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1、YOURLOGO关于血液系统疾病患儿的护理第一页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO第一节儿童造血和血液特点一、小儿造血特点一、小儿造血特点胚胎期造血胚胎期造血中胚叶造血期中胚叶造血期肝造血期肝造血期骨髓造血期骨髓造血期生后造血期生后造血期骨髓造血骨髓造血 髓外造血髓外造血 第二页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO胚胎期造血：造血中心的迁移1中胚叶造血期：卵黄囊造血“血岛”，胚胎第36周，68周退化，12周消失2肝脾造血期：胚胎第68周至6个月3骨髓造血期：胎儿4个月至生后25周第三页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO1骨髓造血：生后正常造血的唯一场所红髓黄髓5-7y2骨髓外造血婴幼儿时期感染贫
2、血（溶血）肝、脾、淋巴结大浸润外周血：有核红纤维化幼稚粒第四页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO第五页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO第一节儿童造血和血液特点二、血液特点二、血液特点（一）红细胞数及血红蛋白量出生时：出生时：RBC 5.010127.01012/L Hb 150220g/L以后逐渐下降，至以后逐渐下降，至23个月时出现生理性贫血个月时出现生理性贫血3个月后个月后RBC和和Hb逐渐回升，逐渐回升，12岁时达成人水平岁时达成人水平第六页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO红细胞数7654321012h10d 3m6m1yRBC(1012/L)Years第七页，讲稿共六十一页哦YOU
3、RLOGO生理性贫血原因生理性贫血原因红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低；生理性溶血（胎儿红细胞破坏）；婴儿生长发育迅速；循环血量迅速增加。第八页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO第九页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO第一节儿童造血和血液特点二、血液特点二、血液特点（二）白细胞数与分类总数总数 出生时：出生时：15109/L20109/L 生后生后10天：天：121012/L 婴儿期：婴儿期：10109/L 8岁时接近成人水平岁时接近成人水平分类分类 两个两个“交叉交叉”：中性粒细胞和淋巴细胞的比例：中性粒细胞和淋巴细胞的比例第十页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO12 24 46 6
4、8 81010淋淋 巴巴 细细 胞胞中性粒细胞中性粒细胞5 5岁岁5 5天天日数日数岁数岁数123481014小儿中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线小儿中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线第十一页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO第一节儿童造血和血液特点二、血液特点二、血液特点（三）血小板：（三）血小板：与成人差别不大，150109250109/L（四）血红蛋白种类：（四）血红蛋白种类：出生时以HbF为主，约占70%，生后迅速被HbA取代，4个月时HbF20%，1岁时HbF5%，2岁时HbF2%（成人水平）（五）血容量：（五）血容量：年龄小，占体重的比例越高第十二页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO
5、 Hemoglobin At birth1 yr2 yr第十三页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO第二节小儿贫血贫血（贫血（anemia)anemia)：单位容积外周血中红细胞数或血红蛋白量低于正常贫血的诊断标准贫血的诊断标准新生儿Hb145g/L14个月Hb90g/L46个月Hb100g/L 6个月6岁Hb110g/L614岁Hb120g/L一、概述一、概述第十四页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO第二节小儿贫血（一）贫血的程度（一）贫血的程度 轻度 中度 重度 极重度 Hb 儿童 12090 9060 6030 30（g/L）新生儿 144120 12090 9060 94323238no
6、rmocytic（正细胞性）（正细胞性）809428323238microcytic（小细胞性）（小细胞性）80283238hypochromic microcytic（小细胞低色素性）（小细胞低色素性）802832第十九页，讲稿共六十一页哦YOURLOGOBlood smear(Blood smear(血涂片)第二十页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO第二十一页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO（三）贫血的临床表现（三）贫血的临床表现取决于贫血发生的程度、速度和贫血的原因1、一般表现：、一般表现：皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口 唇、脸结膜)苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营
7、养低下，体格发育迟缓2、髓外造血表现：、髓外造血表现：肝脾肿大3、其他系统表现、其他系统表现第二节小儿贫血一、概述一、概述第二十二页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO3、其他系统表现循环、呼吸系统循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏 动;重度时心脏扩大，杂音，心衰;消化系统：消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎,舌乳头萎缩；神经系统：神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 免疫系统：免疫系统：免疫功能下降，易感染；第二十三页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO患儿，男，10个月，因发现面色苍白2个月入院。患儿入院前2个月，家长发现患儿面色苍白，但活动如常，无发热、皮肤
8、黏膜无黄染、无便血呕血及皮肤出血。未予以特殊处理。入院前1个月开始，面色苍白逐渐加重，进食减少，遂入院。患儿系G1P1足月顺产，出生体重2950g,纯母乳喂养，未添加辅食。计划免疫按期进行，无过敏史，无特殊家族史。体格检查：T36.8p120次分R32c次分，体重8kg,身长70cm，精神较差，烦躁。面色、口唇苍白，皮肤黏膜无皮疹和黄染，毛发黄、干，浅表淋巴结未扪及。心、肺部检查阴性。腹软，肝肋下1.5cm，质软。脾肋下未及。神经系统阴性。辅助检查：血常规示WBC9.8109L,N34,L63;RBC2.91012L，Hb65g/L,MCV68fl,MCH16.8pg,MCHC24.6g/L;
9、PLT314109/L.问题：1.该患儿的健康史有何特点？还需要补充评估什么？2.该患儿的血常规特点是什么？3.为确定诊断还应做什么检查？4.该患儿目前主要的护理问题有哪些？第二十四页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO第二节小儿贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）：体内铁缺乏使血红蛋白合成减少引起的一种小细胞、低色素性贫血。临床特点小细胞、低色素性血清铁和铁蛋白减少铁剂治疗有效二、营养性缺铁性贫血二、营养性缺铁性贫血第二十五页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO缺铁性贫血是最常见的营养性贫血WHO在亚洲地区调查报告：患有缺铁性贫血男性成年约
10、为10，妇女超过20，孕妇超过40，儿童超过50。缺铁性贫血是体内储藏铁缺乏储藏铁缺乏，影响血红素蛋白合成所引起的贫血。第二十六页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO铁代谢铁代谢：1铁的分布：铁的分布：HB储存铁储存铁肌红蛋白肌红蛋白酶酶65-75%20-30%5-10%0.1%2.来源来源:食物（外源性铁）食物（外源性铁）1-1.5mg/天天少量少量衰老红细胞释放铁再利用（内源性铁）衰老红细胞释放铁再利用（内源性铁）大部分大部分第二十七页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO吸收：吸收：1212指肠及空肠上部指肠及空肠上部 肠粘膜细胞对铁吸收起到调节作用肠粘膜细胞对铁吸收起到调节作用 动物食物中的
11、铁比植物食物中的铁利用率高动物食物中的铁比植物食物中的铁利用率高 母乳优于牛乳母乳优于牛乳 维生素维生素C C、果酸促进铁吸收、果酸促进铁吸收肠粘膜吸收肠粘膜吸收 转铁蛋白转铁蛋白 铁铁+原卟啉原卟啉血红素血红素+珠蛋白珠蛋白HB衰老红细胞衰老红细胞运转：运转：血清铁血清铁 总铁结合力总铁结合力 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度 血清铁血清铁/总铁结合力总铁结合力100100吸收运转吸收运转：第二十八页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO贮存与利用贮存与利用储存方式储存方式铁蛋白铁蛋白含铁血黄素含铁血黄素利用利用Fe2+Fe3+转铁蛋白结合运送到造血组织转铁蛋白结合运送到造血组织铁的排泄与需要量铁的
12、排泄与需要量排泄排泄1mg/天天需要需要婴幼儿婴幼儿1mg/kg/d早产儿早产儿2mg/kg/d儿童儿童15mg/d第二十九页，讲稿共六十一页哦YOURLOGOcontinue 缺铁性缺铁性贫血贫血先天储铁不足先天储铁不足铁摄入不足铁摄入不足生长发育快生长发育快铁吸收减少铁吸收减少铁丢失过多铁丢失过多【病因】第三十页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO 铁缺乏铁缺乏 贮存铁贮存铁 血清铁血清铁 血红蛋白铁血红蛋白铁 酶铁酶铁 红细胞内合成红细胞内合成 含铁酶含铁酶 细胞分裂不受影响细胞分裂不受影响 铁依赖酶铁依赖酶 ，RBC正常或正常或 某些细胞功能紊乱，如某些细胞功能紊乱，如 生物氧化、细胞呼
13、吸生物氧化、细胞呼吸小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 神经递质分解与合成等神经递质分解与合成等 血液系统症状血液系统症状 非血液系统症状非血液系统症状 一般贫血表现一般贫血表现 行为发育异常行为发育异常 髓外造血表现髓外造血表现 皮肤粘膜损害皮肤粘膜损害 心血管系统症状心血管系统症状 细胞免疫功能细胞免疫功能【发病机制】第三十一页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO 任何年龄可发病，任何年龄可发病，6 6月月22岁最多见，起病缓慢。岁最多见，起病缓慢。一般表现一般表现皮肤黏膜苍白（唇、口腔皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；黏膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；易疲乏，不爱活动；年长儿诉头
14、晕、眼前发黑、年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。耳鸣等。IDA患者指甲甲床苍白患者指甲甲床苍白【临床表现】第三十二页，讲稿共六十一页哦YOURLOGOIDA患者掌心苍白患者掌心苍白第三十三页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO髓外造血表现 肝、脾、淋巴结轻度肿大年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显非造血系统症状消化系统：食欲减退，异食癖异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征 神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿u心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰u免疫功能降低：易感染。u上皮组织异常：如反甲反甲。【临床表现】第三
15、十四页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO第三十五页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO第三十六页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO反甲continue 第三十七页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO第三十八页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO实实验验室室检检查查血象骨髓象铁代谢第三十九页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO1外周血象外周血象血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性贫血。外周血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。平均红细胞容积(MCV)80fl，平均红细胞血红蛋白量(MCH)26pg，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)0.9molL(500gdL)即提示细胞内
16、缺铁。如SF值降低、FEP升高而未出现贫血，这是缺铁IDE期的典型表现。(3)血清铁血清铁(SI)、总铁结合力总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(TS)：反映血浆中铁含量，通常在IDA期才出现异常：即SI和TS降低，TIBC升高。SI62.7molL(350gdl)有意义；TS15有诊断意义。缺铁性贫血第四十七页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO去除病因铁剂治疗：一般口服，剂量按元素铁计算，疗程为血红蛋白达正常后68周输血：一般不输 第二节小儿贫血【治疗要点】第四十八页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO铁剂治疗铁剂治疗选用二价铁盐制剂剂量为元素铁每日46mgkg，分3次口服，
17、一次量不应超过元素铁1.52mgkg常用的口服铁剂：硫酸亚铁(含元素20)富马酸铁(含元素铁33)葡萄糖酸亚铁(含元素铁12)琥珀酸亚铁(含元素铁35)力蜚能(含元素铁46)等。第四十九页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO活动无耐力 与贫血组织器官缺氧有关营养失调：低于机体需要量 与各种原因导致体内铁不足有关知识缺乏 缺乏预防、护理知识第二节小儿贫血【常见护理诊断常见护理诊断/问题问题】第五十页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO休息与活动一般不需卧床休息一般不需卧床休息合理安排休息与活动，以不感到累为原则合理安排休息与活动，以不感到累为原则饮食指导纠正不良的饮食习惯纠正不良的饮食习惯告知含铁丰
18、富的食物，合理搭配饮食告知含铁丰富的食物，合理搭配饮食提倡母乳喂养，但及时添加含铁丰富的辅食提倡母乳喂养，但及时添加含铁丰富的辅食早产儿、低体重儿及早给予铁剂早产儿、低体重儿及早给予铁剂 第二节小儿贫血【护理措施】第五十一页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO第五十二页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO 食物铁含量、吸收率比较食物铁含量、吸收率比较食物食物 铁含量铁含量（mg/100g）吸收率吸收率%菠菜菠菜 2.9 1.3蛋黄蛋黄 6.5 3牛乳牛乳 0.5 4黄豆黄豆 8.2 7肉类肉类 3.4 25（1070）母乳母乳 0.5 4970第五十三页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO铁吸收的百
19、分比铁吸收的百分比%米米菠菜菠菜谷物谷物麦麦大豆大豆鱼鱼小牛肝小牛肝小牛肉小牛肉第五十四页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO第五十五页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO正确补充铁剂正确的剂量正确的剂量口服铁剂口服铁剂注射铁剂注射铁剂疗效观察疗效观察第二节小儿贫血【护理措施】第五十六页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO第五十七页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO 铁剂治疗反应铁剂治疗反应铁剂治疗反应铁剂治疗反应 12141214小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加。食欲增加
20、。食欲增加。食欲增加。36 36 4848小时：红系开始增生现象小时：红系开始增生现象小时：红系开始增生现象小时：红系开始增生现象 网织红细胞：网织红细胞：网织红细胞：网织红细胞：2323日日日日，5757日高峰，日高峰，日高峰，日高峰，2323周后下降至正常。周后下降至正常。周后下降至正常。周后下降至正常。HbHb：1212周渐升，周渐升，周渐升，周渐升，3434周正常。周正常。周正常。周正常。如如如如3 3周后周后周后周后HbHb上升上升上升上升20%20%，查找原因。，查找原因。，查找原因。，查找原因。正常后继用正常后继用正常后继用正常后继用6868周。周。周。周。第五十八页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO健康教育健康教育指导喂养与辅食添加合理安排小儿的饮食，纠正不良的饮食习惯坚持正确用药养成良好的饮食习惯积极治疗原发病第二节小儿贫血【护理措施】第五十九页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO第六十页，讲稿共六十一页哦YOURLOGO感谢大家观看第六十一页，讲稿共六十一页哦