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1、2020年外科主治医师专业实践能力 胰腺疾病胰腺先天性疾病(一)环状胰腺概述发病位置大部分位于十二指肠降部的Vater壶腹水平,部分或完全包绕十二指肠发病率比较罕见,多数不引起症状临表原因与十二指肠受压的程度密切相关呕吐主要的临床表现黄疸少数病人的受压部位在Vater壶腹或胆道下端,可出现黄疸治疗原则必须手术术式十二指肠梗阻部位的近侧与空肠做侧侧吻合,吻合口应在十二指肠膨胀部的最低点如有胆道梗阻应考虑加行空肠胆总管Roux-en-Y吻合术(二)异位胰腺概述发病较为常见发病位置最常见的是位于十二指肠、胃、空肠、回肠等的肌层或黏膜下层,亦好发于先天性回肠憩室内临床地位发生胰岛细胞瘤时,正常胰腺不能
2、发现肿瘤,异位胰腺就有其重要意义临表症状无症状,但胰腺的任何疾病均可发生在异位胰腺,以慢性胰腺炎较为多见治疗原则无症状者无需处理;有症状时应切除急性胰腺炎(一)病因和发病机制(胰酶激活 自我消化)胆石症占50% ,共同通道学说。梗阻,Oddi括约肌酗酒、暴饮暴食可刺激胰液大量分泌,大量饮酒导致Oddi括约肌痉挛和胰管梗阻,酒精也能直接毒害胰腺胰管阻塞胰管结石或蛔虫、胰管狭窄、肿瘤等胰管阻塞手术与创伤上腹部手术、医源性(内镜逆行胰胆管造影、十二指肠乳头切开)、外伤感染腮腺炎病毒、肝炎病毒及伤寒杆菌等感染可能累及胰腺其他血液循环障碍,高钙引起的胰石症,糖尿病性胰血管病,情绪激动引起Oddi功能失调
3、,遗传,胰腺血液循环障碍等药物利尿剂、雌激素、免疫抑制剂后期加重病变的因素:1.感染 胰腺坏死、感染和全身脓毒血症是急性胰腺炎后期的主要病变。导致其感染的病原体均为混合感染,多为革兰阴性杆菌、厌氧菌和真菌。肠黏膜屏障的保护作用受损是细菌移位的原因。2.炎症因子的激活导致多脏器功能衰竭的发生。(二)临床表现腹痛地位突发上腹剧痛是最常见症状病变位置胰体尾左上腹疼痛,向后腰部及左肩部放射胰体上腹部疼痛胰头右上腹疼痛,向右腰和右肩放射腹胀原因炎性渗出致肠麻痹恶心、呕吐早期即可剧烈而频繁,吐后不缓解腹膜炎轻症仅有上腹剑突下压痛重症上腹或全腹肌紧张及压痛、反跳痛、休克休克地位有病例以突发休克为主要表现出血
4、原因胰蛋白酶激活纤溶系统、弹力纤维酶损害血管壁、DIC胃肠道及腹腔内出血Grey-Turner征腰腹部青紫色斑Cullen征脐周围皮肤蓝色改变(三)诊断与鉴别诊断胰酶测定最常用血、尿淀粉酶测定血淀粉酶数h开始升高,24h达高峰,45d后正常,与严重程度不成正比尿淀粉酶24h后开始上升,48h到高峰,此后缓慢下降血脂肪酶发病后24h升高影像学超声可发现胆源性胰腺炎CT最具诊断意义的影像学检查,还能鉴别是否胰腺坏死MRIMRCP可诊断胆道结石、胆胰管解剖异常引起的胰腺炎有意义其它辅助检查(补)指标临床特点意义CRP有助于评估与监测胰腺炎的严重性胰腺坏死时CRP血钙降低1.87mmol/l表出血坏死
5、性胰腺炎预后差血糖升高,持续11.1mmol/l提示胰腺坏死预后不佳诊断性腹穿腹腔液淀粉酶增高若为血性或混浊液体,或腹水淀粉酶含量明显高于血清淀粉酶,提示胰腺炎较严重诊断标准临床符合3项特征的2个即可诊断与急性胰腺炎临床表现相符的腹痛;血清淀粉酶和(或)脂肪酶活性至少高于正常上限值3倍;符合急性胰腺炎的影像学表现。(四)并发症1.局部:急性胰周液体积聚;胰腺假性囊肿;急性坏死物积聚;包裹性坏死等。2.全身并发症:SIRS、脓毒症、MODS及腹腔间隔室综合征。【附】假性胰腺囊肿概论原因胰腺炎的并发症,也可由外伤引起部位胰体尾部临表症状上腹逐渐膨隆,腹胀,压迫十二指肠恶心、呕吐,影响进食。合并感染
6、时有发热和触痛体征上腹部触及半球形、光滑、不移动、有囊性感的肿物辅检B超、CT治疗手术指征持续腹痛不能忍受+囊肿6cm,有压迫症状+合并感染或出血囊肿时间短、壁薄经皮穿刺置管外引流术囊壁成熟后(6周以上)囊肿空肠Roux-en-Y吻合术(内引流术)(五)治疗1.非手术治疗禁食、胃肠减压持续胃肠减压可预防呕吐,减轻腹胀、降低腹内压补液/防休克因液体大量丢失,故补液、纠酸,改善微循环解痉、止痛诊断明确可用,如654-2,阿托品,效果不佳可加用非甾体类,弱阿片类,吗啡虽可引起Oddi括约肌张力增高,但不影响预后(九版标准)抑制胰腺分泌抑酸(奥美拉唑)、胰蛋白酶抑制剂,生长抑素营养支持禁食期间给予全胃
7、肠外营养抗感染治疗常见致病菌大肠杆菌、绿脓杆菌、肺炎克雷伯杆菌、变形杆菌2.手术治疗胰腺炎的手术治疗术式最常用的是坏死组织清除加引流术适应症不能除外其它急腹症时伴胆总管下端梗阻或胆道感染者合并肠穿孔、大出血、假性囊肿胰腺和胰周组织坏死继发感染胆源性胰腺炎的手术治疗目的解除梗阻,引流仅有胆囊结石切胆囊胰腺病情严重待病情稳定后切胆囊胆道梗阻、无法耐受手术急诊或早期内镜下Oddi括约肌切开、取石及鼻胆管引流术慢性胰腺炎(慢性复发性胰腺炎)概述最常见危险因素长期大量饮酒和吸烟其它病因遗传、自身免疫等病理腺体萎缩和纤维化转归胰腺内外分泌功能失调,胰腺实质发生进行性不可逆的组织病理学改变临床表现腹痛最常见
8、,位于上腹部剑突下或偏左,常放射到腰背部胰腺功能低下食欲缺乏、饱胀、暖气、脂肪泻、体重减轻及糖尿病表现黄疸纤维增生压迫胆总管腹痛、脂肪泻、体重减轻及糖尿病=慢性胰腺炎四联症诊断及鉴别诊断诊断=典型临床表现+辅助检查(淀粉酶因分泌障碍不高)辅助检查意义腹部平片胰腺部位钙化点,沿胰管方向有胰石影B超胰腺局限性结节、胰管扩张,囊肿形成,胰肿大或纤维化CT显示胰腺腺体的形态改变,有无钙化,胰管有无扩张、狭窄和结石,还能发现假性囊肿MRCP能显示主胰管、分支胰管、胆总管影像ERCP显示胰管有无阻塞、狭窄或囊状扩张,最典型的是不规则的串珠样扩张鉴别诊断(1)术前:胃十二指肠溃疡、慢性结肠炎、胆道疾患以及胰
9、腺癌;急性发作期与急性胰腺炎。(2)术中:胰腺癌。鉴别手段:术中冰冻切片或细针穿刺细胞学腹痛、脂肪泻、体重减轻及糖尿病=慢性胰腺炎四联症治疗 非手术治疗病因戒烟酒对症镇痛(非甾体)、营养支持饮食疗法少食脂肪,多进蛋白质和碳水化合物,忌暴饮暴食胰酶特别脂肪泻患者用手术目的减轻疼痛、延缓疾病进展(无法治愈),合并胆道、十二指肠梗阻或癌变切术式经十二指肠oddi括约肌切开(ERCP)壶腹部狭窄者,使引流通畅胰管空肠吻合切开胰管取出结石胰腺切除严重胰腺纤维化而无胰管扩张用,根据病变做胰体尾或全胰切除、Whipple术胰腺切除+胰管引流切除胰头病变部位(解除压迫缓解疼痛还能引流)胰腺癌与壶腹癌胰腺癌(一
10、)概述病理大体分胰头癌(7080%)和胰体尾癌组织学导管腺癌(90%)、少见有黏液性腺癌、腺泡细胞癌和腺鳞癌危险因素最危险吸烟其它肥胖、酗酒、慢性胰腺炎、糖尿病、苯、遗传等(二)临床表现症状特点上腹疼痛、不适首发症状,中晚期侵及腹腔神经丛出现持续性剧烈腹痛,向腰背部放射黄疸呈进行性加重,癌肿剧烈胆总管越近,黄疸出现越早,可表现为小便深黄,大便陶土色伴皮肤瘙痒+无痛性胆囊肿大消化道症状食欲缺乏、腹胀、消化不良等消瘦和乏力饮食减少、消化不良、睡眠不足引起其它轻度糖尿病、抑郁,晚期出现上腹部包块、腹水阳性辅助检查 项目意义CA19-9临床意义最大,常用来辅助诊断和随访CT增强及三维重建是首选影像学检
11、查,可定性、定位,尤其术前评估具有重要意义MRCP可显示胰管、胆管梗阻部位和扩张程度内镜超声EUS为CT、MRI补充,可发现1cm肿瘤,必要时还能引导穿刺B超常规检查PET评估有无转移,判断术后肿瘤有无复发B 超壶腹部癌位置:胆总管末端壶腹部和十二指肠乳头部的癌肿。临表:1.类似胰头癌主要症状是黄疸(出现早,呈波动性)。2.胆囊大、肝大,大便陶土色、小便色深。3.合并胆道感染:寒战、高热、上腹痛和饱胀不适。4.晚期:疼痛加重,向肩背部放射,并出现周围器官受累的相应症状和体征。切除率,生存率高肿瘤溃烂、脱落,黄疸可暂时缓解,但又加重 (三)梗阻性黄疸的诊断与鉴别诊断* 梗阻性黄疸主要依据:黄疸+
12、胆管扩张。病因:病变器官肝脏、胆囊、胆管、十二指肠及胰腺;疾病有炎症、结石、良恶性肿瘤、寄生虫及先天性疾病等。1.影像学检查(同前)PTC(经皮经肝胆管造影):适用于上段及肝内胆管梗阻的诊断ERCP:适用于下段胆管及胰腺、壶腹、十二指肠病变的诊断十二指肠低张造影:适用于十二指肠、胰头、壶腹疾病的诊断2.几种主要疾病的鉴别诊断疾病特点检查胆管结石腹痛、寒战高热、黄疸(Charcot三联症)B超及CT胰头癌早期无黄疸,后期呈无痛进行性黄疸+无痛性胆囊增大+陶土便B超及CT壶腹癌早期黄疸+胰头癌表现CT及ERCP十二指肠癌呈无痛性进行性黄疸(黄疸出现晚、程度轻、进展慢)十二指肠低张造影、CT、内镜胆
13、囊癌肝区疼痛、消瘦、黄疸进行性加重CT及PTC肝门胆管癌迅速进行性加重的黄疸+胆囊不大B超、CT及PTC(四)治疗:Whipple手术(胰头十二指肠切除术)。1.切除范围:远端胃、胰头、胰钩部、十二指肠全部、空肠上段,胆总管下段及局部淋巴结,亦有包括胆囊在内一并切除者。切除后将胆、胰、胃肠重建Child法,将胰腺空肠对端套入后按胰、胆、胃的顺序重建胃肠通道。2.肿瘤侵犯门静脉、肠系膜上静脉者扩大切除,即将其一段血管连同肿瘤切除,再行血管移植吻合术。3.胰腺癌合并胆道或十二指肠梗阻者 A.不可切除介入或胆肠、胃肠吻合解除梗阻,后期放疗等综合治疗。B.可切除先新辅助再评估是否切除。胰腺神经内分泌肿
14、瘤(一)胰岛素瘤1.病理 位置:90%以上是单发的圆形肿瘤,胰头、体、尾3部分的发生率基本相等。大体:肿瘤表面光滑,边界清,较正常组织略硬,大多呈褐色或暗红色,直径多在12.5cm。组织学:诊断恶性胰岛细胞瘤的最可靠指标是转移。在功能性胰腺内分泌肿瘤中最为常见(九版P466)2.临床表现 主要表现为Whipple三联征。(1)自发性周期性发作性低血糖症状,多在空腹或在运动后发作。(2)发作时血糖低于2.8mmol/L。(3)口服或静脉注射葡萄糖后症状缓解。其它表现(1)低血糖致脑细胞能量缺乏引起神志不清、昏迷或昏睡。(2)低血糖诱发儿茶酚胺释放引起出冷汗、心慌、面色苍白、震颤。(3)经常性低血
15、糖,使脑细胞发生退行性变,出现记忆力减退、嗜睡、痴呆、幻想、狂躁等。(4)诊断:典型者依据临床表现即可诊断。对于不典型者可行下列检查:1)反复血糖检测,均低于2.2mmol/L。2)葡萄糖耐量试验可呈低平曲线。3)饥饿试验,48小时内可诱发症状。4)血胰岛素测定:正常值为35.8143.5pmol/L,升高70%以上提示此病;B超尤其对术中定位有帮助;CT及磁共振:可显示直径大于1cm的肿瘤。3.治疗 一经确诊,尽早手术切除,以免长期低血糖发作造成中枢神经不可逆性损害。手术关键:(1)彻底探查胰腺各部。(2)警惕多发肿瘤的存在,术中可连续监测血糖以避免遗漏。(3)术中冷冻切片或细胞学检查证实切
16、除物或拟切除组织为胰腺组织。(4)术中如未发现肿瘤,而术前血糖和胰岛素测定结果肯定为胰源性低血糖,术中可在血糖监测下从左向右分段切除胰腺,直至在切除标本内找到肿瘤和血糖升高为止。如病理检查证实为胰岛增生,则往往需要切除80%以上的胰腺组织。对于微小而且数量众多无法切除干净的胰岛细胞瘤和已有远处转移的恶性胰岛素瘤,可采用链脲佐霉素或奥曲肽等药物治疗。(二)促胃液素瘤( Zollinger-Ellison综合征)1.病理多为恶性(60-70%),源于G细胞,有淋巴结或肝转移。光镜下形态和类癌不能区别。可靠的证明:免疫组化学、细胞学检查或从肿瘤中提取出促胃液素。2.临床表现(顽固性溃疡病+腹泻)溃疡
17、部位不典型,可有出血、穿孔或幽门梗阻等并发症,常有溃疡病手术后复发史;腹泻(10%)。3.诊断:(1)溃疡病手术后复发。(2)溃疡病伴有腹泻,大量胃酸分泌。(3)多发溃疡或不典型位置的溃疡,如远端十二指肠、近端空肠溃疡。(4)溃疡病伴有高钙血症。(5)有多发性内分泌肿瘤家族史。4.治疗:肿瘤切除+全胃切除术。PS:由于PPI疗效显著,目前已不推荐胃大部切除 九版P467(三)胰高血糖素瘤1.病理:胰岛A细胞发生,多为恶性。2.临床症状主要表现:皮肤病变和高血糖,糖尿病-皮炎综合征。皮肤病变的主要特征:坏死性迁移性红斑。多见于腹股沟、会阴、舌部等处。3.治疗和其他胰岛细胞瘤相同。补锌,补充氨基酸
18、加速皮损愈合。(四)胰致腹泻瘤(肠肽瘤)1.病理80%发生于胰岛D1细胞;20%发生于神经节神经母细胞儿童。2.临床症状主要表现:水泻(量1L/24h),低血钾、无胃酸和低胃酸,面色潮红等。其它表现:倦怠无力、恶心呕吐、腹痛、抽搐、体重下降。严重脱水肾小管坏死肾衰。3.治疗:手术切除,腹泻即止;已有肝内广泛转移,肝动脉栓塞术和链脲佐霉素有姑息疗效。多发性内分泌综合征一个患者身上的多个(通常3)内分泌腺由于增生、腺瘤或腺癌而致的内分泌腺功能亢进,称为多发性内分泌腺病(MEA)或多发性内分泌腺瘤(MEN)。根据累及的腺体不同的组合:MEN型和MEN型。(一)MEN型累及腺体按发生的频率排列为:1.
19、甲状旁腺2.胰岛3.垂体4.肾上腺皮质5.甲状腺临床表现:表现原因高血钙、泌尿系结石甲旁亢低血糖、溃疡病、腹泻胰腺胃液素瘤肢端肥大垂体功能亢进泌乳、闭经综合征,性腺功能低下垂体功能低下醛固酮增多症肾上腺皮质功能亢进心悸、怕热、多汗甲亢(二)MEN型1.分型A型:甲状腺髓样癌+肾上腺嗜铬细胞瘤。可有甲状旁腺功能亢进。B型:甲状腺髓样癌+嗜铬细胞瘤+黏膜多发性神经瘤。2.临床表现MENA和 MENB共有甲状腺髓样癌(多为双侧)低血钙,但不发生抽搐,面颈部潮红、腹泻嗜铬细胞瘤阵发性高血压MENA特有甲旁亢高血钙、泌尿系结石MENB型特有黏膜多发性神经瘤多发生在口唇、舌、颊部和眼睑结膜,细小多发,面型
20、可呈Marfan面容3.治疗:限于对出现临床表现者,手术。男性,40岁,聚餐后3小时开始出现上腹部疼痛,伴左肩、腰、背放射痛,恶心,呕吐,腹痛腹胀逐渐加重,6小时后就诊。既往曾有胆结石史。查体:T 38.0,R 24次/分,BP 90/75mmHg,巩膜黄染,全腹压痛左上腹明显,伴有肌紧张和反跳痛,移动性浊音(+)。1.此时适宜的检查有A.心肌酶谱B.腹部磁共振C.腹部CTD.腹腔穿刺测定胰淀粉酶E.风湿系列F.三大常规G.胰腺穿刺H.腹部B超I.肿瘤系列J.血清钙K.钡灌肠L.胃镜检查正确答案CDFHJ2.下列哪些检查支持重症急性胰腺炎的诊断A.增强CT提示胰腺略肿胀伴胰腺周围少量渗液B.出
21、现全身中毒症状及代谢障碍C.腹腔穿刺呈血性D.上腹部明显压痛,轻度肌紧张,轻度腹胀E.体温在38左右F.出现急性肾功能衰竭、ARDSG.Pa0260mmHg正确答案BCFG3.关于重症胰腺炎的手术适应证正确的有A.病情发展快,伴多脏器功能损害,病情无好转B.胰腺坏死继发感染者C.合并肠穿孔D.合并胆道疾病E.既往慢性胰腺炎F.胰腺出现脓肿者G.胰周出现脓肿者H.不排除其他外科急腹症正确答案ABCDFGH4.若患者诊断为胰腺炎,下列关于其预后正确的是A.血胰淀粉酶越高预示患者病情越严重B.尿胰淀粉酶越高预示患者病情越严重C.血钙下降程度与预后密切相关D.血钙低于2.0mmol/L常预示病情严重E
22、.若长时间禁食后血糖仍超过11.0mmol/L,同时伴血钙降低预示预后不好F.若血糖低于3.0mmol/L,同时伴血钙降低预示预后不好G.CRP增高(发病48小时150mg/ml)提示病情较重H.患者并发MODS常预示预后不好正确答案CDEGH5.患者出院1年后,反复持续性腹痛,若诊断为慢性胰腺炎,下列哪些选项支持该诊断A.X线平片提示胰腺钙化和胰腺结石B.粪便脂肪球检查,镜下见脂肪球C.持续低血糖水平D.患者反复上腹部疼痛,向腰背部放射E.患者肥胖,营养过剩,近l年来体重增加F.B超示胰腺肿胀,弱回声,边缘轮廓不清,似有出血坏死G.ERCP示主胰管不规则串珠状扩张H.CT示胰腺有不规则低密度灶,胰周大量渗出I.患者反复呕吐、便血正确答案ABDG 第17页