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1、肾肾 小小 球球 肾肾 炎炎潜江市中心医院内科袁海成原发性肾小球疾病分类原发性肾小球疾病分类 病理类型病理类型 轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎 局灶性节段性病变局灶性节段性病变 未分类的肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎 弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎的病理弥漫性肾小球肾炎的病理 1.膜性肾病膜性肾病 2.增生性肾炎增生性肾炎 系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎 毛细血管内增生性肾炎毛细血管内增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎 致密沉积物性肾炎致密沉积物性肾炎 新月体肾炎新月体肾炎 3.硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Acute Glo
2、merulonephritis 概述概述 是一组急性肾炎综合征为主要临床是一组急性肾炎综合征为主要临床表现以血尿表现以血尿.蛋白尿蛋白尿.高血压和水肿为高血压和水肿为特征的肾脏疾病特征的肾脏疾病,可伴有一过性肾功能可伴有一过性肾功能损害损害.由细菌由细菌,病毒及寄生虫引起病毒及寄生虫引起,多见多见于儿童于儿童,有自限性有自限性 链球菌感染后急性肾炎 溶血性链球菌 抗原成分 循环免疫复合物 原位免疫复合物 补体激活,中性粒细胞.单核细胞浸润链球菌感染后急性肾炎链球菌感染后急性肾炎临床表现（一）临床表现（一）多见于儿童多见于儿童 前驱感染后前驱感染后13周起病（类型周起病（类型.时间时间.程度）程
3、度）A.咽痛咽痛,扁桃体炎扁桃体炎.B.猩红热猩红热.C.皮肤感染皮肤感染.链球菌感染后急性肾炎链球菌感染后急性肾炎 临床表现（二）临床表现（二）血尿 蛋白尿 水肿 高血压 氮质血症 链球菌感染后的证据 免疫学检查异常尿常规正常肾小球正常肾小球毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎,极期极期极期极期.内皮细胞内皮细胞内皮细胞内皮细胞.系膜细胞弥漫性增生系膜细胞弥漫性增生系膜细胞弥漫性增生系膜细胞弥漫性增生.中性粒细胞浸润中性粒细胞浸润中性粒细胞浸润中性粒细胞浸润毛细血管内增生性肾炎后期毛细血管内增生性肾炎后期.系膜细胞弥漫增系膜
4、细胞弥漫增生生.内皮细胞逐渐吸收内皮细胞逐渐吸收毛细血管内增生性肾炎.IgG呈粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积实实 验验 室室 检检 查查n n血清补体血清补体C3 2周内开始下降周内开始下降,6-8周恢周恢复正常复正常.尿常规有蛋白尿常规有蛋白.血尿血尿n n抗链球菌溶血素抗链球菌溶血素“O”半年后恢复正半年后恢复正常常n n肾活检指征肾活检指征 急性肾炎综合征患者少尿伴进行性肾急性肾炎综合征患者少尿伴进行性肾 功能恶化功能恶化,病程病程2个月不好转个月不好转 急性肾炎综合征并肾病综合征急性肾炎综合征并肾病综合征诊诊 断断 根据有先驱感染史根据有先驱感染史,浮肿浮肿,血尿血尿,同时同时伴伴 有高血
5、压和蛋白尿有高血压和蛋白尿,诊断并不困难诊断并不困难.急性期多有抗急性期多有抗链球菌溶血素“O”效价 增高,血清补体浓度下降血清补体浓度下降链球菌感染后急性肾炎 治疗治疗 对症治疗对症治疗 一般治疗一般治疗:休息休息.低盐低盐.限水限水.治疗感染治疗感染,青霉素青霉素,摘除扁桃体摘除扁桃体.对症治疗对症治疗:利尿利尿.降压降压.透析治疗透析治疗.急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎Rapidly progressive glomerulonephritis定定 义义 急性肾炎综合征急性肾炎综合征 肾功能急剧恶化肾功能急剧恶化 少尿性急性肾功能衰竭少尿性急性肾功能衰竭 新月体性肾小球肾炎新月体性肾小
6、球肾炎 预后差预后差 以成人多见以成人多见,男性发病率较高男性发病率较高,男女之男女之比为比为1.53.0:1,5年生成率约为年生成率约为25%.病病 因因 引起急进性肾小球肾炎的疾病主引起急进性肾小球肾炎的疾病主要分为三类要分为三类 原发性急进性肾小球肾炎原发性急进性肾小球肾炎 继发于全身性疾病的急性肾小球继发于全身性疾病的急性肾小球肾炎肾炎 原发性肾小球疾病基础上形成的原发性肾小球疾病基础上形成的新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎的病因分类急进性肾小球肾炎的病因分类 1.原发性急进性肾小球肾炎原发性急进性肾小球肾炎 型型 2.发生于原发性肾小球疾病发生于原发性肾小球疾病
7、系膜毛系膜毛细血管性细血管性 IgA肾病肾病 3.与感染性有关与感染性有关 链感染后链感染后 感染性感染性心内膜炎心内膜炎 乙肝乙肝 丙肝丙肝 支原体感染支原体感染急进性肾小球肾炎病因分类急进性肾小球肾炎病因分类 4.4.与多系统疾病有关与多系统疾病有关 系统性红斑病系统性红斑病 Goodp-astue综合征（抗综合征（抗GBM病伴肺出病伴肺出血血）过敏性紫癜过敏性紫癜 系统性血管炎系统性血管炎 显微显微镜下多动脉炎镜下多动脉炎 Wegener肉芽肿肉芽肿 Churg-Strauss综合征综合征 混合性冷球蛋白血症混合性冷球蛋白血症 肿瘤肿瘤 淋巴瘤淋巴瘤 5.与药物有关 别嘌醇别嘌醇 利褔平
8、利褔平 青霉胺青霉胺原发性急进性肾小球肾炎分类原发性急进性肾小球肾炎分类n n免疫病理学分类 抗GBM ANCAn n.抗抗GBM n n.免疫复合物免疫复合物 n n.寡免疫型寡免疫型 n n混合型混合型 n n.寡免疫型寡免疫型 病病 理理 大体大体:肾脏体积常长大（或正常）肾脏体积常长大（或正常）类型类型:新月体肾小球肾炎新月体肾小球肾炎 50%以上肾小球有新月体形成以上肾小球有新月体形成 新月体占肾小球囊腔的新月体占肾小球囊腔的50%以上以上,细胞性新月体是（早期）细胞性新月体是（早期）细胞纤维性新月体细胞纤维性新月体 纤维性新月体（后期）纤维性新月体（后期）正常肾小球新月体肾小球肾炎
9、新月体肾小球肾炎.弥漫性新月体形弥漫性新月体形成成新月体肾小球肾炎新月体肾小球肾炎.纤维素沉积于肾纤维素沉积于肾小带囊小带囊新月体肾小球肾炎新月体肾小球肾炎.细胞新月体形成细胞新月体形成新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎.纤维性新月体纤维性新月体.伴再沟通现象伴再沟通现象新月体肾小球肾炎新月体肾小球肾炎,纤维素沉积于肾小囊纤维素沉积于肾小囊免疫病理特点免疫病理特点 型型 IgG C3光滑线条状光滑线条状.毛细血管壁毛细血管壁.型型 内皮内皮,系膜细胞增生系膜细胞增生 IgG,C3颗颗粒粒 状状 系膜系膜.毛细血管壁毛细血管壁.型型 节段性纤维索样坏死节段性纤维索样坏死,没有或微没有或微 微量
10、免疫复合物微量免疫复合物.临临 床床 表表 现现 型多见、男性居多型多见、男性居多.前驱感染前驱感染、:呼吸道感染呼吸道感染.起病急起病急、进展快进展快.急性肾炎综合征急性肾炎综合征:血尿、高血压血尿、高血压、进行性少尿、肾功能恶化进行性少尿、肾功能恶化、腰痛腰痛发热发热、乏力乏力、关节痛、咯血（关节痛、咯血（）肾病综合征肾病综合征（）实实 验验 室室 检检 查查 1.尿异常尿异常:血尿、蛋白尿、管型尿血尿、蛋白尿、管型尿 2.尿素氮尿素氮、肌酐迅速肌酐迅速 3.贫血贫血 4.抗抗GBM抗体（抗体（）5.CIC 、C3 （）6.抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体阳性（）7.B起起:双肾长
11、大双肾长大诊诊 断断 急性肾炎综合征伴肾功急剧恶急性肾炎综合征伴肾功急剧恶化新月体肾炎化新月体肾炎鉴鉴 别别 诊诊 断断 急性肾衰的非肾小球疾病急性肾衰的非肾小球疾病 急性肾小管坏死急性肾小管坏死 急性过敏性间质性肾炎急性过敏性间质性肾炎 梗阻性肾病梗阻性肾病 其他急进性肾小球肾炎其他急进性肾小球肾炎 继发性急性肾小球肾炎继发性急性肾小球肾炎 原发性肾小球病原发性肾小球病治治 疗疗 强化治疗强化治疗 1.肾上腺皮质激素联合细胞毒肾上腺皮质激素联合细胞毒药物药物 甲泼尼龙甲泼尼龙0.5-1.0克静滴克静滴QD或或 qod共共3次次,以后口服泼尼松以后口服泼尼松1-1.5mg /kg、d CTX口
12、服2-3mg（kg-d）或0.2 iv qod,累积6-8g或冲击1.0 g 静滴1次/月（双冲）（双冲）治治 疗疗 强化治疗强化治疗 2.强化血浆置换法 患者血 血浆置换机 正常人血浆正常人血浆、白蛋白、白蛋白、白蛋白、白蛋白 每次每次每次每次2-4L,2-4L,每日或隔日每日或隔日每日或隔日每日或隔日1 1次次次次,共共共共1010次次次次 型、型、型、型、GoodpastureGoodpasture综合征、原发性小血管炎首选综合征、原发性小血管炎首选综合征、原发性小血管炎首选综合征、原发性小血管炎首选血浆血浆血细胞血细胞治治 疗疗 其他治疗其他治疗 替代治疗 及时透析 降压 对症治疗对症
13、治疗 纠正水、电解质紊乱、控制 心衰、控制感染预预 后后 早期诊断,早强化治疗.型型型型型病理改变型病理改变 青年好于老年青年好于老年谢 谢!慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎Chronic Glomerulonephritis概概 述述 慢性肾炎是一组病情迁延,病变缓慢进展,最终将发展成肾功能衰竭的疾病.肾炎综合征:水肿、高血压、蛋白尿、血尿、肾功损害.病理类型病理类型 影响临床表现 病 程 临床表现多样化临床表现多样化病因和发病机制病因和发病机制1.少数是急性肾炎急性肾炎发展而来（直接迁延或痊愈后重发）2.确切病因尚不清楚、起病即属慢性肾炎（其确切病因尚不清楚、起病即属慢性肾炎（其病理类型决定其
14、病程必定迁延）病理类型决定其病程必定迁延）3.免疫介导免疫介导4.慢性进程慢性进程 非免疫因素参与,高血压致 肾小球内高压高压,肾小球高滤过高滤过致肾小球硬化.病病 理理 多样性多样性 主要病理类型主要病理类型 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化 硬化性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎轻度系膜增生性肾小球肾炎中度系膜增生性肾小球肾炎中度系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎IgG沿系膜区沉积临临 床床 表表 现现一一.早期表现早期表现 乏力、疲倦、腰痛、纳差、有乏力、疲倦、腰痛、纳差、有轻度尿异常轻度尿异常 1.蛋白尿蛋白尿 中度蛋白尿,24
15、小时1.5-3克 2.血尿血尿 RBC10/Hp,偶见红细胞管型 3.水肿水肿 部分病人有,部分病人无（轻-中度）4.高血压高血压 部分病人有,部分病人无（轻、中度）5.肾功肾功 部分正常（正常期或代偿期）或轻度受损.可持续数年.数十年,肾功能逐渐恶化临临 床床 表表 现现二、高血压表现突出二、高血压表现突出 1.除具备上述特点外除具备上述特点外 2.血压呈持续性血压呈持续性,中度以上升高中度以上升高,舒张压舒张压 持续持续110mmHg（14.7Kpa）3.眼底损害突出眼底损害突出.A变细变细.A-V交叉压迹交叉压迹,渗血渗血.出血出血.视乳头水肿视乳头水肿 4.一般降压药效果欠佳一般降压药
16、效果欠佳,肾功能恶化较快肾功能恶化较快,预预 后较差后较差 临临 床床 表表 现现三、慢性进展中急性发作三、慢性进展中急性发作 1.有链球菌或病毒感染或肾毒性药物劳累受凉诱因 2.潜伏期短（仅1-2天,5天）3.漫性病程中突然出现蛋白尿.血尿.水肿,高血压加重,甚至肾功能损害突然加重 4.尿沉渣改变突出,除血尿.蛋白尿外,管型尿 WBC 特别是RBC管型出现提示肾炎活跃临床及实验室检查临床及实验室检查 任何年龄,中青年男性多见,多数起病隐匿,缓慢,临床表现多样性,蛋白尿,高血压,水肿为基本临床表现,可有不同程度肾功能减退,病情时轻时重,迁延进展为慢性肾衰.临床实验室检查临床实验室检查 1.蛋白
17、尿 1-3g/d 2.血尿.肾小球源性,可有肉眼血肉眼血尿尿 3.水肿.轻于肾病综合征,多无体腔 积液 4.高血压.肾衰时90%出现出现诊诊 断断 凡尿化验异常（蛋白尿（蛋白尿.血尿血尿.管型尿）管型尿）水肿及高血压病史达一年以上,无论有无肾功能损害均应考虑此病,在除外继发性及遗传性肾小球肾炎后,临床上可以诊断为慢性肾炎。鉴鉴 别别 诊诊 断断一、急性肾炎一、急性肾炎二、继发性肾小球肾炎二、继发性肾小球肾炎 狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎.过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜,根据临床表现及实验检根据临床表现及实验检查查,则不难鉴别则不难鉴别 三、三、AlportAlport综合
18、征综合征综合征综合征 眼眼眼眼（球形晶状体等）（球形晶状体等）耳耳耳耳（神经性耳聋）（神经性耳聋）青少年儿童青少年儿童青少年儿童青少年儿童1010岁岁岁岁 肾肾肾肾（神经性耳聋（神经性耳聋.轻度蛋白轻度蛋白 尿尿.进行性肾功衰）进行性肾功衰）阳性家族史阳性家族史阳性家族史阳性家族史（性链锁性遗传）（性链锁性遗传）鉴鉴 别别 诊诊 断断四、原发性高血压继发性肾损害四、原发性高血压继发性肾损害 1.发病年令40岁 2,多年高血压病史,高血压的出现早于尿沉 渣异常 3.尿沉渣改变较肾炎更轻 4.少量蛋白尿少量蛋白尿.24小时小时1.0,且为小分子（如2微球蛋白）5.晚期肾脏受损时,主要是肾小管功能下
19、降.夜尿,同时应有靶器官心心.脑脑损害.眼底眼底改变 治治 疗疗 目的目的:防止或延缓肾功能进行性恶化,改善或缓解临床症状,防止严重合并症 原则原则:不强求消除尿蛋白及血尿,一般不主张用激素及细胞毒药物治治 疗疗1.限制食物蛋白及磷入量 肾功能不全氮质血症时 蛋白质 0.5-0.8/kg/d 优质必须氨基酸优质必须氨基酸,-酮酸酮酸 磷磷-600-800mg/d 治治 疗疗 2.积极控制高血压 高血压是加速肾小球硬化,促进肾功能恶化 的重要因素 原则原则:力争把血压控制在理想水平 尿蛋白1g/d.Bp125/75mmHg 尿蛋白1g/d.Bp130/80mmHg 选择能延缓肾功,具有保护的降压
20、药 限盐限盐3.0/d 利尿 水钠潴留者,氢氯噻嗪.速尿治治 疗疗 降压药物降压药物 首选血管紧张素转换酶抑制剂首选血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）贝那普利贝那普利（洛丁新）5-10mg Qd.或 Ang受体拮抗剂受体拮抗剂（ARB）洛沙坦50-100mg Qd 钙通道抑制剂钙通道抑制剂.洛活喜.硝苯吡啶 -受体阻滞剂受体阻滞剂.倍他乐克25mgBid 血管扩张血管扩张 剂剂 肼苯达嗪 顽固性高血压应联合用药顽固性高血压应联合用药 治治 疗疗 3.抗血小板药物抗血小板药物 潘生丁潘生丁（用量要大（用量要大.300-400mg/d）阿司匹林（用量要小阿司匹林（用量要小40-80mg/d）4.避
21、免损肾因素避免损肾因素 感染感染.劳累劳累.妊娠妊娠.肾毒药物肾毒药物谢谢 谢谢 !隐隐 匿匿 性性 肾肾 炎炎latent Glomerulonephritis 以无症状性蛋白尿（1.0/d）或/和单纯性血尿（持续或间断镜下血尿）（持续或间断镜下血尿）偶见肉眼血尿偶见肉眼血尿肾小球性肾小球性 无水肿无水肿.无高血压无高血压.无肾功衰一组疾无肾功衰一组疾病病病理类型病理类型n肾小球轻微病n系微系膜增生n局灶性节段性肾小球炎n免疫病理IgA或非IgA临临 床床 表表 现现n血尿血尿n蛋白尿n排除其他疾病n必要时做肾活检鉴鉴 别别 诊诊 断断1.单纯血尿单纯血尿.应做相关显微镜尿红细胞形态以应做相
22、关显微镜尿红细胞形态以及红细胞容积分布曲线测定及红细胞容积分布曲线测定.鉴别血尿来鉴别血尿来源源2.尿路疾病所致血尿尿路疾病所致血尿（结石（结石.肿瘤肿瘤.炎症）炎症）3.遗传性肾炎遗传性肾炎（Alport,s薄基底膜肾病薄基底膜肾病良性良性血尿血尿）4.其他继性肾小球病其他继性肾小球病（狼疮肾炎（狼疮肾炎.过敏紫癜肾过敏紫癜肾炎炎 肾活检）肾活检）5.功能性蛋白尿功能性蛋白尿（运动性（运动性.直立性直立性.发热发热.寒冷）寒冷）治治 疗疗n n保养.勿感冒.劳累.勿用肾毒药物n n病灶清除（病灶扁桃体摘除）n n定期复查经常随访（36月）思思 考考 题题1.肾脏疾病的临床表现有哪能?2.肾性高血压发生机理如何?3.如何进行蛋白尿诊断?4.常见的蛋白尿原因有哪些?5如何进行血尿诊断?6.肾炎的分类?7.慢性肾炎的治疗原则?