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1、第五章 支气管扩张症,Bronchiectasis,定义 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预防,定 义,支气管扩张症（bronchiectasis）： 多见于儿童和青年。 大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。 临床表现：慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咳血。,病因和发病机制,病因： 支气管肺组织感染 支气管阻塞 先天发育障碍及遗传因素 30支扩患者病因未明，可能与全身疾病和机体免疫功能失调等因素有关。,一、支气管肺组织感染： 婴幼儿时期支气管肺组织感染是支扩最常见的原因。 反复感染 支
2、气管壁各层组织 平滑肌和弹性纤维被破坏 对管壁支撑作用减弱 支气管炎 支气管粘膜充血、水肿 分泌物阻塞管腔 引流不畅 支气管内膜结核 管腔狭窄、阻塞 肺结核纤维组织增生、收缩牵拉 支气管变形扩张（“干性”支气管扩张）,二、支气管阻塞 肿瘤、异物、感染引起腔内阻塞 支气管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支气管 支气管阻塞 肺不张 胸腔负压直接牵拉支气管管壁 支扩 中叶综合征：右肺中叶支气管细长，有内、外、前三组淋巴结围绕，常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起右肺中叶不张和反复感染。,三、支气管先天性发育障碍和遗传因素： 巨大气管支气管症 先天性软骨缺失症 四、全身性疾病： 如类
3、风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎等。,病 理,病位：位于段或亚段支气管壁的破坏和炎性改变，包括软骨、肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代。 扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物，其外周道也往往被分泌物阻塞或被纤维组织闭塞所替代。,病 理,扩张的支气管包括三种不同的类型： 柱状扩张：支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细，远处的小气道往往被分泌物阻塞。 囊状扩张：扩张的支气管呈囊状改变，支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构。 不规则扩张：病变支气管腔呈不规则改变或呈串珠样改变。,病 理,显微镜下可见支气管炎症及纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生。 病变支气管相邻的肺实质也可存在纤维化、肺
4、气肿、支气管肺炎和肺萎陷。 炎症可致支气管壁血管增多，并伴有相应支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合。,继发于支气管肺组织感染性病变的支扩多见于下叶。 左下叶支气管细长，与主气管夹角大，受心脏血管压迫而引流不畅，易发生肺感染，故左下叶病变多见。,病 理,临床表现,症状： 1、慢性咳嗽、大量脓痰：与体位变化有关。轻度10ml/d,中度：10-150ml/d，重度：150ml/d。 常见病原体：铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌。 2、反复咳血： “干性支扩”：以反复咳血为唯一症状的支扩。病变多位于引流良好的上叶支气管。,3、反复肺部感染：同一肺段反复发生肺炎并迁
5、延不愈。 4、慢性中毒症状：发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。,临床表现,体征： 早期或干性支扩可无异常体征。 病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音。 部分慢性患者伴有杵状指。出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。,临床表现,实验检查及其他,一、影像学： 柱状扩张：轨道征增厚的支气管壁影。 囊状扩张：卷发样阴影，粗乱的肺纹理可有多个不规则的蜂窝状透亮影。感染时可见气液平面。,实验检查及其他,一、影像学： 肺CT： 管壁增厚的柱状扩张-纵切面显示“双轨征” 成串成簇的囊状改变-横切面显示“环形阴影” 原因：扩张的气道内充满了分泌物，管腔显像较透亮区致密，产生不透明的管道或分支的管状结构。 高分辨CT： 提高了CT诊断支气管扩张的敏感性。,实验检查及其他,二、纤维支气管镜： 可发现弹坑样改变。 三、痰培养,诊断与鉴别诊断,诊断：病史、症状、体征、辅助检查 鉴别诊断： 1、慢性支气管炎 2、肺脓肿 3、肺结核 4、先天性肺囊肿：X线：多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁薄，周围组织无炎症浸润。 5、弥漫性泛细支气管炎：X线或CT可见：弥漫分布的边界不太清楚的小结节影。,治 疗,治疗基础疾病,控制感染,改善气流受限,清除气道分泌物,外科治疗,治疗,预 防,思考题,支气管扩张的临床表现是什么？,