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1、病理学名词解释及问答题总结（第十章）免疫性疾病免疫反应是机体在进行净化过程中所获得的“识别自己，排除异己的一种重要生理功能。免疫系统通过细胞和体液免疫机制以抵抗外界入侵的病原微生物、维持自身生理平衡，消除突变细胞，起到保护机体的作用。免疫反应过高、过低均能引起损害，导致疾病一、自身免疫性疾病（autoimmune disease）【包 括 SLE、类风湿关节炎、口眼干燥综合征、炎 性 肌 病（皮肌炎、多发性肌炎、包涵体肌炎）、系统性硬化】是指由机体自身产生的抗体或致敏淋巴细胞，破坏、损伤自身的组织和细胞成分,导致组织损害和器官功能障碍的原发性免疫性疾病。自身抗体的存在与自身免疫性疾病是两个概念
2、。自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人，如细胞核抗DNA抗体。要确定自身免疫性疾病一般需要如下根据：有自身免疫反应存在；排除继发性免疫反应的可能；排除其他病因的存在自身免疫性疾病的发 病 机 制 免疫耐受的终止和破坏是自身免疫病发生的根本机制（）免 疫 耐 受（immune tolerance）的丢失及隐蔽抗原的暴露通常机体对自身抗原是耐受的，即自身耐受状态。通过下列机制获得免疫耐受状态：克隆消除;克隆无变应性（T、B 细胞虽然仍有与抗原的T 细胞受体或膜免疫球蛋白表达，但对该抗原递呈功能上呈无应答或低应答状态）；T 细 胞 外 周 抑 制（抑制性T 细胞抑制其他自身反应性T 细胞的功能）
3、1.回 避TH细胞的耐受 许多自身抗原属于一种半抗原和载体的复合体，其 中 且细 胞 返 别 的 悬 生 抗 感 螂 簇，胞送别的是戴住的法定簇，引起免疫应答时两种信号缺一不可，机体对这类抗原的耐受往往出现在相应L细胞处于克隆消除或克隆无应变状态。下述情况可导致免疫应答发生：分子修饰，如果自身抗原被T细胞识别的载体部分经过修饰，改变其结构，则可被相应TH细胞克隆作为外来抗原识别，而具有对该抗原发生反应潜能的B细胞一旦获得TH细胞的信号，就会分化、增值，产生大量自身抗体，如使用药物导致自身免疫性溶血性贫血；协同刺激分子表达：抗原特异性T细胞的激活需要同时识别表达于抗原递呈细胞的两类分子，即主要组
4、织相容性复合体M HC和协同刺激分子。当T细胞暴露于只表达自身抗原的体细胞时，表现为无反应状态。感染等可激活巨噬细胞表达协同刺激分子，同时递呈自身抗原，从而导致自身反应性T细胞活化。2.交叉免疫反应与机体某些组织抗原成分相同的外来抗原称为共同抗原。由共同抗原机体产生的共同抗体，可与相应组织发生交叉免疫反应。如A组B型溶血性链球菌细胞壁的M蛋白与人体心肌纤维的肌膜有共同抗原，链球菌感染后，抗链球菌抗体可与心肌纤维发生交叉反应，引起损害，导致风湿性心肌炎3.Ts细胞和TH细 胞 功 能 失 衡Ts细胞和TH细胞对自身反应性B细胞的调控作用十分重要，Ts细胞功能过低和TH细胞功能过强时,则可有多重自
5、身抗体形成。4.隐蔽抗原释放有些器官组织的抗原成分从胚胎期就与免疫系统隔离，成为隐蔽抗原，机体对这些组织、细胞的抗原成分无免疫耐受性。一旦暴露，则可发生自身免疫反应。如一侧眼球外伤，可导致双侧眼球发生交感性眼炎。()遗 传 因 素(三)微生物因素自身免疫疾病的类型 可分为器官或细胞特异性和系统性自身免疫性疾病。前者的病理损害和功能障碍仅局限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官或某一类细胞。后者的自身抗原多为器官、组织的共有成分，如细胞核、线粒体等，故能引起多器官组织的损害，因其病变主要出现在多种器官的结缔组织或血管内,故又称为胶原病或结缔组织病。二、自身免疫病类型系统性红斑狼疮（SLE）全身性
6、自身免疫病，由抗核抗体为主的多种自身抗体引起，年轻女性多见,临床表现，发热、皮肤、肾、关节、心、肝、浆膜等损害，病程迁延反复，预后不良。病 因 与 发 病 机 制 免疫耐受的终止和破坏导致大量自身抗体产生是发病的根本原因。抗核抗便是其中最主要的自身抗体，分 为 四 类:抗 DNA抗体；抗组蛋白抗体；抗 RNA-非组蛋白抗体；抗核仁抗体。常用间接免疫荧光法检测。组织损伤机制：SLE的组织损伤与自身抗体有关，多数内脏病变为免疫复合物所介 导（川型变态反应），其中主要为DNA-抗 DNA复合物所致的血管和肾小球病变;其次为特异性抗红细胞、粒细胞、血小板自身抗体，经 II型变态反应导致相应血细胞的损伤
7、和溶解，引起全血细胞减少。狼 疮 小 体（苏木素小体）为诊断SLE的特征性依据;吞噬了狼疮小体的细胞称狼疮细胞。病理变化：急性坏死性小动脉、细动脉炎是基本病变,存在于全身各器官，活动期以纤维素样坏死为主;慢性期血管壁纤维化、管腔狭窄、血管周围淋巴细胞浸润伴水肿及基质增加。1皮肤 面部蝶形红斑 镜下，表皮萎缩、角化过度、毛囊角质栓形成，基底细胞液化;表皮和真皮交界处水肿,基底膜、小动脉和真皮的胶原纤维可发生纤维素样坏死、血管周围常有淋巴细胞浸润，免疫荧光真皮和表皮交界处lqG、lgM、C 3沉积，形 成“狼疮带”，对本病有诊断意义。2.肾 狼疮性肾炎，以系膜增生型、局灶型、膜型、弥漫增生型常见,
8、晚期硬化性肾小球肾炎。弥漫增生型肾炎内皮下大量免疫复合物沉积，是 SLE急性期特征性病变。苏木素小体有明确诊断意义。“白金耳样改变”3.心 心 瓣 膜 非细菌性疣赘性心内膜炎最为典型,赘生物呈累及二尖瓣或三尖瓣4.关 节 95%关节受累，表现为滑膜充血水肿,单核细胞、淋巴细胞浸润,紧接上皮浅表部位的结缔组织内可见灶性纤维素样坏死5.脾 体积略大，滤泡增生常见，最突出的变化为小动脉周围纤维化，形成洋葱皮样结构类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis)多发性、对称性、增生性滑膜炎为主要表现的慢性全身性自身免疫病。由于炎症的加剧和缓解反复交替进行，引起关及 软 期 送 芭 囊 蒯 蟠
9、 境 稣 致 去 芭 强 盛 鳏。女性多见。有 娄 涯 骷 及 其免疫复合物的存在。病理变化：1.手足小关节常见,其次为肘、腕、膝、踝及脊椎，常为多发性、对称性。组织学上表现为慢性滑膜炎。滑膜细胞增生肥大，可形成绒毛状突起；滑膜下结缔组织多量淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞浸润；血管新生明显，其内皮细胞可表达高水平黏附分子；形成血管熙，随着血管熙逐渐向心性伸展和覆盖整个关节软骨表面，关节软骨破坏，最终血管熙充满关节腔，发生纤维化和钙化，引起永久性关节强直。2.关节外病变 类风湿关节炎是一种全身性免疫病。类风湿小结主要发生于皮肤，具有一定的特征性。镜下，小结中央为大片纤维素样坏死,周围有细胞核呈珊状或
10、放射状排列的上皮样细胞,外周为肉芽组织。1/4患者出现类风湿皮下结节。动脉可发生急性坏死性动脉炎 口眼干燥综合征(Sjogren ssyndrome)眼干、口干为特征，是唾液腺和泪腺受免疫损伤所致。受累腺体主要表现为大量淋巴细胞和浆细胞浸润。炎性肌病均有肌无力症状1.皮肌炎 皮肤、肌肉，特点是典型的红疹及对称性、缓慢性、进行性肌无力。最初累及近端肌肉-远端肌肉.受累及运动除.碍发生较晚。病理变化，小血管周围及周围结缔组织有炎细胞浸润，典型的是在肌束的周边有少量萎缩的肌纤维2.多发性肌炎 以肌肉损伤和炎症反应为特征的自身免疫疾病。临床表现为肌无力，对称性，往往起始于躯干、颈部和四肢的肌肉。组织学
11、上主要表现为淋巴细胞浸润和肌纤维变性和再生。3.包涵体肌炎 开始累及远端肌肉，特别是膝部伸肌及腕和手指的屈肌。肌无力可以不对称。病理变化：特点为围绕血管周围的炎细胞浸润，肌细胞内有空泡,周围有嗜碱性颗粒；空泡状肌纤维含有淀粉颗粒，刚果红染色阳性。电镜，胞质和核内有包涵体。系统性硬化(scleroderma)全身多个器官间质纤维化和炎性改变为 特 征,盅要累及皮肤。女性多见。分两类：弥漫性：特点是在发病时皮肤广泛受累伴快速进展及早期内脏受累；局限性：相对局限性的皮肤受累，预后较好系统性硬化早期可出现微血管病变，小动脉纤维化，管腔狭窄病理变化1.皮 肤 由 指端开始，向心性发展,累及前臂、肩、颈及
12、面部。出 现 CREST综 合 征（雷诺现象、食管蠕动障碍、手指硬化、毛细血管扩张）；晚期手指细呈爪状，关节活动受限，面部无表情呈假面具状2.消化道 管壁进行性萎缩、纤维化，小血管壁进行性增厚3.肾叶间小动脉病变最为突出,表现为内膜黏液样变性，随后纤维化4.肺 弥漫性肺间质纤维化，肺泡扩张、肺泡间隔断裂、形成囊样空腔免疫缺陷病（immunodeficiencydisease）由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷而引发的疾病。两种类型：原发性免疫缺陷病（先天性免疫缺陷病）；继发性免疫缺陷病（获得性免疫缺陷病）体液免疫缺陷的患者产生抗体能力低下,因而易受细菌感染；淋巴组织内无生发中心、
13、无浆细胞存在,血清免疫球蛋白定量测定有助于诊断。细胞免疫缺陷患者临床上表现为严重的病毒、真菌、胞 内 寄 生 菌（如结核杆菌）及原虫的感染。患者淋巴结、脾、扁桃体等组织萎缩，周围血淋巴细胞减少，功能下降。获得性免疫缺陷综合征（H M 艾滋病）传染源：患者、无症状携带者；HIV主要存在于宿主血液、精液、子宫、阴道分泌物、乳汁中。传播途径：性传播；污染的针头静脉注射；输血；母婴；医务人员职业性传播。机制：HIV感 染 C D 1T细胞,感染组织中单核巨噬细胞病理变化：早期，淋巴结肿大;镜 下，淋巴滤泡明显增生，生发中心活跃，髓质内出现较多浆细胞。机会性感染：肺抱子虫感染。弓形虫或新型隐球菌感染所致
14、的脑炎或脑膜炎；巨细胞病毒和乳头状瘤空泡病毒感染所致的进行性多灶性白质脑病。HIV分三类：A 类：急性感染，无症状感染和持续性全身淋巴结肿大综合征;B类：免疫功能低下时出现的AIDS相关综合征、继发细菌及病毒感染和发生淋巴瘤 等；C 类：严重免疫缺陷，出现各种机会感染,继发性肿瘤及神经系统症状AIDS按病程分三个阶段：早期或称急性期，感 染 HIV36 周出现咽痛、发热、肌肉酸痛等非特异性症状,病毒在体内复制,但由于患者尚有较好的免疫能力，症状可自行缓解；中期或称慢性期，机体的免疫力与病毒之间处于相互平衡的阶段，此期病毒复制处于低水平；后期或称危险期，免疫力全面崩溃超急性排斥反应移植后数分钟至
15、数小时出现,本型反应的发生与受者血循环中已有供体特异性HLA抗体存在,或受者、供 者 A B O 血型不符。本质上属于生裂变态反应,以 亡 法 的 急 性 小 动 雌、血 拴 眩 成 和 组 雌 应 钮 为 特征。肾移植表现为色泽迅速由粉红色转为暗红色，伴出血或梗死，出现花斑状外观。镜下，急性排斥反应 较常见，在未经治疗者可发生在移植后数天；经免疫治疗者可在数月或数年后突然发生。此排斥反应可以以细胞免疫为主，主要表现为间质内单个核细胞浸润；也可发生以体液免疫为主，以血管炎为特征,有时两种病变可同时看到1.细胞型排斥反应 常发生于移植后数月，临床表现为骤然发生的移植肾衰竭。镜下，肾间质明显水肿伴 CD4+和 CD8+T细胞为主的单个核细胞浸润。肾小球及肾小管周围毛细血管中有大量单个核细胞，可侵袭肾小管壁，引起局部肾小管坏死2.血管型排斥反应 主要为抗体介导的排斥反应。抗体及补体的沉积引起血管损伤，随后出现血栓形成及相应部位的梗死。此型更常出现的是亚急性血管炎，表现为纤维母细胞、肌细胞和泡沫状巨噬细胞增生所引起的内膜增厚、常导致管腔狭窄。慢性排斥反应 由急性发展而来，表现为慢性进行性的移植器官损害,突出病变为血管内膜纤维化,引起管腔严重狭窄,组织缺血坏死