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1、关于血液系统疾病患关于血液系统疾病患儿的护理二儿的护理二第一页，讲稿共二十八页哦学习目标学习目标熟悉出血性疾病的临床表现熟悉出血性疾病的临床表现掌握巨幼红细胞性贫血疾病掌握巨幼红细胞性贫血疾病123 了解出血性疾病实验室检查了解出血性疾病实验室检查治疗要点治疗要点如何护理评估，提供护理措施如何护理评估，提供护理措施第二页，讲稿共二十八页哦二、二、营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血 营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血 是由于缺乏是由于缺乏维生素维生素B B1212和（或）和（或）叶酸叶酸所引起所引起的一种大细胞性贫血的一种大细胞性贫血临床特点临床特点 贫血贫血 有精神、神经症状；有精神、神经
2、症状；红细胞数较血红蛋白降低明显，红细胞胞体变大红细胞数较血红蛋白降低明显，红细胞胞体变大 骨髓中出现巨幼红细胞骨髓中出现巨幼红细胞 维生素维生素B B1212和和/或叶酸治疗有效或叶酸治疗有效第二节、第二节、小儿贫血小儿贫血第三页，讲稿共二十八页哦第二节、第二节、小儿贫血小儿贫血 病因病因 需要量增加需要量增加 储存不足储存不足 摄入不足摄入不足吸收和运输障碍吸收和运输障碍摄入不足摄入不足药物作用药物作用吸收不良吸收不良代谢障碍代谢障碍维生素维生素维生素维生素B B1212缺乏缺乏缺乏缺乏叶酸缺乏叶酸缺乏叶酸缺乏叶酸缺乏第四页，讲稿共二十八页哦 发病机制发病机制对造血的影响：对造血的影响：维
3、生素维生素B B1212和叶酸缺乏和叶酸缺乏 DNADNA合成障碍合成障碍红细胞分裂延迟红细胞分裂延迟 细胞核发育落后于细胞核发育落后于胞浆胞浆 红细胞胞体变大。红细胞胞体变大。对非造血的影响：对非造血的影响：维生素维生素B B1212缺乏缺乏 致中枢、外周神经髓鞘致中枢、外周神经髓鞘受损受损 神经精神症状。神经精神症状。第二节、第二节、小儿贫血小儿贫血第五页，讲稿共二十八页哦 临床表现临床表现起病缓慢，发病多见起病缓慢，发病多见6 6个月个月22岁儿童岁儿童第二节、第二节、小儿贫血小儿贫血虚虚 胖胖轻度浮肿轻度浮肿毛发稀黄毛发稀黄一般一般表现表现表现表现皮肤蜡黄皮肤蜡黄结膜口唇结膜口唇指甲苍
4、白指甲苍白疲乏无力疲乏无力肝脾肿大肝脾肿大贫血贫血贫血贫血表现表现表现表现烦躁易怒发烦躁易怒发育倒退育倒退反应迟钝震反应迟钝震颤抽搐颤抽搐共济失调共济失调神经精神经精神经精神经精神症状神症状神症状神症状出现较早食出现较早食欲减退欲减退恶心呕吐恶心呕吐舌下溃疡舌下溃疡舌舌 炎炎腹腹 泻泻 消化系消化系统症状统症状第六页，讲稿共二十八页哦 血常规：血常规：血常规：血常规：红细胞数下降为主，红细胞变大；红细胞数下降为主，红细胞变大；巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多 骨髓象：骨髓象：骨髓象：骨髓象：增生活跃，以红系增生为主增生活跃，以红系增生为主 血清维生素血清维生
5、素血清维生素血清维生素B B B B12121212：100ng/L100ng/L100ng/L100ng/L （正常（正常（正常（正常200800200800200800200800ng/Lng/Lng/Lng/L）血清叶酸：血清叶酸：血清叶酸：血清叶酸：3336个月个月少数发病数年后自然缓解第十四页，讲稿共二十八页哦实验室检查实验室检查 血常规：血常规：血小板血小板 100 109/L，急性型或慢性型急性发作期，急性型或慢性型急性发作期 20 109/L；可有贫血，白细胞数正常可有贫血，白细胞数正常 骨髓象：骨髓象：骨髓象：骨髓象：巨核细胞数正常或增多，胞体大小不一，以小型巨核细胞数正常或
6、增多，胞体大小不一，以小型巨核细胞为主；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，胞质少且常巨核细胞为主；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，胞质少且常有空泡形成、颗粒减少等现象有空泡形成、颗粒减少等现象 PAIgGPAIgGPAIgGPAIgG测定：测定：测定：测定：含量明显增高含量明显增高 出血时间延长：出血时间延长：出血时间延长：出血时间延长：血块收缩不良，血块收缩不良，血清凝血酶原消耗不良，凝血时间正常血清凝血酶原消耗不良，凝血时间正常第三节、出血性疾病第三节、出血性疾病第十五页，讲稿共二十八页哦治疗要点治疗要点 预防创伤出血：预防创伤出血：急性期避免受伤，忌用抑制血小板功能的药急性期避免受伤，忌用抑制
7、血小板功能的药 肾上腺皮质激素：肾上腺皮质激素：丙种球蛋白：丙种球蛋白：输注血小板和红细胞制剂：输注血小板和红细胞制剂：脾切除：脾切除：第三节、出血性疾病第三节、出血性疾病早期、大量、短程应用，常用泼尼松口服早期、大量、短程应用，常用泼尼松口服重症出血者可用冲击疗法，地塞米松静脉滴注重症出血者可用冲击疗法，地塞米松静脉滴注大剂量静脉滴注，通常剂量为大剂量静脉滴注，通常剂量为0.4g/(kg.d)连用连用或或2g/(kg.d)2g/(kg.d)静脉滴注一次静脉滴注一次危及生命可少输注血小板危及生命可少输注血小板贫血者可输浓缩红细胞贫血者可输浓缩红细胞以上治疗无效或慢性难治性病例以上治疗无效或慢性
8、难治性病例可给免疫抑制剂治疗或脾切除可给免疫抑制剂治疗或脾切除第十六页，讲稿共二十八页哦常见护理诊断常见护理诊断/问题问题 皮肤黏膜完整性受损皮肤黏膜完整性受损皮肤黏膜完整性受损皮肤黏膜完整性受损 与血小板减少致皮肤黏膜出血有关与血小板减少致皮肤黏膜出血有关有感染的危险有感染的危险有感染的危险有感染的危险 与糖皮质激素和与糖皮质激素和/或免疫抑制剂应用致或免疫抑制剂应用致 免疫功能下降有关免疫功能下降有关恐惧恐惧恐惧恐惧 与严重出血有关与严重出血有关潜在并发症潜在并发症潜在并发症潜在并发症 内脏出血内脏出血第三节、出血性疾病第三节、出血性疾病第十七页，讲稿共二十八页哦减少活动，避免受伤减少活动
9、，避免受伤减少肌注，防止深部血肿减少肌注，防止深部血肿禁食坚硬食物，保持大便通畅禁食坚硬食物，保持大便通畅与感染患儿隔离，严格无菌与感染患儿隔离，严格无菌操作，保持出血部位清洁操作，保持出血部位清洁观察出血情况，皮肤瘀斑、血象观察出血情况，皮肤瘀斑、血象监测生命体征，神志、面色，监测生命体征，神志、面色，出血量等出血量等1%1%麻黄碱或麻黄碱或0.1%0.1%肾上腺肾上腺素棉球、纱条等止血素棉球、纱条等止血指导预防损伤的措施，进行自指导预防损伤的措施，进行自我保护教家长学会止血的方法，我保护教家长学会止血的方法，保持清洁卫生，预防感染保持清洁卫生，预防感染 止 血第三节、出血性疾病第三节、出血
10、性疾病护理措施护理措施 避免损伤 健康教育 预防感染 观察病情 心理护理关心、安抚患儿，消除恐惧心理关心、安抚患儿，消除恐惧心理第十八页，讲稿共二十八页哦二、血友病二、血友病 血友病：血友病：是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。特点：特点：终生轻微损伤后发生长时间的出血终生轻微损伤后发生长时间的出血 发病率：发病率：5/105/10万万10/1010/10万，万，包括包括3 3类类，以血友病甲最常见，以血友病甲最常见 血友病甲，即因子血友病甲，即因子缺乏症缺乏症 血友病乙，即因子血友病乙，即因子缺乏症缺乏症 血友病丙，即因子血友病丙，即因子缺乏症缺乏症第
11、三节、出血性疾病第三节、出血性疾病2012.04.172012.04.17世界血友病日世界血友病日第十九页，讲稿共二十八页哦病因病因 遗传性疾病遗传性疾病 血友病甲、乙：血友病甲、乙：X连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。血友病丙：常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病，血友病丙：常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病，双亲均可传递双亲均可传递 发病机制发病机制 因子因子、缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，血液凝固障碍，导致出血倾向活酶生成减少，血液凝固障碍，导致出血倾向第三节、出血性疾病第三节、出血性疾病第二十页，讲
12、稿共二十八页哦 临床表现临床表现临床表现临床表现 主要为出血症状主要为出血症状 血友病甲、乙出血较重，血友病丙出血较轻血友病甲、乙出血较重，血友病丙出血较轻 多在多在1 1岁左右发病，发病后即终生出血岁左右发病，发病后即终生出血 常有：常有：皮肤瘀斑，黏膜出血皮肤瘀斑，黏膜出血 皮下及肌肉血肿皮下及肌肉血肿 关节腔出血、积血：膝、踝关节最常受累关节腔出血、积血：膝、踝关节最常受累 消化道、泌尿道等脏出现消化道、泌尿道等脏出现第三节、出血性疾病第三节、出血性疾病第二十一页，讲稿共二十八页哦 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查初筛实验：初筛实验：初筛实验：初筛实验：凝血时间延长，部分凝血活酶
13、时间延长，凝血时间延长，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成试验异常。凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成试验异常。出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常凝血因子活性测定：凝血因子活性测定：凝血因子活性测定：凝血因子活性测定：免疫学方法测定血浆因子免疫学方法测定血浆因子C C、因子因子C C，活性降低，活性降低基因诊断：基因诊断：基因诊断：基因诊断：有助于诊断和产前诊断有助于诊断和产前诊断第三节、出血性疾病第三节、出血性疾病第二十二页，讲稿共二十八页哦治疗要点治疗要点 尚无根治方法，关键是预防出血、局部止血、补充凝血因子尚无根治方法，关键是预防出
14、血、局部止血、补充凝血因子 止血：止血：止血：止血：尽快输注凝血因子尽快输注凝血因子 应用止血药物（应用止血药物（DDAVPDDAVP、达那唑）、达那唑）、局部止血（压迫、加压包扎、冷敷）局部止血（压迫、加压包扎、冷敷）基因治疗：基因治疗：基因治疗：基因治疗：血友病乙的治疗已有报道，血友病甲正在研究血友病乙的治疗已有报道，血友病甲正在研究血友病乙的治疗已有报道，血友病甲正在研究血友病乙的治疗已有报道，血友病甲正在研究预防损伤出血：预防损伤出血：预防损伤出血：预防损伤出血：减少或不免损伤减少或不免损伤减少或不免损伤减少或不免损伤第三节、出血性疾病第三节、出血性疾病第二十三页，讲稿共二十八页哦 常
15、见护理诊断常见护理诊断常见护理诊断常见护理诊断/问题问题问题问题潜在并发症：潜在并发症：潜在并发症：潜在并发症：出血出血组织完整性受损：组织完整性受损：组织完整性受损：组织完整性受损：与凝血因子缺乏有关与凝血因子缺乏有关疼痛：疼痛：疼痛：疼痛：与关节腔出（积）血及皮下、肌肉血肿有关与关节腔出（积）血及皮下、肌肉血肿有关躯体活动障碍：躯体活动障碍：躯体活动障碍：躯体活动障碍：与关节腔积血，肿痛、活动受限及与关节腔积血，肿痛、活动受限及 关节畸形、功能丧失有关关节畸形、功能丧失有关长期性低自尊：长期性低自尊：长期性低自尊：长期性低自尊：与疾病终生性有关与疾病终生性有关第三节、出血性疾病第三节、出血
16、性疾病第二十四页，讲稿共二十八页哦 护理措施护理措施第三节、出血性疾病第三节、出血性疾病防止出血：防止出血：预防出血、局部止血、补充因子预防出血、局部止血、补充因子健康教育：健康教育：预防措施，止血方法、疾病知识预防措施，止血方法、疾病知识病情观察：病情观察：生命体征、出血部位、出血量生命体征、出血部位、出血量减轻疼痛：减轻疼痛：冰袋冷敷、制动或抬高患肢冰袋冷敷、制动或抬高患肢预防致残：预防致残：逐渐增加活动、康复指导训练逐渐增加活动、康复指导训练心理护理：心理护理：增强自信心，增进交流、减轻焦虑增强自信心，增进交流、减轻焦虑第二十五页，讲稿共二十八页哦小小 结结 1 1、营养性巨幼红细胞贫血
17、营养性巨幼红细胞贫血 病因、发病机制、临床表现、实验室检查病因、发病机制、临床表现、实验室检查 治疗要点、护理问题、护理措施治疗要点、护理问题、护理措施 2 2、出血性疾病出血性疾病 概念、分类：特发性血小板减少性紫癫、血友病概念、分类：特发性血小板减少性紫癫、血友病 病因和发病机制、临床表现、实验室检查病因和发病机制、临床表现、实验室检查 治疗要点、护理诊断、护理措施治疗要点、护理诊断、护理措施第二十六页，讲稿共二十八页哦思考题思考题1 1、ITPITP患儿鼻出血时可采取哪些处理？患儿鼻出血时可采取哪些处理？2 2、对血友病患儿进行健康教育的内容有哪些？、对血友病患儿进行健康教育的内容有哪些？第二十七页，讲稿共二十八页哦感谢大家观看第二十八页，讲稿共二十八页哦