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1、6版版第第关于先天性心脏病课关于先天性心脏病课件件(2)第1页，讲稿共75张，创作于星期日目录目录n n正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖n n儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法n n先天性心脏病总论先天性心脏病总论先天性心脏病总论先天性心脏病总论n n房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损n n室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损n n动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭n n法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症n n肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄n n完全性大
2、动脉转位完全性大动脉转位完全性大动脉转位完全性大动脉转位n n常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断第2页，讲稿共75张，创作于星期日正常心血管解剖生理正常心血管解剖生理第3页，讲稿共75张，创作于星期日心脏结构心脏结构心脏是一个复杂的中空器官心脏是一个复杂的中空器官小儿常发心脏病：先天性心小儿常发心脏病：先天性心脏病（脏病（congenital heartcongenital heart disease,CHD disease,CHD）第4页，讲稿共75张，创作于星期日心脏胚胎发育心脏胚胎发育u第第2 2周原始心脏形成周原始心脏形成u
3、第第4 4周心脏起循环作用周心脏起循环作用u第第8 8周四腔心脏形成周四腔心脏形成 心房及心室的分隔完成心房及心室的分隔完成第5页，讲稿共75张，创作于星期日胎儿血液循环途径胎儿血液循环途径第6页，讲稿共75张，创作于星期日第7页，讲稿共75张，创作于星期日胎儿血液循环箭头图胎儿血液循环箭头图脐脐静静脉脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈,上肢上腔静脉右心室肺动脉动脉导管肺肺静脉降主动脉腹、盆部,下肢脐脐动动脉脉胎胎盘盘第8页，讲稿共75张，创作于星期日婴儿出生后血流通道的关闭婴儿出生后血流通道的关闭uu卵圆孔卵圆孔卵圆孔卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房，
4、呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房，呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房，呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房，卵圆孔功能上关闭；卵圆孔功能上关闭；卵圆孔功能上关闭；卵圆孔功能上关闭；57575757月时解剖上关闭。月时解剖上关闭。uu动脉导管动脉导管动脉导管动脉导管 足月儿足月儿足月儿足月儿80%80%80%80%生后生后生后生后24h24h24h24h内功能性关闭，内功能性关闭，内功能性关闭，内功能性关闭，80%80%80%80%于于于于3 3 3 3个月内个月内个月内个月内解剖上关闭，解剖上关闭，解剖上关闭，解剖上关闭，95%195%1年内解剖上关闭年内解剖上关闭年内
5、解剖上关闭年内解剖上关闭uu脐血管：脐血管：脐血管：脐血管：68686868周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带第9页，讲稿共75张，创作于星期日正常血液循环途径正常血液循环途径第10页，讲稿共75张，创作于星期日胎儿与出生后血液循环比较胎儿与出生后血液循环比较AB第11页，讲稿共75张，创作于星期日儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法第12页，讲稿共75张，创作于星期日主要检查方法主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因X X X X线检查线检查线检查线检查心电图（心电图（心电图（心电图（electroc
6、ardiogram ECGelectrocardiogram ECGelectrocardiogram ECGelectrocardiogram ECG）超声心动图（超声心动图（超声心动图（超声心动图（echocardiagraphy ECHOechocardiagraphy ECHOechocardiagraphy ECHOechocardiagraphy ECHO）心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创心血管造影：有创心血管造影：有创心血管造影：有创心血管造影：有创其它检查其它检查其它检查其它检查辅助诊断辅助诊断明确明确诊断诊断第13页，讲稿共75张，创作
7、于星期日病病 史史母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期3 3个月内感染、使用药物、个月内感染、使用药物、个月内感染、使用药物、个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史接触射线、毒物史接触射线、毒物史接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、呼先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、呼先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、呼先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶第14页，讲稿共75张，创作于星期日体格检查体格检查测量血压：测量血压：
8、测量双上肢和下肢血压测量双上肢和下肢血压测量双上肢和下肢血压测量双上肢和下肢血压望诊：望诊：生长发育、营养、呼吸困难、生长发育、营养、呼吸困难、生长发育、营养、呼吸困难、生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形杵状指、合并其它畸形触诊：触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、心前区抬举感、震颤、动脉搏动、心前区抬举感、震颤、动脉搏动、心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小肝脾大小肝脾大小肝脾大小叩诊：叩诊：心脏浊音界大小心脏浊音界大小心脏浊音界大小心脏浊音界大小听诊
9、：听诊：S1S1S1S1、S2S2S2S2、异常心音及杂音、异常心音及杂音第15页，讲稿共75张，创作于星期日患儿，男，患儿，男，3 3岁，岁，TOFTOF，中央性青紫（，中央性青紫（+）患儿，女，患儿，女，5 5岁岁 单心室、单心房，单心室、单心房，中央性青紫（中央性青紫（+）第16页，讲稿共75张，创作于星期日 患儿，男，患儿，男，患儿，男，患儿，男，3 3 3 3岁，岁，岁，岁，VSDVSDVSDVSD伴伴伴伴肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压,发育较同龄发育较同龄发育较同龄发育较同龄儿迟缓儿迟缓儿迟缓儿迟缓第17页，讲稿共75张，创作于星期日杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杵
10、状指（趾）第18页，讲稿共75张，创作于星期日听诊听诊小儿听诊常用听诊区小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区二尖瓣听诊区二尖瓣听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区三尖瓣听诊区三尖瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：听诊内容：听诊内容：听诊内容：心率心率心率心率心律心律心律心律心音心音心音心音杂音：位置、分级、时相、杂音：位置、分级、时相、杂音：位置、分级、时相、杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导性质及有无传导性质及有无传导性质及有无传导第19页，讲稿共75张，创作于星期日正位胸片的心脏投影正位胸片
11、的心脏投影第20页，讲稿共75张，创作于星期日先天性心脏病总论先天性心脏病总论第21页，讲稿共75张，创作于星期日先天性心脏病概述先天性心脏病概述先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管发先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管发先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管发先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形育异常而致的心血管畸形育异常而致的心血管畸形育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用4.05 12.34.05 12.34.05 12.34.05 12.
12、3个活体婴儿中个活体婴儿中 第22页，讲稿共75张，创作于星期日先天性心脏病致病因素先天性心脏病致病因素 遗传因素遗传因素 环境因素环境因素I.I.I.I.宫内感染宫内感染II.II.II.II.药物药物III.III.III.III.放射线放射线IV.IV.IV.IV.代谢性疾病代谢性疾病V.V.V.V.其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸）其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸）基因和环境共同作用基因和环境共同作用第23页，讲稿共75张，创作于星期日先天性心脏病分类先天性心脏病分类常见先天性心脏病常见先天性心脏病非青紫型非青紫型青紫型青紫型左向右分流型左向右分流型 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损
13、动脉导管未闭动脉导管未闭无分流型无分流型 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉缩窄主动脉缩窄右向左分流型右向左分流型法洛四联症法洛四联症完全性大动脉错位完全性大动脉错位第24页，讲稿共75张，创作于星期日TOFTOFPDAPDAVSDVSDASDASD常见先天性心脏病常见先天性心脏病返回返回返回返回第25页，讲稿共75张，创作于星期日房间隔缺损房间隔缺损第26页，讲稿共75张，创作于星期日房间隔缺损房间隔缺损 （atrial septal defect ASD）房间隔缺损占先天性心脏房间隔缺损占先天性心脏病总数的病总数的病总数的病总数的5%10%5%10%。发病率。发病率为为为为1/15001/150
14、01/15001/1500个活产婴儿。成人个活产婴儿。成人个活产婴儿。成人个活产婴儿。成人最常见的先天性心脏病。女最常见的先天性心脏病。女性多见，男女比例性多见，男女比例性多见，男女比例性多见，男女比例1 1 1 1：2 2 2 2。第27页，讲稿共75张，创作于星期日ASDASD分类分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型原发孔型约占约占15%15%，也称部分性，也称部分性心内膜垫型心内膜垫型继发孔型继发孔型最常见，约占最常见，约占75%75%，也，也称中央型称中央型静脉窦型静脉窦型约占约占5%5%冠状静脉窦型冠状静脉窦型约占约占2%2%第28页，讲
15、稿共75张，创作于星期日ASDASD血液循环途径血液循环途径肺循环肺循环 左房左房 左室左室 肺动脉肺动脉 主动脉主动脉 房缺房缺右室右室 体循环体循环三尖瓣三尖瓣 右房右房 腔静脉腔静脉第29页，讲稿共75张，创作于星期日ASDASD临床表现临床表现临床症状：临床症状：轻者可无症状轻者可无症状轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促体循环缺血表现：消瘦、乏
16、力、多汗、活动后气促体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促感染性心内膜炎感染性心内膜炎感染性心内膜炎感染性心内膜炎(infective endocarditis)(infective endocarditis)(infective endocarditis)(infective endocarditis)少见少见少见少见第30页，讲稿共75张，创作于星期日ASDASD临床表现临床表现体征体征望诊：心前区饱满望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页听诊：见下页第31页，讲稿共75张，创作于星期日ASDASD听诊听诊胸骨左缘
17、胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘2 2 2 2、3 3肋间可及肋间可及肋间可及肋间可及-级级 收缩期喷收缩期喷射状杂音射状杂音P2P2P2P2固定分裂固定分裂固定分裂固定分裂S1S1亢进，亢进，亢进，亢进，P2P2P2P2增强增强增强增强胸骨左缘舒张期隆隆样胸骨左缘舒张期隆隆样杂音杂音收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致第32页，讲稿共75张，创作于星期日ASD XASD X线表现线表现右心影增大右心影增大右心影增大右心影增大肺纹理增多肺纹理增多肺纹理增多肺纹理增多肺动脉段突出肺动脉段突出肺动脉段突出肺动脉段突
18、出主动脉影缩小主动脉影缩小第33页，讲稿共75张，创作于星期日ASDASD心电图表现心电图表现电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚第34页，讲稿共75张，创作于星期日ASDASD超声心动图超声心动图右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大房间隔缺损的位置及大小房间隔缺损的位置及大小房间隔缺损的位置及大小房间隔缺损的位置及大小DopplerDoppler见心房水平分流见心房水平分流见心房水平分流见心房水
19、平分流第35页，讲稿共75张，创作于星期日ASDASD治疗治疗缺损直径缺损直径缺损直径缺损直径3mm3mm3mm8mm8mm8mm8mm自然闭合率极小自然闭合率极小自然闭合率极小自然闭合率极小分流量较大者（分流量较大者（分流量较大者（分流量较大者（Q Q Q Qp p p p/Q/Q/Q/Qs s s s1.51.51.51.5）需）需）需）需手术治疗治疗手术治疗治疗手术治疗治疗手术治疗治疗外科手术：外科手术：外科手术：外科手术：3-53-53-53-5岁岁岁岁介入性心导管术：介入性心导管术：介入性心导管术：介入性心导管术：AmplazerAmplazerAmplazerAmplazer、ca
20、rdia seal cardia seal cardia seal cardia seal 等装置关闭缺损等装置关闭缺损等装置关闭缺损等装置关闭缺损第36页，讲稿共75张，创作于星期日 室间隔缺损室间隔缺损第37页，讲稿共75张，创作于星期日室间隔缺损室间隔缺损（ventricular septal defect,VSD）室间隔缺损占我国先天性心脏室间隔缺损占我国先天性心脏室间隔缺损占我国先天性心脏室间隔缺损占我国先天性心脏病的病的病的病的50%50%50%50%小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病约约约约25%25%25%25%单独
21、存在，其余合并其单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其它畸形它畸形它畸形它畸形按缺损位置分为：按缺损位置分为：按缺损位置分为：按缺损位置分为：膜周部缺损，占膜周部缺损，占膜周部缺损，占膜周部缺损，占60%-70%60%-70%60%-70%60%-70%肌部缺损，占肌部缺损，占肌部缺损，占肌部缺损，占20%-30%20%-30%20%-30%20%-30%第38页，讲稿共75张，创作于星期日二尖瓣二尖瓣 左室肥大左室肥大 主主A 左房大左房大 全身血少全身血少 VSD 肺血多肺血多 腔腔V 肺肺A瓣瓣 右室扩大右室扩大 右房右房 VSD血液动力学变化血液动力学变化 第39
22、页，讲稿共75张，创作于星期日VSDVSD分类分类 按缺损大小分类：按缺损大小分类：第40页，讲稿共75张，创作于星期日EisenmengerEisenmenger综合征综合征发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期机制机制机制机制不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双右室收缩压超过左室收缩压，出现双右室收缩压超过左室收缩压，出现双右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流向分流或右向左分流向分流或右向左分流向分流或右向左分流临床表现：持续性
23、青紫临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫第41页，讲稿共75张，创作于星期日VSDVSD临床表现临床表现临床症状临床症状轻者可无症状轻者可无症状轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀，声音嘶哑潜伏紫绀，声音嘶哑潜伏紫绀，声音嘶哑潜伏紫绀，声音嘶哑并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎炎炎炎VSDVSDVSDVSD听诊听诊听诊听诊
24、胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘3 3 3 3、4 4 4 4肋间可及肋间可及肋间可及肋间可及-级级级级 全收缩期杂音，伴震全收缩期杂音，伴震全收缩期杂音，伴震全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导颤，广泛传导颤，广泛传导颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时肺动脉高压时肺动脉高压时肺动脉高压时P2P2P2P2亢进亢进亢进亢进第42页，讲稿共75张，创作于星期日VSD XVSD X线表现线表现左右心室增大，左室大为左右心室增大，左室大为左右心室增大，左室大为
25、左右心室增大，左室大为主主主主肺纹理增粗肺纹理增粗肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小第43页，讲稿共75张，创作于星期日VSDVSD心电图表现心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。第44页，讲稿共75张，创作于星期日VSDVSD超声心动图超声心动图LVLVRVRVVSDVSD二维显示缺损直接征象二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平彩色多普勒显示心室水平分流分流频谱多
26、普勒估算跨隔压频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力差和肺动脉压力Qp/Qs=1 Qp/Qs=1 正常正常Q Qp p/Q/Qs s1.5 1.5 中等分流中等分流Qp/Qs2 Qp/Qs2 大量分流大量分流第45页，讲稿共75张，创作于星期日VSDVSD治疗治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能能能能内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰外科直视手术修补外科直视手术修补心导管介入治疗心导管介入治疗心导管介入治疗心导管介入治疗补片补片直接缝合直接缝合返回返回返回
27、返回第46页，讲稿共75张，创作于星期日动脉导管未闭动脉导管未闭第47页，讲稿共75张，创作于星期日动脉导管未闭动脉导管未闭（patent ductus arteriosus,PDA）动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭 指动脉导管异指动脉导管异指动脉导管异指动脉导管异常持续开放并导致的病理生理常持续开放并导致的病理生理常持续开放并导致的病理生理常持续开放并导致的病理生理改变，占先天性心脏病的改变，占先天性心脏病的15%15%15%15%。第48页，讲稿共75张，创作于星期日PDAPDA病理分型病理分型管型管型漏斗型漏斗型漏斗型漏斗型窗型窗型窗型窗型第49页，讲稿共75张，创作于星
28、期日左室大左室大 主主A大大 脉压大脉压大二尖瓣二尖瓣 全身血少全身血少 PDA左房大左房大 右房右房肺血多肺血多 肺肺A扩大扩大 右室右室 PDA血液动力学变化血液动力学变化第50页，讲稿共75张，创作于星期日PDAPDA病理生理病理生理左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于导管的大小导管的大小导管的大小导管的大小主肺动脉压差主肺动脉压差主肺动脉压差主肺动脉压差差异性紫绀差异性紫绀差异性紫绀差异性紫绀（differential differential differential differential cyanosiscyanosiscyanosiscyanosis）肺动脉压力超过主
29、动脉时，右肺动脉压力超过主动脉时，右肺动脉压力超过主动脉时，右肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致向左分流所致向左分流所致向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度青下半身青紫，左上肢轻度青下半身青紫，左上肢轻度青下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常紫，右上肢正常紫，右上肢正常紫，右上肢正常;第51页，讲稿共75张，创作于星期日PDAPDA临床表现临床表现临床症状临床症状轻者无症状轻者无症状轻者无症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、
30、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭充血性心力衰竭充血性心力衰竭充血性心力衰竭听诊听诊听诊听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2P2P2P2亢进亢进亢进亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动周围血管征：水冲脉、指甲
31、床毛细血管搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动第52页，讲稿共75张，创作于星期日PDA XPDA X线检查线检查心胸比例增大心胸比例增大心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大肺血增多肺血增多肺血增多肺血增多肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出第53页，讲稿共75张，创作于星期日PDAPDA心电图心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大第54页，讲稿共75张，创作于星期日患儿，女，患儿，女，
32、1313岁，岁，PDAPDA胸胸片示左心扩大，肺动脉段片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；突出，肺纹理增粗；ECGECG示左室大示左室大。第55页，讲稿共75张，创作于星期日PDAPDA超声心动图超声心动图二维可以直接探查到二维可以直接探查到二维可以直接探查到二维可以直接探查到PDAPDAPDAPDA脉冲多普勒示典型的连续性脉冲多普勒示典型的连续性脉冲多普勒示典型的连续性脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见湍流频谱彩色多普勒见湍流频谱彩色多普勒见湍流频谱彩色多普勒见PAPAPAPA与与与与DODODODO分流分流分流分流第56页，讲稿共75张，创作于星期日PDAPDA治疗治疗内科治
33、疗内科治疗内科治疗内科治疗防治心衰防治心衰防治心衰防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促对于早产儿，用消炎痛可促对于早产儿，用消炎痛可促对于早产儿，用消炎痛可促使使使使90%PDA90%PDA90%PDA90%PDA关闭关闭关闭关闭外科手术外科手术外科手术外科手术介入治疗介入治疗介入治疗介入治疗不同年龄不同大小的动脉导不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭管均应予以关闭第57页，讲稿共75张，创作于星期日法洛四联症法洛四联症（tetralogy of Fallot,TOF）第58页，讲稿共75张，创作于星期日法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症 约占先天性心脏病的约占先天性心
34、脏病的约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的10%10%10%10%，婴儿期后最常见的青紫型，婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，包括先天性心脏病，包括先天性心脏病，包括先天性心脏病，包括四种畸形四种畸形四种畸形四种畸形：右室流出道梗阻右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄瓣狭窄瓣狭窄瓣狭窄室间隔缺损室间隔缺损主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变右心室肥厚：继发性改变 第59页，讲稿共75张，创作于星期日 左房左房 左室左室 主主A骑跨骑跨肺血少肺血少 全身青紫全身青紫 室间隔缺损室间隔缺损 肺肺
35、A少少 腔腔V肺肺A瓣狭窄瓣狭窄 右室肥厚右室肥厚 右房大右房大 TOF血液动力学变化血液动力学变化第60页，讲稿共75张，创作于星期日 病理生理改变病理生理改变 1.1.右向左分流右向左分流 肺动脉小窄程度：青紫型肺动脉小窄程度：青紫型 非非青紫型青紫型 青紫原因：右向左分流青紫原因：右向左分流 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 2.2.动脉导管未闭前：青紫轻动脉导管未闭前：青紫轻第61页，讲稿共75张，创作于星期日TOFTOF临床表现临床表现 症状症状症状症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长
36、儿蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作发育落后发育落后发育落后发育落后呼吸困难呼吸困难呼吸困难呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎第62页，讲稿共75张，创作于星期日阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿常见于婴儿常见于婴儿常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等诱因：吃奶、
37、哭闹、贫血、情绪激动、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧导致脑缺氧导致脑缺氧导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：处理：处理：处理：胸膝位胸膝位胸膝位胸膝位 吸氧吸氧吸氧吸氧 新福林新福林新福林新福林0.05mg/kg0.05mg/kg0.05mg/kg0.05mg/kg或心得安或心得
38、安或心得安或心得安0.1mg/kg0.1mg/kg0.1mg/kg0.1mg/kg静注静注静注静注 5%5%5%5%碳酸氢钠碳酸氢钠碳酸氢钠碳酸氢钠1.55.0ml/kg1.55.0ml/kg1.55.0ml/kg1.55.0ml/kg静注静注静注静注 吗啡吗啡吗啡吗啡0.10.2mg/kg0.10.2mg/kg0.10.2mg/kg0.10.2mg/kg皮下注射皮下注射皮下注射皮下注射预防：心得安预防：心得安13mg/13mg/13mg/13mg/（kgdkgdkgdkgd）口服）口服）口服）口服第63页，讲稿共75张，创作于星期日TOFTOF听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘2 2、3 3、4 4肋
39、间肋间级级粗糙喷射性杂音，由肺动脉粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤狭窄所致，无震颤P2P2P2P2减弱减弱减弱减弱狭窄严重时杂音反而不明显狭窄严重时杂音反而不明显狭窄严重时杂音反而不明显狭窄严重时杂音反而不明显第64页，讲稿共75张，创作于星期日血液检查血液检查 红细胞可达红细胞可达5.0-8.0105.0-8.0101212/L/L，血红蛋白，血红蛋白170-170-200g/L200g/L，红细胞压积，红细胞压积53-80%53-80%，血小板减低，凝，血小板减低，凝血酶原时间延长。血酶原时间延长。第65页，讲稿共75张，创作于星期日TOF XTOF X线检查线检查心影不大心影不大
40、心影不大心影不大“靴形靴形靴形靴形”心，心尖上翘所致心，心尖上翘所致心，心尖上翘所致心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷两肺纹理减少两肺纹理减少两肺纹理减少两肺纹理减少偶见网状纹理偶见网状纹理偶见网状纹理偶见网状纹理 （侧支循环形成）（侧支循环形成）（侧支循环形成）（侧支循环形成）25%25%25%25%可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影第66页，讲稿共75张，创作于星期日TOFTOF心电图心电图电轴右偏电轴右偏电轴右偏电轴右偏右室肥大，严重者可右室肥大，严重者可右室肥大，严重者可右室肥大，严重者可呈现心肌劳损呈现心肌劳损呈现心肌劳损呈现心肌劳损右房肥
41、大右房肥大右房肥大右房肥大第67页，讲稿共75张，创作于星期日TOFTOF超声心动图超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流彩色多普勒见室缺分流第68页，讲稿共75张，创作于星期日TOFTOF心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影指征：指征：I.有其它可疑的伴随畸形有其它可疑的伴随畸形II.冠状动脉不清晰冠状动脉不清晰评估：评估：I.右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况及肺动脉分支情况II.冠状动脉走行冠状动脉走行为制定手术方案和为制定手术方案和估测预后提
42、供必估测预后提供必要信息要信息第69页，讲稿共75张，创作于星期日TOFTOF治疗治疗防治缺氧发作及并发症防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率外科治疗：可大大降低本病死亡率A.A.A.A.根治手术根治手术根治手术根治手术B.B.B.B.姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量I.I.I.I.锁骨下动脉锁骨下动脉锁骨下动脉锁骨下动脉-肺动脉吻合术肺动脉吻合术肺动脉吻合术肺动脉吻合术(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing术）术）术）术）II
43、.II.II.II.上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术（GlennGlennGlennGlenn术）术）术）术）第70页，讲稿共75张，创作于星期日常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断第71页，讲稿共75张，创作于星期日英文词汇英文词汇n ncongenital heart disease,CHDn natrial septal defect atrial septal defect，ASDASDn nventricular septal defect,VSDn npatent ductus arteriosus,PDAn ntetralogy of Fallot,TOFtetralogy of Fallot,TOFn ncyanosiscyanosis第72页，讲稿共75张，创作于星期日重重 点点n n先心病的分类n n4种先心病的特点第73页，讲稿共75张，创作于星期日第74页，讲稿共75张，创作于星期日6版版第第感感谢谢大大家家观观看看08.04.2023第75页，讲稿共75张，创作于星期日