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1、支气管扩张症 bronchiectasis 病例一l 男性，45岁，咳嗽、咯痰、痰血10年，再发3天入院，病前有受凉史。l 查体：右肺底可闻及湿罗音。l 血图分析：WBC7.9109，中性粒细胞86%，胸片：右下肺纹理粗乱。l 问题1：诊断?l 鉴别诊断？l 问题2：治疗？指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张 支气管扩张症是支气管慢性异常扩张的疾病，大多继发于呼吸道感染和支气管阻塞，由于破环支气管管壁，形成管腔扩张和变形。临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。病因和发病机制 病理 病理生理临床表现诊断 鉴别诊断 治疗病因和发病机制感染 阻塞支气管管腔
2、慢性化脓管腔结构破坏管壁变薄支气管扩张发育缺陷、遗传性疾病 机体免疫功能失调胸内负压胸内负压反复支气管肺炎肺纤维化收缩引流不畅 通气肺不张巨大气管-支气管症Kartagener综合征：因软骨发育不全或弹力纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻旁窦炎及内脏转位（右位心），称为Kartagener综合征。有右位心者伴支气管扩张发病率在1520。肺囊性纤维化先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症影像表现：全内脏镜像性反位，双肺下野多发不规则囊状影，边界欠清。病理（一）部位：右中叶：中叶综合征 左下叶 左舌叶（二）扩张形态：扩张形态可分为柱状、囊状两种，二者常混合存在。（三）镜下改变：管腔变形扩
3、张，粘膜表面常有慢性溃疡，常伴毛细血管扩张。右肺中叶支气管细长，周围有多簇淋巴结，常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起右中叶肺不张，称为中叶综合征,是支扩的好发部位。病理生理：支气管扩张的早期：出现轻度阻塞性通气改变 支气管扩张的晚期：表现为以阻塞性为主的混合性通气功能障碍，通气血流比值小于正常肺内的动静脉样分流低氧血症肺小动脉血管痉挛肺动脉高压肺心病。临床表现（一）症状：1、慢性咳嗽伴大量脓痰，痰量与体位改变有关（体位性排痰），痰液放置数小时后可分为四层。2、反复咯血是本病的特点干性支气管扩张3、反复发生肺部感染4、慢性感染中毒症状（二）体征（三）辅助检查：1、痰液检查泡沫脓性分泌物浑浊粘液坏死组织2、影像学检查：X线平片CT检查可明确支气管扩张的部位、性质和范围，以及病变严重的程度，对治疗、尤其对于考虑外科手术指征和切除范围提供重要参考依据。支气管造影3、纤维支气管镜检查4、肺功能检查左下肺支气管扩张诊断：典型病史临床症状、体征X线平片、CT鉴别诊断一、慢性支气管炎二、肺脓肿三、肺结核 四、先天性肺囊肿 五、弥漫性泛细支气管炎治疗防治呼吸道反复感染+保持呼吸道引流通畅；必要时手术切除。（一）保持引流通畅祛痰剂及支气管舒张剂的使用体位引流纤维支气管镜吸痰（二）控制感染全身抗生素的应用局部给药（三）手术治疗手术适应症