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1、支气管扩张症2015年年9月月29日日山东大学齐鲁医院呼吸科 李玉概念n各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张；n导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症；n临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血； 概念n广义上的支气管扩张是一种病理解剖学状态，很多疾病影像学也表现为支气管扩张，如肺间质纤维化所致的牵拉性支气管扩张流行病学 n新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万；n美国成人总体患病率为52/10万；n英国的患病率约为100/10万；n中国：患病率？ 呼吸病死因第四位。 发病机制发病机制 1 1支气管先天发育不全：支气管先天发育不全： (1)(1)支气管软骨发育不全（支气管软骨
2、发育不全（Williams-CampbellWilliams-Campbell综合征）综合征） (2)(2)先天性巨大气管先天性巨大气管- -支气管症；支气管症； (3)(3)马方综合征（马方综合征（MarfansMarfans syndrome syndrome）2 2继发性：为支气管阻塞及支气管感染导致继发性：为支气管阻塞及支气管感染导致支扩的病因分类未能分类为特发性n 细菌：百日咳杆菌、流感嗜血杆菌、金葡菌n 分枝杆菌：结核分枝杆菌、非结核分枝杆菌n 病毒：麻疹病毒、流感病毒、腺病毒n 真菌：曲霉菌（ABPA） 感染后感染后 遗传性遗传性 免疫性功能免疫性功能低下低下自身免疫性自身免疫性
3、 其他其他n 原发性纤毛不动综合征/Kartagener综合征n 1-抗胰蛋白酶先天性缺陷n 囊性纤维化、 肺隔离症、 先天性巨支气管病n AIDSn 低丙种球蛋白血症n 继发性免疫缺陷（如移植后免疫抑制状态）n 结缔组织病、炎症性肠病n 支气管异物吸入、氯气吸入、 海洛因过量n 黄甲综合征、良性肿瘤感染后支扩的机制感染后支扩的机制感染感染痰液引流不畅痰液引流不畅气道壁破坏气道壁破坏 上皮细胞损伤上皮细胞损伤纤毛运动减弱纤毛运动减弱支气管扩张支气管扩张(反复发生反复发生)淋巴结肿大压迫淋巴结肿大压迫 气道炎症气道炎症感染后支扩感染后支扩不要过度诊断不要过度诊断 感染证据感染证据 幼时反复发生肺
4、炎、支气管肺炎、百日咳幼时反复发生肺炎、支气管肺炎、百日咳 可有机化改变和可有机化改变和/或纤维条索影或纤维条索影 也可在大片实变影中发现支扩（右中叶尤多见）也可在大片实变影中发现支扩（右中叶尤多见） 支扩部位支扩部位 多见于双肺下叶，尤其左下肺多见于双肺下叶，尤其左下肺 单、双侧均可单、双侧均可双下叶感染后支扩双下叶感染后支扩 ？肺炎合并支扩肺炎合并支扩 因因-果？果？14岁，复发性肺炎支扩部位：左下叶(最显著)右中肺(支扩+肺不张）左下叶该患者肺功能正常 结核性支扩机制结核性支扩机制n 牵拉性支扩：牵拉性支扩： 结核性支扩的特征结核性支扩的特征 症状症状 结核中毒症状：低热呼吸系统症状：咯
5、血多见、咳嗽、咳痰 病史病史 既往结核病史/结核患者密切接触史 影像学影像学 支气管扩张 肺尖病灶多见 局限性纤维化/钙化/空洞/结节/结核球/实变 实验室检查实验室检查n PPD试验、结核抗体、痰抗酸杆菌、痰TB-DNA可阳性 结核性支扩的特征结核性支扩的特征双下叶背段浸润性结核并支扩左上叶舌段支气管播散 结核性支扩结核性支扩干性支气管扩张干性支气管扩张咳痰少： “干”咯血明显 主要症状和首发症状 约占所有支扩的10%。多见于肺结核并上叶支扩，因该处引流较好，细菌定植/感染易于清除。感染后支扩的病变部位感染后支扩的病变部位TB/NTM 上叶尖后段、下叶背段 细菌性肺炎 下叶基底段（左下叶更多
6、见）病毒性肺炎 单侧或双侧下叶基底段 曲霉菌 大气道（ABPA）支扩的部位常与感染的好发部位相一致。在临床上应注意询问患者既往病史，如幼时麻疹、肺炎、百日咳；结核病史。 变应性支气管肺曲霉菌病变应性支气管肺曲霉菌病 Allergic BronchoPulmonary Asperigillosis, ABPA 临床特点临床特点n哮喘n中心性支气管扩张n指套征n血IgE明显增高n烟曲霉皮试阳性 中心性支气管扩张，粘液栓形成 治疗治疗n激素伊曲康唑指套征指套征 (gloved finger sign)ABPA特征性的中心性支扩和粘液嵌塞 先天性支扩先天性支扩 病史病史n 幼时起病n 反复感染，大量脓
7、痰，感染较咯血严重 影像学影像学n 上叶多见n 囊状多见 实验室检查实验室检查n 基因改变n 特殊生化/代谢功能改变Kartagener综合征综合征支气管扩张右位心右位胃泡原发性纤毛不动综合征原发性纤毛不动综合征Primary Ciliary Dyskinesia, PCD 发病率：约3/10万(1/34000) 其中1/2伴内脏转位，即Kartagener综合征 病理生理：全身纤毛动力结构和功能异常n 发育期间纤毛功能异常内脏转位n 上呼吸道鼻炎、鼻窦炎、鼻息肉n 下呼吸道支气管扩张、哮喘n 耳道中耳炎n 女性生殖道（子宫、输卵管）不孕、异位妊娠n 精子精子活力下降、不育 实验室检查n糖精试
8、验：鼻粘膜纤毛输送功能下降，用于初筛n鼻/气道粘膜纤毛透射电镜检查，典型的纤毛结构异常可确诊其它继发性支扩其它继发性支扩n 基础疾病史基础疾病史n 柱状较囊状多见柱状较囊状多见中叶综合征中叶综合征 middle lobe syndrome影像学特点n 右中叶n 肺不张 + 支扩n 纵隔淋巴结肿大常见病因n 结核n 肺癌/良性肿瘤n 肺炎诊断手段n 纤支镜n PET/CT右中叶内侧段不张、支扩左、右肺散见柱状支扩树芽征 溃疡性结肠炎并支扩溃疡性结肠炎并支扩女，72岁伴消化道症状柳氮磺吡啶有效男，74岁。咳嗽、脓痰伴间断发热2年。肢端改变肺HRCT肺：左下叶柱状支扩指/趾甲：异常变黄轻度杵状指黄甲
9、综合征黄甲综合征 yellow nail syndrome支扩的病因线索支扩的病因线索疾病疾病 影像学影像学实验室检查实验室检查其他其他PCD/Kartagener综合征全内脏转位、鼻窦炎 精子活力下降 不孕、不育囊性纤维化汗Cl-70mmol/L CTFR基因突变a1-AT先天性缺陷肺隔离症 胸膜包裹的孤立不含气肺组织，多由主动脉分支供血，血管造影可确诊全小叶型肺气肿 a1-AT水平低至测不出 结核性支扩 陈旧性结核灶(纤维化、钙化) 痰TB/TB DNA阳性 结核病史低丙种球蛋白血症 球蛋白、丙种球蛋白、IgG低下结缔组织病/血管炎 可伴纤维化、胸腔积液 ENA、ANCA阳性 多系统损害慢
10、性胃食管反流 24小时食管PH测定 ABPA 中心性支扩，上叶多见 IgE增高，痰曲霉菌丝 哮喘、过敏体质支扩病因检查是否有临床意义？n正方 30%治疗会有改变！ 寻找潜在病因线索，更有针对性的进一步检查n反方 不影响治疗原则、方法；无助于判断预后 支扩将越来越少见您的看法如何呢？支气管扩张症必须的检查nHRCTn肺功能n血IgE、GM试验、G试验-ABPAn血IgE、IgA、IgG、IgM-免疫缺陷nPPD、T-sport-结核n痰液细菌培养n支气管粘膜活检：PCD山东地区支扩分类共纳入476例支气管扩张症患者 n特发性支气管扩张症66.0%n感染后支气管扩张症19.8%n免疫缺陷3.8%n
11、变应性支气管肺曲菌病4.0%n风湿性疾病4.4%n原发性纤毛不动综合征0.8% Qq,liyu.Respiration.2015临床表现 n咳嗽: 最常见的症状(90%)，n咳痰：痰液可为黏液性、黏液脓性或脓性。 n呼吸困难：扩张后应该通畅？n咯血：可从痰中带血至大量咯血，咯血量与病情严重程度、病变范围并不完全一致。部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为“干性支气管扩张”。体征体征n固定的湿性啰音：是支气管扩张症的特征性表现，以肺底部最为多见。n与COPD不同。 影像学检查 -胸部胸部X X线检查线检查n灶性肺炎、散在不规则高密度影、线性或盘状不张；n特征性的气道扩张和增厚，表现为类环形阴影
12、或轨道征。nX线胸片的敏感度及特异度均较差 影像学检查 -胸部胸部X X线检查线检查影像学检查 -胸部胸部CTCT检查检查CT所见支气管扩张症可分为4型n柱状型：当CT扫描层面与支气管平行时，扩张的支气管呈“双轨征”；当扫描层面与支气管垂直时，扩张的支气管呈环形或厚壁环形透亮影，与伴行的肺动脉形成“印戒征”；n囊状型：当多个囊状扩张的支气管彼此相邻时，则表现为“蜂窝”状改变； n静脉曲张型： “串珠”状改变n混合型 囊状型柱状型支气管碘油造影已经淘汰！ 支气管碘油造影已经淘汰！n过于痛苦！实验室检查 n(1)(1)血炎性标志物：血炎性标志物： n(2)(2)血清免疫球蛋白（血清免疫球蛋白（Ig
13、GIgG、IgAIgA、IgMIgM）和血清蛋白电泳）和血清蛋白电泳 n(3)(3)根据临床表现，可选择性进行血清根据临床表现，可选择性进行血清IgEIgE测定、烟曲霉皮试、曲测定、烟曲霉皮试、曲霉沉淀素检查，以除外霉沉淀素检查，以除外ABPAABPA。n(4)(4)血气分析血气分析 n(5)(5)微生物学检查：微生物学检查： n(6)(6)必要时可检测类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗必要时可检测类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体体( anti-neutrophil cytoplasmic( anti-neutrophil cytoplasmic antibody antibo
14、dy，ANCA) ANCA) n(7)(7)其他免疫功能检查评估其他免疫功能检查评估 n(8)(8)囊性纤维化相关检查：囊性纤维化相关检查：其他检查其他检查n(1)(1)支气管镜检查：异物堵塞；多次痰培养阴支气管镜检查：异物堵塞；多次痰培养阴性及治疗反应不佳者性及治疗反应不佳者n(2)(2)肺功能检查：对所有患者均建议行肺通气肺功能检查：对所有患者均建议行肺通气功能检查（功能检查（FEV1FEV1、FVCFVC、呼气峰流速）、呼气峰流速）支气管扩张症的诊断支气管扩张症的诊断临床表现、体征：n咳嗽，脓性痰：且年龄较轻，无吸烟史；n痰中有铜绿假单胞菌定植；n无法解释的咯血或无痰性咳嗽；n“COPD
15、”患者治疗反应不佳；n固定的湿罗音。胸部高分辨率CT是诊断支气管扩张症的主要手段。鉴别诊断鉴别诊断n出现慢性咳嗽、咳痰者需要与出现慢性咳嗽、咳痰者需要与COPDCOPD、肺结核、肺结核、慢性肺脓肿等鉴别。慢性肺脓肿等鉴别。n需要强调的是，典型的支气管扩张症患者肺功需要强调的是，典型的支气管扩张症患者肺功能检查出现不完全可逆气流受限时，不能诊断能检查出现不完全可逆气流受限时，不能诊断为为COPDCOPD。 支扩 治疗1.1.成人支气管扩张症诊治专家共识成人支气管扩张症诊治专家共识2.BTS ：Primary care summary of the British Thoracic Society
16、 Guideline on the management of non-cystic fibrosis bronchiectasis1.理疗：气道清理技术和运动理疗：气道清理技术和运动n主动循环呼吸技术主动循环呼吸技术（active cycle of breathing techniques, ACBT） n手动技术手动技术n体位引流（重力辅助的体位）体位引流（重力辅助的体位）n正压呼气正压呼气 n震荡正压呼气震荡正压呼气 n高频率胸壁震荡高频率胸壁震荡1.理疗：气道清理技术和运动理疗：气道清理技术和运动n患者应当意识到气道清理技术的有效。Dn要检查HRCT图像以补充理疗评估和帮助制定合适的清
17、理技术计划。Dn如果可能，患者应当被鼓励不依赖于他们选择的气道清理技术。Dn患者对治疗的喜好和坚持必须考虑。Dn当给非CF支扩患者提供有效的气道清理技术时，主动循环呼吸技术（加上体位引流）和震荡的正压呼气设备（加上体位引流和用力呼气技术）应当考虑。An所有气道清理技术都要考虑到体位引流。Bn所有气道清理技术都要考虑到用力呼气技术。B1.理疗：气道清理技术和运动理疗：气道清理技术和运动n加湿加湿n雾化吸入盐水雾化吸入盐水n雾化吸入高渗盐水雾化吸入高渗盐水n雾化吸入特布他林雾化吸入特布他林n间歇的正压呼吸间歇的正压呼吸1.理疗：气道清理技术和运动理疗：气道清理技术和运动n 可以在气道清理之前使用蒸
18、馏水、生理盐水、高渗盐水吸入以促进清理。Bn 当首先实施雾化吸入高渗盐水时，FEV1或PEF练习要在治疗之前或5分钟后以评估可能的支气管收缩。D1.理疗：气道清理技术和运动理疗：气道清理技术和运动n 当雾化吸入高渗盐水时，使用支气管扩张剂预处理支气管高反应的患者。Dn 考虑治疗之前使用雾化吸入2激动剂增加痰清除。Bn NIV/间歇正压呼吸可使用于越来越虚弱并且发现他们的标准气道清除困难的患者以增大潮气量和减少呼吸工作。D 2. 黏液溶解剂黏液溶解剂 n高渗盐水的吸入n吸入干粉甘露醇n人类重组DNA酶：不推荐 n乙酰半胱氨酸 n溴已新 n氨溴索 2. 黏液溶解剂黏液溶解剂 n人类重组DNA酶不应
19、当在支扩成人中使用。A n气道黏液高分泌：气道黏液高分泌：n是指在多种引起慢性气道炎症的致病因素作用下， 导致黏膜分泌细胞（杯状细胞）肥大和增生所致的分泌高反应性现象，从而产生大量黏液。n气道黏液高分泌相关疾病的主要表现为气道黏液高分泌相关疾病的主要表现为反复地咳嗽、咳痰。反复地咳嗽、咳痰。文富强, 申永春. 中华结核和呼吸杂志,2011,34(4):243-245.Rogers DF. Respir Care. 2007,Sep;52(9):1176-93.图：呼吸道疾病的气道中黏液分泌A:哮喘患者支气管内黏液分泌B:哮喘患者气道黏液栓C:COPD患者支气管内黏脓性分泌物D:肺囊性纤维化患者
20、细支气管内黏液阻塞 3. 支气管扩张剂支气管扩张剂 n评估气流阻塞的患者对2激动剂和抗胆碱支气管扩张剂的可逆性，及当肺功能或症状通过治疗改善时开始治疗，似乎是合适的。Dn甲基黄嘌呤在支扩中没有常规的作用。D3.吸入型皮质类固醇激素吸入型皮质类固醇激素 n建议建议 吸入类固醇不应该常规用于儿童支扩。D对于成人，目前的证据不支持支扩中常规使用吸入类固醇激素。B 需注意糖皮质激素诱发真菌感染！ 4. 抗生素治疗抗生素治疗 n开始抗生素治疗之前，先做痰标本进行培养。Dn等待痰微生物结果期间要开始经验性抗生素治疗。Dn如果没有先前的细菌学结果，一线治疗方案为阿莫西林500mg3次每天B或克拉霉素500m
21、g2次每天(青霉素过敏的患者)使用14天。Cn长期流感嗜血杆菌定植的严重支扩患者需要高剂量的口服方案（如 阿莫西林1g3次每天）。B 4. 抗生素治疗抗生素治疗n铜绿假单胞菌定植的患者应该使用环丙沙星。Bn一旦分离出病原菌随后抗生素可以更改，除非临床上无效，并且治疗必须由抗生素药敏结果指导。Dn一疗程的抗生素治疗无反应必须重复痰培养。Dn当患者情况特别不好，有耐药微生物感染或对口服治疗无效时必须考虑静脉使用抗生素（最可能应用于铜绿假单胞菌感染的患者）。Cn没有证据支持急性加重时常规使用抗病毒药物。DD联合使用抗生素？联合使用抗生素？ n流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌、和肺炎链球菌定植的患者不要求抗生
22、素联合使用。Dn培养出对环丙沙星敏感的铜绿假单胞杆菌的患者，口服环丙沙星的单一疗法可用于一线治疗。Bn对口服环丙沙星没有反应的患者，抗假单胞杆菌的静脉应用抗生素的单一疗法可以考虑。Dn对一种或多种抗假单胞菌的抗生素（包括环丙沙星）耐药的铜绿假单胞杆菌引起的感染或者医生怀疑患者接下来需要很多的抗生素疗程来降低耐药性的发生，可联合使用抗生素。Dn静脉应用的氨基糖苷类药物仅用于剂量合适且强效，有检测系统，且通过地方微生物学家和药学家同意的地方。D长期口服抗生素长期口服抗生素-阿奇霉素n在2004年，非安慰剂对照评价了长期的阿奇霉素的效应（平均20个月）：慢性细菌定植减少；改善了症状并降低了发作频率。
23、n在2005年：平均使用阿奇霉素治疗6个月的效果，24小时痰量减少；一般状况改善；急性加重频率减少。n2013年：3项研究均肯定疗效。长期口服抗生素长期口服抗生素n每年急性加重3次需要抗生素治疗的患者或急性加重次数较少，但致病状态非常严重的，必须考虑长期抗生素治疗。Cn当临床稳定时，抗生素使用由痰培养决定。Dn不应当长期使用喹诺酮类，易耐药。C长期雾化吸入抗生素长期雾化吸入抗生素 n每年急性加重3次需要抗生素治疗的患者或急性加重次数较少，但致病状态非常严重的患者，必须考虑长期雾化吸入抗生素。Cn如果长期有铜绿假单胞杆菌定植，这样的患者，必须考虑长期雾化吸入抗生素。n抗生素的选择必须由抗生素敏感
24、性结果指导。C长期雾化吸入抗生素长期雾化吸入抗生素n2005年，41名使用雾化吸入妥布霉素3个循环治疗的患者中进行（14天的治疗和14天的没有治疗）。n症状分数改善，生活质量改善和22%的铜绿假单胞菌的根除。n大约5%形成了妥布霉素的耐药性n22%的停止了治疗因为咳嗽，喘息和呼吸急促很可能与治疗有关。长期雾化吸入抗生素长期雾化吸入抗生素n阿米卡星：支气管痉挛少；抗铜绿假单胞菌活性高；更适合吸入。n生理盐水2ml+阿米卡星0.2，雾化吸入bidn痰液阿米卡星峰浓度900mg/ml，血液阿米卡星峰浓度（Cmax) 2.0 mg/ml；5. 咯血的治疗 n大咯血，首先应保证气道通畅，嘱其患侧卧大咯血
25、，首先应保证气道通畅，嘱其患侧卧位休息。出现窒息时采取头低足高位休息。出现窒息时采取头低足高45O45O的俯卧的俯卧位，若采取上述措施无效时，应迅速进行气管位，若采取上述措施无效时，应迅速进行气管插管，必要时行气管切开。插管，必要时行气管切开。 n药物治疗：药物治疗： (1)(1)垂体后叶素：为治疗大咯血的首选药物；垂体后叶素：为治疗大咯血的首选药物； (2)(2)促凝血药：血凝酶促凝血药：血凝酶l l2 kU2 kU静脉注射，静脉注射，5 5 10 min10 min起效，可持续起效，可持续24 h24 h。5. 大咯血的治疗当机立断n介入治疗或外科手术治疗：介入治疗或外科手术治疗： (1)
26、(1)支气管动脉栓塞术：经支气管动脉造影向支气管动脉栓塞术：经支气管动脉造影向病变血管内注入可吸收的明胶海绵行栓塞治疗病变血管内注入可吸收的明胶海绵行栓塞治疗 (2)(2)经气管镜止血：不推荐。经气管镜止血：不推荐。 (3)(3)手术：手术： 6. 6. 手术手术n目前大多数支气管扩张症患者应用抗菌药物治目前大多数支气管扩张症患者应用抗菌药物治疗有效，不需要手术治疗。疗有效，不需要手术治疗。n手术适应证包括：手术适应证包括： (1)积极药物治疗仍难以控制症状者；积极药物治疗仍难以控制症状者； (2)大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者；者； (3)局限性支气管扩张，术后最好能保留局限性支气管扩张，术后最好能保留10个个以上肺段。以上肺段。 手术的相对禁忌证手术的相对禁忌证n广泛的支气管扩张；广泛的支气管扩张；n心肺功能严重受损；心肺功能严重受损；n切除术后残余病变及非局灶性病变。切除术后残余病变及非局灶性病变。n术后并发症的发生率为术后并发症的发生率为10%10%19%19%，老年人并发，老年人并发症的发生率更高，术后病死率症的发生率更高，术后病死率5%5%。思考题n支气管扩张症的诊断标准n支气管扩张症与COPD的鉴别诊断n治疗原则