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1、一一例例毛毛囊囊角角化化病病患患者者的的用用药药指指导导方方案案一一、前前言言毛囊角化病(keratosisfliculri)中文又称达里埃病(darier 病)、假性型的毛囊典型角化不良皮肤病,是一种常见于染色体显性或遗传性导致毛囊表层角质变化异常的皮肤皮损疾病,因这种皮损疾病患者往往具有毛囊融合、增殖的特殊生理倾向,故又曾被广泛地称为增殖性型的毛囊典型角化不良病。毛囊角化病临床上比较少见,患病率为 0.010.02。该病好发于皮脂溢出较多的部位,如面部、额头等,主要表现为坚硬的丘疹上覆盖有油脂样的结痂。各个种族均可患病,男女发病率没有明显差异。该病属于常染色体显性遗传所致的角化异常皮肤病。
2、除了遗传因素外,激素水平变化、免疫系统异常、日光性损伤及物理创伤等可能也与此病有关。毛囊角化病不能自然痊愈,近年来已用维 A 酸类药物的方法来有效治疗这种疾病,同时也有研究结果表明阿维 A 是长期治疗毛囊角化病的最佳首选药物1。二二、设设计计依依据据（一）病人的基本情况表 1 病人的基本情况姓名性别年龄职业居住地疾病李某男22 岁教师衡阳毛囊角化病（二）临床治疗方案根据患者病情，外用药可用维 A 酸乳膏每晚一次，内服药可用阿维 A 胶囊 10 mg 口服2 次/天。（三）参考依据根据药理学、药品说明书、药学综合知识与技能等相关书籍文献及百度、知网等引擎软件的相关搜索资料。三、设计方案三、设计方
3、案（一）患者状态的评估1.向患者询问自身情况请问您今年多少岁了？您患有毛囊角化病多长时间了？2.了解患者用药史以及药物过敏史您最近是否患有高血压？您最近有没有使用过某些药物？您有没有对什么药物过敏？请问您是否有糖尿病等慢性病史？请问您是否有家庭遗传史？3.其他相关信息询问患者的生理状态、生活习惯、工作状态病情发展进度等。（二）根据患者自述总结患者，李某，男，22 岁，患有毛囊角化病，并坚持服用医生开的药物，有家族遗传史，无抽烟喝酒等不良嗜好，无药物过敏史，对香蕉过敏，生理状态与工作状态都良好，无高血压无糖尿病也无其他慢性病史。1.疾病的临床研究和用药原理（1）临床研究毛囊角化病又称为 Dari
4、er 病是由 ATP2A2 基因突变所致2。本病好发人群的皮肤病理学临床特征主要表现如下:特定皮层形态的慢性角化不良表皮细胞,形成类似椭圆体和类似小麦形的谷粒；棘面基层表皮松解,形成单层地质结构基底较薄层上的表皮裂隙和地质隐窝；被表层覆盖在特定单层地质基底层上细胞的地质乳头,即绒毛一般由下向上不规则地纵向增生,进入地质隐窝和棘层裂隙内；棘层皮肤可同时出现类似乳头状肿瘤样表皮增生,角化不良程度轻或过重,棘面皮层肥厚和慢性角化不良程度严重,真皮层可出现棘层呈慢性、炎症角化状态下的浸润。本病通常应与以下几种常见疾病相互诊断鉴别:黑棘皮病、丘疹，该两种疾病主要好转多发于人体颈部、腋下及肛周腹股沟等屈侧
5、皮肤地带上多呈黑色绒毛、乳头状的瘤状或浅棕色或深黑的柔软块状丘疹,其他疾病组织学上的病理诊断机制认为可与之相诊断鉴别；慢性脂肪外溢型毛囊角化，该病主要好转多发于一些中老年人的身体脸部、手臂、躯干,为扁平的或棕黄色的小斑块或块状丘疹,表面光滑或具有瘢痕状,组织学和病理学也认为可与之相诊断鉴别；家族性慢性良性天疱疮，为先兆生殖道或后天疱痈，少数罕见伴有大疱性疱疹毛囊脓型角化棘皮病人在急诊时通常需与该病相互诊断鉴别,该病主要临床表现特征为腋下、腹股沟、肛周处有红斑、水疱、溃烂、结疤或脓并伴有强烈恶臭,组织学上在病理上认为该两种疾病与其他毛囊脓性角化棘皮病也可具有类似的临床表现,为皮肤基础层上的黑色裂
6、隙、绒毛或巨大的黑色小疱,棘皮病细胞组织松解后皮肤呈现出类似坍塌式的白瓷砖或石墙样,直接通过免疫荧光光疗法直接检查皮肤即可与之鉴别3。（2）用药原则由于患者个体差异较大,用药时并没有存在绝对的最佳、最迅速、最高效,除了常见的非处方药物外,应该要在医师的指导下充分地结合自己个人实际情况来选择最恰当的药物。推荐使用下列药物：外用药可用维 A 酸乳膏每晚一次，内服药可用阿维 A 胶囊 10 mg口服 2 次/天。2.控制症状首先我们需要尽量避免阳光日晒,以及尽量避免阴雨出入对身体皮肤有强烈刺激性严重的环境,其次我们需要注意保证良好的生活和饮食习惯,如尽量避免吃些辛辣而有强烈刺激性的食品、避免暴饮爆炸
7、等,最后要保持良好的作息习惯,要保持每日晚上十点前睡觉早上七点前起床,由此避免其他一系列疾病。3.避免并发症本病可能伴发的神经精神病变,其中包括心理、精神、体格、脑部发育迟缓及慢性演化导致脑菱缩。因此要按时服药,抑制病情的蔓延直至痊愈。其次,要适量运动,保持健康的体魄以及良好的作息对避免以上并发症有很好的帮助。（三）阐述药物的作用1.阿维 A 胶囊阿维 A 系列药物胶囊作为第二代甲吡维甲酸三酯类甾体药物,其主要药理功能作用是抑制调控刺激人体上皮细胞和脊椎动物的上皮组织功能分化、抑制刺激人体上皮细胞素的增殖等。同时其在抑制部分中性粒细胞趋化方面也发挥着重要作用4。其主要病理作用为通过粘膜促进细胞
8、 DNA 的细胞合成,加速了颗粒生发上皮层的有丝分裂合成速度,使得颗粒上皮皮层细胞的合成正常化,颗粒生发层的上皮增厚、角化不全大大减少,使得一些角化不良的上皮细胞重新恢复正常1。2.维 A 酸乳膏由于使用维生素 a 酸护肤软膏产品可以通过免疫调控抑制人体体内表皮皮肤细胞的正常增殖、分化、凋亡,从而有效促进皮肤使其细胞能够同时具有有效抵抗皮肤炎症、抑制调节人体体内皮脂腺的新陈代谢和血液分泌以及体内表皮细胞的自身再生免疫和抑制机体胞内体液自身细胞免疫的相互调控等等作用,所以常被广泛应用于治疗预防和有效治疗各种寻常性皮肤痤疮、扁平疣等各种常见皮肤过敏性疾病5。（四）各类药物正确的使用方法、不良反应和
9、注意事项1阿维 A 胶囊（1）使用方法遵医嘱依据症状 10mg 口服 2 次/天。（2）不良反应阿维A胶囊主要和常见不良反应分别指的是服用维生素A和C过多的反应综合不良体征和反应症样不良反应,主要症状特点及其表现反应包括:皮肤瘙痒、感觉或对产物刺激过敏、光线照射过敏、红斑、干燥、鳞屑、甲沟炎、舌炎、鼻炎、口干、眼湿、结膜炎、肌痛、背部疼痛、关节肌肉肿胀、骨质增生、头痛、步态异常、颅内脑电压高度增加、耳鸣、听力颤聋、耳痛、疲劳、厌食、影响正常饮食、恶心、腹部疼痛。（3）安全性和注意事项育龄孕妇在使用阿维 A 治疗前 2 周内,必须自行做一次孕期血液或者尿液的妊娠激素测定,确认孕期妊娠激素测定为正
10、常阴性后,在下一次正常女性月经周期的第 2 天或第 3天后才开始使用这种阿维 A 药物。在使用阿维 A 药物治疗期间或药物治愈后 2 个月内,应避免饮用含酒精的饮料,并忌酒。2.维 A 酸乳膏（1）使用方法遵医嘱依据症状每晚一次，均匀涂抹在病患处。（2）不良反应本品有一些可能因素而引起对皮肤的刺激等症状,例如烧灼感、红斑及皮肤脱屑,可能会使人体皮损更明显,但同时也表明这些药物正在对人体起作用,不是由于病情的严重而加剧。皮肤多半已经可以得到适应和耐受,刺激性现象也会逐步减少。若刺激现象继续持久或严重,可在专科医师的指导下短暂地间歇服用或临床中止服用。（3）注意事项湿疹、晒伤、急性及亚急性皮炎、酒
11、渣鼻等患者均不宜服用。避免油漆涂料在水泥中溶解,并且不宜用到皮肤上的皱褶处。用药期间不要使用其它有害或可能造成皮肤过敏刺激及组织破损的药物、化妆品或护理液,以免严重影响皮肤反应、导致对药物的吸收量增加及诱发血液循环等系统不良反应四、健康指导四、健康指导（一）日常护理日常护理中正确的日常护理与生活管理有利于促进人体皮肤形态和外貌的改善,同时还需要积极地配合专业的医生对其进行相应的治疗。要密切关心自身病情的改变。（二）家庭护理毛囊角化病是一种慢性疾病,严重者可影响外观,且患者可伴有精神疾患。由于此病为慢性病,短时间内难以痊愈,病患需要保持信心,不可因为痛苦而自暴自弃,必要时需要对病患进行心理疏导,
12、家属应做好心理护理,体贴、关心、尊重患者。（三）日常生活管理1.需要注意培养良好的日常膳食营养习惯,不能有偏食、厌餐等习惯,宜少烟忌酒;不要长期大量食用一些具有强烈刺激性的食物,如生吃辣椒、生食大蒜、姜等;少吃羊肉、虾、螃蟹等易发食品:少吃或不吃一些富含大量维生素 c 的易发水果,如西红柿(番茄内含大量维生素 C，平均 100g 含量为 40 毫克)、酸枣、猕猴桃、草莓、山梨、柠檬、话梅、樱桃等。在吃饭时一定首先要讲究荤素搭配,多吃些新鲜牛奶、鸡蛋、肝脏、蔬菜、豆类及各种全麦食品。2.如何保护自己的面部皮肤,为了避免受到太阳光的曝晒,在我们日常生活中我们还是应该特别注意自己的面部皮肤,比如我们
13、可以自己选择一件用纯天然植物聚酯纤维材料拼接制成、略微宽松一点的白色衣服。避免与接触酸类、碱性盐等化学物质及其他使用化肥、农药、柴油及机油。户外以及室内在日出时应避免长期、强烈的室外日光直接向外照射,并及时作好阳光遮蔽和预防阳光的措施。3.加强体能锻炼为,了增强体质,我们必须经常地进行适当的体育锻炼,坚持每天跑步、做一些简单易学的操,以促进人体的血液循环,提高自己的免疫能力。此外,应多参与一些有益于身心健康的各种文体和艺术活动,但是娱乐的时间一般不宜太久,运动量也不宜太多,要劳逸相结合,睡眠充足。五、五、设计小结设计小结毛囊角化病是种遗传性疾病，进行基因检测和产前诊断是避免疾病遗传的关键，日光
14、是重要的致病因素，其次物理损伤也可诱发本病，日常应尽量减少局部摩擦。患者目前的毛囊角化病发展的并不严重，未出现病情加重的现象，但是因该种病是慢性病，除了用药的同时，必须保持良好的饮食习惯和作息以达到与药物联合治疗的目的。本毕业设计对该患者进行了用药指导，使用阿维 A 胶囊以及维 A 酸乳膏联合治疗病患，病人服药后感觉良好，同时对其他毛囊角化病患者的治疗提供了良好的参考。六、参考文献六、参考文献1 韦珍，蒋国方.毛囊角化病 1 例J.中国皮肤性病学杂志.2017,31(11):1244-1245.2 闫慧敏，赵惠娟，姜薇.阿维 A 治疗毛囊角化病 1 例J.中国皮肤性病学杂志,2016,30(02):210.3 肖伟菊，饶朗，陆茂，沈跃莉，宋黎，胡静，叶俊儒.毛囊角化病 14 例临床分析J.临床皮肤科杂志，2018，47(01):19-21.4 左爱俊.阿维 A 联合卡泊三醇治疗寻常型银屑病的临床疗效及不良反应的影响J.系统医学，2020，5(21):128-130.5徐风花.维 A 酸软膏对于皮肤病的治疗J.现代养生,2016,2016(16):103.七、附件七、附件图 1 患者处方单图 2 维 A 酸乳膏图 3阿维 A 胶囊