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1、运动系统畸形诊疗规范第一章先天性髓关节脱位第二章先天性马蹄内翻足第三章膝外翻第四章膝外翻第五章足脚外翻第一章先天性麟关节脱位【概述】是指婴儿出生后髓臼发育不良，股骨头脱位等一系列先天性畸形。【诊断】1 .临床表现典型表现及体征：女婴多发；患侧会阴部增宽，双侧脱位者更明显。 患侧内收肌紧张，患髓外展活动受限，且处于屈曲位，蹬踩力量低于另一侧； 双侧大腿内侧皮肤皱纹不对称，患侧皮纹皱褶增多、加深，但有假阳性，假阴性； 患侧肢体较健侧短缩；牵动患侧下肢时，有弹响声或弹响感。(2)特殊查体：当疑有先天性髓关节脱位时，可做下列检查以明确诊断：1)屈膝、屈酸外展试验：若两龈 两膝各屈至90后外展不能达到7
2、0 -80% 应怀疑本病；若只能外展至50 60则为阳性；若只能外展至40 50为 强阳性；若听到弹响后才能外展至90者，表示脱位已复位。2)Galeazzi征：患儿仰卧,屈膝屈髓90时，患侧膝关节低于健侧,称为 Galeazzi征阳性。3)Ortolani试验：婴儿仰卧，助手固定骨盆，检查者一手拇指置于股骨内侧 正对大转子处，其余四指置于股骨大转子处，另一手将同侧髓、膝各屈曲90 并逐渐外展，同时四指将大粗隆向前、内推压，可听到弹响或感到弹跳，这是 脱位的股骨头滑人股臼所产生，即为Ortolani试验阳性，也称弹进试验阳性。据 此即可诊断先天性髓关节脱位。4)Barlow拭验：操作方法与Or
3、tolani试验相反，检查者内收双骸时，用拇指 向后方推压股骨大转子，此时检查者可感到另一个弹动声音，说明股骨头脱出酸 臼，即为阳性，也称弹出试验阳性。Ortolani试验和Barlow试验只适用于3周内的新生儿，因3周后软组织发 育已较成熟，本法不可靠而且易造成损害。2 .检杳婴儿出生后作超声波检查可早期发现此症。(2)X线检查：患儿生后4个月应拍包括双髓关节的骨盆正位片，检查髓臼发 育情况和股骨头位置，明确诊断。可测量下列指标：1）酸臼指数：也称鼠臼角，正常应小于30 ,若大于30应怀疑先天性髓 关节脱位或股臼发育不良。2） Perkin方格：骨盆正位片上，通过双侧髓关节能臼“Y”形软骨顶
4、点画一 直线并向两侧延长，再由髓臼外上缘向该线画垂线，而将雕臼分为四个区，即为 Perkin方格。正常情况下，股骨头的骨化中心、股骨颈目蒙突在内下区内。如超过 此区，根据程度不同分为半脱位或脱位。3） Shenton线：正常情况下，闭孔上缘和股骨颈内缘可连续成一完整的弧 形曲线，即Shenton线。酸关节半脱位或脱位时，此线不连续。4）患侧股骨颈前倾角加大。股骨颈越短，前倾角越大、5）股骨头骨化中心较健侧小。3.对于脱位期即站立行走后的患儿的检查则应注意：（1） 行走开始的时间较正常小儿晚，步态跛行（单侧髓脱位或摇摆（双 侧股脱位）。（2） 臀部扁而宽，股骨大转子突出。如为双侧脱位，则会阴部增
5、宽、臀部 后耸、腰前突增大、患侧股内收肌紧张、髓关节外展受限。（3） “打气筒”征：推拉患侧股骨时，股骨头如“打气筒”可上下移动。（4） Galeazzi 征阳性。（5） Trendelenburg征：即单足独站试验。用一足站立时，在正常情况下, 因臀中肌、臀小肌拉紧，对侧骨盆必须抬起，方能保持身体的平衡。若站侧有先 天性髓先节脱位，因臀中、小肌松弛，对侧骨盆不但不能抬起，反而下沉，称 Trendelenburg 征阳性。【治疗】治疗越早，效果越好，根据年龄不同治疗方法也有所不同。L新生儿（出生至S个月）为非手术治疔的最佳时机。方法是将两股保持 屈曲外展位，保证股骨头复位，具体方法是使用简单的
6、支具如尿裤、连衣袜套等。2 .婴儿（6 18个月）闭合复位或切开复位为了使闭合复位成功，复位前 应先采用双下肢持续皮肤牵引2s3周，使股骨头下降，并使髓关节周围的肌肉、 韧带松弛。手法复位后应用外固定支架保持两股屈曲外展位，时间3个月左右。 闭合复位失败者可切开复位，切断内收肌肌腱，复位后蛙形石膏固定。每3个月 更换一次，固定时间6s9个月。3 .学步儿童(1836个月)若病理改变固定，应切开复位。后蛙彤石膏固 定。每3个月更换一次，固定时间6-9个月。解除固定后，应加强功能锻炼。4. 3岁以上患儿主要采用手术治疗，充分松解髓关节周围挛缩的肌肉、韧带 组织，在切开复位的基础上，纠正酸臼、股骨上
7、端骨性畸形，方法有：(l)Salter骨盆截骨治疗术：原理是改变髓臼方向，使髓臼向前下方移位，更 好覆盖股骨头，此手术为18个月至6岁患儿首选的手术方法。骨盆内移截骨术：即Chiari截骨术，主要适用于青少年患者。酸臼成形术，也称股臼造顶术，主要目的在于增加酸臼对股骨头的覆盖 面积，恢复股臼上部的正常弧形结构，适于大年龄儿童雕关节脱位、髓臼发育不 良、懿臼指数大于45者。第二章先天性马蹄内翻足【概述】先天性马蹄内翻足是指包含有踝跖屈、足内翻、足前部内收和胫 骨内旋四种畸形因素的先天性畸形，为最常见的足部先天畸形。【诊断】1-临床表现可见一侧或两侧足部，程度不等的马蹄内翻畸形，轻者可扳正， 重者
8、只能部分扳正。至小儿走路时，开始用足尖或足外缘走路并形成月并砥，步态 不稳。2. X线检查侧位片见距骨与第一跖骨纵轴线不在一条直线上，跟距角小于 20 ；正位片见跟骨轴线与第5跖骨不连成一条直线。【治疗】1 .非手术疗法(1)手法扳正：应尽早开始治疗，生后12周即可开始。可皮下切断其挛缩 之跟腱不用缝合。一手固定足跟部，另一手纠正足内翻及足部内收，反复多次, 手法应轻柔。待数周后，可用绷带将足部包扎固定于矫正位，也有使用石膏者。 数月后，可使用矫形足托或双侧Denis-Brown夹板固定。此法适用于1岁以内患 儿。手法扳正、石膏固定法：适用于岁患儿，双侧畸形可同时矫正。将 畸形的组成部分按一定
9、程序逐个予以矫正，然后用石膏管型固定。主要步骤如下： 先矫正足的内收及内翻；再矫正足跖屈；跟腱切断I皮下跖腱膜切断； 管形石膏将足部固定于矫正位(要求包石膏时无须施加任何力量即可将足部固 定于矫正位)。此手法可以一次完成矫形，也可分期逐步进行。2 .手术疗法非手术疗法不满意或畸形复发者，可考虑手术治疗。第三章膝内翻【概述】膝内翻也称“0”形腿，指腿向外弯曲畸形。往往同时存在股骨 外旋、胫骨内旋及足外翻畸形，甚至出现扁平足。【诊断】1 .临床表现(1)双膝关节伸直双踝并拢时，双膝明显分离，小儿行走时下肢不稳，呈摇 摆步态，易绊倒。测下肢轴线，可见骸骨位于骼前上棘与一、二趾间连线外侧而不在连线 o
10、两踝内侧并拢时测量两膝间距离可反映病变程度。2 .检查应拍站立位下肢全长X线片。测量股骨与胫骨长轴成角度数。对怀疑由于代谢性失调所导致畸形时，血液和尿Ca、P、ALP对诊断有意 义。3 .诊断标准双膝关节伸直双踝并拢时，双膝明显分离。结合查体与下肢全长 X线测量股骨与胫骨长轴成角度数可确定诊断。【治疗】治疗目的是改善或维持等长、矫直的下肢，缓解疼痛和保证行走 稳定。1-3岁以下小儿一般不需要手术，体位性膝内翻一般可在发育中自行纠正， 或仅使用足弓支持垫或矫形鞋。4 -徇偻病性膝内翻应先治疗佝偻病，待病情稳定后再考虑手术治疗。5 -膝内翻矫形手术原则是靠近畸形显著部位截骨，方法可酌情选择楔形切除
11、、横断或形截骨法，并注意矫正内旋畸形。术后石膏固定。第四章膝外翻【概述】膝外翻是指下肢向内弯曲畸形，也称“X”形腿。.【诊断】1 .临床表现双膝伸直并靠拢时，双踝显著分开。可发现骨不稳如半脱位。测量下肢轴线时，骸骨不在骼前上棘和一、二趾间连线上而位于连线内 侧。2 . X线检查可准确显示骨筋状态、骨质密度，并可定位畸形部位和测量角 度。常伴股骨内旋和胫骨外旋。3 .诊断标准根据双膝伸直并靠拢时，双踝显著分开；结合查体与下肢全长X 线测量股骨与胫骨长轴成角度数可确定诊断。【治疗】1 . 7岁以下小儿除非畸形特别严重或有特殊病因需要处理者外，一般无需 治疗。10岁以上儿童较明显的膝外翻畸形不可能自
12、行矫正，应考虑手术治疗，2 .膝外翻畸形矫正术，应根据畸形发生的部位选择在股骨远端或胫骨近端 进行。多数做股骨锻上截骨矫形木。术前应根据X线片明确矫正度数，并注意保 留左右的生理外翻角。在矫正外翻畸形的同时，应注意矫正外旋畸形。第五章足跟外翻【概述】足姆外翻是指姆指向外过度倾斜而引起的综合性畸形及前足痛，较 常见。【诊断】1 .临床表现可见姆趾斜向外侧，而躇趾跖关节外翻并有侧向半脱位，第一跖 骨内侧隆起有滑液囊肿形成，第一跖骨内翻。第二趾抬起而与姆趾重叠形成垂状 趾，趾关节背侧由于受到鞋面挤压而产生痛性肌月氐。2 .检查X线检查可见第一跖骨头内侧骨赘。3 .根据病史、临床表现及检查可确定珍断。【治疗】重在预防，穿合适的鞋子。轻度患者可在第一、二趾间夹棉蛰，夜 间在蹿趾内侧缚一直夹板矫正畸形。畸形严重且疼痛明确者，可行手术治疗。