合征 第2
5、3页/共105页三、基本病变及病理学分类肾小球细胞增多基底膜增厚炎性渗出和坏死玻璃样变和硬化第24页/共105页三、基本病变及病理学分类P236 病变肾小球的分布特点弥漫性、局灶性、球性、节段性 肾小球内增生细胞的种类和 分布特点第25页/共105页四、原发性肾小球疾病主要类型介绍 毛细血管内增生性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 慢性硬化性肾小球肾炎 以肾病综合症为主要表现的GN第26页/共105页感染后性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎(Endocapillary proliferative glomerulonephritis)第27页/共105页1.概述多见于儿童、青
6、少年，预后好与A族乙型溶血性链球菌感染有关，发生于感染后14W累及双肾多数肾小球临床：急性肾炎综合征第28页/共105页2.病变 肉眼双肾对称性 体积，色红表面及切面 散在出血点切面皮质略厚“大红肾大红肾”“蚤咬肾蚤咬肾”第29页/共105页第30页/共105页2.病变 镜下 光镜 增生：系膜细胞和内皮细胞 渗出：中性粒细胞、单核细胞 变质:纤维素样坏死 肾小管：上皮细胞变性，腔内见管型 肾间质：充血水肿，炎细胞浸润第31页/共105页 正常急性肾小球肾炎系膜细胞和内皮细胞增生肾小球细胞数目毛细血管变窄或闭塞肾小球体积增大、囊腔变窄第32页/共105页肾小球细胞数目肾小球囊腔大小毛细血管腔大小
7、第33页/共105页第34页/共105页 电镜 滤过膜各部位均有致密物沉积 免疫荧光IgG、补体C3粗颗粒状沉积于肾小球毛细血管壁第35页/共105页3.临床病理联系急性肾炎综合征起病急明显血尿，轻中度蛋白尿、管型尿水肿、高血压氮质血症第36页/共105页3.临床病理联系毛细血管损伤毛细血管损伤 血尿血尿毛细血管通透性毛细血管通透性 蛋白尿蛋白尿肾小管内管型形成肾小管内管型形成 管型尿管型尿急性肾炎综合征第37页/共105页球内细胞增生球内细胞增生压迫毛细血管压迫毛细血管滤过滤过水、钠潴留水、钠潴留少尿（少尿（400ml/d400ml/d）肾小管重吸收正常肾小管重吸收正常全身毛细血管全身毛细血
8、管通透性通透性水水 肿肿高血压高血压第38页/共105页结局绝大多数完全痊愈 预后与年龄有关儿童预后好1%新月体性肾小球肾炎1%2%慢性肾炎成人预后差15%20%慢性肾炎第39页/共105页Endocapillary proliferative glomerulonephritiscaused by the deposition of immune complexes in glomeruliwith a preceding infectionClinical manifestation is acute nephritic syndrome.第40页/共105页Endocapillary p
9、roliferative glomerulonephritisGlomeruli are hypercellular and the increase in cellularity.proliferation and swelling of mesangial and endothelial cellsinfiltration of polymorphonuclear leucocytes第41页/共105页 快速进行性肾小球肾炎rapidly progressive glomerulonephritis新月体性肾小球肾炎 cresentic glomerulonephritis 毛细血管外增
10、生性肾小球肾炎 extracapillary proliferative glomerulonephritis第42页/共105页1.特点起病急、进展快、病情重少见，成人多，大多病因不明大量肾小球囊内形成新月体临床：快速进行性肾炎综合征第43页/共105页2.病变 大体肾体积增大色苍白表面见散在 点状出血切面皮质增厚第44页/共105页 镜下l 光镜：肾小球病变 增生：肾小球囊壁层上皮细胞显著增生 与渗出物形成新月体 渗出：纤维蛋白、中性粒细胞和单核细胞 变质：纤维素样坏死 第45页/共105页第46页/共105页第47页/共105页第48页/共105页Crescentic glomerulo
11、nephritiscrescents composed of epithelial cells and macrophages within the Bowmans space第49页/共105页3.临床病理联系起病急，进展快水肿、血尿、蛋白尿、高血压迅速发生少尿、无尿伴氮质血症急性肾衰 快速进行性肾炎综合征快速进行性肾炎综合征第50页/共105页3.临床病理联系毛细血管严重损伤、纤维素样坏死毛细血管严重损伤、纤维素样坏死纤维素、红细胞等进入球囊纤维素、红细胞等进入球囊囊壁壁层上皮细胞增生囊壁壁层上皮细胞增生(大量大量)渗出的单核细胞、中性粒细胞、纤维素渗出的单核细胞、中性粒细胞、纤维素细胞性
12、新月体、环状体细胞性新月体、环状体血尿血尿蛋白尿蛋白尿第51页/共105页新月体、环状体形成新月体、环状体形成(大量大量)球囊闭塞、毛细血管受压球囊闭塞、毛细血管受压滤过减少滤过减少水、钠潴留水、钠潴留肾缺血肾缺血肾素肾素少尿少尿无尿无尿高血压高血压水肿水肿第52页/共105页细胞性新月体、环状体细胞性新月体、环状体纤维性新月体、环状体纤维性新月体、环状体肾小球肾小球/肾小管萎缩、间质纤维化肾小管萎缩、间质纤维化肾功能衰竭肾功能衰竭第53页/共105页4.肺出血肾炎综合症自学第54页/共105页以肾病综合征为主要表现的肾小球肾炎 1.共同点病变：大白肾，滤过膜改变临床：肾病综合征高蛋白尿高度水
13、肿高脂血症低蛋白血症第55页/共105页+伸入内皮细胞和GBMGBM间+GBMGBM内中外+GBMGBM外足突融合 膜性增生性 膜性 轻微病变性系膜细胞增生毛细血管壁增厚增厚GBMGBM增厚增厚沉积物沉积物足细胞增生足细胞增生2.病变比较第56页/共105页第57页/共105页3.临床病理联系基底膜受损基底膜受损足突融合足突融合阴离子减少阴离子减少滤过膜通透性滤过膜通透性高蛋白尿高蛋白尿 低蛋白血症低蛋白血症第58页/共105页血浆胶渗压血浆胶渗压肝脂蛋白合成肝脂蛋白合成高度水肿高度水肿高脂血症高脂血症血容量血容量醛固酮醛固酮抗利尿激素抗利尿激素水钠潴留水钠潴留 低蛋白血症低蛋白血症第59页/
14、共105页慢性肾小球肾炎 Chronic glomerulonephritis （终末肾、慢性硬化性肾小球肾炎）各类型肾炎的晚期结果第60页/共105页1.病变大体：继发性颗粒性固缩肾双肾对称性缩小重量变轻质硬表面呈弥漫性细颗粒状切面皮质变薄、皮髓质分界不清 第61页/共105页第62页/共105页1.病变镜下 萎缩的肾单位（大部分）代偿的肾单位（少部分）间质纤维组织增生，淋巴细胞、浆细胞浸润，细小动脉硬化第63页/共105页第64页/共105页Sclerosing glomerulonephritisAffected kidneys are small and contracted,with
15、 granular appearance of external surface.diffuse glomerular hyalinization with tubular atrophy and interstitial fibrosis第65页/共105页2.临床病理联系慢性肾炎综合症（症状迁延不愈6M）尿改变（多尿、夜尿、低比重尿）高血压贫血肾衰（氮质血症尿毒症）第66页/共105页 尿改变（早期）肾血流大量萎缩肾单位 少量代偿肾单位 滤过率原尿终尿多尿、夜尿、低比重尿受阻肾小管浓缩功能第67页/共105页 尿改变（晚期）肾血流萎缩肾单位数量 代偿肾单位数量滤过率原尿终尿少尿/无尿尿毒症
16、受阻第68页/共105页 高血压 肾缺血肾素 细小动脉硬化血压血压 贫血 肾小球破坏促红细胞生成素 尿毒症毒性物质抑制骨髓造血第69页/共105页 肾功能衰竭-大量肾单位被破坏含氮代谢产物水电解质、酸碱平衡破坏尿毒症尿毒症尿素氮20 mmol/L肌酐445 mol/L自体中毒的综合征第70页/共105页3.结局病程：数年至数十年预后:差早期：可控制病情晚期：肾、心功能衰竭死因：尿毒症、高血压心功能衰竭或脑出血第71页/共105页小 结毛细血管内增生性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 慢性硬化性肾小球肾炎第72页/共105页病例1患儿，男，10岁。因眼睑浮肿，尿少3天入院。10天前发生上呼吸道感染
17、，有咽痛史。体检：血压17.3/12Kpa，眼睑肿、咽红、双下肢浮肿。尿：RBC（+），蛋白（+），红细胞管型02个/HP，24小时尿量400ml，尿素氮、肌酐均高于正常。B超双肾对称肿大。入院后进行性少尿，第13天时死亡。尸检：肾小球增大，细胞数量增多，系膜细胞和内皮细胞增生，并有少量中性粒细胞浸润，肾小球毛细血管腔狭窄。诊断:第73页/共105页病例2患者，男，26岁。因浮肿、少尿20天，恶心，呕吐3天入院。体检：血压21.9/13.3Kpa，面色苍白，颜面部及双下肢浮肿。24小时尿量150ml，尿色洗肉水样，尿蛋白+，RBC+，RBC管型1-3个/HP，肌酐426mol/L，B超显示双肾
18、肿大。住院第7天死亡。组织切片见肾小球囊壁层细胞增生成新月体，其中有单核细胞浸润，肾小球囊腔狭窄。诊断:第74页/共105页病例3患者，男，40岁。因反复浮肿、蛋白尿、2年，恶心、呕吐半年入院。夜间尿量明显多于白天。体格检查：血压20.7/12.6kPa。面色苍白，颜面部及双下肢浮肿，心界向左下扩大。实验室检查：血红蛋白60g/L；尿常规示，颗粒管型12个/HP，尿蛋白（+），白细胞13/HP；24小时尿量2500 ml，比重1.010；肌酐650mol/L。B超检查示：双肾对称性缩小。诊断:第75页/共105页第三节 肾小管和肾间质疾病 概念主要累及肾小管上皮细胞和肾间质的一组疾病第76页/
19、共105页 肾盂/肾间质/肾小管的化脓性炎肾盂肾炎pyelonephritis第77页/共105页慢性肾盂肾炎chronic pyelonephritis急性肾盂肾炎acute pyelonephritis第78页/共105页1.病因和发病机理 机体防御力下降 细菌感染第79页/共105页 机体防御力下降诱因女性生理因素(女男=9101）尿路阻塞尿液潴留损伤/手术膀胱输尿管返流第80页/共105页上行性感染血源性感染 细菌感染上行性感染下行性感染（血源性感染）第81页/共105页 多见 大肠杆菌为主 细菌沿输尿管/其 周围淋巴结肾盂 肾盏肾间质 较少见 葡萄球菌为主 细菌沿血流栓塞肾 小球/肾
20、小管周围毛 细血管网肾间质 肾盂 上行性感染 下行性感染第82页/共105页2.病变-化脓性炎 急性 慢性肾盂 表面化脓 变形，粘膜粗糙肾实质 表面和切面 机化瘢痕固缩肾 多发性小脓肿 第83页/共105页 急性肾盂肾炎病变大体体积：增大表面：多发性黄白色脓肿切面：多发性脓肿，肾盂肾盏黏膜 表面化脓镜下化脓性炎，脓肿形成第84页/共105页第85页/共105页第86页/共105页 慢性肾盂肾炎病变大体形状 不规则疤痕，多位于肾上下极双肾病变不对称固缩肾（晚期）切面 皮髓质界不清，肾乳头萎缩肾盂肾盏变形，黏膜粗糙第87页/共105页,第88页/共105页 慢性肾盂肾炎病变镜下肾间质纤维化、炎细胞
21、浸润细小动脉硬化肾小管萎缩，扩张（管型）肾小球早期：球囊周围纤维化后期：部分纤维化和玻璃样变（萎缩）部分代偿扩张第89页/共105页第90页/共105页3.合并症（自学）第91页/共105页4.临床病理联系1.全身症状 发热、寒战，WBC，腰部疼痛2.尿改变 脓尿/蛋白尿/管型尿/菌尿/血尿，肾小管浓缩功能多尿、夜尿3.尿路刺激征：尿频、尿急、尿痛4.晚期：大量肾单位破坏高血压、尿毒症第92页/共105页思考你所学过的以固缩肾为病变特点的疾病有那些？应如何鉴别？第93页/共105页第四节 泌尿系统肿瘤 肾肿瘤 肾细胞癌 肾母细胞瘤（自学）膀胱肿瘤 膀胱移行上皮癌 第94页/共105页肾细胞癌
22、Renal cell carcinoma又称肾腺癌最常见的肾脏恶性肿瘤（85%）多见于60-70岁老人，男多于女无痛性血尿第95页/共105页肾细胞癌病变特点起源 肾小管上皮细胞部位肾的两极，上极多见第96页/共105页l 病变：大体形状：单侧实质性圆形肿物 切面：多彩性 实质淡黄/灰白色，伴出血/坏死/钙化边缘：假包膜第97页/共105页l 病变组织学类型 自学第98页/共105页l 临床特点腰背部酸痛肾区包块血尿第99页/共105页l 扩散途径直接蔓延肾盂、肾盏，输尿管，右心转移最常转移到肺和骨第100页/共105页膀胱移行细胞癌占膀胱癌的90%5070岁多见，男多于女与苯胺染料、吸烟、病毒感染和慢性膀胱炎有关无痛性血尿第101页/共105页1.起源：膀胱粘膜移行上皮 2.好发部位：膀胱侧壁和膀胱三角区3.大体：菜花样肿物 有坏死，溃疡4.镜下：第102页/共105页膀胱癌的病理分级与特点 大体大体 镜下镜下I级级乳头状乳头状细胞层次增多，侵细胞层次增多，侵犯固有膜犯固有膜II级级乳头乳头/菜花菜花/扁扁平平乳头乳头+癌巢异型性癌巢异型性明显，侵犯肌层明显，侵犯肌层III级级菜花菜花/扁平扁平 有坏死溃疡有坏死溃疡异型性明显，浸润异型性明显，浸润严重和蔓延严重和蔓延第103页/共105页再 见第104页/共105页感谢您的观看！第105页/共105页