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1、吉兰巴雷综合征的急救与护理吉兰巴雷综合征的急救与护理大纲大纲n n概述概述n n病因与发病机制病因与发病机制n n临床表现临床表现n n辅助检查辅助检查n n治疗要点治疗要点n n护理措施护理措施吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征n n急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP），格林巴利综合征（Guillain-Barresyndrome），现在统一术语为吉兰吉兰巴雷综合征巴雷综合征,是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经，迅速进展大多数可恢复的运动性神经病，可发生两性任何年龄，但以儿童、青年及中年为多；男性发病率略高于女性。世界各地区或全年各季节均可发生，
2、但以夏季为多，本病如经过及时适当的治疗，大多数本病如经过及时适当的治疗，大多数可恢复。可恢复。病因及发病机制病因及发病机制n n病因及发病机制不明，可发生与感染性疾病、疫苗接种或外科感染处理后，可能为一种迟发性自身免疫性疾病，病理与发病机制类似于T细胞介导的实验性变态反应性神经病，其免疫致病因子可能为存在于病人血液中的抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有害性的细胞因子等。临床表现临床表现n诱因与前驱症状诱因与前驱症状n发病形式及首发症状发病形式及首发症状n受累神经受累神经n症状与体征症状与体征诱诱因因与与前前驱驱症症状状上呼吸道感染、肠道感染、疫苗接种、外科手术、淋巴系统的恶性肿瘤、妊娠发病形式及首发
3、症状发病形式及首发症状n n1、80患者以急性发病n n2、20呈亚急性发病n n3、大多数患者以双下肢无力为首发症状n n4、少数患者可有不典型表现n n5、多为一次性发病，个别可反复发病受累神经受累神经n n1、以运动神经纤维受累为最常见n n2、伴有不同程度的感觉神经纤维受累n n3、还可伴有自主神经纤维受累n n4、个别可伴有轻度的脊髓受累n n5、60患者为单纯的脊神经受累n n6、35为脑神经与脊神经同时受累n n7、5%仅以单纯的多脑神经麻痹症症状状与与体体征征运动障碍运动障碍感觉障碍感觉障碍脑神经麻痹脑神经麻痹自主神经障碍自主神经障碍腱反射与病理反射腱反射与病理反射呼吸麻痹呼吸
4、麻痹运动障碍运动障碍n n：首发症状常为四肢对称性无力，部分病人表现为双下肢无力，急性或亚急性起病，常在12d内达到高峰而致四肢迟缓性瘫痪、腱反射减低或消失、病理反射阴性。感觉障碍感觉障碍n n70的患者在发病初期，尤其还没有肢体瘫痪之前，先出现肢体的主观性感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，或出现肌肉酸痛。客观的感觉障碍不明显，可有轻度的手套或袜套样感觉减退，下肢可有振动觉及关节位置觉减退。下肢小腿可有肌肉压痛。但是，少数以感觉障碍为主者可出现感觉性共济失调，此称感觉性AIDP。脑神经麻痹脑神经麻痹n n50患者可出现脑神经受累，且多为双侧性。以面神经为最多见，其次为迷走神经、舌咽神经
5、、外展神经、动眼神经、三叉神经、舌下神经及副神经。脑神经受累者表现为周围性面肌麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、呛咳、眼睑下垂等。成人以双侧面神经受损，儿童则以后组脑神经受损为主，且往往病情较重。腱反射与病理反射腱反射与病理反射肢体腱反射减退或消，这是本病重要体征，其其严重程度与肢体无力程严重程度与肢体无力程度呈相关性度呈相关性。在发病早期，可有短暂的腱反射活跃。本病患者的病理反射呈阴性。呼吸麻痹呼吸麻痹严重病例可因累及肋间肌及膈肌而致呼吸麻痹，表现咳咳嗽嗽无无力力，呼呼吸吸困困难难。发发绀绀等辅助检查辅助检查脑脊液检查脑脊液检查脑脊液检查脑脊液检查n n典型的脑脊液改变为细胞典型的脑脊液改变为
6、细胞数正常，而蛋白质明显增数正常，而蛋白质明显增高（为神经根的广泛炎症高（为神经根的广泛炎症反应），称蛋白反应），称蛋白-细胞分离细胞分离现象，此为本病的重要特现象，此为本病的重要特点，通常在病后第三周最点，通常在病后第三周最明显。明显。电生理检查电生理检查电生理检查电生理检查n n可发现运动及感觉神经传可发现运动及感觉神经传导速度减慢；导速度减慢；ECGECG可有窦可有窦性心动过速和性心动过速和T T波改变。波改变。诊断要点诊断要点n n1、急性或亚急性起病，病前有感染史或疫苗史n n2、四肢对称性迟缓性瘫痪，手套袜子型感觉障碍，伴脑神经受累或呼吸麻痹症状。n n3、脑脊液蛋白-细胞分离现象
7、治疗要点治疗要点n n本病一旦确诊应及时进本病一旦确诊应及时进行抗免疫治疗，阻止或行抗免疫治疗，阻止或减轻病情进展，以利于减轻病情进展，以利于恢复；如出现呼吸肌麻恢复；如出现呼吸肌麻痹应及时进行气管切开，痹应及时进行气管切开，保持呼吸道通畅；病情保持呼吸道通畅；病情稳定后积极进行早期患稳定后积极进行早期患肢功能锻炼，最大限度肢功能锻炼，最大限度减少后遗症症减少后遗症症n n免疫球蛋白治疗免疫球蛋白治疗免疫球蛋白治疗免疫球蛋白治疗n n血浆置换治疗血浆置换治疗血浆置换治疗血浆置换治疗 n n激素治疗激素治疗激素治疗激素治疗 n n免疫抑制剂治疗免疫抑制剂治疗免疫抑制剂治疗免疫抑制剂治疗 n n保
8、持呼吸道通畅保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅 n n防治感染防治感染防治感染防治感染 n n加强营养加强营养加强营养加强营养 n n神经营养治疗神经营养治疗神经营养治疗神经营养治疗n n康复治疗康复治疗康复治疗康复治疗治疗要点治疗要点n n免疫球蛋白治疗免疫球蛋白治疗：n n早期开始应用效果较好，可迅速改善症状，早期开始应用效果较好，可迅速改善症状，明显缩短恢复时间明显缩短恢复时间n n血浆置换治疗血浆置换治疗：n n对病情严重者可采用血浆置换，其目的是清除体内过多的抗髓鞘抗体，以达到减少周围神经炎性破坏作用，有很好的效果。治疗要点治疗要点n n激素治疗激素治疗：n n主要利用其抗炎
9、作用，以控制周围神经炎性坏死主要利用其抗炎作用，以控制周围神经炎性坏死的加重和减轻炎症区域的水肿，达到防止病情加重利的加重和减轻炎症区域的水肿，达到防止病情加重利于康复的目的。我们主张一旦确诊，大量应用糖皮质于康复的目的。我们主张一旦确诊，大量应用糖皮质激素是有效的激素是有效的n n免疫抑制治疗免疫抑制治疗：n n对于上述治疗后效果仍较差者，可加用免疫抑制对于上述治疗后效果仍较差者，可加用免疫抑制剂治疗。常用硫唑嘌呤剂治疗。常用硫唑嘌呤50mg50mg，每日，每日2 2次，连续次，连续1010天；天；后改为每日后改为每日1 1次，持续应用次，持续应用1 1个月。也可用环磷酰胺个月。也可用环磷酰
10、胺250mg250mg，静脉滴注，隔周，静脉滴注，隔周1 1次，共次，共4 4次。应用此类药物次。应用此类药物治疗时应注意血细胞及肝功能变化，必要时针对性治治疗时应注意血细胞及肝功能变化，必要时针对性治疗。疗。治疗要点治疗要点n n保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅：n n对于病情较重，已经累及肋间神经和膈对于病情较重，已经累及肋间神经和膈神经而引起呼吸肌麻痹者，应积极做气管插神经而引起呼吸肌麻痹者，应积极做气管插管，而后做气管切开，并进行人工辅助呼吸，管，而后做气管切开，并进行人工辅助呼吸，保持呼吸道通畅，防止因异物或痰多阻塞而保持呼吸道通畅，防止因异物或痰多阻塞而引起窒息。定时监测血气情况，防止
11、因机械引起窒息。定时监测血气情况，防止因机械呼吸不当引起酸碱平衡紊乱。呼吸不当引起酸碱平衡紊乱。治疗要点治疗要点n n防治感染防治感染n n只要出现呼吸肌麻痹，只要出现呼吸肌麻痹，尤其进行气管插管或切尤其进行气管插管或切开后应用机械呼吸时，开后应用机械呼吸时，应使用抗生素以防止肺应使用抗生素以防止肺部感染。必要时可依药部感染。必要时可依药敏试验应用抗生素。发敏试验应用抗生素。发生真菌感染者，应用相生真菌感染者，应用相应的抗真菌药物应的抗真菌药物。n n加强营养加强营养n n对于病情严重者，尤其对于病情严重者，尤其出现球麻痹、不能主动出现球麻痹、不能主动进食者，应注意加强营进食者，应注意加强营养
12、。在早期可通过大静养。在早期可通过大静脉营养输液，必要时留脉营养输液，必要时留置胃管进行鼻饲营养，置胃管进行鼻饲营养，或进行胃造瘘术保证营或进行胃造瘘术保证营养补充。注意水电解质养补充。注意水电解质平衡及维生素的补充平衡及维生素的补充治疗要点治疗要点n n神经营养治疗神经营养治疗n n如大剂量如大剂量B B族维生素、族维生素、胞二磷胆碱、神经生长胞二磷胆碱、神经生长因子、弥可保、神经节因子、弥可保、神经节苷酯等苷酯等n n康复治疗康复治疗n n卧床期间应加强护理，卧床期间应加强护理，患肢处于功能位。病情患肢处于功能位。病情稳定后，应积极进行患稳定后，应积极进行患肢功能锻炼，进行专门肢功能锻炼，
13、进行专门的康复治疗，以最大限的康复治疗，以最大限度恢复肢体功能度恢复肢体功能。护护理理措措施施一般护理一般护理n n1、饮食护理饮食护理 协助进食高蛋白、高维生素、高热量且易消化的软食，协助进食高蛋白、高维生素、高热量且易消化的软食，喂食速度宜慢，未免呛咳，严重者进行鼻饲，进食时抬高床头喂食速度宜慢，未免呛咳，严重者进行鼻饲，进食时抬高床头3030度，防止窒度，防止窒息。息。n n2、预防泌尿感染及便秘的护理预防泌尿感染及便秘的护理由于长期卧床，床上排由于长期卧床，床上排便，进食、饮水少，易诱发尿路感染甚至结石形成。应鼓励患者多饮水，使便，进食、饮水少，易诱发尿路感染甚至结石形成。应鼓励患者多
14、饮水，使每日尿量达每日尿量达2500ml2500ml左右，一日三餐均有新鲜蔬菜、适量的水果，特别要多左右，一日三餐均有新鲜蔬菜、适量的水果，特别要多吃粗纤维蔬菜和香蕉。定时大小便，每日按摩腹部吃粗纤维蔬菜和香蕉。定时大小便，每日按摩腹部3 34 4次，每次次，每次10101515minmin。以脐为中心，顺时针和逆时针方向环形按摩，交替进行，以促进肠蠕。以脐为中心，顺时针和逆时针方向环形按摩，交替进行，以促进肠蠕动，防止便秘。动，防止便秘。n n3、功能康复训练护理功能康复训练护理 为防止患者四肢肌无力而出现肌为防止患者四肢肌无力而出现肌肉僵硬及萎缩，应及早做好床上被动肢体功能锻炼，与患者及肉
15、僵硬及萎缩，应及早做好床上被动肢体功能锻炼，与患者及家属共同制定功能锻炼的计划，讲解功能康复的意义和锻炼的家属共同制定功能锻炼的计划，讲解功能康复的意义和锻炼的方法。首先，患者入院后定时按摩肢体，每日方法。首先，患者入院后定时按摩肢体，每日2 23 3次，每次次，每次2020minmin左右。然后，配以针灸治疗，以防止卧床时间过长导致的肌左右。然后，配以针灸治疗，以防止卧床时间过长导致的肌肉萎缩、关节强直、粘连等。每次留针肉萎缩、关节强直、粘连等。每次留针20min20min左右，左右，1010天为一天为一个疗程，休息个疗程，休息3 3天后再进行下一个疗程。保证肢体轻度伸展，帮天后再进行下一个
16、疗程。保证肢体轻度伸展，帮助患者被动运动，协助按摩肢体，防止肌肉萎缩，防止足下垂、助患者被动运动，协助按摩肢体，防止肌肉萎缩，防止足下垂、爪形手等后遗症。维持运动功能及正常功能位置。以适应回归爪形手等后遗症。维持运动功能及正常功能位置。以适应回归家庭及社会的需要。家庭及社会的需要。呼吸道护理呼吸道护理n n1、呼吸肌麻痹致缺氧的表现呼吸肌麻痹致缺氧的表现呼吸肌麻痹致缺氧的表现呼吸肌麻痹致缺氧的表现：呼吸费力、烦躁、出汗、口唇发呼吸费力、烦躁、出汗、口唇发绀、血氧饱和温度降低，动脉血氧分压低于绀、血氧饱和温度降低，动脉血氧分压低于70mmHg70mmHgn n2、呼吸道护理呼吸道护理重型患者主要
17、危险是呼吸肌麻痹，保持呼吸道通畅重型患者主要危险是呼吸肌麻痹，保持呼吸道通畅极为重要。呼吸道护理是抢救成功的关键。建立床边翻身、拍背、吸痰记录，极为重要。呼吸道护理是抢救成功的关键。建立床边翻身、拍背、吸痰记录，。每。每2h2h为患者翻身叩背为患者翻身叩背1 1次，及时清除口腔，鼻咽部及呼吸道分泌物，同时次，及时清除口腔，鼻咽部及呼吸道分泌物，同时抬高床头抬高床头202030cm30cm。n n3、抗感染护理抗感染护理切断交叉菌感染是预防呼吸道及肺部感染的主要环切断交叉菌感染是预防呼吸道及肺部感染的主要环节。节。n n4、保持室内清洁空气流通保持室内清洁空气流通n n5、做好气管切开后的常规护理做好气管切开后的常规护理 吸痰前后要洗手，严格无吸痰前后要洗手，严格无菌操作。菌操作。n n6、做好口腔护理做好口腔护理用用药药护护理理心心理理护护理理健健 康康 指指 导导一。疾病知识指导一。疾病知识指导：指导病人及家属掌握本病有关知识及自我护理方法，认识肢体功能锻炼的重要性，减少并发症，如有并发症及时就诊二、生活指导二、生活指导：建立健康的生活方式，注意营养均衡，增强体质和机体抵抗力，避免受凉。感冒等