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1、副高卫生职称神经内科学（题库）预测试卷二多选题1.关于血脂检测及其临床意义，叙述正确的有（江南博哥）()A.高甘油三酯血症可能参与动脉粥样硬化病变的早期过程B.总胆固醇是血液中所有脂蛋白所含脂质的总和C.高密度脂蛋白胆固醇降低见于脑血管病D.低密度脂蛋白胆固醇参与动脉粥样斑块的形成E.载脂蛋白-A主要由肾合成提交答案多选题2.下述测定结果中，符合脱髓鞘性周围神经病电生理特点的有()A.某运动神经远端潜伏期延长80%，复合肌肉动作电位波幅降低30%B.运动神经传导测定发现在腕部-肘部节段存在运动神经部分传导阻滞C.某神经的F波传导速度减慢50%，出现率为40%D.运动神经传导速度下降30%，复合
2、肌肉动作电位波幅下降80%E.感觉神经传导速度减慢80%，其波幅下降30%提交答案多选题3.常见的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎是()A.韦格纳肉芽肿（Wegener肉芽肿）B.变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征）C.结节性多动脉炎D.显微镜下多血管炎E.多发性大动脉炎（Takayasu arteritis）提交答案多选题4.符合脊髓前动脉综合征的表现有()A.神经根痛首发B.以脊髓下腰段好发C.分离性感觉障碍D.无尿便障碍E.EMG显示周围神经损害提交答案多选题5.下列属于脑血管病危险因素的有()A.先天性心脏缺陷B.镰状细胞病C.绝经后激素疗法D.可卡因滥
3、用E.睡眠呼吸紊乱提交答案多选题6.与血流动力学型TIA相比，微栓塞型TIA的特点是()A.发作频率密集B.发作频率稀疏C.持续时间短暂D.持续时间较长E.临床特点多变提交答案多选题7.小脑出血面积3cm，须尽快手术治疗的指征包括()A.神经功能继续恶化B.脑干受压C.出血破入脑室D.脑出血时间12hE.脑室梗阻导致脑积水提交答案多选题8.患者女，34岁。产后4d即出现间断头痛。查体：嗜睡状态，言语流利，双 侧眼球活动充分，未见眼球震动，无复视；双侧面纹对称，四肢肌力5级； 双侧巴宾斯基征（+），颈抵抗。为明确诊断，须检查()A.颅脑CTB.颅脑MRIC.颅脑DSAD.颅脑MRVE.腰椎穿刺提
4、交答案多选题9.血管性痴呆诊断标准中必备的因素包括()A.有脑血管病的临床证据B.详细的各个认知领域功能评测C.脑血管病与痴呆的相关性D.分子影像学检查E.符合痴呆诊断标准提交答案多选题10.下列药物中能够减少多发性硬化复发的有()A.干扰素-B.干扰素-C.甲泼尼龙D.芬戈莫德E.醋酸格拉替雷提交答案多选题11.对多发性硬化诊断有帮助的检查结果是()A.血清AQP-4抗体阳性B.脑脊液OB阳性C.血清SSA阳性D.脊髓MRI显示病灶小于3个脊柱节段E.脑脊液24h的IgG合成率升高提交答案多选题12.不同肌张力障碍可选用的治疗方式有()A.丙戊酸钠B.盐酸苯海索C.A型肉毒素局部注射治疗D.
5、手术治疗E.复方左旋多巴提交答案多选题13.如果肝豆状核变性患者服用青霉胺出现过敏，合理的处理措施是()A.终生禁用青霉胺，不再进行尝试B.暂停服用青霉胺，待过敏反应好转后，尝试小剂量青霉胺脱敏治疗C.暂停服用青霉胺，改用二巯基丙磺酸静脉驱铜治疗D.暂停服用青霉胺，改用二巯基丁二酸和锌剂治疗E.停止服用青霉胺，并立即进行肝移植提交答案多选题14.关于Rasmussen综合征，叙述正确的有()A.影响双侧大脑半球B.有遗传背景C.癫痫发作难以控制D.病毒感染、自身免疫功能下降是可能的病因E.早期手术治疗能改善预后提交答案多选题15.关于内侧颞叶癫痫，叙述正确的有()A.常见的成人难治性癫痫B.海
6、马硬化是常见的病理改变C.复杂的部分性发作伴自动症是最常见的发作形式D.颅脑MRI检查有助于明确病因E.手术治疗有较好疗效提交答案多选题16.在某些情况下偏头痛可自行缓解或减轻，这些情况包括()A.月经前期B.月经期C.妊娠期D.更年期E.进食巧克力后提交答案多选题17.偏头痛相关性眩晕的特点是()A.发作可伴随畏光和畏声B.有个人和（或）家族性偏头痛史C.发作可伴或不伴头痛D.可有闪光、亮点或视野缺损E.对偏头痛预防治疗无效提交答案多选题18.额颞叶痴呆的Neary诊断标准中主要依据的临床特征包括()A.老年后出现的人格改变、情感变化和举止不当，逐渐表现行为异常B.视空间定向力早期即受损C.
7、言语障碍早期出现，如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言D.脑电图在慢波背景上出现广泛双侧同步双相或三相周期性尖慢复合波E.CT和MRI显示额叶和（或）颞叶不对称性萎缩提交答案多选题19.关于Huntington病，叙述正确的有()A.呈常染色体隐性遗传B.呈常染色体显性遗传C.具有特征性的舞蹈样动作、精神障碍及痴呆D.由IT15基因内CAG重复序列拷贝数异常增多所致E.目前尚无有效疗法提交答案多选题20.重症肌无力患者须避免使用的药物有()A.氨基糖苷类抗生素B.受体阻滞药C.抗心律失常药D.地西泮E.青霉胺提交答案多选题21.关于散发性包涵体肌炎，叙述正确的有()A.50岁以上人群常见B
8、.慢性进行性骨骼肌炎性肌病C.肌肉病理特点是以肌内衣为主的炎细胞浸润D.可见成组分布的小角状萎缩肌纤维及镶边空泡E.电镜下可见管丝样包涵体是其主要病理特点提交答案多选题22.副肿瘤综合征常见的临床综合征包括()A.小脑变性（cerebellar degeneration）B.边缘叶脑炎（limbic encephalitis）C.脑脊髓炎（ encephalomyelitis）D.副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛（POM）E.亚急性感觉神经元病（subacute sensory neuronopathy）提交答案多选题23.对诊断维生素B缺乏有帮助的辅助检查有()A.血常规检查中红细胞计数和血红
9、蛋白检测B.血清维生素B浓度测定C.同型半胱氨酸（Hcy）水平测定D.甲基丙二酸（MMA）水平测定E.磁共振成像提交答案多选题24.可引起运动障碍的药物有()A.奋乃静B.氟哌啶醇C.甲氧氯普胺D.盐酸氟桂利嗪胶囊E.盐酸苯海索提交答案多选题25.抑郁发作的典型“三低症状”包括()A.心境低落B.睡眠困难C.思维迟缓D.紧张担心E.意志活动减退提交答案多选题26.肾性脑病的正确治疗措施包括()A.透析疗法是治疗肾性脑病的有效措施B.对于抽搐发作的患者不能应用地西泮静脉注射C.长期透析易于诱发透析性脑病，此时透析应缓慢进行D.充分透析治疗后仍不能缓解病情的，可以考虑肾移植治疗E.应该注意检测电解
10、质紊乱和酸碱平衡，防止肾衰竭导致的高钾血症引起的心脏意外提交答案多选题27.关于系统性红斑狼疮神经系统表现的发病机制，叙述正确的有()A.抗体直接损伤神经（狼疮脑病、狼疮性舞蹈病等）B.抗体对脑血管的损伤（抗心磷脂抗体）C.免疫复合物沉积性血管炎D.抗体对脉络膜和血脑屏障的损伤E.细胞因子没有参与本病的发病提交答案共享题干题患者男，40岁，已婚，销售员。10d前无明显诱因出现发热，体温最高为38.5，伴头部涨痛，以后枕部为主，感全身乏力，无恶心、呕吐，无咳嗽、咳痰，无意识障碍，无抽搐及大小便失禁。自服感冒药（不详），发热及头痛无明显好转，时有呕吐，来院就诊。患者自发病以来，精神、食欲差，睡眠增
11、多，大小便正常。患者平素体健。无家族性遗传病史。无输血或使用血制品史。查体：T 38，P78次分，BP 130/80mmHg;精神萎靡，全身未见皮疹、出血点及其他皮损，腹股沟可触及数个肿大的淋巴结。神经系统查体：言语流利，双侧眼底视盘水肿，其余脑神经大致正常；四肢肌力、肌张力正常，腱反射对称适中，病理反射未引出；腰背部及双小腿肌肉压痛，拉塞格征（+）；颈抵抗明显，克尼格征（+）。血、尿、粪常规：正常。血生化：正常。颅脑CT：未见明显异常。不定项选择题1.该患者病变的可能部位是()A.脑膜B.颈髓C.腰髓D.脊髓后根E.小腿肌肉F.小脑提交答案不定项选择题2.进一步的辅助检查包括()A.肝炎病毒
12、、梅毒、HIV筛查B.腰椎穿刺脑脊液检查C.EEGD.颅脑MRI（平扫+增强）E.EMGF.胸部X线片提交答案不定项选择题3.（提示 血HIV抗体筛选试验（+），CD4T淋巴细胞100/l。腰椎穿刺：压力250mmHO，WBC 3010L，蛋白05g/L，Glu 2.5mmolL,氯化物110mmolL；CSF涂片墨汁染色新型隐球菌（+），CSF培养新型隐球菌（+）。胸部X线片：未见明显异常。EEG：大致正常。追问病史无养鸽或与鸽粪接触史。诊断为艾滋病合并新型隐球菌脑膜炎。）鉴于HIV抗体筛选试验阳性，须行确证试验有()A.蛋白印迹试验（WB）B.放射免疫沉淀法（RIP）C.免疫荧光检测法（I
13、FA）D.酶联免疫吸附测定法（ELISA）E.明胶颗粒凝集试验（PA）F.免疫组化法（IHC）提交答案不定项选择题4.（提示 追问病史，患者夫妻关系不和睦，经常夜不归宿，并有同性喜好倾向，性生活不检点。无静脉毒品注射史。）该患者HIV可能被传播的途径是()A.同性恋性行为B.酒店住宿C.多性伴侣D.静脉毒品注射E.输血或使用血制品F.与艾滋病患者握手或拥抱提交答案不定项选择题5.艾滋病伴发CNS感染时常见的2种病原体是()A.新型隐球菌B.结核杆菌C.弓形体D.真菌E.病毒F.细菌提交答案不定项选择题6.下一步治疗方案及可以应用的药物为()A.高效抗逆转录病毒（ HAART）B.甘露醇C.两性
14、霉素BD.氟康唑E.氟胞嘧啶F.链霉素提交答案不定项选择题7.艾滋病的预防措施包括()A.确保血液供应安全，防止经血液制品传播HIVB.禁止静脉共用注射器及针头C.HIV感染的女性应避免妊娠和母乳喂养D.提倡安全性行为，推广使用避孕套E.防止医源性感染，应用一次性注射器，严格消毒制度F.避免与患者握手及拥抱提交答案患者女，41岁。2年前右侧视力下降，给予激素治疗后视力恢复。1年前该患者上呼吸道感染后1周，出现头晕、视物成双、右侧面部麻木症状，无肢体麻木无力，无构音障碍及饮水呛咳。实验室检查：脑脊液OB（+）；血清AQP-4抗体（-），血清ANA（+）。右眼VEP：P100延长。颅脑MRI（见图
15、123图125）：右侧桥臂长T1、长T2信号，增强扫描无强化。不定项选择题8.该患者诊断为多发性硬化，其诊断依据为()A.病程中有2次发作B.病变累及2个部位（视神经、脑干）C.符合Wingerchuk（2006）诊断标准D.血清AQP-4抗体阴性E.脑脊液OB阳性F.VEP P100延长G脑干病变无强化H血清ANA阳性提交答案不定项选择题9.该患者不支持视神经脊髓炎诊断的理由是()A.单侧视神经受累B.脑干有典型的多发性硬化病灶C.脑脊液OB阳性D.血清AQP-4抗体阴性E.VEP P100潜伏期延长F.脑干病灶无强化G血清ANA阳性提交答案不定项选择题10.关于血清AQP-4抗体，叙述正确
16、的有()A.可以排除NMO的诊断B.NMO也可以为阴性C.MS阳性率低D.被认为是NMO的一种特异性标志物E.NMO-IgG与AQP-4是同一种物质F.AQP-4抗体推荐的检测方法是ELISA法提交答案不定项选择题11.该患者急性期处理方法包括()A.大剂量激素冲击治疗B.首选大剂量免疫球蛋白C.首选血浆置换D.不用治疗E.若用激素应辅助给予补钙、补钾及抑酸F.环磷酰胺静脉滴注提交答案不定项选择题12.该患者缓解期应该给予的治疗是()A.干扰素-B.激素小剂量口服C.定期激素冲击D.间断性静脉滴注免疫球蛋白E.硫唑嘌呤F.环孢素G吗替麦考酚酯H血浆置换提交答案不定项选择题13.该患者出院后的日
17、常生活建议包括()A.按照医嘱规律用药B.避免上呼吸道感染C.疫苗接种应谨慎D.一旦不慎被狗咬伤，禁止使用狂犬病疫苗E.避免食物及药物过敏F.目前认为遗传因素在MS发病中起作用，故建议MS患者不要孕育提交答案患者男，47岁。因“口唇、四肢不自主扭动5年”就诊。5年前患者开始出现口唇、四肢不自主扭动，当时症状轻微自身没感觉。近些年上述症状逐渐加重，走路协调性较前差，记忆力有所减退。既往9年前患乙型肝炎，有肝硬化。其父及弟弟均有身体不自主扭动症状，其弟弟也有肝病，父亲及弟弟均已去世。查体：意识清楚，言语略欠流利，口舌不自主运动，双上肢不自主扭动，四肢肌张力减低。不定项选择题14.此患者可能的诊断是
18、()A.神经棘红细胞增多症B.老年性舞蹈病C.亨廷顿病D.迟发型运动障碍E.肝豆状核变性F.遗传性共济失调提交答案不定项选择题15.为辅助诊断，此患者首先须检查()A.肌电图B.血清铜蓝蛋白C.颅脑MRID.红细胞沉降率、CRPE.腰椎穿刺F.眼科查角膜K-F环G认知检查提交答案不定项选择题16.（提示 角膜K-F环（-）。血清铜蓝蛋白0.202g/L（0. 20. 6g/L）。颅脑MRI: T1像双侧基底节异常信号，见图126、图127。）为辅助诊断下一步应检查() A.甲状腺功能全项B.甲状旁腺素C.Huntington基因检查D.视觉诱发电位E.脑电图F.毒物筛查提交答案不定项选择题17
19、.（提示 甲状腺功能全项、甲状旁腺素检查均正常。Huntington基因检查CAG拷贝数为46。）如具有诊断价值，Huntington基因CAG拷贝数需要大于()A.10B.28C.30D.40E.55F.60G83提交答案不定项选择题18.该患者的诊断是()A.神经棘红细胞增多症B.老年性舞蹈病C.亨廷顿病D.迟发型运动障碍E.肝豆状核变性F.遗传性共济失调提交答案不定项选择题19.患者可选用的治疗药物有()A.氟哌啶醇B.硫必利C.苯海索D.复方左旋多巴E.巴氯芬F.奋乃静提交答案患者女，32岁。出生时身体无异常，23岁时发生3次热性惊厥，精神运动发育正常。12岁出现发作性意识丧失，抽搐，
20、23min缓解，有2次类似发作，18岁左右出现发作性意识障碍，双眼发愣，呼之无反应，咂嘴，双手摸索动作，每次持续3min左右，约34次月，发作前有似曾相识感。不定项选择题20.为明确诊断，必要的检查有()A.脑电图B.动态心电图C.超声心动图D.颅脑MRIE.经颅多普勒超声F.直立倾斜试验提交答案不定项选择题21.（提示 脑电图：右侧前、中颞导联尖波。）临床诊断为()A.儿童良性癫痫伴有中央颞区棘波B.儿童失神癫痫C.特发性全面性癫痫D.颞叶癫痫E.额叶癫痫F.儿童良性枕叶癫痫提交答案不定项选择题22.该患者的发作类型有()A.强直阵挛发作B.失神发作C.肌阵挛发作D.复杂部分性发作E.简单部
21、分性发作F.强直发作提交答案不定项选择题23.（提示 颅脑MRI结果见图128、图129。）该影像学表现中，与患者发作相关的异常表现是() A.脑萎缩B.边缘性脑炎C.海马硬化D.病毒性脑炎E.多发性脱髓鞘F.颞叶肿瘤提交答案不定项选择题24.适合该患者单药治疗的药物有()A.卡马西平B.奥卡西平C.苯巴比妥D.拉莫三嗪E.氯硝西泮F.苯妥英钠提交答案不定项选择题25.（提示 患者服用卡马西平600mg/d，发作控制4年，此后一直无法控制，发作34次月，曾经给予托吡酯200mg/d联合治疗，效果不佳。）最佳的治疗建议为()A.转换为另一种单药治疗B.添加第三种药物联合治疗C.建议患者术前评估D
22、.胼胝体切开术E.迷走神经刺激术F.生酮饮食提交答案患者男，56岁。凌晨4点起床解手时突然感到头晕，行走不稳，有恶心症状，卧床休息不能缓解。凌晨5点由救护车送到神经科急诊，途中头晕加重，出现明显的视物旋转，不能转头，伴剧烈呕吐。发病后，患者无意识障碍、言语含糊、视物成双、肢体无力或麻木。2周前有短暂的咽痛和咳嗽症状，对症治疗后缓解。既往有高血压病史，长期服药，血压控制尚好。吸烟史10支/d20年。不定项选择题26.患者的病变部位最可能在()A.小脑B.脑桥C.前庭中枢D.前庭周围E.幕上结构F.高位颈髓G听神经提交答案不定项选择题27.（提示 追问病史，患者起病后无头痛、畏光、畏声、耳鸣或耳聋
23、，既往无类似病史。）依据病史，可初步排除的疾病有()A.前庭神经元炎B.迷路炎C.脑干梗死D.偏头痛相关性眩晕E.梅尼埃病F.良性发作性位置性眩晕（BPPV）提交答案不定项选择题28.为明确临床诊断，最有诊断价值的体格检查是()A.双耳听力检查B.病理征检查C.深、浅感觉检查D.脑膜刺激征检查E.眼底检查F.甩头试验提交答案不定项选择题29.（提示 查体：水平眼震，直线行走勉强，龙贝格征（-），甩头试验（+），余神经系统检查均正常。）该患者最可能的临床诊断是()A.小脑梗死B.脑桥梗死C.延脑背外侧综合征D.前庭神经元炎E.迷路炎F.后循环TIA提交答案不定项选择题30.为排除前庭中枢性病变，
24、最重要的辅助检查是()A.颅脑CTB.颅脑MRI（DWI）C.头颈MRAD.TCDE.听力测定F.前庭功能测定提交答案不定项选择题31.（提示 颅脑MRI（ DWI）：未见明显异常。）明确诊断后，应给予的治疗有()A.地西泮B.苯海拉明C.氯丙嗪D.皮质类固醇E.抗生素F.抗病毒药物G高压氧H阿司匹林提交答案患者女，53岁。2年前无明显诱因右手持筷等精细动作欠灵活，症状渐发展至前臂及上臂，并渐出现肌肉萎缩，很快左上肢亦呈类似表现；约1年后感双下肢力弱。查体：双手及双上肢肌肉萎缩、力弱，双下肢肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴宾斯基征（+）；感觉、锥体外系及自主神经系统未见异常。不定项选择题32.该
25、患者应首检查()A.颈椎MRIB.肺功能C.脑脊液D.肌电图E.肌肉活检F.颅脑MRI提交答案不定项选择题33.（提示 颈椎MRI结果见图130、图131。）诊断考虑可能为() A.视神经脊髓炎B.颈椎病性脊髓病C.多发性硬化D.多系统萎缩E.运动神经元病F.脊髓空洞症提交答案不定项选择题34.（提示 患者颈椎手术治疗后，行颈椎X线片检查结果见图132、图133。）本患者术后可能的转归是() A.痊愈，恢复正常生活与工作能力B.完全瘫痪，大小便失禁C.即刻无明显改变D.继续缓慢加重E.先加重后逐渐恢复F.症状波动提交答案不定项选择题35.（提示 患者术后症状无明显改善，约半年后出现声音低沉、吞
26、咽困难，并渐感气短、呼吸困难。）患者症状变化可能的原因有()A.手术损伤喉返神经B.内固定失败导致病情反复C.病变侵犯下部脑干及胸段脊髓D.术后出血压迫E.进行性疾病，范围广泛弥漫F.术后发生肺栓塞提交答案不定项选择题36.为最终确诊，患者应进一步检查肌电图，其针对的肌肉包括()A.肛门括约肌B.胸锁乳突肌C.腹直肌D.球海绵体肌E.胸段椎旁肌F.大鱼际肌提交答案患者男，21岁，大学生。因“渐进性四肢无力3个月”就诊。3个月前上呼吸道感染后，出现四肢近端无力，下肢明显，快行、登梯、蹲立、抬头费力，平路行走200m或爬1层楼梯即感肢体疲劳、肌肉酸胀；近1个月肢体无力加重，伴肌肉痛性痉挛，咀嚼、吞
27、咽费力，时有晨起恶心、呕吐，无肌跳，无晨轻暮重。自幼不喜运动，体育成绩较差；平素有腹胀及恶心感。父、母亲无类似病史。查体：心、肺、腹未见明显异常。神经系统查体：意识清楚，对答清晰切题，双侧咀嚼肌稍力弱，余脑神经未见明显异常；肌张力正常，双侧脊旁肌轻度萎缩，颈屈肌3级，颈伸肌3级，双侧三角肌4级，肱二头肌4级，髂腰肌4级，股四头肌5级，四肢远端肌力5级；腱反射对称性迟钝，病理反射未引出；步态及共济运动正常；浅、深感觉正常；疲劳试验（+）。不定项选择题37.有助于诊断与鉴别诊断的辅助检查包括()A.血液生化B.甲状腺及甲状旁腺功能C.红细胞沉降率和免疫功能全套D.血浆乳酸测定E.肌电图F.重频实验
28、G心电图H肺功能提交答案不定项选择题38.（提示 实验室检查：CK 1638UL，CKMB 131UL，LDH 891U/L，-HBD 933U/L，AST 86U/L；静息血乳酸6.4mmol1.（0. 72. 1mmolL）；甲状腺功能、红细胞沉降率、免疫学指标、血气分析、血糖、血氨均正常。肌电图：未见肌源性或神经源性改变，重频试验（-）。全腹彩色超声：轻度脂肪肝。心电图及心脏彩色超声正常。）有助于定性诊断的一项检查是()A.腰椎穿刺脑脊液检查B.肌肉MRIC.脊髓MRID.颅脑MRIMRSE.骨骼肌活检F.神经活检提交答案不定项选择题39.（提示 左侧肱二头肌活检病理：HE染色、ATP酶
29、、油红-O及电镜检查结果见下图；MGT、NADH、SDH、COX、PAS染色无明显异常。）该患者最可能的病理诊断是() A.炎症性肌病B.假肥大型肌营养不良症C.强直性肌营养不良症D.肢带型肌营养不良症E.脂质贮积性肌病F.糖原贮积症G线粒体肌病H先天性肌病I重症肌无力提交答案不定项选择题40.患者病理诊断为脂质贮积性肌病，建议进一步检查()A.血氨基酸谱测定B.血酰基肉碱谱测定C.尿有机酸测定D.血清性腺激素测定E.肾上腺皮质激素测定F.血清维生素和微量元素测定提交答案不定项选择题41.（提示 尿有机酸测定：戊二酸、乙基丙二酸、3-羟基异戊酸、2-羟基戊二酸己二酸、辛二酸水平均升高。血酰基肉
30、碱谱分析：中、长链脂酰肉碱（C6C18）水平增高。）患者生化诊断是()A.原发性肉毒碱缺乏症（PCD）B.多种酰基辅酶A脱氢缺陷症（MADD）C.戊二酸尿症型（GA）D.中性脂质贮积病伴鱼鳞病（NLSDI）E.中性脂质贮积病伴肌病（NLSDM）F.肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症（CPT-）提交答案不定项选择题42.（提示 患者诊断为MADD（即GA）。）关于MADD，叙述正确的有()A.长链脂肪酸氧化供能过程异常可导致脂质在肌纤维内沉积，因此脂肪酸氧化疾病（FAOD）均有脂质贮积性肌病（LSM）的病理改变B.分为3亚型，型与型为早发型严重型，型为晚发型温和型C.LSM患者经常累及眼外肌，注意与重症肌
31、无力鉴别D.LSM肌电图检查可以有肌源性、神经源性或混合性表现E.是目前我国报道最多的LSM类型F.是常染色体隐性遗传病G主要由于电子传递链黄素蛋白（ETFA、ETFB）或电子传递链黄素蛋白脱氢酶（ETFDH）基因突变导致提交答案不定项选择题43.（提示 经基因检测该患者存在ETFDH-c. 250GA（pA84T）纯合突变，明确为型MADD。）以下诊治方案错误的是()A.急性期大剂量糖皮质激素治疗B.急性期中等剂量糖皮质激素治疗，缓解期小剂量维持治疗以避免复发C.急性期大剂量核黄素（维生素B）治疗，缓解期小剂量维持治疗D.辅以左旋肉毒碱治疗E.辅以辅酶Q治疗F.平时宜进食低脂、高糖饮食，应避
32、免持久激烈运动、空腹饥饿及发热提交答案患者男，21岁，初中文化。因“发作性肢体抽搐伴意识丧失4年余”就诊。4年多前患者无明显诱因反复发作性肢体抽动，发作形式：双下肢乏力跌倒；头晕、四肢抽搐、意识障碍；右侧头面及上下肢抽动等，持续12min消失；突感头晕不适，急性单双目失明。自发病以来，无发热，无肢体麻木，无腹泻，无便血。既往史：为第1胎足月、顺产；8年前有过“头部摔伤”，具体诊治不详。查体：心、肺、腹无异常；意识清楚，言语流利，高级神经活动正常；双瞳孔等大正圆，直径约3.0mm，对光反射灵敏，眼球运动充分，无眼震，额纹对称，示齿右侧鼻唇沟浅，右侧面肌抽搐，伸舌右偏，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，
33、双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；四肢肌力、肌张力正常，四肢腱反射减低，深、浅感觉无异常，病理反射未引出；颈软，脑膜刺激征（-）；双下肢无水肿。颅脑CT：左枕叶、额叶低密度影，软化灶？顶枕部颅骨稍增厚。不定项选择题44.此患者可能的诊断包括()A.DNETB.脑梗死C.线粒体脑肌病D.颅内寄生虫感染E.淋巴瘤F.血管炎提交答案不定项选择题45.（提示 腰椎穿刺：压力190mmHO，WBC 10/l，蛋白38. 3mg/dl，糖4.2mmolL，氯化物124mmolL。颅脑MRI:左额、顶枕叶皮质异常信号，小脑轻度萎缩。颅脑MRA+MRV:未见异常。）须继续完善的检查有()A.血乳酸丙酮酸试验B.
34、脑脊液乳酸C.针极肌电图诱发电位D.单纤维肌电图E.基因检查F.肌肉活检G心电图H脑电图I寄生虫抗体检查提交答案不定项选择题46.（提示 实验室检查：CK 455UL，LDH 236U/L，HBDH 193U/L;血乳酸丙酮酸试验（+）；血及脑脊液寄生虫抗体（-）。脑电图（发作间期）：双额前中颞慢波，左右独立出现。脑电图（发作期）：左额、中央、前中颞尖波节律。肌电图：肌源性损害。感觉诱发电位：C以上至左侧皮质深感觉传导通路障碍，T以上双侧皮质深感觉传导通路障碍。心电图：正常。颅脑MRS:左额、顶枕叶皮质乳酸峰增高。）最可能的诊断是()A.MELASB.CPEOC.Leigh病D.线粒体肌病E.
35、脂质贮积病F.糖原贮积症提交答案不定项选择题47.该患者肌肉活检结果可以表现为()A.破碎红纤维阴性B.破碎红纤维阳性C.脂滴增多D.血管周围嗜酸性粒细胞增加E.束周萎缩F.成组分布小角状萎缩肌纤维提交答案不定项选择题48.以下治疗中错误的是()A.避免感染、精神刺激B.避免导致线粒体或能量代谢异常药物C.多进行有氧耐力锻炼D.高糖高脂饮食E.多种维生素及能量治疗F.对症抗癫痫、控制感染等治疗提交答案患者男，45岁。因“记忆力下降半年”就诊。主要表现为近期记忆力下降明显，自己外出有时不能记起停车位置，甚至不能找回自己家。认识家人，能正常交流。整个发病过程无发热、无头痛，无恶心、呕吐。体重下降2
36、.5kg。否认病毒感染史，查体：意识清楚，言语流利，计算力下降（100-7=93，93-7=？），脑神经功能未见异常，四肢肌力5级，肌张力正常，共济运动协调，颈软无抵抗，双侧病理反射未引出。不定项选择题49.最有助于诊断的检查为()A.脑脊液常规、生化、病毒学相关抗体检测B.颅脑MRIC.24h脑电图D.针极肌电图E.胸部CTF.肿瘤相关血清学指标提交答案不定项选择题50.（提示 颅脑MRI表现见下图。）可能出现上述影像学改变的疾病包括() A.病毒性脑炎B.副肿瘤性边缘性脑炎C.多发性硬化D.原发中枢神经系统淋巴瘤E.梅毒中枢神经系统F.静脉窦血栓形成提交答案不定项选择题51.（提示 给予阿
37、昔洛韦抗病毒、免疫球蛋白、七叶皂苷钠脱水等治疗21d后，复查颅脑MRI见下图。脑脊液：压力170mmHO，无色透明，潘氏试验（+），细胞总数15010L，WBC 2010/L，蛋白1.7gL，糖、氯正常，脱落细胞（-）。24h脑电图：双侧颞叶局灶性慢波。胸部X线片、胸部CT、ECG均未见异常。肿瘤5项、全身骨扫描均未见异常。外周血及脑脊液梅毒抗体滴度1：1000。）最可能的诊断为() A.病毒性脑炎B.副肿瘤性边缘性脑炎C.多发性硬化D.中枢神经系统原发淋巴瘤E.神经梅毒麻痹性痴呆F.代谢性脑病提交答案不定项选择题52.（提示 患者使用大剂量青霉素过程中，出现寒战、高热、大汗、盗汗、恶心及呕吐
38、症状。）其表现最可能为()A.青霉素脑病B.赫氏反应C.过敏性休克D.败血症E.病毒感染F.菌血症提交答案患者女，56岁。因“四肢麻木和走路不稳6个月，双下肢无力1个月”就诊。患者6个月前无诱因逐渐出现四肢麻木，伴有走路不稳，无上呼吸道感染，无发热、头痛、头晕，言语正常，未予重视。1个月前逐渐出现双下肢无力，大小便正常，症状进行性加重。自发病以来，意识清楚，睡眠正常，1年来体重无明显下降。既往慢性腹泻病史1年。否认烟酒史。无过敏史及传染病史。个人史无特殊。否认毒物接触史。无家族性遗传病史。查体：意识清楚，言语流利，认知功能基本正常；双下肢肌力4级，腱反射（+），跟膝胫试验不稳；龙贝格征（+）；
39、双下肢末梢型痛觉减退，伴有关节位置觉和音叉振动觉差，双侧巴宾斯基征（+）。不定项选择题53.有助于该患者明确诊断的常规检查有()A.血常规B.血维生素BC.血生化D.体感诱发电位E.神经传导速度F.血叶酸提交答案不定项选择题54.有助于鉴别诊断的检查为()A.颅脑MRIB.诱发电位C.脊髓血管造影D.腰椎穿刺，查脑脊液的寡克隆区带、24h的IgG合成率等免疫功能E.脊髓MRIF.脑电图提交答案不定项选择题55.（提示 颈段脊髓MRI结果见下图。）关于该影像学检查，叙述正确的为() A.图显示脊髓MRI未见明显异常B.图脊髓MRI显示髓内可见短T1异常信号，病灶偏腹侧C.图脊髓MRI显示髓内可见
40、短T2异常信号，病灶偏腹侧D.图脊髓MRI显示髓内可见长T2异常信号，病灶偏背侧E.图脊髓MRI显示髓内可见短T2异常信号，病灶位于脊髓前2/3F.图、显示脊髓MRI显示髓内可见长T2异常信号，病灶位于脊髓前2/3提交答案不定项选择题56.（提示 粪隐血（+）。颈段脊髓MRI：未见明显异常。）下列说法错误的有()A.应建议患者行消化道内镜检查B.应建议患者血肿瘤标志物检查C.颈段脊髓MRI未见明显异常，可以除外亚急性联合变性D.颈段脊髓MRI未见明显异常，不能除外亚急性联合变性E.腰椎穿刺检查脑脊液生化、常规以及寡克隆区带、24h的IgG合成率等免疫功能相关检查均正常，有利于亚急性联合变性和脱
41、髓鞘性疾病的鉴别F.积极检查治疗消化系统疾病提交答案不定项选择题57.（提示 血常规：WBC 3.510/L，RBC 2.2410/L，Hb 94g/L，红细胞平均容积122.7fl，红细胞平均血红蛋白含量43.4pg。血维生素B升高（已在外院接受维生素B治疗），叶酸降低。腰椎穿刺：压力130mmHg，WBCO，蛋白、氯化物、OB（-）；24h的IgG合成率在正常范围。）该患者最可能的诊断是()A.中毒B.多发性硬化C.脊髓肿瘤D.亚急性联合变性E.脊髓血管病F.脊髓炎提交答案患者女，26岁。因“脱发伴颧部红斑5年，间断双下肢水肿2年，发热伴意识障碍3个月”就诊。患者3个月前精神刺激后出现发热
42、，体温高峰38左右，发热1周后出现胡言乱语、幻听、幻视、自杀倾向，并伴随喷射样呕吐，无肢体活动障碍，无言语不利。不定项选择题58.患者须进行的检查有()A.脑电图B.腰椎穿刺C.颅脑MRID.免疫学检查（包括ANA在内的自身抗体）E.PETF.SPECT提交答案不定项选择题59.（提示 经激素、免疫抑制药、血浆置换等方法治疗患者精神症状控制，但癫痫发作数次，半个月前精神症状再次波动。抗SSA（+），抗Ro52（+），余阴性。腰椎穿刺：压力175mmH，WBC 210/L，M 210L，生化正常，细胞学检查（-）、OB（-），墨汁染色、抗酸染色、细菌及真菌涂片（-）。）导致患者神经精神症状的原因
43、是()A.系统性红斑狼疮B.干燥综合征C.病毒性脑炎D.贝赫切特综合征E.线粒体脑病F.淋巴瘤提交答案不定项选择题60.（提示 颅脑MRI（平扫+增强）见图138图142。）患者神经精神症状需要考虑的病因有可能是() A.血管炎导致的脑梗死B.病毒性脑膜脑炎C.免疫介导的脱髓鞘病变D.细菌性心内膜炎导致的脑栓塞E.狼疮性脑病F.结核性脑膜脑炎提交答案不定项选择题61.为明确脑梗死的发病机制，须进一步检查()A.TCDB.超声心动图C.MRACTAD.脑电图E.脑脊液细菌学培养F.脑脊液病理学检查提交答案不定项选择题62.（提示 超声心动图：未见异常。TCD：左侧大脑中动脉狭窄，右侧大脑中动脉闭塞不除外，右侧大脑后动脉狭窄。颅脑CTA：右侧大脑中动脉M段以远显示欠清，考虑闭塞。）患者出现神经精神狼疮的原因为()A.血管炎导致的脑梗死B.脑膜脑炎C.免疫介导的脱髓鞘病变D.细菌性心内膜炎导致的脑栓塞E.动脉夹层导致的脑梗死F.静脉窦血栓提交答案不定项选择题63.（提示 患者肝功能正常。）针对该患者的最佳治疗方法为()A.糖皮质激素B.环磷酰胺C.大剂量激素和环磷酰胺联合冲击疗法D.甲氨蝶呤E.SLE继发的反复痫性发作无须抗癫痫药物治疗，针对SLE治疗会控制癫痫发作F.免疫球蛋白提交答案