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1、病理学名词解释及问答题总结(第十三章)内分泌系统疾病内分泌系统(endocrine system)包括内分泌腺、内分泌组织(胰岛)和散在于各系统或组织内的内分泌细胞。远 距 离 分 泌(telecrine)为大多数激素经血液运输至远距离的靶细胞或组织而发挥作用。旁 分 泌(paracrine)某些激素不经血液运输，仅由组织液扩散而作用于邻近细胞。自分泌(autocrine)有的激素作用于分泌激素的细胞本身。胞 内 分 泌(endocellularsecretion)内分泌细胞的信息物质不分泌至胞外，原位作用于该细胞质内的细胞器上。按激素的化学性质可分为含氮激素和类固醇激素。含氮激素主要在粗面内
2、质网和高尔基复合体内合成,其分泌颗粒有包膜。类固醇激素在滑面内质网内合成，分泌颗粒无包膜。第 一 节 垂 体 疾 病垂体位于蝶鞍垂体窝内,由 神经垂体和腺垂体组成。神经垂体分为神经部和漏斗部，腺垂体又分为远侧部、中间部、结节部。远侧部最大，又称为垂体前叶，神经部和中间部合成后叶。.下丘脑及垂体后叶疾病()尿 崩 症(diabetes insipidus)由于抗利尿 激 素(A D H)缺乏或减少而出现多尿、低比重尿、烦渴和多饮等临床症状。病因和分类：因垂体后叶释放ADH不足引起，称为垂体性尿崩症;因肾小管对血内正常AD H 水平缺乏反应，则称为肾性尿崩症;因下丘脑-垂体后叶轴的肿瘤、外伤、感染
3、等引起，称为继发性尿崩症;原因不明者，称特发性或原发性尿崩症。(二)性 早 熟 症(precocious puberty)因中枢神经系统疾病(脑肿瘤、脑积水)或遗传异常而使下丘脑-垂体过早分泌释放促性腺激素所致，表现为女孩6-8岁，男 孩 8-10岁前出现性发育。二.垂体前叶功能亢进与低下(腺垂体远侧部)垂体前叶功能亢进(hyperpituitarism)是前叶的某一种或多种激素分泌增加，一般由前叶功能性肿瘤引起，少数由下丘脑作用或其靶器官反馈抑制作用消失所致。最常见的如垂体性巨人症及肢端肥大症,催乳素过高血症和垂体性Cushing综合征任何原因造成垂体 前 叶 75%以上组织的破坏都能引起垂
4、体功能低下，主要因肿瘤、外壳手术或外伤和血液循环障碍等因素使垂体前叶激素分泌减少所致,较常见的为Sheehan综合征,Simmond综合征和垂体性侏儒症。(-)垂体性巨人症及肢端肥大症本病多由垂体生长激素细胞腺瘤分泌过多生长激素所致。若在青春期前发生，因骨诟未闭合，各组织、器官、骨骼和人体按比例的过度生长，身材异常高大(但生殖器发育不全)，称为垂体性巨人症(pituitary gigantism)。若在青春期后发生，骨诟已闭合，表现为头顿骨增厚，下颌骨、眶上脊及颤骨弓增大突出，鼻、唇、舌增厚肥大，皮肤增厚粗糙，面容特异，四肢手足宽而粗厚，手、足、指、趾粗钝，称为肢 端 肥 大 症(acrome
5、galy)(二)高 催 乳 素 血 症(hyperprolactinemia)一部分由垂体催乳素细胞腺瘤分泌过多的催乳素引起，一部分由下丘脑病变或药物所致，表现为流乳;闭经综.合征(gao.rh,eq-gHenQhea syndrome),女性闭经、不育，男性性功能下降，少数也可溢乳(三)垂 体 性 侏 儒 症(pituitary dwarfism)因垂体前叶分泌生长激素部分或完全缺乏（常伴促性腺激素缺乏）所致儿童期生长发育障碍性疾病，表现为骨骼、躯体生长发育迟缓，体型停滞于儿童期，身材矮小，皮肤和颜面可有皱纹，常伴性器官发育障碍，但智力发育正常（四）Simmond综合征由于炎症，肿瘤，血液循
6、环障碍，损伤等原因使垂体各种激素分泌障碍的一种综合征,导致相应的靶器官如甲状腺、肾上腺、性腺等的萎缩，病程呈慢性经过,以出现恶病质、过早衰老及各种激素分泌低下和产生相应临床症状为特征（五）Sheehan综合征垂体缺血性萎缩、坏死，导致前叶各种激素分泌减少的一种综合征，多由于分娩时大出血或休克引起,典型病例于分娩后乳腺萎缩、乳汁分泌停止,相继出现生殖器官萎缩、闭经，甲状腺、肾上腺萎缩，功能低下，进而全身萎缩和老化三、垂体肿瘤较多，如垂体 腺 瘤（最多见）、垂体腺癌、顿咽管瘤、脑膜瘤、胶质瘤、纤维和血管肿瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤、颗 粒 细 胞 瘤（卵巢性索-间质肿瘤，伴雌激素分泌亢进）、脊索瘤等（
7、一）垂 体 腺 瘤（pituitary adenoma）来源于垂体前叶上皮细胞的良性肿瘤,是鞍内最常见肿瘤,30-60女性多见。功能性腺瘤占65%.临床表现为:分泌某种过多的激素，表现相应的功能亢进；肿瘤浸润、破坏、压迫垂体，使其激素分泌障碍，表现功能障碍；肿瘤压迫视神经，表现为视野丧失、视力下降或失明肉眼，生长缓慢，大小不一,直径小于1cm者称为小腺瘤，大 于 1cm者称为大腺瘤。功能性腺瘤一般较小，无功能性的一般较大。一般界境清楚。约 30%无包膜(当肿瘤侵入周围脑组织时，称为侵袭性垂体腺瘤)，肿瘤质软、色灰白、粉红或黄褐,可 有 灶性出血、坏死、囊性变、纤维化和钙化。镜下，失去正常组织结
8、构特点,瘤细胞排列成片块、条索、巢状、腺样或乳头状,有的瘤细胞可有异型性或核分裂，瘤细胞巢之间为血管丰富的纤维间质。根 据 HE染色特点，可分为；嫌色性细胞腺瘤，约 占 2/3;嗜酸性细胞腺瘤；嗜碱性细胞腺瘤；混合性细胞腺瘤根据激素分泌，分为：催乳素细胞腺瘤(PRL cell adenoma)为垂体腺瘤中最多见的一种，功能性垂体腺瘤近半数为此瘤。瘤细胞多由嫌色性或弱嗜酸性细胞构成，胞质中粗线稀疏的小神经内分泌颗粒，血 中 催 乳 素(P R D 增高，出现溢乳-闭经综合征,PAS染 色(-),免疫组化PRL(+)；生长激素细胞腺瘤(GH cell adenom a)主要由嗜酸性和嫌色性瘤细胞构
9、成，胞质内可见神经内分泌颗粒，血 中 GH水平增高，免疫组化GH(+),出现巨人症或肢端肥大症，也可出现垂体前叶功能低下；促肾上腺皮质激素细胞腺瘤(ACTH cell adenoma)瘤细胞嗜碱性，部分病人出现Cushing综合症和 Nelson综合征(表现在双肾上腺切除术后全身皮肤、粘膜色素沉着),免疫 组 化 染 色ACTH及其相关肽B-LPH和内啡肽等均阳性；促性腺激素细胞腺瘤(gonadotroph cell adenom a)为嫌色性或嗜碱性细胞构成,瘤细胞可同时产生促黄体素(LH)和促卵泡素(FSH),临床表现为性功能减退或无症状，免疫组化FSH或 LH 阳性；促甲状腺细胞腺瘤(T
10、SH cell adenoma)大多数病人甲状腺功能低下，仅少数伴甲亢及血中TSH升高，瘤细胞嫌色性或嗜碱性，PAS染 色(+),免疫组化TSH(+)；多种激素细胞腺瘤(plurihormonal cell adenoma)多数为GH细胞及PRL细胞混合腺瘤；无功能性细胞腺瘤(nonfunctional cell adenom a)为嫌色性细胞构成(二)垂 体 腺 癌(p i t u i t a r y c a r c i n o m a)少见第 二 节 甲 状 腺 疾 病.弥漫性非毒性甲状腺肿(d i f f u s e nont ox i c goi t e r)也成单纯性甲状腺肿，是由于
11、缺碘使甲状腺素分泌不足，促甲状腺素TSH分泌增多，甲状腺滤泡上皮增生，滤泡内胶质堆积而使甲状腺肿大。一般不伴有甲亢。本型甲状腺肿常呈地域性分布，又称地方性甲状腺肿(e nd e mi c goi t e r),也可为散发性。主要表现为甲状腺肿大，一般无临床症状，后期可引起压迫、窒息、吞咽困难和呼吸困难,少数伴甲亢或甲减病 理 变 化 分 三 期1 .增生期 又称弥漫性增生性甲状腺肿(d i f f u s e hy pe rpla s t i c goi t e r)肉眼，弥漫性对称性中度肿大,一般不超过1 5 0 g(正常2 0-4 0 g),表面光滑；镜下，滤泡上皮增生呈立方或低柱状，伴小
12、滤泡和小假乳去形成，胶质较少,间 质 充 血，甲状腺功能无明显改变2 .胶质储积期 又称弥漫性胶样甲状腺肿(d i f f u s e c olloi d goi t e r)因长期持续缺碘，胶质大量储积。肉眼，甲状腺弥漫性对称性显著增 太，重 约2 0 0-3 0 0 g,表面光滑,切面淡褐色或棕褐色，半透明胶东状;镜下，部分上皮增生，可有小滤泡或假乳头形成，大部分滤泡上皮复1日滤泡腔高度芝大腔内大量胶质储积3 .结节期 又称结节性甲状腺肿(nod u la r goi t e r)本病后期滤泡上皮局灶性增生、复旧或萎缩不一致，分布不均，形成结节。肉眼，甲状腺呈不对称结节状增大，结节大小不一
13、，有的结节界境清楚，多无完整包膜,切面可有出血、坏死、囊性变、钙化和疤痕形成。镜下，部分滤泡上皮呈柱状或乳头样增生，小滤泡形成，部分上皮复旧或萎缩，胶质储积，间质纤维组织增生，间隔包绕形成大小不一的结节状病灶病因1.缺碘导致甲状腺素合成减少，反馈刺激垂体TSH分泌增多，甲状腺滤泡上皮增生、合成的甲状腺球蛋白没有碘化而不能被上皮细胞吸收利用，从而滤泡腔内充满胶质，使甲状腺肿大。2.致甲状腺肿因子的作用水中大量钙和氟可弓I起甲状腺肿,因其影响肠道碘的吸收,且使滤泡上皮细胞胞质内钙离子增多，从而抑制甲状腺素分遨；某些食物可致甲状腺肿；药物如硫服类药、磺胺药，锂、钻及高氯酸盐，可抑制碘离子浓集或碘离子
14、有机化3.高碘因碘摄入过高，过氧化物酶的功能基团过多的被占用，影响了酪氨酸氧化，因而碘的有机化过程受阻，甲状腺呈代偿性肿大。4.遗传与免疫家族性甲状腺肿是因为激素合成中有关酶的遗传性缺乏，如过氧化物酶二.弥 漫 性 毒 性 甲 状 腺 肿(diffuse toxic goiter)指血中甲状腺素过多,作用于全身各组织所引起的临床综合征，临床上统称为甲亢,1/3患者有眼球突出，故称为突眼性甲状腺肿(exophthalmic goiter),也有人将毒性甲状腺肿称为Graves病 或 Basedow病。临床表现主要为里区腺肿大、基础代谢率增高、神经兴奋性增高,T3、T4高,吸碘率高,如心悸、多汗、
15、烦热、脉搏快、手震颤、多食、消瘦、乏力、突眼等。女性多见,男女 比 1:4-6,20-40岁多见病理变化肉眼，弥漫性对称性增大,表 面 光 滑，血管充血，质较软，切面灰红呈分叶状，胶质少，棕红色，质如肌肉。镜下，滤泡上皮增生呈高柱状或乳头状增生，并有小滤泡形成;滤泡腔内胶质稀薄,滤泡周边胶质出现许多大小不一的上皮细胞的吸收空泡；间质血管丰富、充血、淋巴组织增生。电镜，滤泡上皮细胞质内内质网丰富、扩张,高尔基复合体肥大、核糖体增多，分泌活跃。免疫荧光，滤泡基底膜上有igG沉着。甲亢手术前须经碘治疗，治疗后甲状腺病变有所减轻，甲状腺体积缩小、胶质增多变浓，吸收空泡减少，间质血管减少，充血减轻，淋巴
16、细胞减少。除甲状腺病变外，全身可有淋巴组织增生、胸腺和脾脏增大，心脏肥大、扩张，心肌和肝细胞可有变性、坏死及纤维化。眼球外突的原因是眼球外肌水肿、球后纤维脂肪组织增生、淋巴细胞浸润和粘液水肿。病因及发病机制 自身免疫性疾病(血中球蛋白增高，并有多种抗甲状腺的自身抗体;血中存在与TSH受体结合的抗体，具有类似TSH的作用)；遗传因素；精神创伤三、甲 减(hypothyroidism)甲状腺激素合成和释放减少或缺乏而出现的综合征，表现为克丁病或粘液水肿1.克丁病或呆小症(cretinism)主要由于地方性缺碘，在胎儿和婴儿期从母体获得或合成甲状腺素不足或缺乏，导致生长发育障碍，表现为大脑发育H 智
17、力低工,表情呆滞,.愚钝颜貌,置形.成及成熟.障碍,四肢短小，形成侏儒2.粘 液 水 肿(myxoedema)少年及成人由于甲状腺功能低下，组织间质内出现大量黏液(氨基多糖)聚集。镜下，可见间质胶原纤维分解、断裂变疏松,充 以 HE染色为蓝色的胶状液体。临床表现为怕冷、嗜睡、月经周期不规律，动作、说话及思维减慢，皮肤发凉、粗糙及非凹陷性水肿。氨基多糖沉积的组织和器官可出现相应的功能障碍或症状。原因，甲状腺肿瘤、炎症、外伤、放射等实质性损伤；甲状腺发育异常；缺碘、药物及先天或后天甲状腺素合成障碍；自身免疫性疾病；垂体或下丘脑病变二.甲 状 腺 炎分为急性、亚急性、慢性三种。急性甲状腺炎有细菌感染
18、引起的化脓性炎，少见;亚急性甲状腺炎一般与病毒感染有关;慢性淋巴细胞性甲状腺炎是自身免疫病；纤维性甲状腺炎病因不明()亚急性甲状腺炎(subacute thyroiditis)又称肉芽性甲状腺炎(granulomatous thyroiditis),巨细胞性甲状腺炎(giantcell thyroiditis),是与病毒感染有关的巨细胞性或肉芽肿性炎症。女性多见，中青年多见。起病急，发热不适，颈部有压痛，可有短暂性甲状腺功能异常，病程短，数月内恢复正常病理变化 肉眼，甲状腺呈不均匀结节状,轻至中度增大,质实，橡皮样。切面病变呈灰白或淡黄色,可见坏死或瘢痕，常与周围组织有粘连光镜，病变呈灶性分布
19、，范围大小不一，发展不一致，部分滤泡被破坏，胶质外溢，引起类似结核结节的肉芽肿形成,并有多量中性粒细胞及不等量酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润,可形成微小脓肿，伴异物巨细胞反应，但无干酪样坏死。愈复期巨噬细胞消失、滤泡上皮细胞再生或萎缩、消失，间质纤维化、瘢痕形成(二)慢 性 甲 状 腺 炎1.慢性淋巴细胞性甲状腺炎(chronic lymphocytic thyroiditis)又称桥本甲状腺炎(Hashimoto sthyroiditis),自身免疫病，多见于中年女性，临床上表现为甲状腺无毒性弥漫性肿大，晚期一般有甲状腺功能低下，TSH较高，T3、T4低，病人血内有多重抗体病理变化 肉眼，
20、弥漫性对称性肿大,稍呈结节状、质较韧,被摸轻度增厚，豆周围组织无粘连,切面呈分叶状，色灰白灰黄；镜下，甲状腺实质广泛破坏、萎缩、大量淋巴细胞及不等量嗜酸性粒细胞浸润、淋巴滤泡形成、纤维组织增生,有时可出现多核巨细胞2.慢性纤维性甲状腺炎(chronic fibrous throiditis)又 称Riedel氏甲状腺肿或慢性木样甲状腺炎(chronicwoodthroiditis),原因不明，罕见，男女比1:3,年龄30-60,早期症状不明显，晚期甲减、增生的纤维瘢痕组织压迫可产生声音嘶哑、呼吸及吞咽困难病理变化 肉眼，中度肿大，病变范围和程度不一，呈结节状，质硬似木头，与周围组织明显粘连，切
21、面灰白。镜下，甲状腺滤泡萎缩，小叶结构消失，大量纤维组织增生、玻璃样变，淋巴细胞浸润本病与桥本甲状腺炎(慢性淋巴细胞性甲状腺炎)区别:本病向周围组织蔓延、侵犯、粘连；后者仅限于甲状腺内；本病虽有淋巴细胞浸润，但一般不形成淋巴滤泡(淋巴滤泡是淋巴组织对炎症的一种保护性反应)；本病有显著的纤维化及玻璃样变，质硬五、甲状腺肿瘤()甲状腺腺瘤(thyroid adenoma)是甲状腺滤泡上皮发生一种常见的良性肿瘤，中青年女性多见，生长缓慢，随吞咽活动而上下移动，肉眼，单发，圆形，有完整包膜,常压迫周围组织，直 径 3-5 c m,切面实性，暗红或棕黄色，可并发出血、囊性变、钙化、纤维化。根据组织形态学
22、特征分类：1.单纯性腺瘤(simpleadenoma)又称正常大小滤泡型腺瘤，包膜完整，大小较一致，排列拥挤，内含胶质，与成人正常甲状腺相似的滤泡构成。2 .胶 样 性 腺 瘤(colloid adenoma)又称巨滤泡型腺瘤，由大滤泡或大小不一的滤泡组成，滤泡内充满胶质，并可互相融合成囊，间质少3.胎 儿 型 腺 瘤(fetal adenoma)又称小滤泡型腺瘤，主要由小而一致、仅含少量胶质或没有胶质的小滤泡构成，上皮细胞立方形，似胎儿甲状腺组织，间质水肿、粘液样，此型易发生出血、囊性变4.胚 胎 型 腺 瘤(embryonal adenoma)又称梁状核实性腺瘤，瘤细胞小、大小较一致，分化
23、好，呈片状或条索状排列，无胶质，间质疏松呈水肿状5,嗜酸性细胞型腺瘤(acidophilic cell type adenoma)又称 Hurthle(许特莱)细 胞 腺 瘤，少见6.非典 型 腺 瘤(atypical adenoma)瘤细胞丰富，生长较活跃，有轻度非典型增生，可见核分裂象。瘤细胞排列成索或巢片状，很少形成完整滤泡，间质少，但无包膜和血管侵犯。与甲状腺髓样癌和转移癌鉴别，可作降钙素(calcitonin)s上 皮 膜 抗 原(E M A)和 角 蛋 白(keratin)检验，髓样癌降钙素阳性,转移癌EMA、角蛋白阳性结节性甲状腺肿和甲状腺腺瘤诊断及鉴别要点:前者为多发结节，无完
24、整包膜；后者单发，有完整包膜；前者滤泡大小不一致，一般比正常大；后者相反；前者周围甲状腺组织无压迫现象，邻近甲状腺内与结节内有相似病变；后者周围甲状腺有压迫现象，周围和邻近处甲状腺组织均正常。(三)甲状腺癌是一种较常见的恶性肿瘤。多数患者甲状腺功能正常，仅少数引起甲亢或甲减1.乳头状癌(papillary carcinoma)甲状腺癌中最常见类型，青年女性多见，生长缓慢，恶性程度较低，预后较好。肿瘤的大小和是否有远处转移与生存率有关，而是否有局部淋巴结转移则与生存率无关，但局部淋巴结转移较早。肉眼，圆形，直 径 2-3cm,无包膜，质地较硬，切面灰白,部分病例有囊形成，囊内可见乳头，故称乳头状
25、囊腺癌，肿瘤常伴出血、坏死、纤维化和钙化。光镜，乳头分支多，乳头中心有纤维血管间质，间质内常见呈同心圆状的钙化小体，即砂粒体(psammoma b od ie s)有助于诊断。乳头上皮可呈单层或多层。乳头状癌有时以微小癌出现，癌直径小于1cm,临 床 称 为“隐 匿 性 癌(occultcarcinoma)。甲状腺微小癌预后较好，远处转移少见2.滤 泡 癌(follicular carcinoma)比乳头状癌恶性程度高，预后差，较常见，仅次于甲状腺乳头状癌。4 0 岁以上女性，早期血道转移，癌组织侵犯周围组织或器官时可引起相应症状。肉眼，结节状，包膜不完整，境界较清楚，切面灰白、质软。镜下，不
26、同分化程度的滤泡3.髓 样 癌(medullary carcinoma)又 称 C细胞癌，由滤泡旁细胞(即C 细胞)发生的恶性肿瘤，属 于 APUD瘤，40-60多发，90%分泌降钙素，产生严重的腹泻和低钙血症。肉眼，单发或多发，可有假包膜，切面灰白或黄褐色髓样癌免疫组化染色，降钙素阳性，甲状腺球蛋白阴性滤泡性癌、乳头状癌、未分化癌甲状腺球蛋白阳性，降钙素阴性4.未分化癌(undifferentiated carcinoma)又称间变性癌或肉瘤样癌，收件，女性多见，生长快，早期发生浸润和转移，恶性程度高，预后差第 三 节 肾 上 腺 疾 病一、肾上腺皮质功能亢进肾上腺皮质分泌三大类激素，盐皮质
27、激素、糖皮质激素、肾上腺雄激素或雌激素()Cushing 综合征长期分泌过多的糖皮质激素，促进蛋白质异化、脂肪沉积,表现为满月脸、向心性肥胖、高血压、皮肤紫纹、多毛、糖耐量降低、月经失调、性欲减退、骨质疏松、肌肉乏力。20-40多见，女性多见病因1.垂体性 垂体肿瘤或下丘脑功能紊乱,分泌过多的ACTH或下丘脑分泌皮质激素释放因子(C R F)过多,血清中ACTH增高,双肾上腺弥漫性中度肥大，切面皮质厚度超过2m m,镜下主要为网状带和束雌 细 胞 增 生2.肾上腺性 肾上腺功能性肿瘤或增生，分泌大量皮质醇的结果，埋中 ACTH降低,双肾上腺显著增生、肥大。镜下，网状带及束状带3.异位性 为异位
28、分泌的ACTH引起，最常见的原因为小细胞性肺癌,其他有恶性胸腺瘤、胰岛细胞瘤，血 内ACTH增高4.医源性长期大量使用糖皮质激素引起，患者垂体-肾上腺皮质轴受抑制可致肾上腺萎缩。(二)醛固酮增多症(hyperaldosteronism)分为原发性和继发性1.原发性醛固酮增多症多由功能性肾上腺肿瘤引起，少数为肾上腺皮质增生引起，临床表现为高钠血症、低血钾及高血压,血清中肾素降低,这是因为钠储留使血容量增多，抑制肾素的释放2 .继发性醛固酮增多症各种疾病弓I起的肾素-血管紧张素分泌增多，刺激球状带细胞增生而引起继发性醛固酮分泌增多的疾病二.肾上腺皮质功能低下分为急、慢性两类：急性肾上腺皮质功能低下
29、，主要原因是皮质大片出血或坏死、血栓形成或栓塞、重症感染或应激反应及长期使用皮质激素治疗后突然停药。临床表现为血压下降、休克、昏迷，少数严重者可致死；慢性肾上腺皮质功能低下，又称A ddison病，少见，主要病因为双肾上腺结核和特发性肾上腺萎缩,双肾上腺皮质严重破坏，主要表现为皮肤和粘膜及瘢痕处黑色素沉着增多，低血糖、低血压、食欲不振、肌力低下、易疲劳、体重减轻。黑色素沉着多由肾上腺皮质激素减少，促使垂体分泌具有黑色素细胞刺激活性的ACTH级B-LPH增加，促进黑色素细胞合成过多的黑色素。特发性肾上腺萎缩又称自身免疫性肾上腺炎,自身免疫病，青年女性多见，患者血中有抗肾上腺皮质细胞线粒体和微粒体
30、抗体，往往和其他自身免疫性疾病共存。双肾上腺高度萎缩、皮质菲薄，内有大量淋巴细胞和浆细胞浸润肾上腺肿瘤()肾上腺皮质腺瘤(adrenocortical adenoma)肾上腺皮质细胞的良性肿瘤,分为无功能性和功能性，女性多见，儿童多见。肉眼，较小，多无完整包膜，切面实性，金黄色，可见出血火小囊变区，偶有钙化。镜下，主要由富含类脂质的透明细胞构成，瘤细胞与正常皮质细胞相似，大多数肾上腺皮质腺瘤为非功能性,少数为功能性，引起醛固酮增多症和Crushing综合征皮质腺瘤和灶性结节状皮质增生的区别：前者为单侧单发有包膜，对周围组织有压迫现象；后者双侧多发，直径小于1 c m,多见于高血压患者。(二)肾
31、上腺皮质腺癌，多为功能性，常表现为女性男性化及嗜酸性功能亢进，且易局部浸润和转移(三)肾上腺髓质肿瘤，来自神经脊。嗜 铭 细 胞 瘤(pheochromocytoma)由肾上腺髓质嗜铭细胞发生，又称肾上腺内副神经节瘤，90%来源于肾上腺髓质，2 0-5 0 岁，性别无差异。临床表现为儿茶酚胺的异常分泌，表现为间歇性或持续性高血压、头痛、出汗、心动过速、心悸、基础代谢率升高、高血糖，甚至心衰、肾衰、脑血管意外和猝死。肉眼，单侧单发，右侧多于左侧，大小不一，可有完整包膜，切面白或粉红色，经 Zenker或Helly固定液后显棕黄或棕黑色，常有出血、坏死、钙化及囊性变。镜下，瘤细胞大多为角形细胞，并
32、有一定程度的多形性，可出现瘤巨细胞，瘤细胞质内可见大量嗜铭颗粒，瘤细胞呈索、团状排列，间质为血窦。只有广泛浸润邻近脏器、组织或发生转移才能确诊为恶性。免疫组化嗜铭蛋白A 阳性、神经微丝蛋白阳性第 四 节 胰 岛 疾 病成人胰岛主要由四种内分泌细胞组成：A 细胞，分泌胰高血糖素；B 细胞,分泌胰岛素；D 细胞，分泌生长抑素；PP细胞，分泌胰多肽一、糖 尿 病(diabetes mellitus)是一种体内胰岛素相对或绝对不足或靶细胞对胰岛素敏感性降低，或胰岛素本身存在结构上的缺陷而引起的碳水化合物、脂肪和蛋白质代谢紊乱的一种慢性疾病。主要特点是高血糖、糖尿。临床表现为多饮、多食、多 尿 和 体
33、重 减 轻(即“三多一少”),可使一些组织或器官发生形态结构改变和功能障碍，并发酮症酸中毒、肢体坏疽、多发性神经炎、失明和肾衰。(-)分类一般分为原发性和继发性糖尿病。原发性糖尿病又分为胰岛素依赖型(IDDM)和非胰岛素依赖型(NIDDM)L 原发性糖尿病(1)胰岛素依赖型 又 称 I 型或幼年型，约 占 1 0%,主要特点是青少年发病,起病急、病情重、发展快,胰 岛 B细胞严重受损，细胞数目明显减少，胰岛素分泌绝对不足，血中胰岛素降低,引起糖尿病，易出现酮症,治疗依赖胰岛素。目前认为本型在遗传易感性的基础上由病毒感染等诱发的针对B 细胞的一种自身免疫病。依据:患者体内可检测到胰岛细胞抗体和细
34、胞表面抗体；与 HLA(组织相容性抗原)的关系受到重视，患 者 血 中 HLA-DR3和 HLA-DR4的检出率超过平均值，说明与遗传有关；血清中抗病毒抗体滴度显著升高，提示与病毒感染有关(2)非 胰 岛 素 依 赖 型 又 称 II型或成年型，约占糖尿病9 0%,主要特点是成年发病，起病缓慢，病情较轻，发展缓慢,胰岛数目正常或减少，血中胰岛素可正常、增多或减低，肥胖者多见，不易出现酮症,一般可以不依赖胰岛素治疗。认为与肥胖有关的胰岛素相对不足及组织对胰岛素不敏感所致2.继发性糖尿病指已知原因造成胰岛内分泌功能不足所致的糖尿病，如炎症、肿瘤、手术或其他损伤和有些内分泌疾病（肢端肥大症、Cush
35、ing综合征、甲亢、嗜铭细胞瘤和类癌综合征）二.病理变化1.胰 岛 病 变 I型糖尿病早期为非特异性胰岛炎，继而胰岛B 细胞颗粒脱失，空泡变性，坏死，消失，胰岛变小、数目减少，纤维组织增生、玻璃样变；II型糖尿病早期病变不明显，后 期 B 细胞减少，常见胰岛淀粉样变性2.血管病变 毛细血管到大血管均有不同程度病变，且病变发病率较一般人群高,发病早，病变严重。毛细血管和细小动脉内皮细胞增生，基底膜明显增厚，血管壁增厚、玻璃样变性、变硬，血压增高。有的血管壁发生纤维素样变性和脂肪变性，血管壁通透性增高；有的可有血栓形成或管腔狭窄，导致血液供应障碍，引起相应组织或器官缺血、功能障碍和病变。电镜，内皮
36、细胞增生，基底膜高度增厚，有绒毛样突起，突向管腔，内皮细胞间连接增宽，可见窗孔形成，内皮细胞饮液小泡增加，有的管壁由纤维素样坏死，有的地方血小板聚集，血栓形成。大中动脉有动脉粥样硬化或中层钙化，粥样硬化病变程度重。3.肾脏病变 体积增大，由于糖尿病早期肾血流量增加，肾小球滤过率增高，导致早期肾脏体积增大，治疗可恢复正常；结节性肾小球硬化，肾小球系膜内有结节状玻璃样物质沉积，结节增大可使毛细血管管腔阻塞；弥漫性肾小球硬化，75%病人，在肾小球内有玻璃样物质沉积，分布弥漫，主要损害肾小球毛细血管壁和系膜，肾小球基底膜普遍增厚，毛细血管腔变窄或完全闭塞，最终导致肾小球缺血和玻璃样变性；肾小管-间质性
37、损害，肾小管上皮细胞出现颗粒样和 空 泡 样 变 性（属退行性变），晚期肾小管萎缩。肾间质病变包括纤维化、水肿和白细胞浸润；血管损害，糖尿病累及所以的肾血管，多数损害的是肾动脉,引起动脉硬化，特别是入球和出球小动脉硬化；肾乳头坏死，常见于糖尿病人患急性肾盂肾炎时，肾乳头坏死是缺血并感染所致4.视网膜病变 早期微小动脉瘤和视网膜小静脉扩张，继而渗出、水肿、微血栓形成、出血等非增生性视网膜病变；还可因血管病变引起缺氧，刺激纤维组织增生、新生血管形成等增生性视网膜性病变；视网膜病变可造成白内障或失明5 .神经系统病变周围神经可因血管病变引起缺血性损伤或症状，如肢体疼痛、麻木、感觉丧失、肌肉麻痹，脑细
38、胞可发生广泛变性6.其他组织或器官病变 可出现皮肤黄色瘤、肝脂肪变和糖原沉积、骨质疏松二、胰 岛 细 胞 瘤(islet cell tum or)又称胰岛细胞腺瘤，好发部位为胰尾、体、头部。2 0-5 0 岁多发。肉眼，单个，体积较小，圆形或椭圆形，境界清楚，包膜完整或不完整，色浅灰红或暗红，质软，均质，可激发纤维组织增生、钙化、淀粉或粘液样变性和囊性变。已知的功能性胰岛细胞瘤有6 种，胰岛素瘤，胃泌素瘤，高血糖素瘤，生长抑素瘤，血管活性肠肽瘤和胰多肽瘤1.尿崩症(diabetes insipidus)抗 利 尿 激 素(A D H)缺乏或减少；远曲小管对水再吸收功能降低；多尿，夜尿，低比重尿
39、，烦渴和多饮；下丘脑视上核病变或肾单位对ADH作用不敏感2 .性早熟症(precocious puberfy)女 孩 68 岁、男 孩 810 岁前出现性发育；脑肿瘤、脑积水或遗传异常；下丘脑过早分泌促性腺素释放激素(LRH)3 .垂体性巨人症(p i p ui ta ry g i g a n ti sm)青春期前垂体分泌过多生长素(G H)；骨骼、肌肉及器官过度生长，身材高大，生殖器发育不全；可并发糖尿病4 .肢端肥大症(a c ro m e g a ly)青春期后垂体分泌过多生长素(G H);发病隐匿，头颅骨增厚，下颌骨及额骨弓增大突出，四肢肢端肥大，内脏亦肥大；多见于垂体GH细胞瘤5,糖
40、尿病(d i a b e te s m e lli tus)胰岛素缺乏；胰岛素生物效应降低；代谢障碍；持续性血糖升高，尿糖升高，多饮、多食、多尿和体重减少；胰岛B细胞病变或肥胖等6 .库欣综合征(C ush i n g.s syn d ro m e)糖皮质激素长期分泌过多；脂肪沉着；满月脸，向心性肥胖，出现紫纹，多毛，座疮，高血压等；见于垂体、肾上腺、异位和医源性的等7 .席汉综合征(Sh e e h a n s syn d ro m e)分娩后垂体坏死；腺垂体全部激素分泌减少；多见于分娩时大出血或休克；内分泌性萎缩。8 .西蒙兹综合征(Si m m o n d ss syn d ro m e
41、)腺垂体全部激素分泌障碍；病程长，呈慢性经过；恶病质、过早衰老 等;多见于无功能性垂体腺瘤。9 .垂体性侏儒症(p i tui ta ry d wa rf i sm)青春前期腺垂体发育障碍或破坏;GH分泌低下；骨骼发育障碍,身材矮小，常伴有性腺、甲状腺及肾上腺发育障碍；智力正常1 0.顿咽管瘤(cr a n i o p h a r y n g i o m a)卢 页 咽囊残留上皮发生的肿瘤;多位于蝶鞍内，大小不一；瘤细胞与造釉细胞瘤相似或囊性肿瘤的囊壁由鳞状上皮构成；可有垂体功能低下1 1.非毒性甲状腺肿(n o n t o x i c g o i t e r)甲状腺素分泌不足；促甲状腺素(T
42、 S H)分泌增多；甲状腺大；甲状腺滤泡上皮增生，胶质堆积;见于缺碘等1 2.毒性甲状腺肿(t o x i cg o i t e r)甲状腺素分泌过多；甲状腺大；甲状腺滤泡上皮增生，胶质稀少，周边胶质有吸收空泡;基础代谢率和神经兴奋性升高；突眼1 3.甲状腺功能低下(h y p o t h y r o i d i s m)甲状腺素分泌缺乏或不足；甲 状腺素合成障碍；见于甲状腺实质、垂体或下丘脑病变等；表现为克汀病及黏液水肿1 4.克汀病(cr e t i n i s m)缺碘；新生儿或幼儿;甲状腺功能低下；生长发育障碍，形成侏儒1 5.黏液水肿(m v x o e d e m a)少儿、.成年
43、人;甲状腺功能低下；组织间隙大量氨基多糖沉积；基础代谢显著低下，多器官功能低下1 6.亚急性甲状腺炎(s u b a cu t e t h y r o i d i t i s)病毒感染；女性多于男性,中青年多见；甲状腺疼痛性结节;部分滤泡坏死，类似结核结节的肉芽映；愈复期肉芽肿纤维化；晚期可出现甲状腺功能低下1 7.慢性淋巴细胞性甲状腺炎(ch r o n i c l y m p h o cy t i c t h y r o i d i t i s)桥本甲状腺炎自身免疫疾病；甲状腺大；甲状腺滤泡破坏、萎缩，大量淋巴细胞浸润，淋巴滤泡形成,纤维增生；晚期甲状腺功能低下18.纤维性甲状腺炎(fib
44、rous thyroiditis)病因不明；多为中年妇女；甲状腺呈结节状，质硬似木头；甲状腺滤泡明显萎缩，纤维组织明显增生，透明变性;晚期甲状腺功能低下19.甲状腺腺瘤(thyroid adenoma)甲状腺滤泡上皮发生的良性瘤；常见；多为单发，直径35 cm,有完整包膜并压迫周围组织;瘤组织结构较一致,形态与甲状腺组织不同;分为滤泡型腺瘤与乳头状腺瘤。20.甲状腺髓样癌(medullary carcinoma of thyroid)甲状腺滤泡旁细胞(C细胞)发生的恶性瘤；可有家族性；发病年龄3 0岁左右；90%肿瘤分泌降钙素等;瘤细胞为威眩、多角形或梭形小细胞,呈实体巢状、乳头状排列,间质内
45、血管丰富，有淀粉样物质沉着;电镜下：瘤细胞质内可见神经内分泌颗粒问答题1.试比较胰岛素依赖型糖尿病与非胰岛素依赖型糖尿病的异同？胰岛素依赖型(I型)非胰岛素依赖型(II型)发病年龄发病机制自身免疫反应抗胰岛细胞抗体血胰岛素水平胰岛病变2.试述甲状腺髓样癌的病理组织学特点及其与预后的关系？由甲状腺滤泡旁细胞发生，属 APUD肿瘤；癌细胞圆形、多角形或梭形，呈实体巢状或乳头状排列；间质内血管丰富，并有淀粉样物质沉积；肿瘤细胞产生降钙素等激素；恶性瘤；电镜下瘤细胞胞质内可见神经内分泌颗粒3.阐述弥漫性毒性甲状腺肿的病因及主要病变特点？自身免疫性疾病；血清中可检出抗甲状腺的抗体；甲状腺弥漫性大；眼球突出；滤泡上皮增生呈柱状，并形成乳头突入腔内，胶质稀薄或缺如，上皮缘出现吸收空泡；间质内淋巴细胞浸润，并有淋巴滤泡形成4.慢性甲状腺炎可分为哪两型？请分别阐述其临床病理学特点？慢性甲状腺炎可分慢性淋巴细胞性甲状腺炎；纤维性甲状腺炎。慢性淋巴细胞性甲状腺炎 自身免疫疾病；较常见，多见于中年妇女;甲状腺大；甲状腺滤泡萎缩，大量淋巴细胞浸润，并形成淋巴滤泡，间质结缔组织增生；甲状腺功能减低。纤维 性 甲 状 腺 炎 罕 见，多见于中年妇女;原因不明;甲状腺质地甚硬；甲状腺滤泡萎缩，纤维组织明显增生，透明变性；晚期甲状腺功能低下等。