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1、儿内科心血管系统疾病诊疗规范2023版第一节常见先天性心脏病一、房间隔缺损二、室间隔缺损三、动脉导管未闭四、肺动脉瓣狭窄第二节病毒性心肌炎第三节小儿心律失常一、阵发性室上性心动过速二、房室传导阻滞第四节青少年高血压第五节心力衰竭第六节心源性休克第一节常见先天性心脏病一、房间隔缺损【ICDTO编码】Q24.901【定义】房间隔缺损是先天性房间隔发育不全所致，是小儿时期常见的先天性心脏病,占先天性心脏病的510%o根据胚胎发生，房间隔缺损可分为原发孔型、继发孔型、静脉窦型、冠状静脉窦型，继发孔型房间隔最常见，约占房间隔缺损的75%0【病因】病因未明，可能与下面因素综合作用的结果有关：（1）遗传因素
2、；（2）环境因素；（3）多因子遗传。【诊断要点】1.症状和体征（1）典型表现：症状多取决于房水平分流量的大小，轻者可无症状。心脏杂音常在体检时发现，缺损较大时分流量也大，导致肺充血、体循环血量不足，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。（2）体征：胸骨左缘第23肋间可闻及23/6级喷射性收缩期杂音，多较柔和，一般无震颤。肺动脉第二音增强，固定分裂。分流量大时，胸骨左下缘可出现舒张早中期杂音。2.辅助检查（1）X线检查：对分流量较大的房间隔缺损具有诊断价值，心胸比大于0.5。肺血增多，肺动脉段突出，主动脉影缩
3、小。透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的“肺门舞蹈”征。（2）心电图：电轴右偏，不完全右束支传导阻滞，右心房及右室肥大，原发孔型房间隔缺损可见电轴左偏及左心室肥大。（3）超声心动图：二维超声可显示房间隔缺损位置及大小，结合彩色多普勒超声可以判断分流方向，估测分流量大小及估测右室收缩压及肺动脉压力。年龄较大肥胖者经胸透声较差者，可选用经食道超声心动图进行诊断。(4)心导管检查：心导管可通过缺损由右心房进入左心房，右心房水平血氧含量较腔静脉血氧高。【鉴别诊 断】1.室间隔缺损：杂音部位及性质为胸骨左缘第34肋间闻及34/6级粗糙全收缩期杂音。彩色多普勒超声心动图可显示室间隔缺损的部位、
4、大小、数目、分流的方向、速度，估测肺动脉压力。2.动脉导管未闭：杂音部位及性质为胸骨左缘第二肋间连续性机械样杂音，粗糙、传导广、伴震颤，周围血管征阳性。超声心动图可显示肺动脉分叉与降主动脉之间异常通道分流。3.肺动脉瓣狭窄：杂音部位及性质为胸骨左缘第2肋间闻及24/6级收缩期杂音；向背后传导，肺动脉瓣区第二音减弱，闻及喀喇音。超声心动图示右房、右室内径增宽，肺动脉瓣运动减弱，呈穹窿状向肺动脉突出。可计算出肺动脉瓣跨瓣压差。【治疗】1.一般治疗：(1)护理：注意休息，避免剧烈活动。(2)营养管理：由护士对患者的营养状况进行初始评估，记 录 在 住院患者评估记录中。总分2 3分，有营养不良的风险，
5、需 在24h内请营养科会诊。2.对症治疗：主要针对合并症，如心力衰竭、肺动脉高压、心律失常、肺部感染、感染性心内膜炎等。3.根治手术：大于8mm的房间隔缺损一般不会自然闭合，凡有临床症状，肺循环量/体循环量大于1.5：1,均应外科手术或介入心导管术治疗。手术年龄一般为学龄前期。反复呼吸道感染、发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术治疗。【并发症及处理】1.心力衰竭：予强心、利尿、扩血管等处理，尽早手术根治。2.肺动脉高压：予吸氧、NO吸入、肺血管扩张剂等降低肺动脉压力，以及纠正右心力衰竭竭，地高辛及利尿对症治疗。达到艾森曼格综合征，可行肺移植或心肺移植。3.肺部感染：根据病原学证据，若合并细
6、菌感染，选择合适抗生素。4.感染性心内膜炎：积极抗感染、加强支持疗法，在应用抗生素之前必须先做几次血培养和药敏试验，以便对抗生素及剂量提供指导，抗感染药物应连用4 8周。5 .介入封堵术的并发症:包括如术中、术后并发症有封堵器脱落、房室传导阻滞、空气栓塞、急性心脏压塞、血栓事件、主动脉-右心房疹、心脏穿孔等最为严重。因而对心脏X线解剖非常熟悉，术前、术中应精确测量房间隔缺损大小，选择合适大小封堵器。避免选择过大的堵闭器以防止压迫房室交界区导致房室传导阻滞;术后应用抗凝药物并加强随诊密切观察有无并发症发生。【特殊危重指征】1.出现气促、心率快、肝大、浮肿、尿少等心力衰竭、肺动脉高压表现。2.出现
7、发热、瓣膜赘生物、血栓形成等感染性心内膜炎的表现。3.合并各种心律失常如房性心动过速、房扑等。4.合并严重肺部感染。【分级及诊治指引】分级I级I I级i n级N级合并心力衰竭、肺动脉临床高压、感染性心内膜炎合并心力衰竭、肺动有症状，无无症状表现等脉高压合并症心电严重心律失常心律失常无无图超声赘生物、瓣膜反流、心瓣膜反流、肺动脉高右房、右房心动功能降低、肺动脉高压，压大，中等大小缺损图大分流量缺损小缺损专科三线医生二线医生一线医生责任专科三线医生+I C U（副主任或主任医（主治或副（住院或主医生师）主任医师）治医生）【入院标准】1.诊断明确，有介入及手术治疗适应症收入院。2.术前、术后出现合并
8、症，如呼吸道感染、心力衰竭、肺动脉高压、感染性心内膜炎、心律失常等。【会诊标准】1.出现严重肺炎、呼吸衰竭等，请呼吸科、PI C U会诊2.感染性心内膜炎、瓣膜穿孔等，请心外科会诊。3.心力衰竭、肺动脉高压危象，内科处理效果不佳，请I C U会诊。【谈话要点】1.本病病因未明，可通过外科手术或介入治疗获得根治。未治疗成年期后可发生心力衰竭、肺动脉高压，甚至艾森曼格综合征。2 .血常规、尿常规、大便常规、凝血功能、输血前四项、心、肝、肾功能、G 6 P D活性、血电解质、胸正侧位片、心电图、超声心动图等是必须进行的检查。3 .目前治疗方法是外科手术和介入治疗，手术适应症、手术时间见上，二者手术效
9、果相近，大部分继发孔房间缺损适合介入治疗，作为微创治疗，有恢复快、创伤小、不需输血、体外循环及不会遗留疤痕等优点。4 .术前出现合并症及术后可能出现的并发症。5.此次入院的预计费用。【出院标准】1 .合并症已治愈。2.外科或介入治疗术后，无严重并发症，复查心脏彩超，心电图无异常。【出院指导】1.心血管门诊定期复诊，有手术或介入适应症，应及早治疗。2.出现以下紧急情况需及时返院或到当地医院治疗：（1）反复呼吸道感染。（2）气促、心跳快、浮肿、尿少。（3）出现心跳过快、心跳过慢及心律明显不齐。（4）出现气促、紫组、肝大等。3.健康宣教：（1）预防呼吸道感染、保证足够的蛋白质，营养丰富、易于消化的饮
10、食。（2）活动：分流量大，有症状的房间隔缺损应适当限制体力活动。（3）介入治疗后口服阿司匹林每日35 m g/kg至少3月。G 6 P D缺乏者，口服氯毗格雷每H l m g/k go术后第1、3、6、9、1 2月定期到心血管门诊复诊行胸片、心电图、超声心动图。【门 急 诊 标 准 流 程】客服中心办理诊疗卡和挂号分诊护士服务站分诊【住 院 标 准 流 程】实验室检查：血常规、尿常规、大便常规、凝血功能、输血前四项、心、肝、肾功能、血电解质、胸正侧位片、心电图、超声心动图等是必须进行的检查鉴别诊断：动脉导管未闭;肺动脉瓣狭窄;室间隔缺损确估工具，详见附录？二、室间隔缺损 I CD-1 0 Q
11、2 1.1 0 2【定义】室间隔缺损指室间隔在胚胎期发育不全所致，可单独存在，也合并其它畸形,是小儿最常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的5 0%。按其缺损部位可分为膜周部缺损及肌部缺损。【病因】病因未完全明确，但与下面因素综合作用的结果有关：（1）遗传因素；（2）环境因素；(3)多因子遗传。【诊断要点】1.症状和体征(1)典型表现：临床表现决定于缺损大小和心室间压差，小型缺损可无症状，生长发育一般不受影响。缺损较大时左向右分流量多，体循环血流量减少，患儿出现生长发育迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗，易反复呼吸道感染、充血性心力衰竭等。(2)体征：胸骨左缘第34肋 间
12、34/6级响亮、粗糙全收缩期吹风样杂音，伴有震颤。肺动脉瓣区第二音亢进。2.辅助检查(1)X线检查：肺血增多，左室或双室增大，肺动脉段突出。(2)心电图：小型缺损，心电图可正常或表现为轻度左心室肥大。中型缺损主要为左心室负荷增加表现，以左心室肥厚为主；大型缺损为双心室肥厚或右心室肥厚，症状严重、出现心力衰竭时，可伴有心肌劳损。(3)超声心动图：可解剖定位和测量缺损大小，二维超声可从多个切面显示缺损直接征象回声中断的部位、时相、数目与大小等。彩色多普勒超声可显示分流束的起源、部位、数目、大小及方向。(4)心导管检查：进一步证实诊断及进行血流动力学检查，评估肺动脉高压程度计算肺动脉阻力及体肺分流量
13、等。【鉴别诊断】1.肺动脉瓣狭窄：杂音部位及性质为胸骨左缘第2肋间闻及24/6级收缩期杂音；向背后传导，肺动脉瓣区第二音减弱，闻及喀喇音。超声心动图示右房、右室内径增宽，肺动脉瓣运动减弱，呈穹窿状向肺动脉突出。可计算出肺动脉瓣跨瓣压差。2.房间隔缺损:杂音部位及性质为胸骨左缘第2肋间闻及23/6级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音增强、固定分裂，透视下可见“肺门舞蹈”征，主动脉影缩小，右房、右室增大。超声心动图可显示房间隔缺损大小、部位、数量，估测肺动脉压力。3.动脉导管未闭：杂音部位及性质为胸骨左缘第2肋间连续性机械样杂音，粗糙、传导广、伴震颤，周围血管征阳性。超声心动图可显示肺动脉分叉与降主动脉
14、之间异常通道分流。【治疗】1.一般治疗（1）护理：注意休息，避免剧烈活动。（2）营养管理：由护士对患者的营养状况进行初始评估，记 录 在 住院患者评估记录中。总分23分，有营养不良的风险，需 在2 4 h内请营养科会诊。2 .对症治疗：主要针对合并症，如心力衰竭、肺动脉高压、心律失常、肺部感染、感染性心内膜炎等。3 .根治手术：室间隔缺损有自然闭合可能，中小型缺损可在门诊随访至学龄前期,有临床症状，如反复呼吸道感染和充血性心力衰竭时进行抗感染、强心、利尿、扩血管等内科处理。大、中型缺损和难以控制的心力衰竭者，肺动脉压力升高超过体循环压力1/2或肺循环量/体循环量大于2：1,应及时外科手术或介入
15、心导管术治疗。【并发症及处理】1.心力衰竭：予强心、利尿、扩血管等处理，尽早手术根治。2.肺动脉高压：予吸氧、N O吸入、肺血管扩张剂等降低肺动脉压力，以及纠正右心力衰竭竭，地高辛及利尿对症治疗。达到艾森曼格综合征，可行肺移植或心肺移植。3.肺部感染：根据病原学证据，若合并细菌感染，选择合适抗生素。4.感染性心内膜炎：积极抗感染、加强支持疗法，在应用抗生素之前必须先做血培养和药敏试验，以便对抗生素及剂量提供指导，抗感染药物应连用48周。5.介入封堵术的并发症：包括如术中并发症有封堵器脱落、房室传导阻滞、空气栓塞、急性心脏压塞，术后并发症以血栓事件、心脏穿孔等最为严重。因而对心脏X线解剖非常熟悉
16、，术前、术中应精确测量室间隔缺损大小，选择合适大小封堵器。避免选择过大的堵闭器以防止压迫房室交界区导致房室传导阻滞；术后应用抗凝药物并加强随诊，密切观察有无并发症发生。【特殊危重指征】1.出现气促、心 率 快、肝 大、浮 肿、尿 少 等 心 力 衰 竭、肺 动 脉 高 压 表 现。2.出 现 发 热、瓣 膜 赘 生 物、血 栓 形 成 等 感 染 性 心 内 膜 炎 的 表 现。3.合 并 各 种 心 律 失 常。4.合 并 严 重 肺 部 感 染。【分 级 及 诊 治 指 引】分级I级II级HI级IV级合 并 心 力 衰 竭、肺动脉临床高 压、感染性心内膜炎合 并 心 力 衰 竭、肺有 症
17、状，无合无症状表现等动脉高压并症心电严重心律失常心律失常无无图超声赘 生 物、瓣 膜 反 流、心瓣 膜 反 流、肺动脉左 房、左室心动功 能 降 低、肺动脉高高压大，中等大小小缺损图压，大分流量缺损缺损专科三线医生二 线医生一线医生责任专 科 三 线 医 生+ICU（副主任或主任医（主治或副（住院或医生师）主 任 医 师）主 治 医 生）【入 院 标 准】1诊 断 明 确，有 介 入 及 手 术 治 疗 适 应 症 收 入 院。2.术 前、术 后 出 现 合 并 症，如 呼 吸 道 感 染、心 力 衰 竭、肺 动 脉 高 压、肺 水 肿、感染 性 心 内 膜 炎、心 律 失 常 等。【会 诊
18、标 准】1.出 现 严 重 肺 炎、呼 吸 衰 竭 等，请 呼 吸 科、PICU会诊2.感 染 性 心 内 膜 炎、瓣 膜 穿 孔 等，请 心 外 科 会 诊。3.心 力 衰 竭、肺 动 脉 高 压 危 象、肺 水 肿 等，内 科 处 理效果不佳，请ICU会 诊。【谈 话 要 点】1.本 病 病 因 未 明，可 通 过 外 科 手 术 或 介 入 治 疗 获 得 根 治。可 发 生 心 力 衰 竭、肺动脉 高 压，甚 至 艾 森 曼 格 综 合 征。2.血 常 规、尿 常 规、大 便 常 规、凝 血 功 能、输 血 前 四 项、心、肝、肾 功 能、血电解 质、胸 正 侧 位 片、心 电 图、超
19、 声 心 动 图 等 是 必 须 进 行 的 检 查。3 .目前治疗方法是外科手术和介入治疗，手 术 适 应 症、手 术 时 间 见 前 述，二者手术 效 果 相 近，肌 部 室 间 缺 损 和 部 分 膜 周 部 室 间 隔 缺 损 适 合 介 入 治 疗，作为微创治疗，有 恢 复 快、创 伤 小、不 需 输 血、体 外 循 环 及 不 会 遗 留 疤 痕 等 优 点。4 .术 前 出 现 合 并 症 及 术 后 可 能 出 现 的 并 发 症。5.此 次 入 院 的 预 计 费 用。【出院标 准】1 .合 并 症 已 治 愈。2.外 科 或 介 入 治 疗 术 后，无 严 重 并 发 症。
20、【出 院 指 导】1.心 血 管 门 诊 定 期 复 诊，有 手 术 或 介 入 适 应 症，应 及 早 治 疗。2.出 现 以 下 紧 急 情 况 需 及 时 返 院 或 到 当 地 医 院 治 疗：（1）反 复 呼 吸 道 感 染。（2）气 促、心 跳 快、浮 肿、尿 少。（3）出 现 心 跳 过 快、心 跳 过 慢 及 心 律 明 显 不 齐。（4）出 现 气 促、紫 组、肝 大 等。3.健 康 宣 教：（1）预 防 呼 吸 道 感 染、保 证 足 够 的 蛋 白 质，营 养 丰 富、易于消化的饮 食。（2）应 适 当 限 制 体 力 活 动。（3）介 入 治 疗 后 口 服 阿 司 匹
21、 林 每 日35 m g/k g6月，G 6 PD缺 乏 者，口 服 氯 毗 格 雷 每 日l m g/k g,术 后 第1、3、6、9、1 2月定期到 心 血 管 门 诊 复 诊 行 胸 片、心 电 图、超 声 心 动 图 等 检 查。【门 急 诊 标 准 流 程】客服中心办理诊疗卡和挂号分诊护士服务站分诊问诊内容：心脏杂音。有无心衰等症状门诊护理评估生命体征、疼痛、营养、康复、心理心血管专科门诊IV级III级II级I级【住 院 标 准 流 程】V疗 效 欠 佳估工具，详见附录?三、动脉导管未闭 IC D-1 0 Q2 1.0 0 1【定义】动脉导管未闭是小儿常见的先天性心脏病之一，约占先天
22、性心脏病的1 5%胎儿期动脉导管被动开放式血液循环的重要通道，出生后大约1 5 小时即发生功能性关闭，8 0%在生后3 个月解剖性关闭。绝大多数于1 年内关闭形成动脉韧带。若持续不闭合，则称动脉导管未闭。一般分为三型：管型、漏斗型、窗型。【病因】病因未完全明确，但与下面因素综合作用的结果有关：（1）遗传因素；（2）环境因素；（3）多因子遗传。【诊断要点】1.症状和体征（1）典型表现：动脉导管细小者可无症状，导管粗大者可有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后等。(2)体征：胸骨左缘上方有一连续性机械样杂音，粗糙、传导广、伴震颤。婴幼 儿 期、合并肺动脉高压或心力衰竭常仅有收缩期杂音。由于脉压差增大
23、，可出现水冲脉，毛细血管搏动征，股动脉枪击音等周围血管征阳性。2.辅助检查(1)X线检查：肺血增多，左室或左右室增大，肺动脉段突出，主动脉结正常或凸出。(2)心电图：正常或左室肥厚，大分流量双心室肥厚，严重者仅见右心室肥厚。(3)超声心动图：二维超声心动图可直接探查到未闭的动脉导管。脉冲多普勒在肺总动脉分叉处取样可见连续性湍流频谱，彩色多普勒超声，在肺总动脉内可见从降主动脉分流而来的五彩镶嵌的分流束。(4)心导管检查：心导管可从肺动脉通过未闭动脉导管进入降主动脉。肺动脉血氧含量较右心室高。【鉴别诊断】1.室间隔缺损：杂音部位及性质为胸骨左缘第3、4肋间闻及34/6级粗糙全收缩期杂音。彩色多普勒
24、超声心动图可显示室间隔缺损的部位、大小、数目、分流的方向、速度，估测肺动脉压力。2.房间隔缺损:杂音部位及性质为胸骨左缘第2肋间闻及23/6级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音增强、固定分裂，胸 片 可 见“肺门舞蹈”征，主动脉影缩小,右房、右室增大。超声心动图可显示房间隔缺损大小、部位、数量，估测肺动脉压力。3.肺动脉瓣狭窄：杂音部位及性质为胸骨左缘第2肋间闻及24/6级收缩期杂音；向背后传导，肺动脉瓣区第二音减弱，闻及喀喇音。超声心动图示右房、右室内径增宽，肺动脉瓣运动减弱，呈穹窿状向肺动脉突出。可计算出肺动脉瓣跨瓣压差。【治疗】1.一般治疗：(1)护理：注意休息，避免剧烈活动。(2)营养管理：
25、由护士对患者的营养状况进行初始评估，记 录 在 住院患者评估记录中。总分2 3分，有营养不良的风险，需 在24h内请营养科会诊。2.对症治疗：主要针对合并症，如心力衰竭、肺动脉高压、心律失常、肺部感染等。3.根治手术：为了防止心内膜炎，有效治疗和控制心功能不全和肺动脉高压，不同年龄、不同大小动脉导管均应及时外科手术或介入心导管术治疗。早产儿动脉导管未闭处理视分流量大小、呼吸窘迫综合征情况而定。症状明显，需抗心力衰竭治疗，生后一周内可使用口引口朵美辛或布洛芬治疗促进动脉导管关闭，但仍有10%患者需要外科或介入手术治疗。对有些依赖动脉导管开放的复杂先天性心脏病，应用前列腺素E2维持动脉导管开放。【
26、并发症及处理】1.心力衰竭：予强心、利尿、扩血管等处理，尽早手术根治。2.肺动脉高压：予吸氧、N 0吸入、肺血管扩张剂等降低肺动脉压力，以及纠正右心力衰竭竭，地高辛及利尿对症治疗。达到艾森曼格综合征，可行肺移植或心肺移植。3.肺部感染：根据病原学证据，若合并细菌感染，选择合适抗生素。4.感染性心内膜炎：积极抗感染、加强支持疗法，在应用抗生素之前必须先做几次血培养和药敏试验，以便对抗生素及剂量提供指导，抗感染药物应连用48周。5.介入封堵术的并发症：包括如术中并发症有封堵器脱落、急性心脏压塞，术后并发症以血栓事件、心脏穿孔等最为严重。因而对心脏X线解剖非常熟悉,术前、术中应精确测量动脉导管大小，
27、选择合适大小封堵器。【特殊危重指征】1.出现气促、心率快、肝大、浮肿、尿少等心力衰竭、肺动脉高压表现。2.出现发热、瓣膜赘生物、血栓形成等感染性心内膜炎的表现。3.合并各种心律失常。4.合并严重肺部感染。【分级及诊治指引】分级 I 级 II级 III级 IV级临 床 合 并 心 力 衰 竭、肺 动 脉 高 合 并 心 力 衰 有 症 状，无合无症状表现 压、感染性心内膜炎等 竭、肺动脉高 并症压心电图严重心律失常心律失常无无超声赘生物、瓣膜反流、心功能瓣膜反流、肺左房、左室心动降低、肺动脉高压，大分流动脉高压大，中等大小小导管图量导管专科三线医导管二线医生一线医生责任专科三线医生+I C U生
28、（主治或副（住院或主医生（副主任或主任医师）治医生）主任医师）【入院标准】1.诊断明确，有介入及手术治疗适应症收入院。2.术前、术后出现合并症，如呼吸道感染、心力衰竭、肺动脉高压、感染性心内膜炎等。【会诊标准】1.出现严重肺炎、呼吸衰竭等，请呼吸科、P I C U会诊2.感染性心内膜炎、血栓形成等，请心外科会诊。3.心力衰竭、肺动脉高压危象，内科处理效果不佳，请I C U会诊。【谈话要点】1.本病病因未明，通过可外科手术或介入治疗获得根治。未治疗可能发生心力衰竭、肺动脉高压、感染性心内膜炎，甚至艾森曼格综合征。2.血常规、尿常规、大便常规、凝血功能、输血前四项、心、肝、肾功能、血电解质、胸正侧
29、位片、心电图、超声心动图等是必须进行的检查。3 .目前治疗方法是外科手术和介入治疗，手术适应症、手术时间见上，二者手术效果相近，首选介入封堵治疗，作为微创治疗，有恢复快、创伤小、不需输血、体外循环及不会遗留疤痕等优点。4 .术前出现合并症及术后可能出现的并发症。5.此次入院的预计费用。【出院标准】1.合 并 症 已 治 愈。2.外 科 或 介 入 治 疗 术 后，无 严 重 并 发 症，复 查 心 脏 彩 超，心 电 图 无 异 常。【出 院 指 导】1.心 血 管 门 诊 定 期 复 诊，有 手 术 或 介 入 适 应 症，应 及 早 治 疗。2.出 现 以 下 紧 急 情 况 需 及 时
30、返 院 或 到 当 地 医 院 治 疗：（1）反 复 呼 吸 道 感 染。（2）气 促、心 跳 快、浮 肿、尿 少。（3）出 现 心 跳 过 快、心 跳 过 慢 及 心 律 明 显 不 齐。（4）出 现 气 促、紫 绢、肝 大 等。3.健 康 宣 教：（1）预 防 呼 吸 道 感 染、保 证 足 够 的 蛋 白 质，营 养 丰 富、易于消化的饮 食；（2）活 动：分 流 量 大，有 症 状 的 动 脉 导 管 应 适 当 限 制 体 力 活 动；（3）术后 第1、3、6、9、12月 定 期 到 心 血 管 门 诊 复 诊 行 胸 片、心 电 图、超声心动图等检 查。【门 急 诊 标 准 流 程
31、】客服中心办理诊疗卡和挂号问诊内容：心脏杂音。有无心衰等症状门诊护理评估生命体征、疼痛、营养、康复、心理分诊护士服务站分诊【住 院 标 准 流 程】入院标准：1.诊断明确，有介入及手术治疗适应症收入院。2.术前、术后出现合并症，如呼吸道感染、心力衰竭、肺动脉高压、感染心内膜炎、血栓形成等。注释：门 诊 护 理 初 评 估 根 据 儿科急诊预检分诊指引进行，详见附录？。专科评估根据正文中的表1进行。住院护理初评估根据 病人入院护理评估记录表进行，使用疼痛、营养等评估工具，详见附录？四、肺动脉瓣狭窄 I C D-1 0 Q 2 5.60 1【定义】肺动脉瓣狭窄是常见的先天性心脏病之一，单纯肺动脉瓣
32、狭窄发病率占先天性心脏病的1 0%左右。约2 0%先天性心脏病合并肺动脉瓣狭窄。可分两种类型：典型肺动脉瓣狭窄及发育不良型肺动脉瓣狭窄。【病因】病因未完全明确，但与下面因素综合作用的结果有关：（1）遗传因素；（2）环境因素；（3）多因子遗传。【诊断要点】1 .症状和体征（1）症状：与瓣口狭窄的程度成正比。一般早期无症状，随年龄增长可出现易疲劳、胸闷，劳累后心悸、气促等症状。狭窄重者可出现紫组。晚期常见右心力衰竭竭症状，如颈静脉充盈、水肿和紫组等。（2）体征：肺动脉瓣区扪及明显的收缩期震颤，肺动脉瓣区有喷射性收缩期杂音，向颈部传导。轻、中度瓣膜型狭窄可听到收缩早期喷射音（喀喇音），肺动脉瓣第二心
33、音减弱或消失。可有右心力衰竭竭的表现如颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿等。2 .辅助检查（1）X线检查：轻度狭窄者心影及肺血管正常，中至重度狭窄者肺纹理减少，肺野清晰，可有肺动脉段狭窄后扩张，使肺动脉总干膨出，常伴心脏扩大，以右心室为主。（2）心电图检查：轻度狭窄者，心电图在正常范围；中度重度狭窄者，可显示右心室肥大、电轴右偏及不完全性右束支传导阻滞；狭窄严重者可出现T波倒置、S T段压低。（3）超声心动图：二维超声心动图可显示肺动脉瓣厚度、收缩时的开启情况及狭窄后扩张，多普勒超声可检查心房水平有无分流，可以可靠估测肺动脉瓣狭窄严重程度。（4）心导管检查：右心室压力明显增高，可与体循环压力相等，
34、而肺动脉压力明显降低，心导管从肺动脉向右心室退出时连续曲线显示无过渡区的压力阶差。（5）心血管造影：右心室造影可见明显的“射流征”，同时显示肺动脉瓣叶增厚 和（或）发育不良及肺动脉干的狭窄后扩张。【鉴别诊断】1 .室间隔缺损：杂音部位及性质为胸骨左缘第3、4肋间闻及34/6级粗糙全收缩期杂音。彩色多普勒超声心动图可显示室间隔缺损的部位、大小、数目、分流的方向、速度，估测肺动脉压力。2.房间隔缺损:杂音部位及性质为胸骨左缘第2肋间闻及23/6级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音增强、固定分裂，胸片可见“肺门舞蹈”征，主动脉影缩小，右房、右室增大。超声心动图可显示房间隔缺损大小、部位、数量，估测肺动脉压
35、力。3 .动脉导管未闭：杂音部位及性质为胸骨左缘第二肋间连续性机械样杂音，粗糙、传导广、伴震颤，周围血管征阳性。超声心动图可显示肺动脉分叉与降主动脉之间异常通道分流。【治疗】1.一般治疗：（1）护理：注意休息，避免剧烈活动。（2）营养管理：由护士对患者的营养状况进行初始评估，记 录 在 住院患者评估记录中。总分23分，有营养不良的风险，需 在2 4 h内请营养科会诊。2.对症治疗：主要针对合并症，如心力衰竭、缺氧发作、心律失常、感染性心内膜炎等。3 .根治手术：右心室与肺动脉间收缩压力阶差50 m m H g,或右室收缩压 l O O m m H g均需手术治疗，首选经皮球囊肺动脉瓣扩张术治疗
36、，对合并漏斗部狭窄的中、重度狭窄，宜行外科手术。【并发症及处理】1.心力衰竭：予利尿、扩血管等处理，尽早手术根治。2.感染性心内膜炎：积极抗感染、加强支持疗法，在应用抗生素之前必须先做血培养和药敏试验，以便对抗生素及剂量提供指导，抗感染药物应连用48周。3.经皮球囊肺动脉瓣扩张术的并发症：包括如术中并发症有瓣膜撕裂、急性心脏压塞、心脏穿孔等最为严重。因而对心脏X线解剖非常熟悉，术前、术中应精确测量肺动脉瓣环径，选择合适球囊。【特殊危重指征】1.出现紫维、严重缺氧的重度肺动脉瓣狭窄。2.出现脑血栓形成、脑脓肿，抽搐、胸痛。3.出现气促、呼吸困难、心率快、肝大、浮肿、尿少等心力衰竭表现。4.出现发
37、热、瓣膜赘生物、血栓形成等感染性心内膜炎的表现。5.合并各种心律失常。6.合并严重肺部感染。【分级及诊治指引】分级I级n级in级IV级临床合并心力衰竭、心律失常、合并心力衰有症状，无合无症状表现感染性心内膜炎、晕厥等竭、晕厥并症心电严重心律失常心律失常无无图超声赘生物、心功能降低，狭瓣膜反流、狭右房、右房轻度中度心动窄严重窄中重度大，中度狭窄狭窄图专科三线医二线医生一线医生责任专科三线医生+ICU生（主治或副（住院或主医生（副主任或主任医师）治医生）主任医师）【入院标准】1.诊断明确，有介入及手术治疗适应症收入院。2.术前、术后出现合并症，如晕厥、心力衰竭、心律失常、感染性心内膜炎等。【会诊标
38、准】1.感染性心内膜炎、血栓形成等，请心外科会诊。2.心力衰竭、晕厥，内科处理效果不佳，请I C U会诊。【谈话要点】1.本病病因未明，可通过外科手术或介入治疗获得根治。未治疗可能发生心力衰竭、感染性心内膜炎、心律失常、晕厥等。2 .血常规、尿常规、大便常规、凝血功能、输血前四项、心、肝、肾功能、血电解质、胸正侧位片、心电图、超声心动图等是必须进行的检查。3 .目前治疗方法是外科手术和介入治疗，典型肺动脉瓣狭窄目前首选经皮球囊肺动脉瓣扩张术，作为微创治疗，有恢复快、创伤小、不需输血、体外循环及不会遗留疤痕等优点。4 .术前出现合并症及术后可能出现的并发症。5.此次入院的预计费用。【出院标准】1
39、 .合并症已治愈。2.外科或介入治疗术后，无严重并发症。【出院指导】1.心血管门诊定期复诊，有手术或介入适应症，应及早治疗。2.出现以下紧急情况需及时返院或到当地医院治疗：（1）出现紫组加重（2）出现晕厥、抽搐。（3）出现气促、精神差、尿少、浮肿。3.健康宣教：（1）预防呼吸道感染、保证足够的蛋白质，营养丰富、易于消化的饮食。（2）活动：中-重度狭窄应适当限制体力活动。（3）术后第1、3、6、9、1 2月定期到心血管门诊复诊行胸片、心电图、超声心动图等检查。【门 急 诊 标 准 流 程】客服中心办理诊疗卡和挂号问诊内容：f心脏杂音。有无心衰、紫绢等症状分诊护士服务站分诊门诊护理评估生命体征、疼
40、痛、营养、康复、心理【住 院 标 准 流 程】预出院，出院医嘱护理组：健康宣教；出院带药的用药指导；出院后护理指导；复印相关资料；交通工具协助科急诊预检分诊指引进行,详见附录？。住院护理初评估根据 病人入院护理评估记录表进行，使用疼痛、营养等评估工具，详见附录?第二节病毒性心肌炎 I C D-1 0 1 4 0.0 0 1【定义】病毒性心肌炎是指病毒侵犯心脏，以心肌炎性病变为主要表现的疾病，有时病变可累及心包或心内膜。【病因】引起儿童心肌炎常见的病毒有柯萨奇病毒（B组 和A组）、埃可（E C HO）病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒、流感和副流感病毒、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、传染性肝炎病毒等，新
41、生儿期柯萨奇病毒B组感染可导致群体流行，死亡率高。【诊断要点】1 .症状和体征（1）症状：表现轻重不一，取决于年龄与感染的急性或慢性过程，预后大多良好。大多数患儿有发热、咽痛、咳嗽等上呼吸道病毒感染或腹痛、腹泻等消化道病毒感染等前驱症状。心脏受累轻者可无症状或有胸闷、胸痛、心悸、乏力，活动受限等症状，少数重症可发生心力衰竭并严重心律失常、心源性休克，猝死。新生儿患病病情进展快，常见高热、反应低下、呼吸困难、发绢，常有神经、肝脏和肺的并发症。（2）体征：心脏有轻度扩大，伴心动过速，偶有心动过缓，心律不齐，心音低钝及奔马律。有心包炎者闻心包摩擦音。重症病例反复心衰者，心脏明显扩大,肺部出现湿啰音及
42、肝、脾肿大，呼吸急促和紫绢，重症患者可突然发生心源性休克，脉搏细弱，血压下降。2.辅助检查（I）X线检查：心影大小正常或增大，严重者有肺淤血或水肿，少数可伴有心包积液。（2）心电图：可见严重心律失常：包括各种期前收缩，室上性和室性心动过速，房颤和室颤，I I度 和HI度房室传导阻滞。心肌明显受累时可见T波降低、S T-T段改变等。心电图缺乏特异性，应动态观察。（3）超声心动图：轻者无改变。重者可有心房、心室扩大，以左室扩大为主，或有心包积液、胸腔积液、心力衰竭者心脏收缩功能减退。（4）实验室检查：白细胞数增高，血沉增快，谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、磷酸激酶及其同工酶活性增高，肌钙蛋白阳性。（5）病
43、原学检查：以咽拭子，粪便、尿液、血液、心包液进行病毒分离，或者在恢复期做血清补体结合试验、中和试验，可有特异性病毒抗体明显升高。【诊断标 准】根 据1 9 9 9年中华医学会儿科学分会心血管学组修订后的小儿病毒性心肌炎诊断标准：1、临床诊断依据：（1）心功能不全、心源性休克或心脑综合征。（2）心脏 扩 大（X线、超声心动图检查具有表现之一）。（3）心电图改变：以R波为主的2个 或2个以上主要导联（I、H、A V F、V 5）的S T-T改变持续4天以上伴动态变化，窦房传导阻滞、房室传导阻滞，完全性右或左束支阻滞，成联律、多形、多源、成对或并行性早搏，非房室结及房室折返引起的异位性心动过速，低
44、电 压（新生儿除外）及异常Q波。（4）C K-M B升高或心肌肌钙蛋白（c T n l或c T n T）阳性。2、病原学诊断标准：（1）确诊指标：自患儿心内膜、心肌、心 包（活检、病理）或心包穿刺液检查，发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起：分离到病毒；用病毒核酸探针查到病毒核酸；特异性病毒抗体阳性。（2）参考依据：有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起：自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上；病毒早期患儿血中特异性IgM抗体阳性。用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸。3、确诊依据：（1）具备临床诊断依据2项，可临床诊断为病毒性心肌
45、炎。发病同时或病发前13周有病毒感染的证据支持诊断者。（2）同时具备病原学确诊依据之一，可确诊为病毒性心肌炎，具备病原学参考证据之一，可临床诊断为病毒性心肌炎。（3）凡不具备诊断依据，应给予必要的治疗或确诊，根据病情变化，确诊或除外心肌炎。（4）应除外风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心脏病、结缔组织病以及代谢性疾病的心肌损害、甲状腺功能亢进症、原发性心脏病、原发性心内膜弹力纤维增生症、先天性房室传导阻滞、心脏自主神经功能异常、B受体功能亢进症及药物引起的心电图改变。4、分期（1）急性期：新发病，症状及检查阳性发生明显且多变，一般病程在半年以内。（2）迁延期：临床症状反复出现，客观检查指标迁延
46、不愈，病程多在半年以上。（3）慢性期：进行性心脏增大，反复心力衰竭或心律失常，病情时轻时重，病程 在1年以上。【鉴别诊断】1.风湿性心肌炎：多见于5岁以后学龄前和学龄期儿童，有前驱感染史，除心肌损害外，病变常累及心包和心内膜，临床有发热、大关节肿痛、环形红斑和皮下小结，体检心脏增大，窦性心动过速，心尖二尖瓣区可听到收缩期反流性杂音，偶可听到心包摩擦音。ASO增高，咽拭子培养A族链球菌生长，血沉增快，心电图可出现一度房室传导阻滞。2.8受体功能亢进症：系B-肾上腺素能受体的反应性增高所引起的交感神经活动亢进的一系列临床表现及心电图非特异性ST-T改变。多见于614岁学龄女童，疾病的发作和加重常与
47、情绪变化（如生气）和 精 神 紧 张（如考试前）有关,症状多样性，但都类似于交感神经兴奋性增高的表现。体检心音增强，心电图有T波低平倒置和S-T改变，普蔡洛尔试验阳性。3.先天性房室传导阻滞：多 为HI度房室传导阻滞，患儿病史中可有晕厥和阿-斯综合征发作，但多数患儿耐受性好，一般无胸闷、心悸、面色苍白等。心电图提 示HI度房室传导阻滞，Q R S波窄，房室传导阻滞无动态变化。出生史及既往史有助诊断。4 .自身免疫性疾病：多见全身型幼年型类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮。全身型幼年型类风湿关节炎主要临床特点为发热、关节疼痛、淋巴结、肝脾肿大、充血性皮疹、血沉增快、C反应蛋白增高、白细胞增多、贫血及
48、相关脏器的损害。累及心脏可有心肌酶谱增高，心电图异常。对抗生素治疗无效而对激素和阿司匹林等药物治疗有效。系统性红斑狼疮多见于学龄女童，可有发热，皮疹，血白细胞、红细胞和血小板减低，血中可查找到狼疮细胞，抗核抗体阳性。5.川崎病：多见于25岁幼儿，发热，眼球结膜充血，口腔黏膜弥散性充血，口唇破裂，杨梅舌，浅表淋巴结肿大，四肢末端硬性水肿，超声心动图冠状动脉多有病变。需要注意的是，重症川崎病并发冠状动脉损害严重时，可出现冠状动脉栓塞、心肌缺血，此时心电图可出现异常Q波，此时应根据临床病情和超声心动图进行鉴别诊断。【治 疗】1.一般治疗(1)休息急性期应卧床休息，一 般34周，如心脏增大及心力衰竭者
49、应休息36个月，随后逐渐恢复正常活动，病重者予心电监护、吸氧。(2)营养管理：清淡饮食。2.对症治疗：防治诱因，控制继发细菌感染，控制心力衰竭、纠正心律失常，抢救心源性休克。3 .药物治疗(1)抗病毒治疗：可选用病毒唾、更昔洛韦等，干扰素、中药黄芭颗粒等抗病毒治疗，但疗效不确切。(2)改善心肌代谢，增进心肌营养：维生素C每 日1 0 02 0 0 m g/k g,稀 释 成1 0%1 2.5%溶液；静脉注射，每日一次，疗 程1 53 0天。1,6二果糖二磷酸每日1 0 02 5 0 m g/k g,静脉滴注，疗 程1 01 4天。辅 酶Q 1 0每 日1 0 3 0 m g,分次服用，疗程13
50、月。亦可用磷酸肌酸营养心肌。（3）使用静脉丙种球蛋白2 g/k g,于 23天内分次静滴，减轻心肌细胞损害，同时增加心肌细胞收缩功能。（4）糖皮质激素：通常不用，对重症合并心源性休克及严重心律失常（H I 度房室传导阻滞、室性心动过速）患儿，应早期、足量应用。糖皮质激素可选用强的松或强的松龙，开始用量为2 m g/k g.d,分 3 次口服，持续1-2 周逐渐减量，至8周左右减量至0.3 m g/k g.d,并维持此量至1 6-2 0 周，然后逐渐减量至2 4周停药。根据病人情况，疗程可相应缩短或延长。危重病例可采用冲击治疗，用甲基强的松龙1 0 m g/k g.d,2小时静脉输入，连续用3天