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1、静海区医院神经内科 张琪,吉兰-巴雷综合征,典型病例,患者王某，女，66岁，主因发现言语不清约3小时入院。 既往有慢性咳喘、2型糖尿病史。 查体：Bp 150/90mmHg，神志清，言语不清，双瞳孔等大等圆，右：左=3：3mm，光反射（+），眼球各方向运动到位，无眼震及复视，左侧鼻唇沟浅，伸舌居中，颈软，未闻及颈部血管杂音，双肺呼吸音低，可闻及散在干鸣音，心率：77次/分，心律齐，腹软，无压痛，四肢肌力5级，双Babinski征（-），感觉检查无异常，四肢共济检查欠稳准。 入院诊断: 1.脑梗死 2.慢性阻塞性肺疾病 3.2型糖尿病 4.高血压病？,诊疗经过 入院予防治血管痉挛，改善脑代谢，行
2、头颅MRI阅片脑干可疑梗死，初步考虑脑梗死，予阿司匹林肠溶片 300mg 口服，丹红注射液改善心脑血液循环，氢化可的松抗炎，下胃管、鼻饲流质。,30余小时出现四肢肌力0级，神志仍清楚,入院20余小时出现双上肢肌力3级，下肢肌力0级,转入后立即予无创机械通气，后患者出现呼吸乏力、呼吸衰竭，予气管插管，机械通气治疗。,入院10小时出现呛咳、呼吸困难，予转ICU。,典型病例,是什么原因导致患者呼吸衰竭呢？ 慢性阻塞性肺疾病？脑干梗塞？ 还是其他原因 追问病史：患者前期患“感冒”、双手 瘙痒，结合患者出现呼吸衰竭需机械 通气治疗，发病以下肢肌力减少后延 至上肢-考虑吉兰-巴雷综合征可能性大。,典型,行
3、神经电图检查示（左上肢、双下肢）：左侧正中神经、左侧尺神经、双侧腓总神经、双侧胫神经运动神经传导速度均未测出，左侧正中神经、左侧尺神经、双侧腓肠神经感觉神经传导速度均未测出；双侧胫神经F波未引出。针极肌电图检查示：左侧三角肌、双侧胫前肌均未见自发电位，小力收缩及大力收缩患者不配合。,病例,典型病例,神经节苷脂抗体检测（天津医科大学总医院） 示抗单唾液酸神经节苷酯GM1（IgG）抗体表达阴性，抗双唾液酸神经节苷脂GD1b(IgG)抗体表达阳性，抗四唾液酸神经节苷酯GQ1b（IgG）抗体表达阳性。,典型病例,患者病情危重，机械通气，诊断依据已经充分，故未行腰穿检查。,吉兰巴雷综合征（Guillai
4、n-Barre syndrome, GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。,吉兰-巴雷综合征的历史,19世纪初的医学文献中就可以见到急性进展性发病的麻木和无力而又自发缓解的报告。但是当时还不了解周围神经损害是造成瘫痪和麻木的病因,直到1848年,Graves才认为是神经系统的病变。,吉兰-巴雷综合征的历史,1859年，法国人JeanBaptisteOc-taveLandrydeThzillat以上升性瘫痪(LaParalysieAscendanteAigu)为题描述了10个病例,其中1个窒息死亡。 报告谈到:患者肌力进展性减低,肢体软瘫,没有挛缩、抽搐或各种反射运动。患者的智能都保持正常
5、。通常是肢体远端受累,尤其是下肢。瘫痪改善的过程与瘫痪发生的过程相反。躯体的上部最后受累,也最早恢复,运动的恢复是从上到下的。,吉兰-巴雷综合征的历史,1916年法国GeorgesGuillain、JeanAlexandreBarr、Andr Strohl发表了经典的论文,指出:腱反射减低以及脑脊液中蛋白质增高而白细胞数没有相应增高。（当时为与感染性脊髓炎鉴别，目前是否必要有细胞蛋白分离） 1927年,Dragonescu和Claudian首次在巴黎神经病学会的简报上采用吉兰-巴雷综合征(GBS)的术语。,定义,吉兰-巴雷综合征(GBS)，又称急性炎症性多发性神经根神经炎，是一种自身免疫介导的
6、周围神经病，急性发病，主要损害周围神经（包括颅神经），伴有脑脊液蛋白升高而细胞数正常（又称蛋白细胞分离现象）为特征的疾病。,流行病学,GBS的年发病率为0.61.9/10万人，男性略高于女性，各年龄组均可发病。欧美发病年龄有双峰现象，即1625岁和4560岁出现两个高峰。我国目前尚无大规模的流行病学资料，临床上似乎以儿童和青壮年多见。国外一般认为本病无明显季节性，我国GBS发病似有地区和季节流行趋势，上世纪后期我国河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势。,流行病学,见于各年龄段，4060岁多见，男女发病比率相近。 类型：分为慢性进展型和缓解复发型。 年龄较轻者，缓解复发型多
7、见，预后较好；年龄较大者，慢性进展型多见，预后较差,病因,目前尚未完全清楚，往往认为与病毒感染相关。约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前12周，少数病人有手术史或疫苗接种史。 细菌感染以空肠弯曲菌感染最常见，约占30%，腹泻为前驱症状的GBS患者空肠弯曲菌感染率高达85% 巨细胞病毒感染与严重感觉型GBS有关，多数患者较年轻，发病症状严重，常出现呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见。 发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴EB病毒感染。 肺炎支原体感染的GBS患者年龄较轻。 乙型肝炎病毒感染患者GBS发生率显著高于非HBV感染组。 另外亦有人类免疫缺陷病毒(HIV)及
8、Lyme病的报道。,病理,GBS典型的病理改变为血管周围的炎性细胞浸润，合并有节段性脱髓鞘，以及不同程度的华勒变性。 GBS有两种病理学理论，一种理论认为脱髓鞘主要是由于神经水肿所致，而另一种理论则认为是由于神经内膜炎性细胞浸润所致,临床表现,多数患者起病前14周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。 急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至2周发展至高峰，常见类型为上升性麻痹，首先出现对称性两腿无力，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消失，通常在发病早期数天内患者即出现腱反射消失，部分患者轻度肌萎缩，长
9、期卧床可出现废用性肌萎缩。,临床表现,运动障碍：首发症状常为四肢对称性无力，部分病人表现为双下肢无力，常在12天内达到高峰而致四肢对称性迟缓性瘫痪。 感觉障碍：70的患者在发病初期，尤其还没有肢体瘫痪之前，先出现肢体的主观性感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感、手套袜套样感和烧灼感，或出现肌肉酸痛。 脑神经麻痹：50患者可出现脑神经受累，且多为双侧性。脑神经受累者表现为周围性面肌麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、呛咳、眼睑下垂等。成人以双侧面神经受损，儿童则以后组脑神经受损为主，且往往病情较重。,临床表现,自主神经障碍：常表现为多汗、皮肤潮红，膀胱功能障碍主要以尿潴留为主，肠道功能障碍主要表现为便秘
10、。 腱反射与病理反射： 肢体腱反射减退或消失，这是本病重要体征，其严重程度与肢体无力程度呈相关性。在发病早期，可有短暂的腱反射活跃。本病患者的病理反射呈阴性。 呼吸麻痹：严重病例可因累及肋间肌及膈肌而致呼吸麻痹，表现为咳嗽无力、呼吸困难、发绀等。,临床分型,根据临床表现、病理及电生理表现，将GBS分为以下类型： （1）急性炎性脱髓鞘性多发神经病（AIDP）:是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。 （2）急性运动轴索性神经病(acutemotoraxonalneuropathy，AMAN)：AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病
11、变为主。 （3）急性运动感觉轴索性神经病(acutemotorsensoryaxonalneuropathy，AMSAN)：AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主（本例患者）。 （4）MillerFisher综合征(Miller-Fishersyndrome，MFS)：与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。 （5）急性泛自主神经病（acutepanautonomicneuropathy)：较少见，以自主神经受累为主。 （6）急性感觉神经病(acutesensoryneuropathy，ASN)：少见，以感觉神经受累为主。,辅助检查,脑脊液检查
12、： 8090的患者存在脑脊液蛋白-细胞分离现象，即蛋白水平升高而细胞数正常，蛋白质通常在0.752.00g/L，偶可高达2.00g/L以上。 病初蛋白正常，通常在第一周末蛋白水平升高，临床症状稳定后蛋白仍可继续升高，发病后36周达高峰，迁延不愈患者蛋白可高达20g/L，是神经根病变导致根袖吸收蛋白障碍。,辅助检查,电生理检查： 运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床表现相一致。,辅助检查,电生理诊断标准为： （1）运动神经传导：至少要有2
13、根神经均存在下述参数中的至少1项异常：远端潜伏期较正常值上限延长50以上；远端神经传导速度较正常值下限下降30以上；F波潜伏期较正常值上限延长20以上或无法引出F波；运动神经部分传导阻滞：周围神经常规节段近端与远端比较，CMAP负相波波幅下降50以上；异常波形离散：周围神经常规节段近端与远端比较CAMP负相波时限增宽30以上。当CAMP负相波波幅不足正常值下限20时，检测传导阻滞的可靠性下降。 （2）感觉神经传导：可以有感觉神经传导速度减慢和（或）波幅下降。 （3）针电极肌电图：通常正常，继发轴索损害时可出现异常自发电位、运动单位电位时限增宽和波幅增高，以及运动单位丢失。,辅助检查,腓肠神经活
14、体组织检查（目前基本不再应用）： 怀疑本病但电生理检查结果与临床不符时，需要行神经活体组织检查。主要病理改变为有髓神经纤维出现节段性脱髓鞘，轴索变性，施万细胞增生并形成洋葱皮样结构，单核细胞浸润等；神经活体组织检查还可以除外血管炎性周围神经病和遗传性周围神经病。,诊断标准,2010年中国吉兰一巴雷综合征诊治指南 急性起病，在数天或数周内达高峰 眼外肌瘫痪、共济失调、腱反射减低 对称性的四肢弛缓性瘫痪 脑脊液有蛋白细胞分离现象，神经电生理检查有神经传导速度的减慢 病程呈自限性,诊断要点,要点1：脑脊液细胞数增多常提示GBS以外的疾病。 要点2：临床上已出现无力的肢体，若腱反射存在，可除外GBS。
15、 要点3：如果存在肢体末端“袜套样”分布的无力和感觉缺失，但无近端无力，需怀疑GBS以外的病因。 要点4：严重的、非局限性的背痛可能是GBS的一种症状特点。 要点5：GBS是临床诊断，早期辅助检查正常很常见，如果存在其他GBS的表现不应推迟治疗。,诊断要点,要点6：GBS患者呼吸衰竭都是在晚期发生，有价值的监测指标包括用力肺活量、最大吸气量和呼气压。 要点7：类固醇激素对治疗GBS无效并可能有害。 要点8：首次免疫治疗后病情无改善或恶化，可能存在治疗相关性症状波动，需重复治疗。 要点9：GBS患者恢复期应进行适当运动，以帮助患者得到最大恢复并减少疲劳。 诊断要点选自神经急症,鉴别诊断,周期性瘫
16、痪 急性脊髓炎 多发性肌炎 重症肌无力 脊髓灰质炎 肉毒中毒 白喉 静脉高营养所致低磷血症,GBS患者入住ICU标准,潮气量小于12ml/kg 逐渐恶化潮气量小于18-20ml/kg 膈肌疲劳（咳嗽费力、吞咽困难、分泌物排出困难、吸入性肺炎） 自主神经功能异常（血压脉搏大范围波动、心律失常、心脏传导阻滞、肺水肿、肠破裂危险的肠梗阻） 因血浆置换急剧低血压、应用呼吸机患者、计划血浆置换 脓毒血症 肺栓塞或怀疑肺栓塞,小技巧,患者一口气大声数数，正常人能达到50，小于15提示肺活量严重下降；数到10，肺活量大约1升，数到25提示肺活量接近2升。 颈部肌肉显著无力，不能大声数到20，有严重吞咽困难的
17、患者需要留置胃管。 选自神经急症和简明神经肌肉疾病学,GBS治疗-一般治疗,心电监护 呼吸道管理：保持通畅，防止误吸，必要时气管插管、气管切开、机械通气 营养支持：延髓支配肌肉麻痹患者常出现呛咳、吞咽困难，需静脉营养，保障热量 DVT预防 皮肤护理，防止压疮 心理辅导,GBS治疗-血浆置换,血液净化在神经系统主要应用于自身免疫性疾病的治疗,尽管在一些疾病的治疗方面有相互矛盾的结论,但系统性回顾表明,其治疗GBS有效。 血浆置换于1978年开始用于急性GBS的治疗,取得了较好的效果,血浆置换与传统治疗对于GBS的临床疗效,PE治疗的疗效明显优于传统治疗。 12周内进行35次，每次交换量为3050
18、ml/kg，每月进行1个疗程。需要注意的是，在应用IVIg后3周内，不能进行血浆交换治疗。,GBS治疗-免疫治疗,丙种球蛋白IVIg：400mgmg/kg.d，1次/d，静脉滴注，连续35d为1个疗程。每月重复1次，连续3个月，有条件或病情需要者可延长应用数月。 价格昂贵，制约治疗。,GBS治疗-免疫治疗,糖皮质激素：甲泼尼龙5001000mg/d，静脉滴注，连续35d，然后逐渐减量或直接改口服泼尼松1mg/kg.d，清晨顿服，维持12个月后逐渐减量；或地塞米松1020mg/d，静脉滴注，连续7d，然后改为泼尼松1mg/kg.d，清晨顿服，维持12个月后逐渐减量；也可以直接口服泼尼松1mg/k
19、g.d，清晨顿服，维持12个月后逐渐减量。上述疗法口服泼尼松减量直至小剂量（510mg）均需维持半年以上，再酌情停药。在使用激素过程中注意补钙、补钾和保护胃黏膜。 糖皮质激素治疗的作用目前尚存在争议，Hughes等通过随机试验证实，激素治疗没有明确的整体益处，故临床中使用需斟酌。,GBS治疗-免疫治疗,其他免疫抑制剂：如上述治疗效果不理想，或产生激素依赖或激素无法耐受者，可选用或家用硫唑嘌呤、CTX、环孢素、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。临床较为常用的是硫唑嘌呤，使用方法为13mgkg/kg.d，分23次口服，使用过程中需随访肝、肾功能及血常规等。,GBS治疗-神经营养,可应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维生素B12（氰钴胺、甲钴胺）、维生素B6等。,GBS治疗-康复对症治疗,有神经痛者，可应用卡马西平、阿米替林、曲马多、加巴喷丁、普瑞巴林等。 病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。,预后,病情一般在2周达高峰，持续数天或数周后开始恢复，少数患者在恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复，少数遗留持久神经功能障碍。 病死率约3%，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常。,