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1、吉兰巴雷综合征第1页，本讲稿共10页一 概 述n n急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)n nGBSn n格林-巴利综合征第2页，本讲稿共10页二 病 理n n病因:多数认为系自身免疫性疾病,其发病机制类似于T细胞介导的实验性变态反应性神经病(ENA),目前倾向与巨细胞病毒,空肠弯曲菌感染有关。n n病变部位：前根、神经丛和神经干。n n病理：节段性脱髓鞘、部分轴突变性。n n特殊类型：轴突变性为主。中国河北。第3页，本讲稿共10页三 临 床 表 现n n1 1 病前有上感或消化道感染史（病前有上感或消化道感染史（1414周前）周前）2 2 急性起病急性起病n n3 3 四肢对称性弛缓性
2、肌无力，严重可累及呼吸肌四肢对称性弛缓性肌无力，严重可累及呼吸肌n n4 4 腱反射减弱或消失，病理征阴性腱反射减弱或消失，病理征阴性n n5 5 可累及颅神经，周围性面瘫常见可累及颅神经，周围性面瘫常见n n6 6 感觉障碍感觉障碍 相对较轻相对较轻n n7 7自主神经功能障碍自主神经功能障碍 多汗、多汗、HornerHorner征等征等n n8 8括约肌功能障碍少括约肌功能障碍少第4页，本讲稿共10页三 临 床 表 现n n9 病程自限性，14周达高峰第5页，本讲稿共10页四 辅 助 检 查n n1 脑脊液 细胞蛋白分离现象，病程36周达高峰，蛋白增高明显，细胞数不超过50n n2 神经电
3、生理 F波潜伏期延长，H反射延迟或消失第6页，本讲稿共10页五 诊断与鉴别诊断n n1 病前感染史n n2四肢对称性下运动神经元瘫痪n n3脑脊液蛋白-细胞分离n n4神经电生理改变第7页，本讲稿共10页五 诊断与鉴别诊断n n鉴别诊断n n1急性脊髓灰质炎 脊髓前角细胞受损n n2急性脊髓炎 灰白质受损n n3重症肌无力 神经肌接头损害n n4 周期性瘫痪 血钾改变第8页，本讲稿共10页六 治 疗n n一 一般处理 护理、饮食、水电解质平衡n n二 保持呼吸道通畅n n三 血浆置换术 4050ml/kg/day，58次n n四 免疫球蛋白 0.4g/kg/day，35天为一疗程第9页，本讲稿共10页七 预 后n n大多预后良好，约1/3病人遗留后遗症n n死亡原因多系呼吸麻痹，并发肺炎、循环衰竭、窒息等。第10页，本讲稿共10页