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1、第一单元绪论第一节第一节 小儿年龄分期及各期特点小儿年龄分期及各期特点儿科的特点：个体、性别、年龄差异大；对疾病造成损伤的恢复能力强；自身防御能力较弱（一）胎儿期：受孕到分娩，约（一）胎儿期：受孕到分娩，约 4040 周（周（280280 天）天）。受孕最初。受孕最初 8 8 周称胚胎期，周称胚胎期，8 8 周后到出生前为胎儿期。周后到出生前为胎儿期。（二）新生儿期：出生后脐带结扎开始到足（二）新生儿期：出生后脐带结扎开始到足 2828 天。天。围生期：胎龄满围生期：胎龄满 2828 周（体重周（体重1000g1000g）至出生后）至出生后 7 7 足天足天。1.1.加强护理，注意保暖，细心喂
2、养，预防各种感染。加强护理，注意保暖，细心喂养，预防各种感染。2.2.发病率、死亡率高，尤其生后第一周。发病率、死亡率高，尤其生后第一周。3.3.围生期死亡率是衡量产科新生儿科质量的重要标准。围生期死亡率是衡量产科新生儿科质量的重要标准。（三）婴儿期：出生后到满（三）婴儿期：出生后到满 1 1 周岁。周岁。1.1.小儿生长发育小儿生长发育最迅速最迅速的时期，身长的时期，身长 505075cm75cm，体重，体重 3 39kg.9kg.2.2.易发生消化不良和营养缺乏。易患各种感染性疾病，应按时预防接种。易发生消化不良和营养缺乏。易患各种感染性疾病，应按时预防接种。（四）幼儿期：（四）幼儿期：1
3、 1 周岁后到满周岁后到满 3 3 周岁。周岁。1.1.中枢神经系统发育加快中枢神经系统发育加快。2.2.活动能力增强，注意防止意外。活动能力增强，注意防止意外。3.3.喂养指导。喂养指导。4.4.传染病预防。传染病预防。（五）学龄前期：（五）学龄前期：3 3 周岁后到周岁后到 6 67 7 周岁。周岁。智力发育迅速智力发育迅速（六）学龄期：从入小学起（六）学龄期：从入小学起（6 67 7 岁）到青春期（岁）到青春期（13131414 岁）开始之前。岁）开始之前。（七）青春期：女孩（七）青春期：女孩 1111、1212 岁到岁到 1717、1818 岁；男孩岁；男孩 1313、1414 岁到岁
4、到 18182020 岁。岁。第二单元第二单元生长发育生长发育第一节第一节生长发育规律生长发育规律婴儿期是第一个生长高峰；青春期出现第二个生长高峰婴儿期是第一个生长高峰；青春期出现第二个生长高峰。一般规律为由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到。一般规律为由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂。高级、由简单到复杂。第二节第二节体格生长（重点）体格生长（重点）（一）体格生长的指标（一）体格生长的指标1.1.体重：出生体重平均体重：出生体重平均 3kg3kg，生后第生后第 1 1 周内生理性体重下降周内生理性体重下降（3 39%9%）。1 1 岁体重平均为岁体重平均为 9kg9k
5、g，2 2 岁岁 12kg12kg，2 2 岁到青春前期每年增长岁到青春前期每年增长 2kg2kg。体重计算公式：体重计算公式：63.233.23 mmol/Lmmol/L（10mg/dl10mg/dl），血钙低，血钙低1.75mmol/L1.75mmol/L（7mg/dl7mg/dl），颅骨线可见基底节，颅骨线可见基底节钙化灶。钙化灶。急性喉炎：声音嘶哑伴犬吠样咳嗽急性喉炎：声音嘶哑伴犬吠样咳嗽（三）治疗（三）治疗1.1.急救处理：吸氧，可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制症状，对喉痉挛者应保持呼吸道通畅。急救处理：吸氧，可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制症状，对喉痉挛者应保持呼吸道通
6、畅。2.2.钙剂治疗：惊厥停止后口服钙剂，钙剂治疗：惊厥停止后口服钙剂，不可皮下或肌内注射钙剂以免造成局部坏死不可皮下或肌内注射钙剂以免造成局部坏死3.3.维生素维生素 D D 治疗治疗第五单元第五单元新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病第一节第一节新生儿的特点及护理新生儿的特点及护理（一）足月儿、早产儿和过期产儿的定义（一）足月儿、早产儿和过期产儿的定义1.1.足月儿：指胎龄足月儿：指胎龄3737 周至周至4242 周（周（259259293293 天）的新生儿。天）的新生儿。2.2.早产儿：指胎龄早产儿：指胎龄3737 周（周（259259 天）的新生儿天）的新生儿3.3.过期产儿：指胎龄
7、过期产儿：指胎龄4242 周（周（294294 天）的新生儿。天）的新生儿。小于胎龄儿小于胎龄儿 SGA:SGA:婴儿的出生体重在同胎龄儿平均出生体重的第婴儿的出生体重在同胎龄儿平均出生体重的第 1010 百分位以下。百分位以下。适于胎龄儿适于胎龄儿 AGAAGA：婴儿的出生体重在同胎龄儿平均出生体重的第：婴儿的出生体重在同胎龄儿平均出生体重的第 9090 百分位以上。百分位以上。（二）足月产儿和早产儿的特点（二）足月产儿和早产儿的特点1.1.外观特点：外观特点：2.2.生理特点：生理特点：（1 1）呼吸系统：呼吸系统：肺液吸收延迟肺液吸收延迟，则出现湿肺。则出现湿肺。肺泡表面活性物质肺泡表面
8、活性物质由型肺泡上皮产生，由型肺泡上皮产生，妊娠妊娠 2828 周出现在羊水内，周出现在羊水内，3535 周迅速增加。足月儿生后第周迅速增加。足月儿生后第 1 1 小时内呼吸小时内呼吸 60608080 次次/分，分，1 1 小时后降至小时后降至 40405050 次次/分。分。早产儿因呼吸中枢相对不成熟，可有早产儿因呼吸中枢相对不成熟，可有呼吸暂停（呼吸停止呼吸暂停（呼吸停止2020 秒，伴心率慢秒，伴心率慢100100 次次/分及发绀）分及发绀）；因肺泡表面活；因肺泡表面活性物质少，易发生肺透明膜病。由于肺发育不成熟，易因性物质少，易发生肺透明膜病。由于肺发育不成熟，易因 高气道压力、高容
9、量、高浓度氧高气道压力、高容量、高浓度氧以及以及炎性损伤炎性损伤而致支气管肺而致支气管肺发育不良发育不良 BPDBPD，即慢性肺疾病，即慢性肺疾病 CLD.CLD.（2 2）循环系统：足月新生儿心率波动范围为）循环系统：足月新生儿心率波动范围为 9090160160 次次/分分；足月儿血压平均为；足月儿血压平均为 70/50mmHg70/50mmHg。早产儿心律偏快、血压较低，部分可伴有动脉导管开放早产儿心律偏快、血压较低，部分可伴有动脉导管开放（3 3）消化系统：新生儿易有溢奶。早产儿在缺氧缺血、喂养不当情况下，易发生坏死性小肠结肠炎。）消化系统：新生儿易有溢奶。早产儿在缺氧缺血、喂养不当情
10、况下，易发生坏死性小肠结肠炎。缺乏淀粉缺乏淀粉酶酶，不宜过早喂养淀粉类食物。新生儿，不宜过早喂养淀粉类食物。新生儿生后生后 2424 小时内排出胎便，小时内排出胎便，3 34 4 天排完天排完。新生儿肝内。新生儿肝内尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶转移酶活力低，是活力低，是新生儿生理性黄疸新生儿生理性黄疸的主要原因。的主要原因。（4 4）泌尿系统：早产儿）泌尿系统：早产儿肾小管排酸能力有一定限制肾小管排酸能力有一定限制，用普通牛奶喂养时，可发生晚期代谢性酸中毒，改用人乳，用普通牛奶喂养时，可发生晚期代谢性酸中毒，改用人乳或婴儿配方乳，可使症状改善。或婴儿配方乳，可使症状改善。
11、（5 5）血液系统：新生儿脐血平均血红蛋白值为）血液系统：新生儿脐血平均血红蛋白值为 170g/170g/。足月新生儿白。足月新生儿白细胞计数为（细胞计数为（15152020）109/109/，3 31010天降为（天降为（10101212）109/109/，早产儿较低为（，早产儿较低为（6 68 8）109/109/；分类计数；分类计数中性粒细胞为主，中性粒细胞为主，4 46 6 天后以淋巴细胞为主。天后以淋巴细胞为主。（6 6）神经系统：）神经系统：新生儿脊髓末端约在第三四腰椎下缘，故腰椎穿刺应在第四五腰椎间隙进针新生儿脊髓末端约在第三四腰椎下缘，故腰椎穿刺应在第四五腰椎间隙进针。足月儿出
12、生时已。足月儿出生时已具备一些具备一些原始反射原始反射如觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射。正常情况下，生后数月这些反射自然消失。早产儿如觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射。正常情况下，生后数月这些反射自然消失。早产儿胎龄越小，以上反射很难引出或反射不完整。在新生儿期，克氏征、巴氏征均可呈阳性反应，而腹壁反射、提睾反射胎龄越小，以上反射很难引出或反射不完整。在新生儿期，克氏征、巴氏征均可呈阳性反应，而腹壁反射、提睾反射则不稳定，偶可出现踝阵挛。则不稳定，偶可出现踝阵挛。（7 7）体温调节：新生儿）体温调节：新生儿体温调节功能差体温调节功能差，皮下脂肪薄，体表面积相对较大，皮下脂肪薄，体
13、表面积相对较大，容易散热容易散热，早产儿尤甚；产热依靠，早产儿尤甚；产热依靠棕色脂肪，早产儿棕色脂肪少，常出现低体温。棕色脂肪，早产儿棕色脂肪少，常出现低体温。新生儿正常体表温度新生儿正常体表温度 3636.53636.5，正常核心（直肠）温度为，正常核心（直肠）温度为36.537.536.537.5。（8 8）能量和体液代谢：新生儿基础热能消耗为（）能量和体液代谢：新生儿基础热能消耗为（50kcal/kg50kcal/kg），每日共需热量为，每日共需热量为100100120kcal/g120kcal/g。足月儿每日足月儿每日钠钠需需要量要量 1 12 2ol/kgol/kg，3232 周早产
14、儿约需周早产儿约需 3 34 4ol/kgol/kg；新生儿生后；新生儿生后 1010 天内不需要补充天内不需要补充钾钾，以后每日需钾量，以后每日需钾量 1 12 2ol/kgol/kg。早产儿常有低钙血症。早产儿常有低钙血症。（9 9）免疫系统：免疫系统：新生儿的特异性和非特异性免疫功能均不够成熟，新生儿的特异性和非特异性免疫功能均不够成熟，IgGIgG 能通过胎盘能通过胎盘，但早产儿体内含量低。但早产儿体内含量低。IgAIgA、IgMIgM 不能通过胎盘不能通过胎盘，特别是分泌性，特别是分泌性 IgAIgA 缺乏，使新生儿易患感染性疾病。缺乏，使新生儿易患感染性疾病。（1010）常见的几种
15、特殊的生理状态：生理性黄疸：乳腺肿大。）常见的几种特殊的生理状态：生理性黄疸：乳腺肿大。（三）新生儿护理（三）新生儿护理1.1.保暖：出生体重保暖：出生体重 1.0kg1.0kg 的早产儿，适中温度为的早产儿，适中温度为 35353333；2.0kg2.0kg 的早产儿为的早产儿为 33333232。2.2.喂养：喂养：正常足月儿正常足月儿生后半小时喂母乳生后半小时喂母乳，按需哺乳。按需哺乳。在无法由母亲喂养情况下可首先试喂在无法由母亲喂养情况下可首先试喂 10%10%葡萄糖水葡萄糖水 10ml/kg10ml/kg，或给配方乳，或给配方乳，每每 3 3 小时小时 1 1 次。次。早产儿可试喂早
16、产儿可试喂 10%10%葡萄糖液葡萄糖液 2ml/kg2ml/kg，以后给奶量以后给奶量 2 25ml5ml，如能耐受，如能耐受，每次增加每次增加 1 12ml2ml，直到每日需要热量。体重直到每日需要热量。体重1500g1500g1500g 则则 2 23 3 小时一次。吸吮能力差或不会吞咽的小时一次。吸吮能力差或不会吞咽的早产儿可用鼻胃管喂养，仍有困难者可用静脉高营养液。早产儿可用鼻胃管喂养，仍有困难者可用静脉高营养液。足月儿生后应立即肌注维生素足月儿生后应立即肌注维生素1 1，第，第 4 4 天加天加 VcVc，1010 天后天后加加 VaVa、VdVd。4 4 周后给铁元素。周后给铁元
17、素。3.3.呼吸管理：出现呼吸管理：出现青紫间断供氧青紫间断供氧，呼吸暂停早产儿可采用拍打足底、托背呼吸、放置水囊床垫等法，无效时可使，呼吸暂停早产儿可采用拍打足底、托背呼吸、放置水囊床垫等法，无效时可使用药物治疗，常用氨茶碱或枸橼酸咖啡因。严重呼吸暂停时需用面罩或呼吸机正压通气。用药物治疗，常用氨茶碱或枸橼酸咖啡因。严重呼吸暂停时需用面罩或呼吸机正压通气。4.4.皮肤粘膜护理：脐带残端应保持清洁干燥，脱落后如有粘液或少量渗血，可用碘氟涂抹，如有肉芽组织可用硝皮肤粘膜护理：脐带残端应保持清洁干燥，脱落后如有粘液或少量渗血，可用碘氟涂抹，如有肉芽组织可用硝酸银烧灼局部。酸银烧灼局部。5.5.新生
18、儿筛查：先天性甲状腺功能减低症、苯丙酮尿症等。新生儿筛查：先天性甲状腺功能减低症、苯丙酮尿症等。第二节第二节新生儿新生儿黄疸黄疸（一）新生儿胆红素代谢（一）新生儿胆红素代谢特点特点1.1.胆红素生成较多胆红素生成较多：新生儿每日生成胆红素约为成人的：新生儿每日生成胆红素约为成人的 2 2 倍多。倍多。（1 1）红细胞数相对较多且破坏亦多。）红细胞数相对较多且破坏亦多。（2 2）红细胞寿命比成人短）红细胞寿命比成人短 20204040 天。天。（3 3）来自肝及组织内的血红素蛋白和骨髓中的无效造血的胆红素前体较多。）来自肝及组织内的血红素蛋白和骨髓中的无效造血的胆红素前体较多。（4 4）血红素加
19、氧酶在生后）血红素加氧酶在生后 1 17 7 天内含量高，使新生儿产生胆红素潜力大。天内含量高，使新生儿产生胆红素潜力大。2 2.血浆白蛋白联结胆红素的能力差血浆白蛋白联结胆红素的能力差3.3.肝细胞处理胆红素能力差肝细胞处理胆红素能力差（1 1）摄取胆红素功能差。）摄取胆红素功能差。（2 2）形成结合胆红素功能差。）形成结合胆红素功能差。（3 3）排泄结合胆红素功能差。）排泄结合胆红素功能差。3.3.肠肝循环增加肠肝循环增加：饥饿、便秘、缺氧、酸中毒及颅内出血，常可使新生儿黄疸加重。：饥饿、便秘、缺氧、酸中毒及颅内出血，常可使新生儿黄疸加重。（二）（二）生理性黄疸和病理性黄疸的鉴别生理性黄疸
20、和病理性黄疸的鉴别1.1.生理性黄疸：生后生理性黄疸：生后 2 25 5 天出现黄疸，一般情况良好，足月儿在天出现黄疸，一般情况良好，足月儿在 1414 天内消退，早产儿天内消退，早产儿 3 34 4 周消退。血清胆红周消退。血清胆红素水平足月儿一般素水平足月儿一般205205mol/mol/（12mg/dl12mg/dl），早产儿，早产儿257221221mol/mol/（12mg/dl12mg/dl），早产儿，早产儿257257mol/mol/（15mg/dl15mg/dl）；黄疸持续过久（足月儿；黄疸持续过久（足月儿22 周，早产儿周，早产儿44 周）周）；黄疸退而复现；血清结合胆红素；
21、黄疸退而复现；血清结合胆红素3434mol/mol/（2mg/dl2mg/dl）。第三节第三节新生儿溶血病新生儿溶血病母血中对胎儿红细胞的免疫抗体母血中对胎儿红细胞的免疫抗体 IgGIgG 通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应而引起的溶血。通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应而引起的溶血。新生儿溶血病以新生儿溶血病以 ABOABO 系统血型不合为最常见，其次是系统血型不合为最常见，其次是 RHRH 系统血型不合。系统血型不合。ABOABO 溶血病中，母亲多为溶血病中，母亲多为 O O 型，婴型，婴儿为儿为 A A 型或型或 B B 型型；RHRH 溶血病以溶血病以 RhDRhD 溶血病为最
22、常见溶血病为最常见，其次为，其次为 RhERhE 溶血病。未结合胆红素水平较高时，可引起胆溶血病。未结合胆红素水平较高时，可引起胆红素脑病。红素脑病。（一）（一）临床表现：临床表现：1.1.肝脾大：肝脾大：RHRH 溶血病症状较溶血病症状较 ABOABO 溶血病者严重。肝脾大多见于溶血病者严重。肝脾大多见于 RhRh 溶血病。溶血病。2.2.黄疸：黄疸发生早，多在生后黄疸：黄疸发生早，多在生后 2424 小时内出现。黄疸常迅速加重，血清胆红素上升很快。小时内出现。黄疸常迅速加重，血清胆红素上升很快。3.3.贫血：贫血：最严重的并发症：最严重的并发症：胆红素脑病胆红素脑病（核黄疸）（核黄疸）：一
23、般发生在生后一般发生在生后 2 27 7 天，天，早产儿尤易发生。早产儿尤易发生。首先出现嗜睡，首先出现嗜睡，喂养困难，喂养困难，拥抱反射减弱，肌张力减低。半天至拥抱反射减弱，肌张力减低。半天至1 1 天后很快发展，出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆起、呕吐、尖天后很快发展，出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆起、呕吐、尖叫、惊厥，常有发热。常出现手足徐动症、听力下降、智能落后、眼球运动障碍、牙釉质发育不良等后遗症。叫、惊厥，常有发热。常出现手足徐动症、听力下降、智能落后、眼球运动障碍、牙釉质发育不良等后遗症。（二）诊断（二）诊断1.1.产前诊断：对产前诊断：对 RhRh 阴性的
24、孕妇妊娠时应检测血中抗阴性的孕妇妊娠时应检测血中抗 D D、抗、抗 E E 等抗体，测定羊水中胆红素浓度，测定羊水中磷脂等抗体，测定羊水中胆红素浓度，测定羊水中磷脂酰胆碱（酰胆碱（L L）鞘磷脂（）鞘磷脂（S S）含量，了解胎儿肺成熟程度，为决定分娩时间作参考。）含量，了解胎儿肺成熟程度，为决定分娩时间作参考。2.2.生后诊断：生后诊断：（1 1）新生儿溶血的实验室检查：外周）新生儿溶血的实验室检查：外周红细胞及血红蛋白减少红细胞及血红蛋白减少，网织红细胞和有核红细胞增多网织红细胞和有核红细胞增多，血清未结合胆红血清未结合胆红素增加。素增加。（2 2）血型特异性抗体的测定）血型特异性抗体的测定
25、检查新生儿及其母血型。检查新生儿及其母血型。血型特异性抗体检查：血型特异性抗体检查：RhRh 溶血病：患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性即可确诊溶血病：患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性即可确诊。ABOABO 溶血病：溶血病：抗体释放试验阳性即可确诊抗体释放试验阳性即可确诊。（三）鉴别诊断（三）鉴别诊断新生儿红细胞葡萄糖新生儿红细胞葡萄糖 6-6-磷酸脱氧酶（磷酸脱氧酶（G-6-PDG-6-PD）缺乏症：从家族史、溶血程度、红细胞）缺乏症：从家族史、溶血程度、红细胞 HeinzHeinz 小体和小体和 G-6-PDG-6-PD 活活性降低等方面可鉴别。性降低等方面可鉴别。（四）预防（四）预防1.R
26、h1.Rh 阴性妇女在娩出阴性妇女在娩出 RhRh 阳性婴儿阳性婴儿 7272 小时内，小时内，肌注抗肌注抗 RhD IgGRhD IgG 300 300g g，下次妊娠，下次妊娠 2929 周时再肌注周时再肌注 300300g g，效果，效果更好。更好。2.Rh2.Rh 阴性妇女有流产史者、产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过阴性妇女有流产史者、产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过 RhRh 阳性血时，应肌注同样剂量。阳性血时，应肌注同样剂量。（五）治疗（五）治疗1.1.产前治疗：孕妇在预产期前产前治疗：孕妇在预产期前 1 12 2 周口服苯巴比妥；提前分娩。周口服苯巴比妥；提前分娩。2.2.新生儿
27、治疗：第一关（生后新生儿治疗：第一关（生后 1 1 天）天），立即用，立即用压缩红细胞换血压缩红细胞换血以改善胎儿水肿；第二关（以改善胎儿水肿；第二关（2 27 7）天，）天，降低胆红素降低胆红素防止胆红素脑病；第三关（防止胆红素脑病；第三关（2 2 周周22 月）月）纠正贫血纠正贫血。（1 1）降低血清胆红素降低血清胆红素：光照疗法：一般用波长光照疗法：一般用波长 420420470mm470mm 的蓝色荧光灯最有效。的蓝色荧光灯最有效。换血疗法：换血疗法：指征：出生时有水肿、明显贫血、指征：出生时有水肿、明显贫血、（脐带血（脐带血?Hb120g/L?Hb120g/L）；胆红素足月儿；胆红素
28、足月儿342342mol/Lmol/L（20mg/dl20mg/dl）；体重；体重 1500g1500g早产儿早产儿256256mol/Lmol/L（15mg/dl15mg/dl）；体重；体重 1200g2051200g205mol/Lmol/L（12mg/dl12mg/dl）血源选择：血源选择：RhRh 溶血病应采用溶血病应采用 RhRh 血型与母亲相同、血型与母亲相同、ABOABO 血型与患儿相同的供血者；血型与患儿相同的供血者；ABOABO 溶血病可用溶血病可用 O O 型红型红细胞加细胞加 ABAB 型血浆或用抗型血浆或用抗 A A、抗、抗 B B 效价不高的效价不高的 O O 型血。
29、型血。换血量为换血量为 150150180ml/kg180ml/kg（新生儿血量的二倍）（新生儿血量的二倍）。（2 2）增加胆红素与清蛋白的联结增加胆红素与清蛋白的联结输血浆或清蛋白。纠正酸中毒防止低血糖、低体温，禁用磺胺类药物。输血浆或清蛋白。纠正酸中毒防止低血糖、低体温，禁用磺胺类药物。（3 3）及时纠正缺氧、感染，避免快速输入高渗性药物及时纠正缺氧、感染，避免快速输入高渗性药物。第五节第五节新生儿缺氧缺血性脑病新生儿缺氧缺血性脑病（一）临床表现（一）临床表现1 1 轻度：出生轻度：出生2424 小时内小时内症状最明显，症状最明显，淡漠、激惹、兴奋淡漠、激惹、兴奋，3 35 5 天后症状减
30、轻或消失，天后症状减轻或消失，很少留有神经系统后遗症很少留有神经系统后遗症。2 2 中度：出生中度：出生 24247272 小时小时症状最明显，症状最明显，嗜睡、惊厥、肌张力减退、瞳孔小嗜睡、惊厥、肌张力减退、瞳孔小。1 12 2 周后逐渐恢复。周后逐渐恢复。3 3 重度：出生重度：出生 7272 小时或以上小时或以上症状最明显，症状最明显，昏迷、肌张力低下、瞳孔固定昏迷、肌张力低下、瞳孔固定。多。多留有神经系统后遗症留有神经系统后遗症。（二）诊断（二）诊断1.1.病史：有胎儿宫内窘迫或产时窒息史。病史：有胎儿宫内窘迫或产时窒息史。2.2.临床表现：意识、肌张力、反射改变，前囟隆起，惊厥等。临
31、床表现：意识、肌张力、反射改变，前囟隆起，惊厥等。3.3.辅助检查：头颅超声检查；头颅辅助检查：头颅超声检查；头颅 CTCT 检查；核共振成像；脑电图；血清肌酸磷酸激酶脑型同工酶检测。检查；核共振成像；脑电图；血清肌酸磷酸激酶脑型同工酶检测。（三）治疗（三）治疗1.1.支持疗法：支持疗法：供氧；纠正酸中毒；纠正低血糖；纠正低血压；控制补液供氧；纠正酸中毒；纠正低血糖；纠正低血压；控制补液。2.2.控制惊厥：首选苯巴比妥钠控制惊厥：首选苯巴比妥钠。3.3.治疗脑水肿：首选用甘露醇治疗脑水肿：首选用甘露醇。第六节第六节新生儿窒息新生儿窒息（一）临床表现（一）临床表现1.1.胎儿缺氧（宫内窒息）胎儿
32、缺氧（宫内窒息）：早期早期胎动增多心率胎动增多心率快快；晚期晚期胎动减胎动减少少，心率慢，心率慢，羊水黄绿羊水黄绿。2.Apgar2.Apgar 评分：呼吸、心率、皮肤颜色、肌张力及对刺激反应等五项指标评分，评分：呼吸、心率、皮肤颜色、肌张力及对刺激反应等五项指标评分，7 7 分以上是正常，分以上是正常，4 47 7 分为轻度分为轻度窒息，窒息，0 03 3 分为重度窒息。分为重度窒息。3.3.各器官受损表现各器官受损表现（1 1）心血管系统：轻症时有）心血管系统：轻症时有心脏传导及心肌损害心脏传导及心肌损害；严重者出现心源性休克和心衰。；严重者出现心源性休克和心衰。（2 2）呼吸系统：易发生
33、）呼吸系统：易发生羊水或胎粪吸入综合征羊水或胎粪吸入综合征，肺出血和持续肺动脉高压。，肺出血和持续肺动脉高压。（3 3）肾脏损害：较多见，出现）肾脏损害：较多见，出现尿少、蛋白尿、血尿尿少、蛋白尿、血尿素氮及肌酐增高等。素氮及肌酐增高等。（4 4）中枢神经系统：主要表现为）中枢神经系统：主要表现为缺氧缺血性脑病和颅内出血缺氧缺血性脑病和颅内出血。（5 5）代谢方面：常见）代谢方面：常见低血糖、低钠及低钙血症等电解质紊乱低血糖、低钠及低钙血症等电解质紊乱。（6 6）胃肠道：可发生）胃肠道：可发生应激性溃疡应激性溃疡及坏死性小肠结肠炎等。黄疸加重。及坏死性小肠结肠炎等。黄疸加重。（二）治疗（二）治
34、疗1.1.ABCDEABCDE 复苏方案（重点）复苏方案（重点）：A A：清理呼吸道；：清理呼吸道；B B：建立呼吸：建立呼吸C C：维持正常循环；：维持正常循环；D D：药物治疗；：药物治疗；E E：评估：评估以前三项最重要，其中以前三项最重要，其中 A A 是根本，是根本，B B 是关键。是关键。2.2.复苏程序复苏程序（1 1）最初复苏步骤：）最初复苏步骤：保暖；摆好体位；清理呼吸道；擦干；触觉刺激。保暖；摆好体位；清理呼吸道；擦干；触觉刺激。（2 2）通气步骤：观察；复苏器加压给氧；胸外按压心脏；气管插管术；给肾上腺素；纠酸、扩容及抗休克。）通气步骤：观察；复苏器加压给氧；胸外按压心脏
35、；气管插管术；给肾上腺素；纠酸、扩容及抗休克。（3 3）复苏技术：复苏器加压给氧，通气率）复苏技术：复苏器加压给氧，通气率 30304040 次次/分。胸外按压心脏：按压速率为分。胸外按压心脏：按压速率为 120120 次次/分。分。第六单元第六单元遗传性疾病遗传性疾病第一节第一节21-21-三体综合征三体综合征21-21-三体综合征是最常见的常染色体病，母亲年龄愈大，本病发生率愈高。三体综合征是最常见的常染色体病，母亲年龄愈大，本病发生率愈高。一、临床表现一、临床表现智能落后智能落后体格发育迟缓体格发育迟缓：身材矮小，头围小，身材矮小，头围小，四肢短，四肢短，骨龄落后，出牙延迟等。肌张力低下
36、，韧带松弛，关节可过度弯曲。骨龄落后，出牙延迟等。肌张力低下，韧带松弛，关节可过度弯曲。特殊面容特殊面容：眼距宽，眼裂小，眼外侧上斜，鼻梁低平，伸舌流涎。：眼距宽，眼裂小，眼外侧上斜，鼻梁低平，伸舌流涎。皮肤纹理皮肤纹理特征：通贯手，特征：通贯手，atdatd 角增大，第角增大，第 5 5 指有的只有一条指褶纹。指有的只有一条指褶纹。伴发畸形伴发畸形：可伴有先天性心脏病。急性白血病的发生率高，易患感染，性发育延迟。：可伴有先天性心脏病。急性白血病的发生率高，易患感染，性发育延迟。二、细胞遗传学诊断二、细胞遗传学诊断（一）标准型：约占（一）标准型：约占 95%95%左右，核型为左右，核型为 47
37、47，XYXY（或（或 XXXX），2121。（二）易位型：占（二）易位型：占 2.5-5%2.5-5%。罗伯逊易位罗伯逊易位:发生于近着丝粒染色体的相互易位。发生于近着丝粒染色体的相互易位。1.D/G1.D/G 易位：核型为易位：核型为 4646，XYXY，（或（或 XXXX），-14-14，t t（14q21q14q21q），约半数为遗传性，亲代核型为，约半数为遗传性，亲代核型为 4545，XXXX（或（或 XYXY），-14-14，-21-21，t t（14q21q14q21q）。2.G/G2.G/G 易位：多数核型为易位：多数核型为 4646，XYXY（或（或 XXXX），-21-21
38、，t t（21q21q21q21q）。（三）嵌合体型：占（三）嵌合体型：占 2 24%4%。核型为。核型为 4646，XYXY（或（或 XXXX）/47/47，XYXY（或（或 XXXX）2121。荧光原位杂交：快速准确进行诊断荧光原位杂交：快速准确进行诊断三、鉴别诊断三、鉴别诊断与先天性甲状腺功能减低症鉴别：后者有皮肤粗糙、喂养困难、嗜睡、便秘腹胀等，可检测血清与先天性甲状腺功能减低症鉴别：后者有皮肤粗糙、喂养困难、嗜睡、便秘腹胀等，可检测血清TSHTSH、T4T4。第七单元第七单元免疫、变态反应、结缔组织病免疫、变态反应、结缔组织病第一节第一节急性风湿热急性风湿热好发年龄好发年龄 5 51
39、515 岁，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下结节，岁，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下结节，心脏炎是最严重表现心脏炎是最严重表现。可致永久性心脏瓣膜病变可致永久性心脏瓣膜病变一、病因和发病机制：一、病因和发病机制：A A 组乙型溶血性链球菌咽峡炎组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期免疫反应。后的晚期免疫反应。二、临床表现（重点掌握二、临床表现（重点掌握 2 2，3 3，4 4，5 5 项）项）（一）一般表现（一）一般表现急性起病者发热在急性起病者发热在 38384040，约半数患儿在发病前，约半数患儿在发病前 1515 周有周有链球菌咽峡炎链球菌咽峡炎病
40、史。病史。精神不振、疲倦、纳差、面色精神不振、疲倦、纳差、面色苍白、多汗、鼻出血等。苍白、多汗、鼻出血等。（二）心脏炎：（二）心脏炎：404050%50%累及心脏，是累及心脏，是唯一的持续性器官损害唯一的持续性器官损害。初次发作初次发作以心肌炎和心内膜炎以心肌炎和心内膜炎最多见最多见。1.1.心肌炎：心动过速，心脏扩大，心力衰竭，心电图最常见为度房室传导阻滞。心肌炎：心动过速，心脏扩大，心力衰竭，心电图最常见为度房室传导阻滞。2.2.心内膜炎：主要侵犯二尖瓣和心内膜炎：主要侵犯二尖瓣和/或主动脉瓣，造成关闭不全。或主动脉瓣，造成关闭不全。3.3.心包炎：心包积液，发生心包炎者一般都有全心炎。心
41、包炎：心包积液，发生心包炎者一般都有全心炎。（三）关节炎：见于（三）关节炎：见于 505060%60%患者，患者，典型病例为游走性多关节炎典型病例为游走性多关节炎，以膝、踝、肘、腕，以膝、踝、肘、腕大关节大关节为主。为主。愈后不留畸形愈后不留畸形。（四）舞蹈病：占（四）舞蹈病：占 3 37%7%。病程。病程 1 13 3 个月左右。个月左右。（五）皮肤症状（五）皮肤症状1.1.皮下小结：见于皮下小结：见于 5%5%的风湿热患儿，常伴心脏炎，呈的风湿热患儿，常伴心脏炎，呈坚硬无痛结节坚硬无痛结节。2.2.环形红斑：少见。环形红斑：少见。三、诊断标准三、诊断标准JonesJones 诊断标准包括诊
42、断标准包括 3 3 个部分个部分 主要表现；次要表现；链球菌感染的证据。在确定有链球菌感染的前提下，主要表现；次要表现；链球菌感染的证据。在确定有链球菌感染的前提下，有两项主要表现，或一项主要表现和两项次要表现时排除其他疾病后可以诊断。有两项主要表现，或一项主要表现和两项次要表现时排除其他疾病后可以诊断。四、治疗和预防四、治疗和预防（一）休息：无心脏炎者卧床休息（一）休息：无心脏炎者卧床休息 2 2 周，心脏炎者卧床休息周，心脏炎者卧床休息 4 4 周，心力衰竭者卧床休息周，心力衰竭者卧床休息 8 8 周。周。（二）消除链球菌感染：青霉素（二）消除链球菌感染：青霉素 2 2 周。周。（三）抗风
43、湿热治疗：（三）抗风湿热治疗：1.1.阿司匹林：无心脏炎者应用每日阿司匹林：无心脏炎者应用每日 8080100mg/kg100mg/kg，4 48 8 周。周。2 2.糖皮质激素：心脏炎者早期用糖皮质激素：心脏炎者早期用泼尼松每日泼尼松每日 2mg/kg2mg/kg，8 81212 周。周。（四）充血性心力衰竭的治疗：大剂量（四）充血性心力衰竭的治疗：大剂量甲基泼尼松龙甲基泼尼松龙每日每日 101030mg/kg30mg/kg，共，共 1 13 3 天。慎用洋地黄。天。慎用洋地黄。（五）舞蹈病的治疗：可用苯巴比妥，安定等（五）舞蹈病的治疗：可用苯巴比妥，安定等镇静剂镇静剂。（六）预防：长效青霉
44、素（六）预防：长效青霉素 120120 万单位每月肌注万单位每月肌注 1 1 次，至少用次，至少用 5 5 年。年。第八单元第八单元感染性疾病感染性疾病一、麻疹一、麻疹（一）病因：麻疹患者是唯一传染源。接触麻疹后（一）病因：麻疹患者是唯一传染源。接触麻疹后 7 7 天至天至出疹前后出疹前后 5 5 天均有传染性天均有传染性。飞沫传播为主。飞沫传播为主。（二）临床表现：典型麻疹可分为以下四期（二）临床表现：典型麻疹可分为以下四期1.1.潜伏期：接触后潜伏期：接触后 10101414 天，最长可天，最长可 4 4 周。周。2.2.前驱期：前驱期：一般为一般为 3 34 4 天。特点：天。特点：低低
45、-中度中度发热发热，体温无一定热型；，体温无一定热型；上呼吸道及眼部炎症上呼吸道及眼部炎症引起眼睑水肿、眼泪增多及畏光等；引起眼睑水肿、眼泪增多及畏光等；麻疹粘膜斑麻疹粘膜斑（又称（又称 KoplikKoplik 斑）斑）。3.3.出疹期：多在出疹期：多在发热后发热后 3 34 4 天出现皮疹天出现皮疹，出疹时发热更高。，出疹时发热更高。皮疹皮疹开始见于开始见于耳后耳后、发际，渐及额、面、颈部，、发际，渐及额、面、颈部，自自上而下蔓延上而下蔓延至躯干、四肢，至躯干、四肢，最后达手掌与足底最后达手掌与足底。红色斑丘疹红色斑丘疹。4.4.恢复期：恢复期：出疹出疹 3 34 4 天后，皮疹开始消退天
46、后，皮疹开始消退，消退顺序与出疹顺序相同。，消退顺序与出疹顺序相同。疹退后皮肤有糠麸状脱屑及棕色色素沉疹退后皮肤有糠麸状脱屑及棕色色素沉着着，7 71010 天痊愈。天痊愈。（三）并发症（三）并发症1.1.喉炎喉炎2.2.肺炎：肺炎：肺炎最常见肺炎最常见。3.3.心肌炎。心肌炎。4.4.神经系统：麻疹脑炎、亚急性硬化性全脑炎。神经系统：麻疹脑炎、亚急性硬化性全脑炎。5.5.结核病恶化结核病恶化6.6.营养不良与维生素缺乏症。营养不良与维生素缺乏症。（四）治疗：加强护理，对症治疗，预防并发症。（四）治疗：加强护理，对症治疗，预防并发症。（五）预防：关键是接种麻疹疫苗。（五）预防：关键是接种麻疹疫
47、苗。1.1.控制传染源：隔离至出疹后控制传染源：隔离至出疹后 5 5 天，合并肺炎者至出疹后天，合并肺炎者至出疹后 1010 天。接触麻疹的易感者检疫天。接触麻疹的易感者检疫 3 3 周（重点）周（重点）。2.2.切断传播途径：通风消毒，避免与病人接触。切断传播途径：通风消毒，避免与病人接触。3.3.被动免疫：接触麻疹被动免疫：接触麻疹 5 5 天内给予免疫球蛋白。天内给予免疫球蛋白。4.4.主动免疫：麻疹减毒活疫苗接种，初种年龄为主动免疫：麻疹减毒活疫苗接种，初种年龄为 8 8 个月。个月。第九单元第九单元结核病结核病第一节第一节概论概论一、病因一、病因肺结核最常见肺结核最常见，对人致病的多
48、为人型结核菌。开放性肺结核患者是主要传染源，呼吸道为主要传染途径。，对人致病的多为人型结核菌。开放性肺结核患者是主要传染源，呼吸道为主要传染途径。二、结核菌素试验：结核感染后二、结核菌素试验：结核感染后 4-84-8 周可呈阳性。周可呈阳性。（一）试验方法：（一）试验方法：皮内注射皮内注射 0.1ml0.1ml 含含 5 5 个结核菌素单位的纯蛋白衍生物（个结核菌素单位的纯蛋白衍生物（PPDPPD）,48487272 小时观测结果小时观测结果，硬结平均，硬结平均直径不足直径不足 5mm5mm 为阴性，为阴性，5mm5mm 为阳性（为阳性（+）；101019mm19mm 为中度阳性（为中度阳性（
49、+），20mm20mm 为强阳性（为强阳性（+），局部除硬，局部除硬结外，还有水疱、破溃、淋巴管炎及双圈反应等为极强阳性反应（结外，还有水疱、破溃、淋巴管炎及双圈反应等为极强阳性反应（+）。（二）临床意义（二）临床意义1.1.阳性反应曾种过卡介苗；阳性反应曾种过卡介苗；3 3 岁以下，尤其是岁以下，尤其是1 1 岁以下小儿，岁以下小儿，阳性反应多表示体内有新的结核病灶阳性反应多表示体内有新的结核病灶；小儿；小儿结核菌素试验结核菌素试验强阳性者，强阳性者，示体内有活动性结核病示体内有活动性结核病；在在两年以内由阴性转为阳性反应两年以内由阴性转为阳性反应，或反应强度从原来小于，或反应强度从原来小于
50、10mm10mm增大至大于增大至大于 10mm10mm，而且增大的幅度大于，而且增大的幅度大于 6mm6mm，表示新近有感染表示新近有感染。2.2.阴性反应未感染过结核；初次感染阴性反应未感染过结核；初次感染 4 48 8 周内；假阴性反应；技术误差或所用结核菌素已失效。周内；假阴性反应；技术误差或所用结核菌素已失效。第二节第二节原发型肺结核原发型肺结核原发型肺结核是原发性结核病中最常见者，为结核菌初次侵入肺部后发生的原发感染。原发型肺结核是原发性结核病中最常见者，为结核菌初次侵入肺部后发生的原发感染。一、病理一、病理基本病变为渗出、基本病变为渗出、增殖与坏死增殖与坏死。结核性炎症的结核性炎症