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1、儿内科神经肌肉系统疾病诊疗规范2023版第一节化脓性脑膜炎第二节病毒性脑炎第三节急性感染性多发性神经根神经炎第四节急性横贯性脊髓炎第五节热性惊厥第六节癫痫第七节脑性瘫痪第一节化脓性脑膜炎【I C D-1 0 编码】G 0 0.9 0 1【定义】也称细菌性脑膜炎，简称化脑。是由各种化脓性细菌引起的脑膜炎症，若化脓菌侵犯脑实质则称化脓性脑膜脑炎。婴幼儿患病者常见，多发生于2岁以内，约 占75%,6个月T2个月更易患病。冬春季节是本病的好发季节，在广东地区则季节性差异不明显。本病预后与细菌致病力，机体免疫力，病情轻重及是否及时治疗、是否合并并发症等有关，早期诊断和及时治疗是改善预后的关键。【病因】常
2、见的病原菌有：肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、大肠杆菌、金黄色葡萄球菌、B溶血性链球菌等。不同年龄感染的病原菌有很大差异，新生儿以大肠杆菌、铜绿假单胞菌、肺炎克雷伯杆菌、李斯特菌、金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌多见；婴幼儿以脑膜炎双球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌多见；3岁以后以肺炎链球菌、脑膜炎双球菌、金黄色葡萄球菌多见。【诊断要点】1.症状与体征：(1)症状：前驱症状：发病前数日常有急性上呼吸道感染症状或胃肠道症状，具有非特异性。全身感染中毒症状：大多数为爆发性或急性起病。主要表现出高热、惊厥、精神萎靡、疲倦思睡、眼球活动障碍或肢体活动障碍、拒奶、呕吐、少哭、哭时声调高尖、少动、易激惹、情绪改变、行
3、为异常、流行性脑脊髓膜炎时皮肤出现淤点瘀斑等。(2)体征:生命体征：当疾病本身、疾病引起的严重并发症导致急性颅内压增高或者病原菌直接侵犯脑干生命中枢时，可出现呼吸次数和、或呼吸节律异常，心动过缓或心动过速、心率失常，血压过高或过低等血压不稳定，体温过高或过低等体温调节异常，引起循环障碍，足背动脉波动和毛细血管充盈时间(CR T)异常。神经系统阳性体征：对于前囱未闭合的婴幼儿可出现前卤隆起，张力增高。脑膜刺激征阳性：颈抵抗、克氏征、布氏征阳性。当细菌性炎症波及脑实质引起化脓性脑膜脑炎或者合并脑脓肿时会表现出脑实质受损的体征：不同程度的意识内容和意识水平障碍，年长儿可发现高级认知功能损害的体征，如
4、语言障碍、记忆力障碍、计算力障碍、注意力障碍、逻辑思维能力障碍等。颅神经受损的体征（以眼球运动障碍多见，如眼睑下垂、眼外肌麻痹、斜视、复视、瞳孔不等大、对光反射迟钝甚至消失、视乳头水肿、鼻唇沟不对称、伸舌向一侧歪斜，出现吞咽困难和构音障碍时判断是真性球麻痹还是假性球麻痹、耳聋等）、肢体瘫痪、感觉障碍、锥体束征阳性、深反射活跃或亢进、浅反射减弱或消失、病理征阳性等。在脑膜炎双球菌性脑膜炎中7 0%患者皮肤黏膜有瘀斑、淤点。，大 小 为I m m T c i n。病情严重时瘀斑、淤点会迅速扩大，甚至造成皮肤大片坏死。2.辅助检查（1）一般检查血常规、血培养、肝肾功能、血气分析电解质、红 细 胞 沉
5、 降 率（E SR）、C-反应蛋白等。（2）脑脊液脑脊液压力增高。外观混浊，白细胞数目明显增高，多数超过1 0 0 0 X 1 0 6/L,分类中以中性粒细胞为主。糖含量降低，常 在1.I m m o l/L以下，甚至为Om m o l/L；蛋白质含量增高，在L Og/L以上；氯化物病程后期降低。脑脊液涂片可发现阳性病原菌。在使用抗生素前行脑脊液培养阳性率高，病原学培养结果及药敏结果可为临床抗感染治疗提供重要的参考依据。（3）病原学检查可使用对流免疫电泳测定抗原、酶联免疫吸附、乳胶凝集试验、免疫荧光抗体染色法、放射免疫等方法检测脑脊液中的细菌抗原、抗体。（4）影像学检查头颅M R或头颅C T。
6、定期检查除可以发现患者病变的部位、范围、性质等外，也可及早发现脑积水、硬膜下积液或积脓、脑脓肿、脑室管膜炎等合并症。（5）神经电生理检查脑电图、脑干听觉诱发电位和颅内多普勒血流测定。化脓性脑膜炎或化脓性脑膜脑炎时脑电图主要表现为高波幅慢波，呈弥漫性或局灶性分布，部分患者可有尖波、棘波、尖-慢波或棘-慢波等癫痫样放电。肺炎链球菌引起的化脑患者治疗不及时会有听力受损的表现，脑干听觉诱发电位的应用使临床医生能够及早发现病变。经颅多普勒血流测定可间接测定颅内压力，化脓性脑膜炎急性期出现脑水肿时，可通过此项检查监测颅内压力。(6)神经心理评估对于出现高级认知功能损害的患者，则需选择相应的神经心理评估量表
7、套餐予以评估，如H-R成套神经心理测验、韦氏智力测验、韦氏记忆检测，G e s e l l测验、语言劲能评定等。(7)运动功能评估对于出现运动能损害的患者，则需选择运动功能评估量表套餐予以评估，【诊断标准】急性起病，出现发热、呕吐、惊厥、意识障碍、易激惹等主要症状，脑膜刺激征阳性、前囱隆起，脑脊液常规、生化符合化脓性改变，脑脊液涂片和培养发现病原菌，结合患儿年龄特征可予以诊断。【鉴别诊断】确诊化脑前要注意与结核性脑膜炎、真菌性脑炎、病毒性脑炎等鉴别。除了病史、病情进展、病程、流行病学资料外，脑脊液是鉴别诊断的主要依据，见下表：表1-1：各种脑膜炎、脑炎脑脊液状况比较微量蛋白化脓性脑膜炎结核性脑
8、膜炎真菌性脑膜炎病毒性脑炎压力升高升高，阻塞时低升高正常或升高外观混浊清或毛玻璃样清或稍混浊清白细胞数数百至数万，中性粒细胞为主数十至数百，淋巴细胞为主数十至数百，单核细胞为主数十至数百，淋巴细胞为主明显升高明显升高升高正常或轻度升高葡萄糖降低明显降低降低正常氯化物早期正常，后期降低明显降低降低正常涂片常可阳性可阳性可阳性阴性培养可阳性可阳性可阳性，但需多次培养阴性【治疗】1.一般治疗(1)护理：对于昏迷卧床病人，要定时翻身、拍背、吸痰，防止吸入性肺炎和褥疮的发生。对于有惊厥发作的病人，将病人扶至床上，来不及就顺势使其躺倒，防止意识突然丧失而跌伤，迅速移开周围硬物、锐器，减少发作时对身体的伤害
9、；将缠有纱布的压舌板放在病人上、下磨牙之间，以免咬伤舌头；使病人平卧，松开衣领，头转向一侧，以利于呼吸道分泌物及呕吐物排出，防止流入气管引起呛咳及窒息。(2)营养管理：由护士对患者的营养状况进行初始评估，记 录 在 住院患者评估记录中。总分2 3,有营养不良的风险，需 在 24h内通知营养科会诊，根据会诊意见采取相应措施，防止营养不良；总分V 3,每周重新评估其营养状况，病情加重应及时重新评估。(3)疼痛管理：由护士对患者的发热伴头痛等疼痛情况进行初始评估，记录在 住院患者评估记录和 疼痛评估及处理记录单中。评估结果应及时报告医生，疼痛评分在4 分以上的，应 在 lh 内报告医生，医生查看病人
10、后，联系麻醉医生会诊。未进行药物治疗及物理治疗的病人，疼痛评分为0 分，每 72h评估一次并记录；疼痛评分1-3分，每 24h评估一次并记录；疼痛评分4-6分，至少每 8 小时评估一次并记录；疼痛评分2 6 分，至 少 每 1 小时再评估并记录。对有疼痛主诉的患者随时评估。2.对症治疗：(1)维持生命体征稳定当患者存在呼吸衰竭、呼吸节律异常或呼吸困难时要给予氧疗，必要时给予机械通气、呼吸机辅助通气等高级生命支持。化脓性脑膜炎合并感染性休克时需扩容、纠酸、使用血管活性药物等抗休克治疗。（2）控制高热可给予物理降温或化学药物降温。（3）控制惊厥根据病情可选择使用地西泮、苯巴比妥等。（4）保证热量供
11、给、维持水电解质平衡当患儿意识障碍或球麻痹，存在吞咽困难、进食障碍；存在颅内压增高，使用脱失疗法时，要注意动态观察患者的水、电解质情况，通过液体疗法水电解质平衡，保证内环境稳定。如果病情需要，及时给予鼻饲喂养和静脉营养，保证热量供给。（5）控制颅内压增高由于脑实质炎性病变、脑水肿引起的颅内压增高可酌情使用甘露醇、速尿、白蛋白等药物，通过渗透疗法达到缓解颅内压增高，防治脑疝形成的目的。（6）肾上腺皮质激素除外禁忌症后，急性期使用可抑制炎症反应，减轻脑水肿，降低颅内压，防治粘连预防脑积水的发生。（7）其他治疗当存在硬膜下积液、硬膜下积脓、脑脓肿、脑室管膜炎、脑积水等，经过内科积极治疗效果不佳时可请
12、外科会诊，根据病情可转外科行相应治疗。当患儿存在尿潴留时可停留尿管，注意会阴部清洁。对于昏迷患者，急性期及恢复期要定期翻身、拍背防止吸入性肺炎、褥疮。酌情活动下肢，防止深静脉血栓形成、关节挛缩畸形、骨质疏松等。3.病 因 治 疗（现我院临床抗细菌治疗，因青霉素或罗氏芬有耐药，一旦确诊，多以美罗培南首选，联合稳可信治疗.）（1）病原菌明确前可选用青霉素或氯霉素，也可联合使用氨茉青霉素和青霉素。因有的病原菌对青霉素类耐药，氯霉素副作用较大，目前主张使用第三代头抱菌素如头抱曲松钠、头抱曝月亏钠等。头抱曲松钠50-1 0 0 m g/k g.d；头抱头泡噫月亏钠1 0 0-2 0 0 m g/k g.
13、d o（2）病原菌明确后参照血培养、脑脊液细菌培养及药敏结果选择相应的抗生素：肺炎链球菌脑膜炎：对青霉素敏感者继续足量使用青霉素；耐药者者可选用头抱曲松钠、头抱唾月亏钠、万古霉素、氯霉素等。大肠杆菌脑膜炎：对氨茉青霉素敏感者可继续足量使用氨茉青霉素；耐药者可联用头抱曲松钠和氨基糖氟类抗生素。金黄色葡萄球菌脑膜炎：万古霉素、头抱头抱噬胎钠、氨基糖贰类等。流感嗜血杆菌脑膜炎：对氨茉青霉素敏感者可继续足量使用；耐药者可选用头抱曲松钠、头抱头抱嚷后钠等。厌氧菌脑膜炎：可选用甲硝唾。【并发症及处理】1 .治疗原发病，对因治疗。2 .并发惊厥持续状态处理同癫痫持续状态的处理。3.脑脓肿、硬膜下积液或积脓、
14、脑积水、室管膜炎、急性颅内压增高无法用药物治疗，存在脑疝时请神经外科会诊。【分级及诊治指引】表1-2分 级I级n级ill级IV级惊厥频 繁，不能惊 厥 频 繁 但反 复 惊 厥 可惊厥少可控控制可控制控制制生 命 体 征（血压、呼不稳定，需不稳定，潜在稳定稳定吸、心率、体温）生命支持呼吸衰竭意识水平昏迷昏迷下降无下降责任医生专科三线医专 科 三 线 医二线医生一线医生生+I C U生（主 治 或 副（住院或主（副 主 任 或主任医师）治医生）主任医师）【入院标准】1.在我院首诊病人：急性起病，出现发热、呕吐、头痛、惊厥、肢体活动障碍、性格改变、易激惹等症状；存在前卤隆起、脑膜刺激征、脑实质受损
15、的神经系统定位体征；辅助检查资料提示化脓性脑膜炎的患者。2.已经在外院诊断为化脓性脑膜炎，仍处于急性期，病情仍有可能进一步加重者。【特殊危重指征】惊厥持续状态。意识障碍进行性加重。G l a s co w评分短时间内下降超过3分。存在潜在呼吸循环衰竭或已经存在呼吸循环衰竭者。【会诊标准】1.出现惊厥持续状态经药物治疗无效，呼吸衰竭，循环衰竭需要生命支持者请P I C U会诊。2.原发疾病较重（如原发病为脑脊液鼻漏，住院期间患儿出现持续脑脊液漏时）请相应专科会诊。【谈话要点】1.化脓性脑膜炎是小儿时期常见病种之一，主要的临床表现有：（1）一般感染症状：发热、咽喉痛、全身不适等非特异性症状。（2）
16、神经系统表现：头痛、呕吐、惊厥、肢体活动障碍、情绪及行为改变等。前卤隆起、骨缝分离、头围增大、化脓菌侵犯脑实质时出现颅神经麻痹、锥体束征、肢体瘫痪、共济失调等。2.根据病情，按照诊疗计划，：需对患儿实施以下检查：血液生化检查、细菌或病毒学检查、血、尿、便常规检查；脑脊液检查非常重要，用以明确颅内感染的性质。脑电图用以了解脑的电活动情况，反应脑的功能状态。脑干听觉诱发电位用以了解听觉传导情况。经 颅 多 普 勒（T C D）除了动态观察疾病急性期、恢复期脑的血流情况外，在急性期使用甘露醇脱水治疗期间实施T C D,可以间接了解颅内压对甘露醇等脱水治疗的疗效。头 颅C T或M RI可以直观的了解脑
17、结构情况，了解病灶部位、范围等，为判断预后提供依据。3 .本病主要通过临床表现、神经系统检查的阳性体征及脑脊液等检查结果诊断。4 .目前治疗主要有病因治疗、对症支持治疗和专业的护理治疗。病因治疗主要是针对细菌类型予以足量、足疗程的抗生素。对症支持治疗主要是针对目前的主要症状和疾病状态予以相应的治疗，如吞咽困难时给予鼻饲喂养；电解质紊乱时给予补液治疗；惊厥时止惊；高热时退热等。护理治疗是在护理评估的基础上给予个体化的治疗，如存在吞咽障碍、饮水呛咳时给予积极的气道护理；尿潴留时给予留置尿管并做好会阴部护理；患儿急性期昏迷状态时定时翻身、拍背、吸痰，防止吸入性肺炎和褥疮。5.若并发持续状态、意识障碍
18、进行性加重、存在呼吸循环衰竭，引起生命体征不稳定，需要高级生命支持时，主管医生会请P I C U会诊，必 要时转入P I C U继续治疗。6.急性期内经过积极治疗病情仍进行性加重者，有死亡的可能；恢复期内可能会由于长期卧床、下肢活动少而出现下肢深静脉血栓形成、关节挛缩、骨质疏松等。恢复期过后仍未痊愈者，可能会遗留瘫痪、认知功能损害、语言障碍、吞咽障碍、继发性癫痫、行为情绪异常等后遗症。7.此次入院的预计费用。【出院标准】1.杀菌治疗疗程已足。2.惊厥基本得到控制。3.疾病处于恢复期，病情稳定，生命体征平稳。4.脑脊液指标：白细胞小于2 0 X 1 0 6/L,糖和蛋白基本正常.【出院指导】1
19、.复诊（1）出院卜2周回神经科门诊复诊。（2）出院时有肢体瘫痪、认知功能损害、惊厥等表现者，定期返院在神经科门诊行康复评定和神经心理评定。2.复查时间和地点神经专科门诊，周一周日均可复查。3 .出现以下紧急情况需及时返院或到当地医院治疗：（1）病情稳定期间，突然出现烦躁不安、呕吐、精神差、健康肢体出现急性瘫痪或原已瘫痪的肢体瘫痪程度加重。（2）急性期惊厥症状已经控制，恢复期再次出现频繁抽搐或惊厥持续状态;（3）出现药物不良反应。紧急医疗咨询电话：0 2 0-8 1 3 3 0 6 7 1,可以提供紧急医疗咨询和指导。4.健康宣教（1）对于惊厥发作的患者，嘱家人将病人扶至床上，来不及就顺势使其躺
20、倒，防止意识突然丧失而跌伤，迅速移开周围硬物、锐器，减少发作时对身体的伤害；）将缠有纱布的压舌板或可立即随手取到的软布、毛巾或衣物等放在病人上、下磨牙之间，以免咬伤舌头；使病人平卧，松开衣领，头转向一侧，以利于呼吸道分泌物及呕吐物排出，防止流入气管引起呛咳及窒息。（2）对于存在肢体瘫痪的患者，嘱家人对患儿实施个体化的家庭康复训练，防止关节挛缩、深静脉血栓形成、骨质疏松等。（3）对于存在认知功能损害的患者，嘱监护人对患儿实施个体化的认知训练。（4）提供给患儿营养价值高、容易消化吸收的食物，保证热量供给。【门诊随访流程】化脓性脑膜脑炎出院及合并症术后恢复【住 院 流 程】第二节急性病毒性脑炎【I
21、C D-1 0 编码】A 8 6/G 0 5.1【定义】各种病毒侵犯脑实质引起的急性炎症反应，若脑膜同时受累则称为病毒性脑膜脑炎。本病是小儿中枢神经系统感染性疾病的常见病种之一，全年均可发生,以夏秋季高发。预后与病毒致病力、机体免疫力、病变范围和病情轻重有关，病情严重时可致死，存活患者中会遗留轻重程度不等的后遗症状，部分患者预后良好，很少留有后遗症。【病因】许多病毒都可以引起脑炎，常见的病毒有疱疹病毒（如单纯疱疹病毒I型、I I型、巨细胞病毒、E B病毒等）、肠 道 病 毒（如E V、E V 7 1、柯萨奇病毒、埃可病毒等）、流行性乙型脑炎病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒、流行性腮腺炎病毒、麻疹病
22、毒、流行性感冒病毒等。【诊断要点】1.症状与体征：（1）症状：病毒性脑炎前驱症状：前驱症状主要为呼吸道和消化道症状。特殊病毒感染时可有特殊症状，如单纯疱疹病毒感染时皮肤黏膜有疱疹；流行性腮腺炎病毒感染时有腮腺肿大；肠道病毒感染时皮肤（手、足、肛周或躯体其他部位）有皮疹，口腔黏膜有溃疡等。病毒性脑炎常见症状：发热、头痛、呕吐、惊厥、疲倦、思睡、昏迷等,部分患者表现出幻听、幻视躁狂等精神症状、性格及行为异常、情绪异常等。（2）体征:生命体征：病毒性脑炎引起颅内压增高时，可导致生命体征不平稳，如呼吸次数及呼吸节律等异常、心动过缓或心动过速等，血压升高或血压偏低等，体温异常波动、肢端循环不良如C R
23、T及足背动脉波动异常等。神经系统阳性体征：颅内压增高时婴儿期前囱隆起、或/和头颅骨缝分离、头围增大。出现不同程度的意识障碍。年长儿可发现高级认知功能损害的体征，如语言障碍、记忆力障碍、计算力障碍、注意力障碍、逻辑思维能力障碍等。颅神经受损的体征（尤其注意瞳孔不等大、双侧不对称、对光反射迟钝甚至消失、视乳头水肿、鼻唇沟不对称、伸舌向一侧歪斜，出现吞咽困难和构音障碍时判断是真性球麻痹还是假性球麻痹）、肢体瘫痪、感觉障碍、深反射活跃或亢进、浅反射减弱或消失、脑膜刺激征阳性、病理征阳性，小脑受累时出现共济失调体征、锥体外系受累时出现肌张力增高、运动过少或者肌张力降低、运动过多等。病情严重时可出现昏迷，
24、甚至死亡。2.辅助检查（1）脑脊液脑脊液压力一般会增高。外观清亮，白细胞数目正常或轻度增高，最高时一般不超过3 0 0 X 1 0 6,基本上以淋巴细胞为主，部分患者病程早期脑脊液中以中性粒细胞为主。蛋白质正常或轻度增高，糖和氯化物正常。脑脊液涂片和培养无异常。（2）病毒学检查目前基本有三种方法：病毒的分离和培养；用P C R等检测病毒基因；血清学和/或病毒抗体检测，一般要求恢复期血清的抗体效价比急性期血清抗体效价升高4倍才有意义。（3）影像学检查头颅MR/C T。可发现患者病变的部位、范围、性质等。（4）神经电生理检查脑电图、脑干听觉诱发电位和经颅多普勒。病毒性脑炎时脑电图主要表现为高波幅慢
25、波，呈弥漫性或局灶性分布，部分患者可有尖波、棘波、尖-慢波或棘-慢波等癫痫样放电。（5）神经心理评估对于存在高级认知功能损害的患者，则可选择相应的神经心理评估量表予以评估，如H-R成套神经心理测验、韦氏智力测验、Ge s e l l测验等。【诊断标准】通过综合分析流行病学、病史、主要症状及神经系统阳性体征、结合重要的辅助检查资料后最后予以诊断。目前的诊断条件有：1.临床上有疑似病毒感染所致脑实质受损征象（临床症状和体征）；2 .脑脊液检查为非细菌性或其它特殊病原体改变，脑脊液中查找不到细菌、结核杆菌、霉菌、寄生虫等感染的证据;3.脑电图呈现弥漫性或局灶性异常，头 颅C T、MR等检查除外占位性
26、病变，单纯疱疹病毒性脑炎和某些局灶性脑炎例外；4 .血清病毒抗体滴度进行性升高，恢复期比急性期升高4倍以上；5.脑脊液查找到病毒抗原、特异性抗体；6.脑组织发现病毒；目前一般认为只要具备1-3项可作临床诊断依据。【鉴别诊断】1 .与中枢神经系统感染性疾病鉴别（1）化脓性脑膜炎不正规治疗后的化脑或未彻底治愈的化脑，其脑脊液表现可能会与病毒性脑炎相似。但结合病史、诊治经过、脑脊液病原学结果可以鉴别。（2）结核性脑膜炎当结核性脑膜炎急性起病时，容易与病毒性脑炎混淆。但结合患儿未接受卡介苗接种、有结核病患者接触史、有结核病中毒症状、身体其他部位有结核灶、P P D试验结果异常、脑脊液中糖、氯化物低、蛋
27、白质高、脑脊液嗜酸杆菌图片阳性可予以鉴别。（3）真菌性脑膜炎真菌性脑炎一般为慢性起病，病程长，颅内压增高症状体征明显，有剧烈头痛，脑脊液墨汁染色图片可发现真菌。（4）另外注意与脑脓肿、寄生虫脑炎、支原体脑炎、衣原体脑炎等鉴别。2 .与中枢神经系统非感染性疾病鉴别注意与中毒性脑病、脑肿瘤、急性播散性脑炎等鉴别【治疗】1.一般治疗（1）护理：对于昏迷卧床病人，要定时翻身、拍背、吸痰，防止吸入性肺炎和褥疮的发生。对于有惊厥发作的病人，将病人扶至床上，来不及就顺势使其躺倒，防止意识突然丧失而跌伤，迅速移开周围硬物、锐器，减少发作时对身体的伤害；将缠有纱布的压舌板放在病人上、下磨牙之间，以免咬伤舌头；使
28、病人平卧，松开衣领，头转向一侧，以利于呼吸道分泌物及呕吐物排出，防止流入气管引起呛咳及窒息。（2）营养管理：由护士对患者的营养状况进行初始评估，记 录 在 住院患者评估记录中。总分23,有营养不良的风险，需 在2 4 h内通知营养科会诊，根据会诊意见采取相应措施，防止营养不良；总分V3,每周重新评估其营养状况，病情加重应及时重新评估。（3）疼痛管理：由护士对患者的发热伴头痛等疼痛情况进行初始评估，记录 在 住院患者评估记录和 疼痛评估及处理记录单中。评估结果应及时报告医生，疼痛评分在4分以上的，应 在lh内报告医生，医生查看病人后，联系麻醉医生会诊。未进行药物治疗及物理治疗的病人，疼 痛 评
29、分 为0分，每7 2 h评估一次并记录；疼痛评分1-3分，每2 4 h评估一次并记录；疼痛评分4-6分,至少每8小时评估一次并记录；疼痛评分26分，至 少 每1小时再评估并记录。对有疼痛主诉的患者随时评估。2.对症治疗：（1）维持生命体征稳定当患者存在呼吸衰竭、呼吸节律异常、存在呼吸困难时要给予氧疗，必要时给予机械通气、呼吸机辅助通气等高级技术生命支持。存在循环障碍时要及时纠正。（2）控制高热可给予物理降温或化学药物降温。（3）控制惊厥根据病情可选择使用地西泮、苯巴比妥等。（4）保证热量供给、维持水电解质平衡当患儿意识障碍或球麻痹，存在吞咽困难、进食障碍；存在颅内压增高，使用脱失疗法时，要注意
30、动态观察患者的水、电解质情况，通过液体疗法水电解质平衡，保证内环境稳定。如果病情需要，及时给予鼻饲喂养和静脉营养，保证热量供给。（5）控制颅内压增高由于脑实质炎性病变、脑水肿引起的颅内压增高可酌情使用甘露醇、速尿、白蛋白等药物，通 过 渗 透 疗 法 达 到 缓 解 颅 内 压 增 高，防 止 脑 疝 形 成。（6）肾上腺皮质激素除 外 禁 忌 症 后，危 重 急 性 期 使 用 可 抑 制 炎 症 反 应，减 轻 脑 水 肿，降 低 颅 内 压。（7）其他治疗当 患 儿 存 在 尿 潴 留 时 可 停 留 尿 管，注 意 会 阴 部 清 洁。对 于 昏 迷 患 者，急性期 及 恢 复 期 要
31、 定 期 翻 身、拍 背 防 止 吸 入 性 肺 炎、褥 疮。酌 情 活 动 下 肢，防止深静脉 血 栓 形 成、关 节 挛 缩 畸 形、骨 质 疏 松 等。3.病因治疗对 于 单 纯 疱 疹 病 毒 性 脑 炎，可 给 予 阿 昔 洛 韦，每 次1 0 m g/k g,每8小 时1次，疗 程 卜2周。对 于 其 他 病 毒 性 脑 炎，可 根 据 病 情，选 择 使 用 更 昔 洛 韦、利巴韦 林、静 脉 注 射 用 免 疫 球 蛋 白 等。【并 发 症 及 处 理】1.治 疗 原 发 病，对 因 治 疗。2 .并 发 惊 厥 持 续 状 态 处 理 同 癫 痫 持 续 状 态 的 处 理。
32、【分 级 及 诊 治 指 引】表2 T分级I级n级n i级I V级惊厥频 繁，不能惊 厥 频 繁 但 可 控反 复 惊 厥 可惊 厥 少 可 控控制制控制制生 命 体 征（血 压、不 稳 定，需不 稳 定，潜 在 呼稳定稳定呼 吸、心 率、体 温）生命支持吸衰竭意识水平昏迷昏迷下降无下降责任医生专 科 三 线专 科 三 线 医 生二 线 医 生（主一 线 医 生医生+I C U（副 主 任 或 主 任治 或 副 主 任（住 院 或 主医 师）医 师）治 医 生）【入 院 标 准】1.在 我 院 首 诊 病 人：急 性 起 病，出现发热、呕 吐、头 痛、惊 厥、肢体活动障碍、性 格 改 变 等
33、症 状；存 在 前 卤 隆 起、意 识 障 碍、脑实质受损的神经系统定位体征；辅 助 检 查 资 料 提 示 病 毒 性 脑 炎 的 患 者。2.已经在外院诊断为病毒性脑炎，仍未渡过急性期，病情仍有可能进一步加重者。【特殊危重指征】惊厥持续状态、意识障碍进行性加重、G l a s go w评分短时间内下降超过3分，存在潜在呼吸循环衰竭或已经存在呼吸循环衰竭者。【会诊标准】1 .出现惊厥持续状态经药物治疗无效，呼吸衰竭，循环衰竭需要生命支持者请P I C U会诊。2 .原发疾病较重请相应专科会诊。【谈话要点】1.急性病毒性脑炎是小儿时期常见病种之一，主要的临床表现有：（1）感染症状：发热、咽喉痛
34、、肌肉痛、腹痛等非特异性症状。（2）神经系统表现：头痛、呕吐、惊厥、肢体活动障碍、情绪及行为意识改变等。颅神经麻痹、眼球活动障碍、锥体束征、共济失调等。2.根据病情，按照诊疗计划，对患儿实施以下检查：血液生化检查、细菌或病毒学检查、血、尿、便常规检查；脑脊液检查非常重要，用以明确颅内感染的性质。脑电图用以了解脑的电活动情况，反应脑的功能状态。脑干听觉诱发电位用以了解听觉传导情况。经 颅 多 普 勒（T C D）除了动态观察疾病急性期、恢复期脑的血流情况外，在急性期使用甘露醇脱水治疗期间实施T C D,可以间接了解颅内压对甘露醇等脱水治疗的疗效。头颅C T或M R I可以直观的了解脑结构情况，了
35、解病灶部位、范围等，为判断预后提供依据。3.本病主要通过流行病学、病史、主要症状及神经系统阳性体征、结合重要的辅助检查资料予以诊断。4 .目前治疗主要有病因治疗、对症支持治疗和专业的护理治疗。病因治疗主要是针对病毒类型选择适合的抗病毒药物。对症支持治疗主要是针对目前的主要症状和疾病状态予以相应的治疗，如吞咽困难时给予鼻饲喂养；电解质紊乱时给予补液治疗；惊厥时止惊；高热时退热等。护理治疗是在护理评估的基础上给予个体化的治疗，如存在吞咽障碍、饮水呛咳时给予积极的气道护理；尿潴留时给予留置尿管并做好会阴部护理；患儿急性期昏迷状态时定时翻身、拍背、吸痰，防止吸入性肺炎和褥疮。5.若并发持续状态、意识障
36、碍进行性加重、存在呼吸循环衰竭，引起生命体征不稳定，需要高级生命支持时，主管医生 会 请P I C U会诊，必 要时转入P I C U继续治疗。6.急性期内经过积极治疗病情仍进行性加重者，有死亡的可能；恢复期内可能会由于长期卧床、下肢活动少而出现下肢深静脉血栓形成、关节挛缩、骨质疏松等。恢复期过后仍未痊愈者，可能会遗留瘫痪、认知功能损害、语言障碍、吞咽障碍、继发性癫痫、行为情绪异常等后遗症。7.此次入院的预计费用。【出院标准】1.抗病毒治疗疗程已足。2.惊厥基本得到控制。3.疾病处于恢复期，病情稳定，生命体征平稳。【出院指导】1 .复诊（1）出 院1-2周回神经科门诊复诊。（2）出院时有肢体瘫
37、痪、认知功能损害、惊厥等表现者，定期返院在神经科门诊行康复评定和神经心理评定。2.复查时间和地点神经专科门诊，周一周 日均可复查。3 .出现以下紧急情况需及时返院或到当地医院治疗：（1）病情稳定期间，突然出现烦躁不安、呕吐、精神差、健康肢体出现急性瘫痪或原已瘫痪的肢体瘫痪程度加重。（2）急性期惊厥症状已经控制，恢复期再次出现频繁抽搐或惊厥持续状态；（3）出现药物不良反应。紧急医疗咨询电话：0 2 0-8 1 3 3 0 6 7 1,可以提供紧急医疗咨询和指导。4.健康宣教（1）对于惊厥发作的患者，嘱家人将患儿扶至床上，来不及就顺势使其躺倒，背部垫上靠垫，防止意识突然丧失而跌伤，迅速移开周围硬物
38、、锐器，减少发作时对身体的伤害；）将缠有纱布的压舌板或可立即随手取到的软布、毛巾或衣物等放在病人上、下磨牙之间，以免咬伤舌头；使病人平卧，松开衣领，头转向一侧，以利于呼吸道分泌物及呕吐物排出，防止流入气管引起呛咳及窒息。（2）对于存在肢体瘫痪的患者，嘱家人对患儿实施个体化的家庭康复训练，防止关节挛缩、深静脉血栓形成、骨质疏松等。（3）对于存在认知功能损害的患者，嘱监护人对患儿实施个体化的认知训练。（4）提供给患儿营养价值高、容易消化吸收的食物，保证热量供给。【门 诊 流 程】【住 院 流 程】第三节急性感染性多发性神经根神经炎【I C D编码】G 61.0004【定义】急 性 感 染 性 多
39、发 性 多 发 性 神 经 根 神 经 炎 又 称 格 林 一 巴 利 综 合 征(G u i 1 l a i n-B a n s s y n d r o m e,G B S),是小儿时期最常见的免疫性周围神经病。是一急性特发性单相性获得性炎症性脱髓鞘性多神经根病。临床表现为迅速进展而大多数可恢复的四肢对称性弛缓性瘫痪，可累及颅神经和呼吸肌，反射消失，程度不同的感觉异常。任何年龄都可发病，多见于儿童，是急性弛缓性瘫痪最常见的病因之一，年发病率为0.6-2.4/10万。【病因】尚未充分阐明，国内外学者均认为是以周围神经为主要目标的自身免疫性疾病，即由免疫介导的迟发性超敏反应致病。约1/2-2/3
40、患者于发病前4周内存在上呼吸道或胃肠道感染等前驱疾病。最常见为感染巨细胞病毒、E B病毒，以及水痘、麻疹、腮腺炎、肝炎、流感和肠道病毒等。近年，有关本病与空肠弯曲菌关系报道较多，我国是G B S发病前空肠弯曲菌感染的高发国家，G B S的发病率较高。人类免疫缺陷病毒(H I V)感染也可能作为前驱疾病。病毒或空肠弯曲菌感染，或是其他因素的损伤，使髓鞘中原处于封闭状态的抗原成分裸露，导致脱髓鞘性自身性免疫反应发生。本病的基本病理改变仍是急性节段性髓鞘脱失。典型组织病理学改变是周围神经根与神经干的急性、多灶性、节段性髓鞘脱失，伴有血管(主要是小静脉)周围及神经束内淋巴细胞和巨噬细胞浸润。严重病例可
41、见继发性轴索变性及断裂。预后一般良好。【诊断要点】1.症状和体征(1)前驱感染 约5 5%7 2.5%的患者于发病前4周内有一种或多种前驱感染。(2)临床特征运动障碍多数患儿首发症状是双下肢无力，然后呈进展性上行性麻痹，少数患儿呈下行性麻痹。也有患儿首发症状是四肢同时出现无力。麻痹呈对称性,一般是远端重于近端，少数患儿可表现近端重于远端。受累部位可见肌萎缩，手足肌尤显。腱反射和腹壁反射减弱或消失。颅神经麻痹 病情严重者常有运动颅神经麻痹。常见第IX、X、XII等颅神经受累。患儿表现语音低，吞咽困难或进食呛咳，颜面无表情。少数重症患儿全部颅神经均可受累，表现为面具脸。呼吸肌麻痹本病重症患儿常伴有
42、呼吸肌麻痹，严重时可成为致死的原因。呼吸肌麻痹分度表3-1I度n度III度语音弱小轻中重咳嗽无力轻中重呼吸困难无或轻中重矛盾呼吸无深吸气时平静呼吸时胸透所见轻无严重或无运动感觉障碍感觉障碍不如运动障碍明显。主要是主观感觉障碍，如肢痛、肢麻等。年长儿可能有手套、袜套或根性感觉障碍。神经干部位可有压痛，多数患儿于抬腿时述疼痛。自主神经功能障碍主要有心血管功能障碍、消化功能紊乱、括约肌障碍、出汗异常、瞳孔改变。2.辅助检查（1）脑脊液：发病后1周内作脑脊液检查，多数病人可能正常，第2周后，大多数病人脑脊液蛋白升高，而细胞数正常或接近正常，即蛋白-细胞分离现象，是本病的特征表现，于发病后第3周最明显。
43、（2）肌电图：早期肢体远端的运动神经传导速度可正常，但此时F波的潜伏期已延长，随着病情的发展多数患者的运动神经传导速度明显减慢（60%70%）,波幅可正常。（3）心电图部分患者可有窦性心动过速，T波低平甚至倒置。（4）其他检查有条件可作抗神经节甘脂抗体、粪便培养空肠弯曲菌以及抗空肠弯曲杆菌，巨细胞病毒、E-B病毒等的抗体检查。3.临床分型：(1)急性炎症性脱髓鞘性多神经病(A ID P)一是GB S的经典型，是最常见的类型，约占85%90%。(2)急性运动轴索型神经病(A MA N)一是GB S中纯运动神经类型。与A ID P的鉴别在于主要为运动神经受累，电生理检查提示轴突损害，与前驱空肠弯曲
44、菌相关。临床特征和恢复与A ID P相似，但更多患者因呼吸衰竭需要辅助通气。(3)急性运动感觉性轴索神经病(A MSA N),症状与A MA N相似，但感觉症状更多，病程更长。病理改变主要为运动和感觉纤维的轴突病变，儿童此型少见。(4)Mi l l e r F i s h e r综合征一一特点为眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联症，可伴有面神经麻痹，如伴有肢体肌力减低，也极轻微。可有躯干及肢体感觉异常。脑脊液和电生理变化与A ID P一致。(5)全自主神经功能不全一一特点为四肢无汗，皮肤干燥，体位性低血压,便秘，瞳孔不等大，瞳孔反射消失，唾液及泪液分泌障碍，无张力性膀胱，心率固定等。脑脊液可有
45、蛋白一细胞分离现象。(6)多发性颅神经炎患者急性双侧性多发性颅神经受累，严重周围感觉丧失。典型的患者出现双侧性面肌无力，吞咽困难，发音困难，动眼神经可不受累。本型患者较其他患者年幼。本型与前驱C MV感染相关。电生理和脑脊液变化同A ID P一致，脑部磁共振可见多处颅神经强化，此型患者常需要通气支持，多数恢复完全。【鉴别诊断】(1)脊髓灰质炎病毒或其他肠道病毒引起的急性软瘫初期常有发热，热退后出现肌肉无力，瘫痪为非对称性，且无感觉障碍，以及病初脑脊液细胞数增加等均可与本病鉴别。作大便病毒分离，可确认致病原。(2)脊髓病变主要需与急性横贯性脊髓炎或脊髓压迫症鉴别。根据截瘫或四肢瘫表现、锥体束征阳
46、性、存在感觉障碍平面和早期大小便功能障碍等，与G B S鉴别应不难。磁共振成像(M R i)将有助于鉴别和确立脊髓压迫的原因。【治疗】1.一般治疗(1)护理：严密观察颅神经症状，特别第九、十对颅神经，如有声音嘶哑、吞咽呛咳、呼吸困难、出汗、烦躁、脉数、呼吸浅促、三凹征，应即时报告医生，施行气管插管、气管切开术送I C U o每日护理还需注意：每日使用消毒液擦地,合并感染者，采取隔离措施；床上铺海绵垫；随意饮食，保证充足；预防便秘,必要时使用石蜡、肥皂水灌肠；每日做皮肤清洁，预防褥疮，双下肢瘫痪者，踝部放小棉垫保持肢体功能；面神经瘫、眼睑下垂患儿要做好眼部护理，防止暴露性眼炎发生。高热患儿做好降
47、温护理，加强冰敷。(2)营养管理：由护士对患者的营养状况进行初始评估，记 录 在 住院患者评估记录中。总分23,有营养不良的风险，需 在2 4h内通知营养科会诊，根据会诊意见采取的营养风险防治措施；总分V3,每周重新评估其营养状况，病情加重应及时重新评估。(3)疼痛管理：由护士对患者的发热伴头痛等疼痛情况进行初始评估，记录在 住院患者评估记录和 疼痛评估及处理记录单中。评估结果应及时报告医生，疼痛评分在4分以上的，应 在l h内报告医生，医生查看病人后，联系麻醉医生会诊。未进行药物治疗及物理治疗的病人，疼痛评分为0分，每7 2 h评估一次并记录；疼痛评分1-3分，每2 4h评估一次并记录；疼痛
48、评分4-6分，至少每8小时评估一次并记录；疼痛评分26分，至 少 每1小时再评估并记录。对有疼痛主诉的患者随时评估。(4)心理治疗：甚为重要，鼓励患儿参加正常活动和上学，以增强他们的自信心。2.药物治疗(1)肾上腺皮质激素最初3天以甲基泼尼松龙2 0 m g/(k g.d),静脉滴注，此后改为泼尼松1-2 m g/(k g.d)口服。(2)静脉注射大剂量免疫球蛋白(I V I g)剂量为l-2 g/k g,单剂或分3-5天应用。(3)血浆置换疗法大剂量皮质激素治疗失败，有条件的医院可试用血浆置换疗法。血浆置换为6次，每隔一天进行一次，每次一 1 T.5个血浆容量。(4)B族维生素：维生素B 1
49、,维生素B 6,维生素B 1 2 (弥可保)，口服。2.神经营养药静脉滴注2周。(5)皮质激素应用者常规口服氯化钾、钙剂。（6）抗感染预防呼吸道感染和压疮的发生3.康复和物理治疗应早期进行，针刺、推拿均可改善神经功能，促进恢复。4.预防注意个人清洁，卫生，洗手，避免生食等减少空肠弯曲杆菌等感染,从而避免发病。【并发症及处理】呼吸肌麻痹进展迅速者，应紧急行气管插管或气管切开术，给予呼吸机辅助通气治疗，有条件者定期监测血气。【分级及诊治指引】表 3-2分级I 级II级m 级IV级瘫痪程度呼吸肌或后四肢迟缓性瘫四肢迟缓性以双下肢迟组颅神经麻痪伴潜在呼吸瘫痪未累及缓性瘫痪为痹肌麻痹呼吸肌主生 命 体
50、征（血压、不稳定，需不稳定，潜在呼稳定稳定呼吸、心率、体温）生命支持吸衰竭责任医生专科三线医专科三线医生二线医生一线医生生+ICU（副主任或主（主治或副（住院或主任医师）主任医师）治医生）附：一、二级指标参见附录。【入院标准】第一诊断为急性感染性多神经根炎。【特殊危重指征】病情进展迅速，出现呼吸肌或后组颅神经麻痹导致呼吸衰竭，需要气管插管高级生命支持。【会诊标准】1.合并重症肺炎请呼吸专科会诊。2.出现呼吸肌或后组颅神经麻痹导致呼吸衰竭请PICU会诊，予以高级生命支持。【出院标准】诊断明确，住院治疗1-2周后，病情进入恢复期（一般以瘫痪不再进展为标志)，生 命 体 征 平 稳，肢 体 无 力