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1、教学目标教学目标 了解小儿造血的特点熟悉小儿血液的特点熟悉小儿贫血定义及分类掌握两种营养性贫血的临床表现及护理 小儿贫血概述小儿贫血概述 营养性贫血营养性贫血 造血与血液特点造血与血液特点 溶血性贫血溶血性贫血 教学内容教学内容中胚叶造血期 肝造血期骨髓造血期 骨髓造血 骨髓外造血一、小儿造血特点(一)胚胎期造血 (二)生后造血(一)胚胎期造血 小儿造血特点小儿造血特点 中胚叶造血期中胚叶造血期:胚胎第胚胎第3-63-6周的主要造周的主要造血部位血部位(胎儿早期)胎儿早期)肝、脾造血期肝、脾造血期:胚胎胚胎2 2月月-胎儿胎儿6 6月的主月的主要造血部位要造血部位(胎儿中期胎儿中期)骨髓造血期
2、骨髓造血期:胎儿胎儿6 6月之后的主要造血月之后的主要造血部位部位(胎儿后期胎儿后期)胚胎期造血胚胎期造血首先在中胚叶的首先在中胚叶的卵黄囊卵黄囊出现出现。胚胚胎胎期期造造血血生后造血生后造血1.1.骨髓造血骨髓造血:为生后主要造血部位,制造各:为生后主要造血部位,制造各种血细胞。种血细胞。婴儿期:全部为红髓婴儿期:全部为红髓 骨骨髓髓红骨髓红骨髓 骨髓现实的造血能力骨髓现实的造血能力黄骨髓黄骨髓 骨髓潜在的造血能力骨髓潜在的造血能力黄髓黄髓红髓红髓5-7y开始:开始:椎骨、髂骨、肋骨、胸骨及椎骨、髂骨、肋骨、胸骨及长骨两端长骨两端终身都是红骨髓终身都是红骨髓 在婴幼儿期,当发生在婴幼儿期,当
3、发生感染或贫血感染或贫血等需要增加等需要增加造血时,肝、脾、淋巴结可恢复到胎儿期造血造血时,肝、脾、淋巴结可恢复到胎儿期造血状态,出现肝、脾、淋巴结肿大,同时外周血状态,出现肝、脾、淋巴结肿大,同时外周血中可出现中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞,称为称为髓外造血髓外造血(EMHEMH)。)。v2.2.髓外造血髓外造血(EMH)(EMH)二、小儿血液特点生理性贫生理性贫血血白细胞数有何变化白细胞数有何变化特点?特点?生理性贫血:生理性贫血:婴幼儿生长发育迅速、循环血量迅速增婴幼儿生长发育迅速、循环血量迅速增加等因素,加等因素,红细胞数和血红蛋白量红细胞数和
4、血红蛋白量逐渐降逐渐降低,至低,至生后生后23个月个月时红细胞数降至时红细胞数降至3*1012/L、血红蛋白量降至、血红蛋白量降至110g/L左右,出现左右,出现轻度贫血,称为轻度贫血,称为“生理性贫血生理性贫血”。生理性贫血的原因生理性贫血的原因生理性贫血的原因生理性贫血的原因 红细胞生成减少:红细胞生成减少:红细胞生成减少:红细胞生成减少:生后自主呼吸血氧上升生后自主呼吸血氧上升生后自主呼吸血氧上升生后自主呼吸血氧上升红细红细红细红细胞生成素减少胞生成素减少胞生成素减少胞生成素减少骨髓造血功能暂时性降骨髓造血功能暂时性降骨髓造血功能暂时性降骨髓造血功能暂时性降低,网织红细胞减少;低,网织红
5、细胞减少;低,网织红细胞减少;低,网织红细胞减少;生理性溶血:生理性溶血:生理性溶血:生理性溶血:胎儿红细胞寿命较短;胎儿红细胞寿命较短;胎儿红细胞寿命较短;胎儿红细胞寿命较短;生长发育迅速:生长发育迅速:生长发育迅速:生长发育迅速:血循环量增加;血循环量增加;血循环量增加;血循环量增加;白细胞数:高白细胞数:高低低成人水平成人水平白细胞分类:白细胞分类:出生时:出生时:N 0.65 L 0.30N 0.65 L 0.304-64-6天:第一次交叉天:第一次交叉 然后:然后:L 0.60 N 0.35L 0.60 N 0.35 4-64-6岁:第二次交叉岁:第二次交叉 7 7岁后:达成人比例岁
6、后:达成人比例v二、白细胞数和分类及其变化规律二、白细胞数和分类及其变化规律 4-6 4-6天天天天1-41-4岁岁岁岁4-64-6岁岁岁岁7 7岁后岁后岁后岁后80%80%0 060%40%40%20%20%时间时间时间时间淋淋淋淋 巴巴巴巴中性粒中性粒中性粒中性粒中性粒细胞和淋巴细胞比例变化中性粒细胞和淋巴细胞比例变化中性粒细胞和淋巴细中性粒细胞和淋巴细胞胞两次交叉两次交叉出现的时出现的时间为间为46天天,46岁岁血小板血小板HBHB种类种类血容量血容量新生儿占体重新生儿占体重 10%10%(300ml300ml)儿童(儿童(1010岁)岁)810%810%成人成人 68%68%(骨髓巨核
7、细胞的胞质脱落形成)(骨髓巨核细胞的胞质脱落形成)与成年人相似与成年人相似 150-250 150-250109/l 三种三种HBHB(一般正常人(一般正常人RBCRBC内内)出生时出生时 1 1岁岁 2 2岁岁 HBFHBF70%70%5%5%2%2%HBHB30%30%9595%HBAHBA2 21%1%2-32-3%小儿贫血概述小儿贫血概述一、概念一、概念指外周血中单位容积内的指外周血中单位容积内的RBCRBC数或数或HbHb量量低于正常称为低于正常称为贫贫血血。新生儿期新生儿期 145 14个月个月 90 46个月个月 100我国6个月个月6岁岁 110 6 14岁岁 120世界卫生组
8、织世界卫生组织海拔海拔每每1000米米,相应,相应诊断标准中诊断标准中Hb4%生理性贫血:生理性贫血:为轻度贫血为轻度贫血(Hb90g/L)水平水平 一、贫血的分度病病因因分分类类1.RBC和和HB 生成生成不足不足2、溶血性、溶血性3、失血性、失血性营养性贫血:造血物质缺乏营养性贫血:造血物质缺乏再生障碍性贫血:再生障碍性贫血:其他:感染其他:感染 炎症及癌性贫血炎症及癌性贫血 慢性肾脏病贫血慢性肾脏病贫血RBC内在异常内在异常RBC外在因素外在因素 急性急性 慢性慢性贫血分类贫血分类3.3.按贫血时按贫血时RBCRBC形态分类形态分类:营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血nurtitional
9、irondeficiencyanemia一、概述:一、概述:缺铁性贫血缺铁性贫血(iron deficiency anemia):是由于体内贮存铁缺乏、使血红蛋合成减:是由于体内贮存铁缺乏、使血红蛋合成减少所致的一种少所致的一种小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 。是小儿贫血中最常见的一种;是小儿贫血中最常见的一种;6 6个月个月-2-2岁发病率最高岁发病率最高 致病因素致病因素缺铁性贫血铁贮存铁贮存不足不足生长生长发育快发育快铁摄入铁摄入不足不足吸收利吸收利用障碍用障碍铁丢失铁丢失过多过多血红素生成不足血红素生成不足血红素生成不足血红素生成不足细胞的分裂细胞的分裂细胞的分裂细胞的分裂增殖影
10、响小增殖影响小增殖影响小增殖影响小血红蛋白合成减少血红蛋白合成减少血红蛋白合成减少血红蛋白合成减少红细胞胞浆少红细胞胞浆少红细胞胞浆少红细胞胞浆少红细胞数量减少不明显红细胞数量减少不明显红细胞数量减少不明显红细胞数量减少不明显血红蛋白减少明显血红蛋白减少明显血红蛋白减少明显血红蛋白减少明显红细胞体积变小红细胞体积变小红细胞体积变小红细胞体积变小小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血发病机制发病机制缺铁治疗原则:治疗原则:祛除病因祛除病因 铁铁剂剂:治治疗疗缺缺铁铁性性贫贫血血的的特特效效药药,多多采采用用口口服服二二价价铁铁制制剂剂,常常用用的的铁铁剂剂:硫硫
11、酸酸亚亚铁铁、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁等富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁等护理护理护理护理措施措施措施措施护理护理护理护理评估评估评估评估护理护理护理护理诊断诊断诊断诊断重点评估母亲孕期有无贫血,是否早产、多胎;患儿年龄、生长发育情况、喂养方法或饮食习惯、辅食添加的时间及种类;患儿有无消化道畸形、慢性腹泻、钩虫病、肠息肉或反复感染等疾病以及用药情况。【护理评估】一般贫血表现一般贫血表现骨髓外造血表现骨髓外造血表现 非造血系统表现非造血系统表现【护理评估】一般贫血表现一般贫血表现皮肤粘膜逐渐苍白,以唇、皮肤粘膜逐渐苍白,以唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易疲口腔粘膜及甲床最为明显。易疲乏无力,体重不增或增加
12、缓慢。乏无力,体重不增或增加缓慢。年长儿可诉头晕、耳鸣等。年长儿可诉头晕、耳鸣等。贫血与正常儿童贫血与正常儿童 骨髓外造血表现骨髓外造血表现 肝、脾、淋巴结可轻肝、脾、淋巴结可轻度肿大;年龄愈小、病程度肿大;年龄愈小、病程愈久、贫血愈重,肝脾肿愈久、贫血愈重,肝脾肿大愈明显。大愈明显。神经系统神经系统神经系统神经系统烦躁、易激惹烦躁、易激惹烦躁、易激惹烦躁、易激惹或萎靡不振或萎靡不振或萎靡不振或萎靡不振记忆力减退记忆力减退记忆力减退记忆力减退合并感染合并感染合并感染合并感染(细胞免疫功能低下)(细胞免疫功能低下)(细胞免疫功能低下)(细胞免疫功能低下)指甲薄脆不光滑指甲薄脆不光滑指甲薄脆不光滑
13、指甲薄脆不光滑甚至反甲甚至反甲甚至反甲甚至反甲(舟状指)(舟状指)(舟状指)(舟状指)心血管系统心血管系统心血管系统心血管系统明显贫血时明显贫血时心率增快心率增快 心脏心脏扩大重者可发扩大重者可发生心力衰竭生心力衰竭消化系统消化系统消化系统消化系统 食欲减退食欲减退食欲减退食欲减退 、腹泻、腹泻、腹泻、腹泻舌炎或舌乳头萎缩舌炎或舌乳头萎缩舌炎或舌乳头萎缩舌炎或舌乳头萎缩异食癖异食癖异食癖异食癖非造血系统表现非造血系统表现辅辅 助助 检检 查查骨髓象骨髓象 涂片可见幼红细胞增生活跃,以中晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小,骨髓可染铁明显减少。有关铁代谢的检查有关铁代谢的检查血清铁血清铁血清铁蛋
14、白血清铁蛋白 降低降低转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度红细胞游离原卟啉红细胞游离原卟啉 升高升高总铁结合力总铁结合力实验室检查实验室检查 血涂片血涂片正常正常缺铁性贫血缺铁性贫血 ,缺铁性贫血红细胞形态:图示成熟红细胞缺铁性贫血红细胞形态:图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主,中心浅染区扩大大小不等以小细胞为主,中心浅染区扩大【护理诊断及合作性问题】营养失调:营养失调:低于机体需要量低于机体需要量与摄入不足或丢失过多等有关 活动无耐力活动无耐力与贫血致组织、器官供氧不足有关 有感染的危险有感染的危险与免疫功能降低有关 潜在并发症潜在并发症心力衰竭 护理措施护理措施1、休息与活动、休息与活动u一般不需
15、卧床休息,避免剧烈运动;一般不需卧床休息,避免剧烈运动;u尽量自我照护,以不感到疲乏为度;尽量自我照护,以不感到疲乏为度;u保持患儿心情愉快,防止烦躁、哭闹保持患儿心情愉快,防止烦躁、哭闹而增加需氧量而增加需氧量一般护理一般护理维生素维生素C、果汁、果汁、稀盐酸、氨基酸稀盐酸、氨基酸等有利于铁的吸等有利于铁的吸收;收;牛奶、茶、咖啡、牛奶、茶、咖啡、蛋类以及抗酸药物蛋类以及抗酸药物等可抑制铁的吸收等可抑制铁的吸收3、防治感染、防治感染:进行保护性隔离;进行保护性隔离;避免倒人多的公众场合;避免倒人多的公众场合;保持口腔、皮肤清洁保持口腔、皮肤清洁病情观察:病情观察:注意观察患儿口唇、眼结膜及甲
16、床注意观察患儿口唇、眼结膜及甲床等皮肤黏膜苍白的情况;等皮肤黏膜苍白的情况;注意有无头晕、眼花、晕厥等表现;注意有无头晕、眼花、晕厥等表现;密切注意心率、呼吸、尿量等变化,密切注意心率、呼吸、尿量等变化,若心率和呼吸突然增快、发绀、肝若心率和呼吸突然增快、发绀、肝大和尿少等,应及时联系医生大和尿少等,应及时联系医生正确应用铁剂正确应用铁剂,观察疗效与副作用,观察疗效与副作用A.正确指导服用铁剂正确指导服用铁剂:服用二价铁;服用二价铁;从小剂量开始,宜两餐之间服用从小剂量开始,宜两餐之间服用与维与维生素生素C、果汁等同服,促进铁的吸收、果汁等同服,促进铁的吸收.忌与抑制铁吸收的牛奶、茶、咖啡、钙
17、片忌与抑制铁吸收的牛奶、茶、咖啡、钙片等同服;等同服;.服用铁剂时,牙齿可被染黑,使用吸管或服用铁剂时,牙齿可被染黑,使用吸管或服药后漱口服药后漱口;治疗配合治疗配合疗效观察:疗效观察:网织红细胞网织红细胞 3 34 4天:天:,7 71010天达最高天达最高 2 23 3周后周后 渐至正常渐至正常 血红蛋白血红蛋白 2 2周后:周后:3 34 4周正常周正常 4 4)疗)疗 程:程:一般一般2626个月个月 血红蛋白正常后再用血红蛋白正常后再用 2 2个月个月健康指导:健康指导:1、讲解疾病的有关知识及护理要点;、讲解疾病的有关知识及护理要点;2、指导合理喂养,提倡母乳喂养,按、指导合理喂养
18、,提倡母乳喂养,按时添加含铁丰富的辅食;时添加含铁丰富的辅食;3、知道正确和全程用药;、知道正确和全程用药;4、预防感染;、预防感染;铁缺乏的预防链孕妇孕妇贫血预防贫血预防_标清标清.flv【预防】【预防】、指导孕妇及哺乳期母亲增加含铁丰富的、指导孕妇及哺乳期母亲增加含铁丰富的食物。食物。2、提倡母乳喂养。、提倡母乳喂养。3、做好喂养指导,及时添加含铁丰富且铁、做好喂养指导,及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食(如精肉、血、内脏、鱼吸收率高的辅食(如精肉、血、内脏、鱼等);对早产儿、低体重儿宜自个月左等);对早产儿、低体重儿宜自个月左右加铁剂预防;右加铁剂预防;足月儿足月儿4 4个月后应加维生素
19、个月后应加维生素C C及含铁较多的绿色蔬菜汤、水果汁;也可及含铁较多的绿色蔬菜汤、水果汁;也可在粥、米糊内加蛋黄、鱼泥、肝泥、动物在粥、米糊内加蛋黄、鱼泥、肝泥、动物血等含铁多且易消化吸收的食物。血等含铁多且易消化吸收的食物。4、人工喂养儿应喂强化铁的配方乳、人工喂养儿应喂强化铁的配方乳患儿,女,患儿,女,患儿,女,患儿,女,7 7 7 7岁,主诉:间断面色苍黄岁,主诉:间断面色苍黄岁,主诉:间断面色苍黄岁,主诉:间断面色苍黄 7 7 7 7月余月余月余月余现病史:因心情抑郁而出现食欲差,饭量减少,挑食,现病史:因心情抑郁而出现食欲差,饭量减少,挑食,现病史:因心情抑郁而出现食欲差,饭量减少,
20、挑食,现病史:因心情抑郁而出现食欲差,饭量减少,挑食,很少吃蔬菜及肉类,随后渐出现面色苍黄,并逐渐加重,很少吃蔬菜及肉类,随后渐出现面色苍黄,并逐渐加重,很少吃蔬菜及肉类,随后渐出现面色苍黄,并逐渐加重,很少吃蔬菜及肉类,随后渐出现面色苍黄,并逐渐加重,伴疲乏、多汗、不爱活动。体格检查:伴疲乏、多汗、不爱活动。体格检查:伴疲乏、多汗、不爱活动。体格检查:伴疲乏、多汗、不爱活动。体格检查:T 36.7T 36.7T 36.7T 36.7、P 96P 96P 96P 96次次次次/分,分,分,分,R 25R 25R 25R 25次次次次/分,分,分,分,Wt 18kgWt 18kgWt 18kgW
21、t 18kg,神志清,精神差,面色苍,神志清,精神差,面色苍,神志清,精神差,面色苍,神志清,精神差,面色苍黄。眼结膜苍白,口唇苍白,咽不红。双肺呼吸音清,黄。眼结膜苍白,口唇苍白,咽不红。双肺呼吸音清,黄。眼结膜苍白,口唇苍白,咽不红。双肺呼吸音清,黄。眼结膜苍白,口唇苍白,咽不红。双肺呼吸音清,未闻及啰音。心界不大,心率未闻及啰音。心界不大,心率未闻及啰音。心界不大,心率未闻及啰音。心界不大,心率96969696次次次次/分,律齐,心音可,分,律齐,心音可,分,律齐,心音可,分,律齐,心音可,未闻及杂音。腹软,指(趾)甲床苍白。未闻及杂音。腹软,指(趾)甲床苍白。未闻及杂音。腹软,指(趾)
22、甲床苍白。未闻及杂音。腹软,指(趾)甲床苍白。经诊断,该患儿为缺铁性贫血及慢性胃炎。经诊断,该患儿为缺铁性贫血及慢性胃炎。思考思考:1、该患儿存在的主要护理问题有哪些?、该患儿存在的主要护理问题有哪些?(写出至少(写出至少3个)个)2、如何予该患儿全面的护理?、如何予该患儿全面的护理?营养性巨幼细胞性贫血 由于缺乏维生素由于缺乏维生素B B1212或(和)叶酸所引起或(和)叶酸所引起的一种大细胞性贫血。多见于的一种大细胞性贫血。多见于6 6个月个月2 2岁。岁。主要临床特点为贫血、神经精神症状、主要临床特点为贫血、神经精神症状、红细胞数减少比血红蛋白量减少更明显,红红细胞数减少比血红蛋白量减少
23、更明显,红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素维生素B B1212或(和)叶酸治疗有效。或(和)叶酸治疗有效。致病因素致病因素巨幼细胞性贫血摄入量摄入量不足不足吸收吸收障碍障碍需要量需要量增加增加疾病或疾病或药物药物维生素B12和叶酸缺乏四氢叶酸减少四氢叶酸减少DNA合成减少合成减少形成巨幼变形成巨幼变RNA的合成不受影响的合成不受影响细胞核发育落后于胞浆细胞核发育落后于胞浆细胞核分裂和增殖时间延长,细胞体积变大细胞核分裂和增殖时间延长,细胞体积变大【护理评估】【护理诊断】【护理措施】重点评估母亲孕期情况、重点评估母亲孕期情况、胎龄及胎次,乳母营养
24、情况;患胎龄及胎次,乳母营养情况;患儿年龄、生长发育情况、喂养方儿年龄、生长发育情况、喂养方法或饮食习惯、辅食添加的时间法或饮食习惯、辅食添加的时间及种类;患儿有无疾病及用药情及种类;患儿有无疾病及用药情况。况。【护理评估】(一)一般表现(一)一般表现 毛发稀疏、外观虚胖,颜面毛发稀疏、外观虚胖,颜面轻度浮肿,严重者皮肤有出血点轻度浮肿,严重者皮肤有出血点或瘀斑。或瘀斑。【护理评估】(二)贫血表现(二)贫血表现 面色腊黄,睑结膜、口唇、面色腊黄,睑结膜、口唇、指甲等处明显苍白。疲乏无力,指甲等处明显苍白。疲乏无力,常伴有轻度肝脾肿大。常伴有轻度肝脾肿大。【护理评估】(三)神经、精神症状(三)神
25、经、精神症状 VitBVitB1212缺乏导致神经系统症状:缺乏导致神经系统症状:表情呆滞、嗜睡、反应迟钝,不认亲人表情呆滞、嗜睡、反应迟钝,不认亲人 少哭不笑,智力、动作发育落后甚至倒退少哭不笑,智力、动作发育落后甚至倒退 重症:不规则震颤(手、唇、舌)重症:不规则震颤(手、唇、舌)肌张力增强,腱反射亢进肌张力增强,腱反射亢进 踝阵挛阳性,浅反射消失踝阵挛阳性,浅反射消失【护理评估】(四)消化系统症状(四)消化系统症状 出现较早,表现食欲下降、恶心、出现较早,表现食欲下降、恶心、呕吐、腹泻、舌炎、舌下溃疡等呕吐、腹泻、舌炎、舌下溃疡等 。(五)其他(五)其他 重症心脏扩大、心力衰竭;重症心脏
26、扩大、心力衰竭;易发生感染和出血。易发生感染和出血。【护理评估】(一)血液检查(一)血液检查 1.1.血常规:血常规:RBCRBC,HbHb。网织红、网织红、WBCWBC、PLT PLT 2.2.血涂片:血涂片:RBCRBC大小不等,大小不等,以大细胞为主,以大细胞为主,中央淡染区不明显。中央淡染区不明显。【护理评估】(三)骨髓检查(三)骨髓检查 幼红细胞增生活跃、出现巨幼变幼红细胞增生活跃、出现巨幼变(二)血生化(二)血生化 1.VitB 1.VitB12 12:100ng/L 100ng/L 2.2.叶叶 酸酸 :3ug/L 3ug/L【护理评估】祛除祛除病因病因对症对症治疗治疗防治防治感
27、染感染补补B12叶酸叶酸治疗治疗要点要点【护理评估】【护理诊断】营养失调:营养失调:低于机体需要量低于机体需要量与摄入不足或吸收不良等有关 活动无耐力活动无耐力与贫血致组织、器官供氧不足有关 有受伤的危险有受伤的危险与肢体震颤及抽搐有关补充维生素补充维生素B B12121212和(或)叶酸和(或)叶酸注意休息,适当活动注意休息,适当活动防止受伤的护理防止受伤的护理 健康指导健康指导 【护理措施】1改善哺乳母亲营养,及时添加富含维生改善哺乳母亲营养,及时添加富含维生素素B12的食物,如肝、肾、肉类、蛋类、海的食物,如肝、肾、肉类、蛋类、海产品等,给予富含叶酸的食物,如绿色新产品等,给予富含叶酸的
28、食物,如绿色新鲜蔬菜、水果、酵母、谷类和动物肝、肾鲜蔬菜、水果、酵母、谷类和动物肝、肾等;等;(一)补充维生素(一)补充维生素B B12121212和(或)叶酸和(或)叶酸 2 合理搭配患儿食物,年长儿防止合理搭配患儿食物,年长儿防止偏食,养成良好的饮食习惯,对年幼偏食,养成良好的饮食习惯,对年幼儿要耐心喂养,少量多餐,改变烹调儿要耐心喂养,少量多餐,改变烹调方法,注意食物的色、香、味、形的方法,注意食物的色、香、味、形的调配,以引起患儿食欲。对震颤严重调配,以引起患儿食欲。对震颤严重不能吞咽者可改用鼻饲。不能吞咽者可改用鼻饲。3 3按医嘱合理用药,观察用药效果按医嘱合理用药,观察用药效果 1
29、 1)用)用 法:法:VitBVitB1212 im im 叶酸叶酸 po po 2 2)注意事项:)注意事项:与与VitCVitC同服同服 恢复期加用铁剂恢复期加用铁剂 单纯单纯VitBVitB1212,不加,不加 叶酸。叶酸。观察用药效果观察用药效果 一般一般2 24 4天患儿精神症状好天患儿精神症状好转、食欲增加,随即网织红细胞转、食欲增加,随即网织红细胞上升,约上升,约2 26 6周红细胞和血红蛋周红细胞和血红蛋白恢复正常,但神经精神症状恢白恢复正常,但神经精神症状恢复较慢。复较慢。根据患儿的耐受情况安排其休息根据患儿的耐受情况安排其休息与活动。一般不需严格卧床,严重贫与活动。一般不需
30、严格卧床,严重贫血者适当限制活动,协助满足其日常血者适当限制活动,协助满足其日常生活所需。有烦躁、震颤、抽搐者限生活所需。有烦躁、震颤、抽搐者限制活动,必要时遵医嘱用镇静剂。制活动,必要时遵医嘱用镇静剂。(二)注意休息,适当活动(二)注意休息,适当活动 由于维生素由于维生素B B1212缺乏的患儿可出现全缺乏的患儿可出现全身震颤、抽搐、感觉异常、共济失调等,身震颤、抽搐、感觉异常、共济失调等,应严密观察患儿病情的进展。震颤严重应严密观察患儿病情的进展。震颤严重者应按医嘱给予镇静剂、维生素者应按医嘱给予镇静剂、维生素B B6 6;上;上下门齿之间可垫缠有纱布的压舌板;限下门齿之间可垫缠有纱布的压
31、舌板;限制活动。制活动。(三)防止受伤的护理(三)防止受伤的护理 1 1向家长介绍本病的发病原因、表现向家长介绍本病的发病原因、表现特点、治疗方法及预后,解释及时的特点、治疗方法及预后,解释及时的药物治疗和正确的教养可以改善神经药物治疗和正确的教养可以改善神经精神症状,精心的护理对小儿身心健精神症状,精心的护理对小儿身心健康具有重要意义。康具有重要意义。(四)健康指导(四)健康指导 2.2.监测并促进生长发育监测并促进生长发育 :部分患儿可部分患儿可有体格、动作、智能发育落后和倒退有体格、动作、智能发育落后和倒退现象,需进行监测和评估,并加强护现象,需进行监测和评估,并加强护理,耐心教育,如做
32、被动体操,逐渐理,耐心教育,如做被动体操,逐渐训练坐、立、行等运动功能,并尽早训练坐、立、行等运动功能,并尽早给予药物治疗。给予药物治疗。(四)健康指导(四)健康指导 3 3防止并发感染:在医院内施行保护性防止并发感染:在医院内施行保护性隔离,避免交互感染,并做好口腔护隔离,避免交互感染,并做好口腔护理,防止口炎,同时鼓励患儿多饮水,理,防止口炎,同时鼓励患儿多饮水,保持口腔清洁。指导按时预防接种,保持口腔清洁。指导按时预防接种,少去公共场所,适当户外活动。少去公共场所,适当户外活动。(四)健康指导(四)健康指导 4 4向家长宣传本病的预防,进行营养向家长宣传本病的预防,进行营养卫生、合理喂养
33、技术宣传和指导,告卫生、合理喂养技术宣传和指导,告知家长母乳喂养或人工喂养儿都应按知家长母乳喂养或人工喂养儿都应按时添加含维生素时添加含维生素B B1212和叶酸丰富的辅食。和叶酸丰富的辅食。较大儿童要耐心说服他们克服不良饮较大儿童要耐心说服他们克服不良饮食习惯。食习惯。(四)健康指导(四)健康指导 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜IdiopathicThrombocytopenicPurpura概念概念(Definition)(Definition)特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫是一种自身免疫性出血性疾病,是小儿性出血性疾病,是小儿最常见的出血性最常见
34、的出血性疾疾病。其特点是机体产生抗自身血小板抗体病。其特点是机体产生抗自身血小板抗体使血小板破坏、巨核细胞成熟障碍,导致使血小板破坏、巨核细胞成熟障碍,导致外周血血小板减少。临床上以外周血血小板减少。临床上以皮肤、粘膜皮肤、粘膜自发性出血,血小板减少,出血时间延长,自发性出血,血小板减少,出血时间延长,血块收缩不良,束臂试验阳性为特征血块收缩不良,束臂试验阳性为特征。病因和发病机制病因和发病机制感染感染急性病人有前驱感染史急性病人有前驱感染史免疫因素免疫因素患者体内发现抗血小板抗体或血小板相关抗体患者体内发现抗血小板抗体或血小板相关抗体肝、脾的作用肝、脾的作用血小板遭到破坏及抗体产生的场所血小
35、板遭到破坏及抗体产生的场所其他因素:雌激素其他因素:雌激素临床表现临床表现(Clinical manifestations)一、急性型一、急性型多见于儿童多见于儿童发病前发病前13周多有上呼吸道等感染史周多有上呼吸道等感染史起病急,可有畏寒、发热的前驱症状起病急,可有畏寒、发热的前驱症状皮肤粘膜瘀点、瘀斑,甚至血疱、血肿皮肤粘膜瘀点、瘀斑,甚至血疱、血肿内内脏脏出出血血:呕呕血血、黑黑粪粪、咯咯血血、血血尿尿、阴阴道道出出血血、颅内出血颅内出血病程多自限性,一般病程多自限性,一般16月月二、慢性型二、慢性型多见于学龄期小儿多见于学龄期小儿起病隐袭起病隐袭皮肤、粘膜出血皮肤、粘膜出血内脏出血少见
36、,但常有月经过多内脏出血少见,但常有月经过多反复发作,自发性缓解少反复发作,自发性缓解少见见急性型与慢性型急性型与慢性型ITPITP的鉴别的鉴别 急性型急性型 慢性型慢性型年龄年龄 1-5 岁岁 学龄期小儿学龄期小儿性别性别 无区别无区别 女性较多女性较多诱因诱因 常见,感染史常见,感染史 不常见不常见起病起病 急聚急聚 隐匿隐匿出血症状出血症状 明显明显,皮肤粘膜出血,皮肤粘膜出血 不明显不明显血小板数血小板数 20 l09/L 30-80 l09/L血小板寿命血小板寿命 1-6 h 12-24h巨核细胞巨核细胞 增多成熟瘴碍增多成熟瘴碍 增多或正常增多或正常病程病程 1-6月,自发缓解月,
37、自发缓解 数月数月-数年无自发数年无自发缓解缓解实验室检查实验室检查(Laboratorystudies)血象血象(blood smear):血小板数减少,形态异:血小板数减少,形态异常(大或碎片),白细胞正常或增多,常(大或碎片),白细胞正常或增多,红细胞和血红蛋白正常或减少红细胞和血红蛋白正常或减少 骨髓象骨髓象(marrow smear):巨核细胞增多或正常,巨核细胞增多或正常,且伴成熟障碍,产板巨核细胞减少及血小板形且伴成熟障碍,产板巨核细胞减少及血小板形态异常态异常其他其他血小板相关抗体(血小板相关抗体(PAIg)阳性)阳性诊断诊断 1 1、广泛出血广泛出血累及皮肤粘膜及内脏累及皮肤
38、粘膜及内脏 2 2、多次检验、多次检验血小板计数血小板计数减少减少 3 3、脾脾不大或轻度肿大不大或轻度肿大 4 4、骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍增多或正常,有成熟障碍 5 5、慢性型需具备下列五项中任意一项、慢性型需具备下列五项中任意一项 a a 泼尼松治疗有效泼尼松治疗有效 b b 脾切除治疗有效脾切除治疗有效 c c PAIgPAIg阳性阳性 d d PAC3 PAC3 阳性阳性 e e 血小板生存时间缩短血小板生存时间缩短治疗治疗一、一、一般治疗一般治疗休息,防止创伤休息,防止创伤 禁忌应用降低血小板数量及抑制功能的药物禁忌应用降低血小板数量及抑制功能的药物 抑制巨核
39、细胞生成血小板药物抑制巨核细胞生成血小板药物雌激素类雌激素类破坏血小板药物破坏血小板药物奎尼丁、消炎痛等奎尼丁、消炎痛等两者作用两者作用抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药等胺类、解热镇痛药等二、肾上腺皮质激素二、肾上腺皮质激素 急、慢性型出血较重者,急、慢性型出血较重者,应应首选肾上腺皮质激素首选肾上腺皮质激素,对提升血小板及防治,对提升血小板及防治出血有明显效果,然而停药后,半数病例可复出血有明显效果,然而停药后,半数病例可复发,但再发再治仍有效。发,但再发再治仍有效。三、脾切除三、脾切除 脾切除是脾切除是ITPITP的有效疗法之一。的有效疗法之一。适用:适用:
40、糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗36月无效;激素治月无效;激素治 疗虽然有效但有依赖性,停药或减量后容疗虽然有效但有依赖性,停药或减量后容易复发或需要大剂量维持(超易复发或需要大剂量维持(超30g/d),),激素使用有禁忌症激素使用有禁忌症禁忌症:禁忌症:年龄小于年龄小于2岁,妊娠时、心脏岁,妊娠时、心脏病等不能耐受手术、出血严重者病等不能耐受手术、出血严重者脾切除有效率可达脾切除有效率可达70709090,术后复发率,术后复发率9.69.622.7%22.7%。长期效果为。长期效果为50506060。四、免疫抑制剂:四、免疫抑制剂:不作首选药物不作首选药物长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢长春新
41、碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素素无、输血或输血小板悬液无、输血或输血小板悬液六、难治性六、难治性ITPITP治疗治疗 静注丙球静注丙球 0.4/kg/d5d 达那唑达那唑 0.4-0.8mg/d2w 环胞素环胞素A 10mg/kg/d4-6w 血浆置换血浆置换 大剂量甲强龙大剂量甲强龙 1g3d 大剂量大剂量VitC2gp.o/8giv七、护理诊断七、护理诊断组织完整性受损:出血组织完整性受损:出血 与血小板减少有关与血小板减少有关有损伤的危险:出血有损伤的危险:出血 与血小板减少有关与血小板减少有关有感染的危险有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关与糖皮质激素治疗有关潜在并发症:颅内出血潜在并发
42、症:颅内出血恐惧恐惧 与血小板过低、随时有出血威胁有关与血小板过低、随时有出血威胁有关护理措施护理措施1.密切观察病情密切观察病情(1)观察皮肤淤血情况,监测血小板数量。)观察皮肤淤血情况,监测血小板数量。(2)密切观察生命体征,记录出血量。)密切观察生命体征,记录出血量。2.止血止血 口鼻出血者用浸有麻黄素或肾上腺口鼻出血者用浸有麻黄素或肾上腺素的纱布压迫止血。严重者用止血药或输血。素的纱布压迫止血。严重者用止血药或输血。3.避免损伤避免损伤 禁忌玩锐利玩具、限制剧烈运禁忌玩锐利玩具、限制剧烈运动、减少注射和抽血必要时延长压迫时间。动、减少注射和抽血必要时延长压迫时间。禁食生硬、多刺、煎炸食
43、物。保持大便通畅。禁食生硬、多刺、煎炸食物。保持大便通畅。4.预防感染预防感染5.心理护理心理护理 消除患儿恐惧心理,向家长做消除患儿恐惧心理,向家长做好解释工作,并交待注意事项。好解释工作,并交待注意事项。6.健康教育健康教育(1)指导预防损伤)指导预防损伤(2)指导自我保护、忌服药物。)指导自我保护、忌服药物。(3)教会家长识别出血征象和学会压迫止)教会家长识别出血征象和学会压迫止血方法。血方法。(4)脾切除患儿注意预防感染,定期复查。)脾切除患儿注意预防感染,定期复查。急性淋巴细胞白血病(ALL)护理查房 儿科儿科病区病区目目 标标4理解急性白血病的概念理解急性白血病的概念123了解急性
44、白血病的病因了解急性白血病的病因了解急性白血病的分类和分型了解急性白血病的分类和分型掌握急性白血病的临床表现和掌握急性白血病的临床表现和护理措施护理措施急性白血病(LeukmiaLeukmia)由于造血系统的由于造血系统的 恶性增生性恶性增生性 疾病,疾病,其特点为其特点为 造血组织造血组织 中某一血细胞系统过中某一血细胞系统过度增生、进入度增生、进入 血流并浸润到各组织血流并浸润到各组织 和器和器官,引起的一系列的临床表现官,引起的一系列的临床表现病因和发病机制白血病白血病遗传遗传遗传或体或体或体或体或体或体质质质因素因素因素因素因素因素病毒感染病毒感染病毒感染病毒感染病毒感染病毒感染RNA
45、RNARNA病毒的病毒的病毒的病毒的病毒的病毒的逆逆逆逆逆逆转录转录转录病毒病毒病毒病毒病毒病毒癌基因有关癌基因有关癌基因有关癌基因有关癌基因有关癌基因有关物理化学因素物理化学因素物理化学因素物理化学因素物理化学因素物理化学因素电电电离离离离离离辐辐辐射射射射射射放射放射放射放射放射放射核核核核核核辐辐辐射射射射射射苯及衍生物苯及衍生物苯及衍生物苯及衍生物苯及衍生物苯及衍生物重金属重金属重金属重金属重金属重金属氯氯氯霉素霉素霉素霉素霉素霉素保泰松保泰松保泰松保泰松保泰松保泰松细细细胞素胞素胞素胞素胞素胞素毒性毒性毒性毒性毒性毒性药药药物物物物物物本病不属本病不属本病不属本病不属本病不属本病不属
46、遗传遗传遗传性疾病性疾病性疾病性疾病性疾病性疾病但可能与但可能与但可能与但可能与但可能与但可能与遗传遗传遗传有关有关有关有关有关有关病因尚不明确病因尚不明确病因尚不明确病因尚不明确病因尚不明确病因尚不明确分类根据增生的根据增生的根据增生的根据增生的根据增生的根据增生的细细细胞胞胞胞胞胞种种种种种种类类类不同不同不同不同不同不同急性非淋巴急性非淋巴急性非淋巴急性非淋巴急性非淋巴急性非淋巴细细细胞性白血病胞性白血病胞性白血病胞性白血病胞性白血病胞性白血病(简简简称急非淋,称急非淋,称急非淋,称急非淋,称急非淋,称急非淋,ANLLANLLANLL)急性淋巴急性淋巴急性淋巴急性淋巴急性淋巴急性淋巴细细
47、细胞性白血病胞性白血病胞性白血病胞性白血病胞性白血病胞性白血病(简简简称急淋,称急淋,称急淋,称急淋,称急淋,称急淋,ALLALLALL)约占小儿白血约占小儿白血约占小儿白血约占小儿白血约占小儿白血约占小儿白血病病病病病病75%75%75%75%75%75%分型形形形形态态学(学(学(学(MM)免疫学(免疫学()细胞胞遗传学(学(C)分子生物学(分子生物学(M)急性急性急性急性白血病白血病白血病白血病MICMMICM综综合分型合分型合分型合分型L1L2L3急淋急淋ALL形态学形态学FAB分型分型形态学分型(FAB)将急非淋(ANLL)分七型急性巨细胞急性巨细胞白血病白血病原始粒细胞原始粒细胞白
48、血病未分白血病未分化型化型原始粒细胞原始粒细胞白血病部分白血病部分分化型分化型早幼粒细胞早幼粒细胞白血病白血病M1M3M2M7M4M5M6粒单核细胞粒单核细胞白血病白血病早幼粒细早幼粒细胞白血病胞白血病红白血病红白血病治疗目前主要是以化疗为主的综合疗法。按型选目前主要是以化疗为主的综合疗法。按型选方案。采用方案。采用早期、足量、联合、间歇、交替早期、足量、联合、间歇、交替及及长期长期的治疗原则,注意预防髓外白血病及的治疗原则,注意预防髓外白血病及个体化的治疗原则。疗程大约个体化的治疗原则。疗程大约 2.53 年。儿年。儿童急性淋巴细胞白血病的治疗包括童急性淋巴细胞白血病的治疗包括诱导缓解诱导缓
49、解、巩固强化巩固强化、防治髓外白血病防治髓外白血病、及、及维持加强维持加强四四个阶段。个阶段。临床表现临床表现2.发热发热发热发热 多数起病时即有发热,热型不定,抗生素无效多数起病时即有发热,热型不定,抗生素无效1.1.1.1.起病起病起病起病 大多较急大多较急,早期表现为精神不振、乏力早期表现为精神不振、乏力4.出血出血出血出血 以皮肤粘膜出血多见,偶见颅内出血,死亡主因以皮肤粘膜出血多见,偶见颅内出血,死亡主因3.贫血贫血贫血贫血 出现较早,呈进行性加重出现较早,呈进行性加重5.白血病细胞浸润引起的症状和体征浸润引起的症状和体征临床表现 1 1发热发热3 3出血出血4 4浸润浸润表现表现2
50、 2 2 2贫血贫血贫血贫血肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大骨痛或关节痛骨痛或关节痛中枢神经系统浸润(中枢神经系统浸润(CNSL)其他部位浸润其他部位浸润基本资料4-20,杨可为,杨可为,男,男,5岁,汉族,岁,汉族,独生子女,襄城区尹集人独生子女,襄城区尹集人主诉诊断急性淋巴细胞白血病诊断急性淋巴细胞白血病-L3型型2月余月余现病史 患儿患儿2月余天前因月余天前因“面色苍白面色苍白”在我院行骨在我院行骨髓细胞学、免疫分型、融合基因及染色体检查,髓细胞学、免疫分型、融合基因及染色体检查,遂行遂行VDLD方案化疗,复查骨髓处于缓解期,遂方案化疗,复查骨髓处于缓解期,遂出院回家休养出院回家休养