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1、舌根部恶性淋巴管瘤舌根部恶性淋巴管瘤山西医科大学第一医院山西医科大学第一医院概概 述述l l舌根部恶性淋巴管瘤少见，淋巴管瘤呈鸡蛋形向外生长扩展，影响进食及呼吸功能的更罕见。l l淋巴管瘤以先天性多见，儿童及青年发病多。口腔、颌面部的淋巴管瘤比血管瘤少见；而后天性发生舌根部的大团块状外生性淋巴管瘤，年龄45岁者更罕见。病病 理理 淋巴管瘤是淋巴管内皮发生的良性肿瘤，恶性变较少。淋巴管瘤是淋巴管内皮发生的良性肿瘤，恶性变较少。主要由大小不等及不规则形状的淋巴管及窦腔组成。按组主要由大小不等及不规则形状的淋巴管及窦腔组成。按组织结构分三种类型。织结构分三种类型。l l（1 1）毛细淋巴管瘤发生于皮
2、肤组织内，由衬有内皮细）毛细淋巴管瘤发生于皮肤组织内，由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。扩张的淋巴管为弯曲状，团块型或胞的淋巴管扩张而成。扩张的淋巴管为弯曲状，团块型或结节状，内管充满淋巴液。结节状，内管充满淋巴液。l l（2 2）海绵状型淋巴管瘤发生于皮肤及皮下组织，直至）海绵状型淋巴管瘤发生于皮肤及皮下组织，直至深层的筋膜及肌肉。舌根部淋巴管以恶性变快速增生发展，深层的筋膜及肌肉。舌根部淋巴管以恶性变快速增生发展，由于管内充满的淋巴液量少或缺失，由异型恶性淋巴组织由于管内充满的淋巴液量少或缺失，由异型恶性淋巴组织细胞充填管腔，致使整个淋巴瘤呈白色或灰白色，质硬，细胞充填管腔，致使整个淋巴瘤呈
3、白色或灰白色，质硬，与正常的淋巴组织及其周边组织区分明显。而无恶性变，与正常的淋巴组织及其周边组织区分明显。而无恶性变，发生于皮肤、皮下组织及深层筋膜、肌肉的淋巴管扩张、发生于皮肤、皮下组织及深层筋膜、肌肉的淋巴管扩张、弯曲、管壁很厚，形成多房囊腔，似海绵状。弯曲、管壁很厚，形成多房囊腔，似海绵状。l l（3 3）囊肿型淋巴管瘤肿瘤以多房性多发，单发者少见。）囊肿型淋巴管瘤肿瘤以多房性多发，单发者少见。囊壁很薄，衬以内皮细胞，囊内为透明而清亮或微黄色的囊壁很薄，衬以内皮细胞，囊内为透明而清亮或微黄色的水样淋巴液，因而又称囊性水瘤。水样淋巴液，因而又称囊性水瘤。临床表现临床表现l l淋巴管瘤大多
4、生长缓慢，一种慢性、不断增殖与扩大的良淋巴管瘤大多生长缓慢，一种慢性、不断增殖与扩大的良性肿瘤。早期无自觉症状而且较柔软，易继发感染。感染性肿瘤。早期无自觉症状而且较柔软，易继发感染。感染后由于炎症性改变，纤维结缔组织增生而逐渐变硬。后由于炎症性改变，纤维结缔组织增生而逐渐变硬。l l口腔内淋巴管瘤以唇、舌多见，发生于唇、舌的以弥漫性口腔内淋巴管瘤以唇、舌多见，发生于唇、舌的以弥漫性淋巴管增生多见，因而可形成巨唇症或巨舌症，大多属于淋巴管增生多见，因而可形成巨唇症或巨舌症，大多属于毛细管型。毛细管型。l l淋巴瘤恶性型常见，主要发生于淋巴结（特别是颈部淋巴淋巴瘤恶性型常见，主要发生于淋巴结（特
5、别是颈部淋巴结、扁桃体等）；口腔恶性淋巴瘤发生于牙龈、腭、舌根结、扁桃体等）；口腔恶性淋巴瘤发生于牙龈、腭、舌根部、颊、颌骨等处。有的是身体其他处恶性淋巴瘤扩散而部、颊、颌骨等处。有的是身体其他处恶性淋巴瘤扩散而来。恶性淋巴管瘤发展以淋巴管为主，只是淋巴管恶性变来。恶性淋巴管瘤发展以淋巴管为主，只是淋巴管恶性变与淋巴瘤的恶性变相比较发病少。淋巴瘤以散在颗粒状多与淋巴瘤的恶性变相比较发病少。淋巴瘤以散在颗粒状多见，团块型少见，病变发展时体重下降、衰弱、发热贫血、见，团块型少见，病变发展时体重下降、衰弱、发热贫血、肝脾肿大和全身淋巴结肿大。口腔部位的淋巴（管）瘤由肝脾肿大和全身淋巴结肿大。口腔部位
6、的淋巴（管）瘤由于肿瘤不断增大，引起疼痛、出血、咀嚼困难、吞咽受阻、于肿瘤不断增大，引起疼痛、出血、咀嚼困难、吞咽受阻、气短，甚致引起呼吸不畅。气短，甚致引起呼吸不畅。诊诊 断断l l正确诊断除了外型表现外，活检能定出肿瘤的性质。术前准备术前准备l l外生性恶性淋巴管瘤的治疗应多方结合。手术化疗及中外生性恶性淋巴管瘤的治疗应多方结合。手术化疗及中药等配合治疗。术前在病理已做出诊断的同时进行血液检药等配合治疗。术前在病理已做出诊断的同时进行血液检查，尤以淋巴分类重要，身体有无浅表及深在胸腹腔扩大查，尤以淋巴分类重要，身体有无浅表及深在胸腹腔扩大的淋巴结。此外，常规体检排除心肺疾病及凝血时间测定。
7、的淋巴结。此外，常规体检排除心肺疾病及凝血时间测定。l l激光刀准备：使用激光刀准备：使用NdNd：YAG laserYAG laser，功率，功率60W60W以上，上特以上，上特制手术刀柄。刀头裸露石英制手术刀柄。刀头裸露石英3 35mm5mm，外露于刀柄外，外露于刀柄外5mm5mm以上。检查输出正常无故障，并消毒刀柄及光纤以上。检查输出正常无故障，并消毒刀柄及光纤101015cm15cm以上备用。以上备用。l l麻醉喉头镜准备：由于舌根部淋巴管瘤部位特殊，而周围麻醉喉头镜准备：由于舌根部淋巴管瘤部位特殊，而周围解剖复杂，必须要求术者只能切除肿瘤组织，而不能伤及解剖复杂，必须要求术者只能切除
8、肿瘤组织，而不能伤及周围邻近的器官组织，尤其勿将会厌当肿瘤切掉。为暴露周围邻近的器官组织，尤其勿将会厌当肿瘤切掉。为暴露清楚，便于切除，按常规准备麻醉咽喉镜。同时准备舌钳清楚，便于切除，按常规准备麻醉咽喉镜。同时准备舌钳1 1把。把。激光手术激光手术l l术者右手持Nd：YAG光刀与舌根面平行于肿瘤基底切割。切割深度控制在肿瘤基部以下约23mm的舌肌，及超出舌部肿瘤边缘3mm。切下的淋巴管瘤团块及时取出。切记，勿损肿瘤以下舌根后的会厌谷、会厌。术后处理术后处理l l舌根部淋巴管瘤术后应进行化学药物治疗。无胸腹腔淋巴舌根部淋巴管瘤术后应进行化学药物治疗。无胸腹腔淋巴结扩散及无体表淋巴结肿大的可按
9、结扩散及无体表淋巴结肿大的可按COPCOP及及CHOPCHOP方案化疗方案化疗（COPCOP方案：环磷酰胺方案：环磷酰胺400mg400mg口服或静推，长春新碱口服或静推，长春新碱1.4mg1.4mg，静滴，强的松，静滴，强的松100mg100mg每日口服，每日口服，5 57 7天一疗程，天一疗程，间隔间隔2 2周治疗。周治疗。CHOPCHOP方案：环磷酰胺方案：环磷酰胺750mg750mg，静滴；阿霉，静滴；阿霉素素50mg50mg，静滴；第一天，长春新碱，静滴；第一天，长春新碱1.4mg1.4mg，静滴；第一天，静滴；第一天，强的松强的松100gm100gm，每日口服，每，每日口服，每3
10、3周为一周期）。化学药物周为一周期）。化学药物治疗中病人有脱发、呕吐、恶心、不适等反应。化疗中还治疗中病人有脱发、呕吐、恶心、不适等反应。化疗中还应根据患者身体表现检查血象，如白总分低于应根据患者身体表现检查血象，如白总分低于4103/L4103/L以以下或达下或达2.52.53103/L3103/L的血象时调整化疗时间。用于淋巴肿的血象时调整化疗时间。用于淋巴肿瘤治疗的化疗方案很多，必须在病人的具体病情下合理使瘤治疗的化疗方案很多，必须在病人的具体病情下合理使用。用。术后护理术后护理l l舌根部手术后由于病人在康复期中吞食及发音等舌根部手术后由于病人在康复期中吞食及发音等功能受到限制，饮食以
11、流质为主，下咽困难者给功能受到限制，饮食以流质为主，下咽困难者给予管饲。少说话、每日进行口腔清洁、保持干净。予管饲。少说话、每日进行口腔清洁、保持干净。忌食粗、硬、高温及强刺激性食物，待下咽自如、忌食粗、硬、高温及强刺激性食物，待下咽自如、无明显疼痛表现时逐渐恢复到正常饮食。无明显疼痛表现时逐渐恢复到正常饮食。l l恶性淋巴管瘤多以肿块外生型多见，对于影响到恶性淋巴管瘤多以肿块外生型多见，对于影响到功能的肿瘤以手术切除后再结合化疗及中西药物功能的肿瘤以手术切除后再结合化疗及中西药物治疗巩固疗效。经过治疗巩固疗效。经过laserlaser手术切除及术后的联合手术切除及术后的联合治疗观察，收到了明显的疗效，病人在长期的随治疗观察，收到了明显的疗效，病人在长期的随访中未发现身体中的扩散。访中未发现身体中的扩散。