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1、吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征大纲大纲n n概述概述n n病因与发病机制病因与发病机制n n临床表现临床表现n n辅助检查辅助检查n n治疗要点治疗要点吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征n n 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急性炎症性急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（脱髓鞘性多发性神经炎（AIDPAIDP）。）。n n格林格林巴利综合征（巴利综合征（Guillain-BarresyndromeGuillain-Barresyndrome），现），现在统一术语为在统一术语为吉兰吉兰吉兰吉兰巴雷综合征巴雷综合征巴雷综合征巴雷综合征,是一种自身免疫介导的周是一种自身
2、免疫介导的周围神经病，常累及脑神经，迅速进展大多数可恢复的运动围神经病，常累及脑神经，迅速进展大多数可恢复的运动性神经病，可发生两性任何年龄，但以儿童、青年及中年性神经病，可发生两性任何年龄，但以儿童、青年及中年为多；男性发病率略高于女性。为多；男性发病率略高于女性。n n世界各地区或全年各季节均可发生，但以夏季为多。世界各地区或全年各季节均可发生，但以夏季为多。n n本病如经过及时适当的治疗，大多数可恢复。本病如经过及时适当的治疗，大多数可恢复。本病如经过及时适当的治疗，大多数可恢复。本病如经过及时适当的治疗，大多数可恢复。病因及发病机制病因及发病机制n n病因及发病机制不明，可发生与感染性
3、疾病、疫苗接种或外科感染处理后，可能为一种迟发性自身免疫性疾病，病理与发病机制类似于T细胞介导的实验性变态反应性神经病，其免疫致病因子可能为存在于病人血液中的抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有害性的细胞因子等。临床表现临床表现n诱因与前驱症状诱因与前驱症状n发病形式及首发症状发病形式及首发症状n受累神经受累神经n症状与体征症状与体征诱诱因因与与前前驱驱症症状状上呼吸道感染肠道感染疫苗接种外科手术淋巴系统的恶性肿瘤妊娠发病形式及首发症状发病形式及首发症状n n1、80患者以急性发病n n2、20呈亚急性发病n n3、大多数患者以双下肢无力为首发症状n n4、少数患者可有不典型表现n n5、多为一次性发
4、病，个别可反复发病受累神经受累神经n n1、以运动神经纤维受累为最常见n n2、伴有不同程度的感觉神经纤维受累n n3、还可伴有自主神经纤维受累n n4、个别可伴有轻度的脊髓受累n n5、60患者为单纯的脊神经受累n n6、35为脑神经与脊神经同时受累n n7、5%仅以单纯的多脑神经麻痹症症状状与与体体征征运动障碍运动障碍感觉障碍感觉障碍脑神经麻痹脑神经麻痹自主神经障碍自主神经障碍腱反射与病理反射腱反射与病理反射呼吸麻痹呼吸麻痹运动障碍运动障碍n n首发症状常为四肢对称性无力，部分病人表现为双下肢无力，n n急性或亚急性起病，常在12d内达到高峰而致四肢迟缓性瘫痪、腱反射减低或消失。n n病理
5、反射阴性。感觉障碍感觉障碍n n7070的患者在发病初期，尤其还没有肢体瘫痪之前，的患者在发病初期，尤其还没有肢体瘫痪之前，先出现肢体的主观性感觉异常，如麻木、蚁走感、针先出现肢体的主观性感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，或出现肌肉酸痛。刺感和烧灼感，或出现肌肉酸痛。n n客观的感觉障碍不明显，可有轻度的手套或袜套样感客观的感觉障碍不明显，可有轻度的手套或袜套样感觉减退。觉减退。n n下肢可有振动觉及关节位置觉减退。下肢可有振动觉及关节位置觉减退。n n下肢小腿可有肌肉压痛。下肢小腿可有肌肉压痛。n n但是少数以感觉障碍为主者可出现感觉性共济失调，但是少数以感觉障碍为主者可出现感觉性共
6、济失调，此称感觉性此称感觉性AIDPAIDP。脑神经麻痹脑神经麻痹n n5050患者可出现脑神经受累，且多为双侧性。以面患者可出现脑神经受累，且多为双侧性。以面神经为最多见，其次为迷走神经、舌咽神经、外展神经为最多见，其次为迷走神经、舌咽神经、外展神经、动眼神经、三叉神经、舌下神经及副神经。神经、动眼神经、三叉神经、舌下神经及副神经。n n脑神经受累者表现为周围性面肌麻痹、复视、构音脑神经受累者表现为周围性面肌麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、呛咳、眼睑下垂等。障碍、吞咽困难、呛咳、眼睑下垂等。n n成人以双侧面神经受损成人以双侧面神经受损.n n儿童则以后组脑神经受损为主，且往往病情较重。儿童
7、则以后组脑神经受损为主，且往往病情较重。腱反射与病理反射腱反射与病理反射肢体腱反射减退或消，这是本病重要体征，其严重程度与肢体无其严重程度与肢体无力程度呈相关性力程度呈相关性。在发病早期，可有短暂的腱反射活跃。本病患者的病理反射呈阴性。呼吸麻痹呼吸麻痹严重病例可因累及肋间肌及膈肌而致呼吸麻痹.表现:咳嗽无力，呼吸困难，发咳嗽无力，呼吸困难，发绀绀等辅助检查辅助检查脑脊液检查脑脊液检查脑脊液检查脑脊液检查n n典型的脑脊液改变为细胞典型的脑脊液改变为细胞数正常，而蛋白质明显增数正常，而蛋白质明显增高（为神经根的广泛炎症高（为神经根的广泛炎症反应），称蛋白反应），称蛋白-细胞分离细胞分离现象。现象
8、。n n此为本病的重要特点，通此为本病的重要特点，通常在病后第三周最明显。常在病后第三周最明显。电生理检查电生理检查电生理检查电生理检查n n可发现运动及感觉神经传可发现运动及感觉神经传导速度减慢；导速度减慢；ECGECG可有窦可有窦性心动过速和性心动过速和T T波改变。波改变。诊断要点诊断要点n n1、急性或亚急性起病，病前有感染史或疫苗史n n2、四肢对称性迟缓性瘫痪，手套袜子型感觉障碍，伴脑神经受累或呼吸麻痹症状。n n3、脑脊液蛋白-细胞分离现象治疗要点治疗要点n n本病一旦确诊应及时进本病一旦确诊应及时进行抗免疫治疗，阻止或行抗免疫治疗，阻止或减轻病情进展，以利于减轻病情进展，以利于
9、恢复。恢复。n n如出现呼吸肌麻痹应及如出现呼吸肌麻痹应及时进行气管切开，保持时进行气管切开，保持呼吸道通畅。呼吸道通畅。n n病情稳定后积极进行早病情稳定后积极进行早期患肢功能锻炼，最大期患肢功能锻炼，最大限度减少后遗症症限度减少后遗症症n n免疫球蛋白治疗免疫球蛋白治疗免疫球蛋白治疗免疫球蛋白治疗n n血浆置换治疗血浆置换治疗血浆置换治疗血浆置换治疗 n n激素治疗激素治疗激素治疗激素治疗 n n免疫抑制剂治疗免疫抑制剂治疗免疫抑制剂治疗免疫抑制剂治疗 n n保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅 n n防治感染防治感染防治感染防治感染 n n加强营养加强营养加强营养加强
10、营养 n n神经营养治疗神经营养治疗神经营养治疗神经营养治疗n n康复治疗康复治疗康复治疗康复治疗治疗要点治疗要点n n免疫球蛋白治疗免疫球蛋白治疗：早期开始应用效果较好，可迅速改善症状，明显早期开始应用效果较好，可迅速改善症状，明显缩短恢复时间缩短恢复时间n n血浆置换治疗血浆置换治疗：对病情严重者可采用血浆置换，其目的是清除体对病情严重者可采用血浆置换，其目的是清除体内过多的抗髓鞘抗体，以达到减少周围神经炎性破内过多的抗髓鞘抗体，以达到减少周围神经炎性破坏作用，有很好的效果。坏作用，有很好的效果。治疗要点治疗要点n n激素治疗激素治疗：临床循证医学研究结论为：无论是中等剂量、大剂临床循证医
11、学研究结论为：无论是中等剂量、大剂量、或冲击剂量的糖皮质激素单用，在量、或冲击剂量的糖皮质激素单用，在GBSGBS患者的功患者的功能恢复、脱机周期和死亡率等方面与安慰剂对比均无能恢复、脱机周期和死亡率等方面与安慰剂对比均无显著差异性，因此，目前在显著差异性，因此，目前在GBSGBS治疗中几乎不再用激治疗中几乎不再用激素。素。免疫抑制治疗免疫抑制治疗：对于上述治疗后效果仍较差者，可加用免疫抑制剂对于上述治疗后效果仍较差者，可加用免疫抑制剂治疗。常用硫唑嘌呤治疗。常用硫唑嘌呤50mg50mg，每日，每日2 2次，连续次，连续1010天；后天；后改为每日改为每日1 1次，持续应用次，持续应用1 1个
12、月。也可用环磷酰胺个月。也可用环磷酰胺250mg250mg，静脉滴注，隔周，静脉滴注，隔周1 1次，共次，共4 4次。应用此类药物次。应用此类药物治疗时应注意血细胞及肝功能变化，必要时针对性治治疗时应注意血细胞及肝功能变化，必要时针对性治疗。疗。治疗要点治疗要点n n防治感染防治感染n n只要出现呼吸肌麻痹，只要出现呼吸肌麻痹，尤其进行气管插管或切尤其进行气管插管或切开后应用机械呼吸时，开后应用机械呼吸时，应使用抗生素以防止肺应使用抗生素以防止肺部感染。必要时可依药部感染。必要时可依药敏试验应用抗生素。发敏试验应用抗生素。发生真菌感染者，应用相生真菌感染者，应用相应的抗真菌药物应的抗真菌药物。
13、n n加强营养加强营养n n对于病情严重者，尤其对于病情严重者，尤其出现球麻痹、不能主动出现球麻痹、不能主动进食者，应注意加强营进食者，应注意加强营养。在早期可通过大静养。在早期可通过大静脉营养输液，必要时留脉营养输液，必要时留置胃管进行鼻饲营养，置胃管进行鼻饲营养，或进行胃造瘘术保证营或进行胃造瘘术保证营养补充。注意水电解质养补充。注意水电解质平衡及维生素的补充平衡及维生素的补充治疗要点治疗要点n n神经营养治疗神经营养治疗大剂量大剂量B B族维生素、族维生素、胞二磷胆碱、胞二磷胆碱、神经生长因子、神经生长因子、弥可保、弥可保、神经节苷酯等神经节苷酯等n n康复治疗康复治疗卧床期间应加强护理
14、，卧床期间应加强护理，患肢处于功能位。患肢处于功能位。病情稳定后，应积极进病情稳定后，应积极进行患肢功能锻炼，进行行患肢功能锻炼，进行专门的康复治疗，以最专门的康复治疗，以最大限度恢复肢体功能大限度恢复肢体功能治疗要点治疗要点n n保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅：对于病情较重，已经累及肋间神经和膈神经而引起呼吸对于病情较重，已经累及肋间神经和膈神经而引起呼吸肌麻痹者，应积极做气管插管，而后做气管切开，并进肌麻痹者，应积极做气管插管，而后做气管切开，并进行人工辅助呼吸，保持呼吸道通畅，防止因异物或痰多行人工辅助呼吸，保持呼吸道通畅，防止因异物或痰多阻塞而引起窒息。阻塞而引起窒息。定时监测血气情况，
15、防止因机械呼吸不当引起酸碱平衡定时监测血气情况，防止因机械呼吸不当引起酸碱平衡紊乱。紊乱。呼吸道管理呼吸道管理n n1 1、呼吸机麻痹致缺氧的表现呼吸机麻痹致缺氧的表现呼吸机麻痹致缺氧的表现呼吸机麻痹致缺氧的表现：呼吸费力、烦躁、出汗、口唇发绀、血：呼吸费力、烦躁、出汗、口唇发绀、血氧饱和温度降低，动脉血氧分压低于氧饱和温度降低，动脉血氧分压低于70mmHg70mmHgn n2 2、呼吸道护理呼吸道护理呼吸道护理呼吸道护理 重型患者主要危险是呼吸肌麻痹，保持呼吸道通畅极重型患者主要危险是呼吸肌麻痹，保持呼吸道通畅极为重要。呼吸道护理是抢救成功的关键。建立床边翻身、拍背、吸痰为重要。呼吸道护理是
16、抢救成功的关键。建立床边翻身、拍背、吸痰记录，。每记录，。每2h2h为患者翻身叩背为患者翻身叩背1 1次，及时清除口腔，鼻咽部及呼吸道次，及时清除口腔，鼻咽部及呼吸道分泌物，同时抬高床头分泌物，同时抬高床头202030cm30cm。n n3 3、保持室内清洁空气流保持室内清洁空气流保持室内清洁空气流保持室内清洁空气流通通通通。切断交叉菌感染是预防呼吸道及肺部感切断交叉菌感染是预防呼吸道及肺部感染的主要环节。染的主要环节。n n4 4、做好气管切开后的常规护理做好气管切开后的常规护理做好气管切开后的常规护理做好气管切开后的常规护理 吸痰前后要洗手，严格无菌操作。吸痰前后要洗手，严格无菌操作。n
17、n5 5、做好口腔护理做好口腔护理做好口腔护理做好口腔护理 周围神经疾病试题（坐骨神经痛、吉兰-巴雷综合征部分）一、多一、多一、多一、多选择题选择题：1 1、组组成坐骨神成坐骨神经经的神的神经经根有：（根有：（）AA、L4BL4B、L5CL5C、S1DS1D、S2ES2E、S3S32 2、牵牵拉坐骨神拉坐骨神经经的的试验试验有：（有：（）AA、直腿抬高、直腿抬高试验试验BB、“4”“4”字字试验试验CC、颏颏胸胸试验试验DD、压颈试验压颈试验EE、KernigKernig征征（+）3 3、坐骨神、坐骨神经经痛可有：（痛可有：（）AA、坐骨神、坐骨神经压经压痛（痛（+）BB、小腿外、小腿外侧侧痛
18、痛觉觉减退减退CC、足背外、足背外侧侧痛痛觉觉减退减退DD、膝反射减退或消失、膝反射减退或消失EE、踝反射减退或消失、踝反射减退或消失4 4、吉、吉兰兰-巴雷巴雷综综合征病合征病变变累及：（累及：（）AA、锥锥体束体束BB、脑脑神神经经CC、脊神、脊神经经前根前根DD、远远端神端神经经EE、自主神、自主神经经5 5、吉、吉兰兰-巴雷巴雷综综合征可有：（合征可有：（）AA、四肢、四肢对对称性弛称性弛缓缓性性瘫痪瘫痪BB、传导传导束性感束性感觉觉障碍障碍CC、有、有脑脑神神经经受累受累 DD、有、有脑脑脊液蛋白脊液蛋白-细细胞分离胞分离现现象象EE、自主神、自主神经经受累受累6 6、吉、吉兰兰-巴
19、雷巴雷综综合征可合征可损损害的害的脑脑神神经经有：（有：（）AA、动动眼神眼神经经BB、钱钱展神展神经经CC、面神、面神经经DD、副神、副神经经EE、舌下神、舌下神经经7 7、吉、吉兰兰-巴雷巴雷综综合征与急性脊髓炎的合征与急性脊髓炎的鉴别鉴别是后者：（是后者：（）AA、有、有传导传导束性感束性感觉觉障碍障碍BB、多表、多表现现双下肢双下肢瘫痪瘫痪CC、有、有严严重的排尿、排重的排尿、排粪粪障碍障碍 DD、可伴、可伴脑脑神神经经受累受累EE、有、有脑脑脊液蛋白脊液蛋白-细细胞分离胞分离8 8、可引起呼吸肌麻痹的疾病有：（、可引起呼吸肌麻痹的疾病有：（）AA、吉、吉兰兰-巴雷巴雷综综合征合征BB
20、、高位、高位颈颈髓髓肿肿瘤瘤CC、急生脊髓炎、急生脊髓炎 DD、肋、肋间间神神经经痛痛EE、多、多发发性神性神经经病病9 9、腰椎穿剌、腰椎穿剌脑脑脊液中蛋白脊液中蛋白为为2.0g/l2.0g/l，与下列哪些疾病有关：（，与下列哪些疾病有关：（）AA、脑肿脑肿瘤瘤BB、结结核性核性脑脑膜炎膜炎CC、脊髓、脊髓压压迫症迫症 DD、吉、吉兰兰-巴雷巴雷综综合征合征EE、运、运动动神神经经元疾病元疾病 1010、FisherFisher综综合征是吉合征是吉兰兰-巴雷巴雷综综合征的一个合征的一个亚亚型，其型，其临临床表床表现现特点是：（特点是：（）A A、四肢腱反射消失、四肢腱反射消失BB、眼外肌麻痹
21、、眼外肌麻痹CC、共、共济济失失调调 D D、四肢感、四肢感觉觉障碍障碍EE、四肢、四肢软瘫软瘫1111、男性，、男性，2424岁岁，因四肢麻木、，因四肢麻木、瘫痪瘫痪半年入院。半年入院。诊诊断慢性吉断慢性吉兰兰-巴雷巴雷综综合征，下列合征，下列哪种治哪种治疗较为疗较为适宜：（适宜：（）AA、大、大剂剂量抗生素刺静脉注射量抗生素刺静脉注射BB、丙种球蛋白注射、丙种球蛋白注射CC、大量糖皮、大量糖皮质质激素激素 DD、血、血浆浆交交换疗换疗法法EE、维维生素口服生素口服1212、男性，、男性，2424岁岁，因四肢麻木、，因四肢麻木、瘫痪瘫痪半年入院。半年入院。诊诊断慢性吉断慢性吉兰兰-巴雷巴雷综
22、综合征，下列合征，下列描述不正确的是：（描述不正确的是：（）AA、发发病后症状达到高峰期的病后症状达到高峰期的时间时间超超过过2 2个月个月BB、一般有前、一般有前驱驱症状症状CC、多有、多有缓缓解复解复发发 DD、感感觉觉和运和运动动同同时时受累受累EE、周、周围围神神经经病理病理检查检查可以可以发现发现慢性脱髓鞘慢性脱髓鞘改改变变1313、男性，男性，2020岁岁，四肢无力，四肢无力4 4天入院。无尿便障碍，无天入院。无尿便障碍，无发热发热。查查体：四肢肌力体：四肢肌力3 3级级，四肢四肢远远端痛端痛觉觉减退，腱反射消失，无病理征，腰穿减退，腱反射消失，无病理征，腰穿脑脑脊液正常。随后病情
23、脊液正常。随后病情进进展，展，患者出患者出现现呼吸肌麻痹，此呼吸肌麻痹，此时时最重要的治最重要的治疗疗措施是：（措施是：（）AA、肾肾上腺皮上腺皮质质激素激素BB、气管切开、气管切开CC、大、大剂剂量量维维生素生素B12DB12D、抗生素、抗生素EE、吸、吸氧氧二、共用二、共用二、共用二、共用题题干干干干题题：男性，男性，1616岁岁，四肢无力麻木，四肢无力麻木1010天入院。天入院。发发病病1010天前有腹泻天前有腹泻2 2天史。体天史。体检检：神：神志清楚，双志清楚，双侧侧周周围围性面性面瘫瘫，四肢肌，四肢肌张张力低，肌力力低，肌力2 2级级，腱反射消失，腓，腱反射消失，腓肠肠肌肌压压痛，
24、痛，脑脑脊液脊液检查检查：白：白细细胞胞4106/l,4106/l,蛋白蛋白0.6g/l,0.6g/l,糖糖3.2mmol/l,3.2mmol/l,氯氯化物化物122mmol/l122mmol/l。1414、典型的、典型的脑脑脊改脊改变变出出现现在：（在：（）AA、病程第、病程第1 1周周BB、病程第、病程第2 2周周CC、病程第、病程第3 3周周 DD、病程第、病程第5 5周周EE、病程第、病程第8 8周周1515、不推荐使用的治、不推荐使用的治疗疗措施是：（措施是：（）AA、血、血浆浆置置换换BB、静脉注射免疫球蛋白、静脉注射免疫球蛋白CC、保持呼吸道通、保持呼吸道通畅畅DD、肾肾上腺皮上
25、腺皮质质激素激素EE、支持、支持、对对症治症治疗疗男性，男性，2424岁岁，四肢无力、麻木、酸，四肢无力、麻木、酸胀胀伴吞咽困伴吞咽困难难1515小小时时。排尿无障碍。排尿无障碍。检查检查：四肢呈弛四肢呈弛缓缓性性瘫痪瘫痪，四肢腱反射消失。起病后次日腰穿，四肢腱反射消失。起病后次日腰穿，脑脑脊液脊液压压力和化力和化验验均均正常。肌正常。肌酶酶正常。正常。1616应应考考虑虑以下哪种疾病：（以下哪种疾病：（）AA、急性脊髓炎、急性脊髓炎BB、格林巴利、格林巴利综综合征合征CC、周期性麻痹、周期性麻痹 DD、脊髓灰、脊髓灰质质炎炎EE、多、多发发性肌炎性肌炎1717其其电电生理改生理改变为变为：（
26、：（）AA、主要、主要为为神神经传导经传导速度速度显显著减慢著减慢BB、主要出、主要出现现波幅下降波幅下降CC、早期、早期F F波正常波正常 DD、H H反射正常反射正常EE、传导传导速度和波幅下降均速度和波幅下降均显显著改著改变变三、病案分析三、病案分析题：女性，40岁，20天前有感冒史，5天前出现复视、走路不稳。查体：神清语利，双侧眼球向各个方向活动受限，双侧瞳孔等大等圆，光反射存在，四肢肌力及肌张力正常，四肢腱反射消失，病理征阴性。双上肢指鼻试验、双下肢跟-膝-胫试验阳性。Romberg征睁眼、闭眼均不稳。1818、如何治、如何治疗疗：（：（）AA、补钾补钾.BB、血、血浆浆交交换换.C
27、C、抗生素静脉滴注、抗生素静脉滴注.DD、免疫球蛋白肌肉注射、免疫球蛋白肌肉注射.EE、皮、皮质类质类固醇激素固醇激素.1919、应进应进行的行的检查检查包括：（包括：（）AA、头颅头颅MRI.MRI.BB、头颅头颅MRA.MRA.CC、脑电图脑电图.DD、视觉诱发电视觉诱发电位位.EE、腰穿、腰穿脑脑脊液脊液检查检查.FF、DSA.DSA.2020、作何、作何诊诊断：（断：（）AA、急性运、急性运动轴动轴索型神索型神经经病病 BB、急性运、急性运动动感感觉轴觉轴索型神索型神经经病病 CC、FisherFisher综综合征合征 DD、闭锁综闭锁综合征合征.EE、低、低钾钾性周期性性周期性瘫痪瘫痪.