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1、Kasabach-Merritt综合征的诊断及治疗现状:x综合征诊断和治疗 Kasabach-Merritt综合征（KMS）是以巨大血管肿瘤伴发血小板削减和全身出血倾向为特征的一种综合征。它是由Kasabach 和Merritt于1940年首先报道和命名的1。自那之后全球接连出现相关的文献报道，但总的报道病例数较少。KMS在儿童和成人均可见病例报道，但以儿童特殊是6个月内婴儿多见。发病最早为生后24h即出现症状，胎龄及体重最小为孕26周，诞生体重978g者2。由于本病的全球报道病例数较少，暂未见权威的流行病学调查结果，但国内有学者3认为男性患者可能较女性多，其比例约为1.4:1，尚未见地区性发
2、病。 近些年，学者们通过对血管性疾病的进一步分类以及对血管性肿瘤亚型的深化探讨，发觉伴发KMS的血管瘤并非传统的血管瘤,而主要是两种与婴幼儿血管瘤迥然不同的血管肿瘤类型。Enjolras等4认为是Kaposi血管内皮瘤样病变（Kaposiform haemangioendothelioma, KHE）和簇状血管瘤（Tufted Agioma, TA）。也有学者推想KHE和TA可能是血管瘤不同生长阶段的两种表现。缺憾的是，目前对于此疾病的发病机制尚不清晰，在临床诊疗工作中常见因误诊误治而导致患者死亡的惨痛后果。而对其死亡率的报道国内外基本相同，约30%5。因此，做出刚好、精确的诊断和实施主动、有
3、效的治疗有着极其重要的意义。本文将对该综合征的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗进行总结，并综述如下。 1 诊断 国内外报道的KMS患者均存在不同程度的首诊延诊及误诊,致使部分患者病情加速发展而出现危及生命的并发症如弥散性血管内凝血 (disseminated inravascular coagulation, DIC)。因此,在临床诊疗工作中，对于伴有血小板减低的血管瘤患者应警惕是否合并KMS。 1.1 诊断标准：小儿血液病基础与临床中关于Kasabach-Merritt综合征的诊断标准为符合巨大或海绵状血管瘤伴出血倾向，血小板100109/L，具有超声、CT、MRI等影像学资料，并除外其他缘由
4、所致的血小板削减征6。必要时亦可行病变活检确诊。 1.2 临床表现：KMS皮肤病变起初常表现为点状红褐色斑疹，继而出现皮下软组织肿块，或者诞生时已有肿块。肿块生长快速，往往呈紫红色，质地坚韧，未见自行消退趋势，且随年龄呈进行性浸润性生长，易形成溃疡，合并感染。患者中多数可见全身多处皮下瘀血、青肿及牙龈出血等明显全身性的出血倾向。沈卫民等10通过临床视察总结阅历如下：瘤风光积大于5%（体表面积）者或者瘤体隐性面积超过5%（体表面积）者，有可能患Kasabach-Merritt综合征；血小板计数在80109/L左右时的血管瘤患者亦有可能合并Kasabach-Merritt综合征。 1.3 试验室检
5、查：血小板计数为3109/L60109/L，平均为25109/L。凝血酶原时间（Prothrombin time，PT）和活化部分凝血活酶时间（Activated partial thromboplastin time，APTT）在正常范围之内；纤维蛋白原水平降低，小于0.151.87g/L，平均0.76 g/L；D-二聚体大于1.0lg/ml。患者红细胞、血红蛋白、白细胞、中性粒细胞百分比、淋巴细胞百分比均会有明显的异样，以血红蛋白减低为甚。骨髓检查示巨核细胞正常或增加。 1.4 影像学检查：采纳彩色多普勒超声检查可明确血管瘤的诊断，并能够探知肿块的血流状况以及动、静脉频谱；增加CT扫描可见
6、独特的强化征象为本病的特征性表现。磁共振检查则可供应较具体的重要信息。T1WI由于瘤体本身和出血而表现为凹凸不等混杂信号；T2WI则是由于内皮细胞增殖表现为明显高信号。存在动静脉瘘的病例其T1WI、T2WI显示血管流空效应。MRA显示血管瘤动脉增多、增粗，分叉出细小动脉，由近端到远端渐渐变细，形态规则。大多数病例可见动静脉瘘，即在粗大动脉行程中突然扭曲成团状，不连续。而它的远端动脉渐变细，静脉段粗大扭曲，静脉不与近端增粗静脉连续。肿瘤外供应动脉显著增粗，常增加24倍7，回流静脉也显示显著增粗。 2鉴别诊断 从外观、病理来说，合并KMS的血管瘤可与婴幼儿血管瘤(Infantile Hemangi
7、oma,IH)和先天性血管瘤8及血管肉瘤鉴别。从试验室血液检查结果的比较来说，它可以与成年人的慢流速血管畸形（包括静脉畸形或淋巴静脉畸形）鉴别，亦可借助影像学资料予以鉴别。 2.1 超声：借助彩色多普勒超声检查可探测到高血管密度及高动脉多普勒血流峰值用以区分血管瘤与其他软组织肿块。亦可用于区分血管瘤和血管畸形。 2.2 MRI：MRI可提示KHE和IH的不同之处。IH可见边界清楚、匀称增加的软组织影，肿瘤四周及内部有流速快的血管9。一般来说，IH的供血动脉和引流静脉的粗细和肿瘤的大小是成正比例的。KHE在T2加权像具有弥散增加的影像，也有扩张的供血动脉及引流静脉。但是，KHE的影像边界不清楚，
8、供血动脉及引流静脉相对肿瘤要细。T2加权像可见侵扰皮下组织的弥散性放射状高信号影特别类似淋巴畸形中并发的淋巴堵塞的表现，提示肿瘤侵扰淋巴系统或皮下间隙。不过，因为MRI检查时间较长，儿童患者往往须要协作运用基础麻醉，这些限制了这一有效检查的运用。 3KMS的治疗 国内外对于KMS尚缺乏统一的治疗方案，但对于每一位血管瘤合并KMS的患者，专科医师都应当制定特性化的治疗方案，从而最大限度地削减损伤和爱护相应器官功能。常用治疗方法如下： 3.1糖皮质激素：20世纪70年头初，美国的Zarem11首次报道了运用甾体类激素治疗血管瘤合并KMS的患者并取得胜利。现在临床上通常运用强的松口服或确炎舒松、倍他
9、米松12瘤体内注射等途径治疗，并建议治疗起始年龄越小越好，且治疗前需检查血常规、血小板计数、凝血功能及测量体重。目前常规举荐运用的甾体类固醇口服，其剂量为23mg/（kgd）13，连续运用23个月，亦可增加至5mg/（kgd），重症患者可运用超大剂量30mg/（kgd）冲击治疗14。专科医生应依据病灶体积是否缩小及血液学改变是否好转来推断疗效。但必需指出的是，在第一个疗程中没有显效的病例提示血管瘤对激素治疗是不适合的，不应接着运用，目前认为口服小剂量的激素治疗较少产生副作用。总之，对于血管瘤合并KMS的患者行口服糖皮质激素仍是有效加速其自然消退的首选方法。 3.2 干扰素：Ezekowitz
10、15首次报道了关于运用干扰素（interferon，IFN）治疗KMS的胜利病例。干扰素被认为是通过阻断刺激血管生长因子如成纤维生长因子2（Fibro-blast growth factor-2,FBGF-2)和血管内皮生长因子的产生，来抑制血管内皮细胞的生长。一般来说，建议治疗剂量为100300万U/m2，皮下注射，每日1次，且随着婴儿体重的增加，干扰素的用量也随之增加，通常需持续运用914个月。而关于疗效的报道，Greene等16的有效率为98%，但Blei等17却发觉有些患者对INF-2a的治疗是无效的，并认为这可能与药物代谢及血流的差异有关。目前认为干扰素不能作为KMS的首选治疗，但对
11、于占位并侵扰主要脏器或通道而危及生命者、生长在四肢有致截肢危急者，并经皮质类固醇系统治疗无效的重症婴幼儿血管瘤，可考虑作为一线用药。 干扰素的副作用包括肝脏损伤、肾功能衰退、短暂的中性粒细胞削减等。亦有报道称7%的病例在用药期间出现癫痫发作，甚至引起痉挛性麻痹，因此，临床应定期每月进行神经病学检查和评价。 3.3 长春新碱治疗：自1995年Perez Payarols等18首次报道了2例KMS经长春新碱（vincristine，VCR）联合糖皮质激素胜利治疗的阅历后，使得运用免疫抑制剂治疗血管瘤接连绽开。其治疗机理尚不明确，通常被认为是其自身具有抑制有丝分裂和干扰核酸合成的作用，同时具有促进血
12、小板合成和释放的功能；另外，鉴于合并KMS的血管瘤自身特有的血管源性肿瘤特征，应用化疗应当是一种行之有效的方法。部分学者经肯定量的临床视察探讨后认为运用长春新碱治疗是一种平安、高效的方法19-20，可作为KMS的一线治疗方法21-22。临床上举荐的治疗量为11.5mg/m2或0.050.065mg/kg20，亦有举荐治疗量为0.5mg/kg/周，连续运用6周的报道23。甚至有采纳化疗VAC方案（长春新碱1.5mg/m2，1天；环磷酰胺300mg/m2，13天；放线菌素D 500mg/m2，14天，间隔28天为1个疗程）的报道。但是治疗后有复发可能，需随访数月。近来国外亦有关于长春新碱反抗的病例
13、报道24，所以临床阅历尚待进一步总结。 3.4 抗凝剂、抗血小板聚集、抗纤溶剂的运用 3.4.1 抗凝剂的运用：本病有关肝素的应用仍有争辩。一般认为轻型KMS应禁用肝素，从而防止活化成纤维细胞因子-（Fibroblast growth factor , FGF-）而致血管瘤进一步增大，但严峻的KMS发生DIC时，需常规运用肝素；抗凝血酶（Antithrombin , AT）的运用亦可取得成效28。 3.4.2 抗血小板聚集剂的运用：阿司匹林、盐酸噻氯匹定及Pentoxifylline（已酮可可碱、PTX）被用在KMS的治疗中能取得良好效果。其中PTX很早就被广泛地运用于临床治疗中。它的化学名为
14、3，7-二甲基黄嘌呤，是甲基黄嘌呤衍生物，是一种非选择性磷酸二酯酶抑制剂。其药理作用有：免疫抑制作用；增加细胞内环磷酸腺苷(Cyclic adenosine monomphsopate,cAMP)浓度；改善组织细胞功能；对血流淌力学的影响；抗纤维化的作用。在血管瘤的治疗中，最早是在1991年由de Prost等29报道的，他们将其用于治疗KMS并获得胜利，但那之后鲜有报道30。PTX作为“老药新用”的范例，应当对其新功能和新应用进行不断深化的探讨。 3.4.3 抗纤溶剂的运用：为了限制出血倾向和加速血管瘤退化，当纤溶占优势时可适当选用抗纤溶剂如止血环酸和-氨基己酸31。 3.5 抗血管增生药物
15、&人类重组巨核细胞生长和发育因子（Peg-rHuMGDF）：这些药物均具有毒副作用小、特异性强等优点，存在非常广泛的应用前景。目前，这些药物目前均正处于动物试验阶段32-33。已知Peg-rHuMGDF的作用机理可能是：可使血小板生成增加，导致病灶内出现血栓，从而促使瘤体退化。 3.6 放射线治疗：放射线对处于增生期的血管瘤有明显的抑制作用，能缩短进入消退期的时间，且其运用剂量与疗效具有正相关性，国外对放射线治疗的有效率报道为80% 34。近来自日本的学者报道了1例右膝血管瘤合并KMS患儿在接受了泼尼松龙（prednisolone，PLS 3.8mg/kg/day）、INF-2a（3milli
16、on U/m2/day）、加贝酯（gabexate mesilate，0.125mg/kg/day）、VCR（vincristine 0.8mg/m2 24 times/ month）后效果不佳，转而运用总量为6Gy的放疗取得了很好的效果35。它的副作用包括对患儿发育的远期影响、继发性肿瘤、皮损、瘢痕形成等。因此，在行放射线治疗前需谨慎评估治疗的必要性，或在其他治疗无效时考虑选用。 3.7栓塞介入治疗：栓塞介入疗法主要是用硬化剂和微弹簧圈等栓塞肿块滋养动脉，使病变退缩。硬化剂常用尿素、鱼肝油酸钠、平阳霉素等。其中，尿素平安性较大，用量可依据年龄行适当调整，董长宪等36举荐年龄5个月以内者运用3
17、ml，512个月者运用35ml，1岁以后依据病情随年龄渐渐增加，成年后用量可达10ml。微弹簧圈的介入治疗适用于比较简单确定血管走向的病变37。但因其可能导致严峻的并发症，如肺栓塞等38，所以一般要求阅历丰富的医师指导实施治疗。 3.8冷冻、激光治疗：这两种方法用于表浅生长的血管瘤时，疗效准确。但冷冻后易形成瘢痕，而目前对激光治疗KMS的疗效尚未得到确定。 3.9手术治疗 3.9.1手术切除：手术切除肿块主要选择病变早期、体积小且解剖清晰、不邻近重要脏器的肿块39。关于术前打算，有的学者认为将血小板输注至50109/L以上时再行外科手术为妥40；也有人41认为待血小板升到80109/L以上时才
18、考虑手术切除。通常依据患者详细病情可选用的手术方式有彻底切除、部分切除和缝扎法。值得一提的是，假如血管瘤严峻侵袭器官致衰竭，可尝试器官移植治疗42。总而言之，在主动订正患者的全身状况时，只要病变部位允许，尽早手术是很有必要的。 3.9.2铜针（铜丝）留置治疗：20世纪90年头出现的铜针栓塞术是一种简洁、有效、创伤相对较小的治疗血管瘤及血管疾病的方法。目前，已知它的治疗机制可能为：有创异物反应、局部酸中毒、电栓塞等导致管腔内大量血栓形成，血管炎性反应、坏死，直到最终血管结构消逝。介入铜针留置治疗大面积血管瘤疗效准确，因此可以尝试将铜针留置治疗结合手术切除或缝扎来治疗合并KMS的血管瘤。 3.10
19、加压包扎法：对肢体、躯干等适合捆绑加压部位的血管瘤合并KMS的患者，可首选气压疗法。它通过机械性压迫使瘤体血供削减、缺氧而致血管内皮变性，同时使陷入瘤内的血小板得到释放，从而对KMS起到治疗作用，血小板数回升。 3.11支持治疗：KMS常合并DIC、出血等，均是造成本病死亡率高的主要缘由。多年的探讨提示其发生严峻凝血障碍的缘由可能有：瘤体内大量缓慢血流，尤其是血小板流经迂曲的瘤壁时其表面被机械性破坏；血管内皮细胞对血小板的吞噬以及自体产生大量抗血小板抗体，导致血小板消耗；大量血液长期瘀滞在畸形扩张的血管腔中，导致血小板与各种凝血因子活化，形成微小血栓；损伤或手术进一步刺激血管内膜释放组织因子，
20、诱发DIC；异样血管内皮细胞释放大量的组织型纤溶酶原激活剂（Tissue plasminogen activator,tPA）引起高纤溶状态。因此，在临床工作中可适当赐予患者补充凝血因子、输注血小板或者冷凝蛋白43等支持治疗。须要强调的是，血小板不宜常规大量输注，因其内含有血管内皮细胞生长因子（VEGF），当血小板在肿瘤中被捕获破坏时，VEGF可能会刺激肿瘤生长44。另外，对处于消耗状态的患儿，血小板计数很低（常低于30109/L），过多的血制品输入可能加重容量负荷而致心力衰竭45。以上所述各种治疗方法均有各自的特点及疗效。对于详细的患者来说，目前主流的治疗理念则是阶梯式治疗法46-47。但是
21、，假如患者能承受手术治疗的话，切除瘤体将是一种效果确定的治疗方法。 4KMS的预后 在我国，关于预后的报道中，病患的存活率均较低48-49。临床上常见的死因包括凝血功能障碍引起的广泛性出血、肿瘤局部压迫（如呼吸道）、高流量性心力衰竭。 目前已发觉合并KMS的血管瘤是一类具有侵袭性生长的交界性肿瘤，它的预后一般被认为取决于原血管瘤的大小、部位和出血程度。部分KMS经过上述治疗后，可由活动期转为静止期，即肿块退缩和血小板及各种凝血参数复原或接近正常。但其残存的病变照旧存在KHE和TA等特征，不同于血管瘤退化后组织纤维化。Enjolars等22把残留病灶分为三种类型：第一型类似葡萄酒色斑的红斑，四周
22、有桔红色、浅灰色或苍白的晕，伴或不伴红色丘疹；其次型毛细血管扩张呈条纹状，伴局部隆起；第三型，产生表浅或深在的结节。 5小结 回顾半个多世纪以来学者们对于KMS所做的大量探讨，已经让人们对这种疾病的发病机制、临床表现、诊断及救治特点起先渐渐了解。但是，低诊断率和高死亡率的双重阴影使得临床医生们倍感巨大的压力，与此同时也给了相应的动力。信任随着医学的不断进步，医务人员将通过采纳更先进的检查设备和新研制的治疗药物，渐渐提高对合并KMS患者的综合诊断及救治水平。 参考文献 1Kasabach HH,Merritt KK.Capillary hemangioma with extensive purp
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