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1、复杂先天性心脏病第1页，讲稿共42张，创作于星期日立立项背景背景 先天性心先天性心脏病是我国新生儿死亡的主要疾病病是我国新生儿死亡的主要疾病o国国际上，提高新生儿复上，提高新生儿复杂先心病的手先心病的手术成功率，即早期成功率，即早期发现、准确、准确诊断、及断、及时干干预；o我国：我国：产前前诊断普及率、准确率断普及率、准确率较低，出生后延低，出生后延误诊断断错过最佳治最佳治疗时机，机，围术期治期治疗措施薄弱措施薄弱第2页，讲稿共42张，创作于星期日迫切解决迫切解决问题 建立先心病建立先心病产前前筛查制度：胎儿期明确制度：胎儿期明确诊断；断；开展先心病的开展先心病的围出生期治出生期治疗：新生儿心
2、：新生儿心脏手手术的的绿色通色通道；道；个体化改个体化改进手手术技技术：优化化围术期治期治疗方案，提高近期和方案，提高近期和远期生存期生存质量量第3页，讲稿共42张，创作于星期日 实施的实施的新生儿复杂先天性心脏病围生期的诊断和手术治疗新生儿复杂先天性心脏病围生期的诊断和手术治疗方案，比以往单纯围术期治疗有了更进一步方案，比以往单纯围术期治疗有了更进一步 发展，挽救了许多危重新生儿先心病患者的生命，对缩小我国在发展，挽救了许多危重新生儿先心病患者的生命，对缩小我国在先心病治疗领域同国际先进水平的差距有着积极的推动作用。先心病治疗领域同国际先进水平的差距有着积极的推动作用。第4页，讲稿共42张，
3、创作于星期日第一部分第一部分产前前检查及新生儿心及新生儿心脏急急诊手手术途径的建立途径的建立 第5页，讲稿共42张，创作于星期日一、胎儿期超声心一、胎儿期超声心一、胎儿期超声心一、胎儿期超声心动图检查动图检查技技技技术术 对于于产科超声科超声检查怀疑胎儿心疑胎儿心脏结构异常的孕构异常的孕妇，转诊至我至我院心院心脏中心中心进行全套完整的胎儿超声行全套完整的胎儿超声检查。o胎胎龄1824周；周；o常用常用检查切面：二切面：二维四腔心四腔心观、心室流出道、心室流出道观、心室流入道、心室流入道观、三血管平面；三血管平面；o评价胎儿的整体心室功能价胎儿的整体心室功能第6页，讲稿共42张，创作于星期日二、
4、二、胎儿心脏磁共振检查技术胎儿心脏磁共振检查技术 如果存在孕妇过度肥胖、孕妇合并子宫肌瘤、羊水过少、如果存在孕妇过度肥胖、孕妇合并子宫肌瘤、羊水过少、子宫畸形、双胎、多胎和胎儿体位不佳等影响超声显示胎儿子宫畸形、双胎、多胎和胎儿体位不佳等影响超声显示胎儿心脏的情况时，胎儿心脏磁共振的诊断敏感性心脏的情况时，胎儿心脏磁共振的诊断敏感性,特异性和准特异性和准确性均高于胎儿超声心动图。确性均高于胎儿超声心动图。两维快速稳态进动序列（两维快速稳态进动序列（2D-FIESTA）非心电门控实时非心电门控实时2D FIESTA成像作为主要扫描序列成像作为主要扫描序列第7页，讲稿共42张，创作于星期日o胎儿心
5、脏磁共振的大视野，高分辨率特点，已使其成为超声的一胎儿心脏磁共振的大视野，高分辨率特点，已使其成为超声的一种有效的补充检查手段。种有效的补充检查手段。o孕妇不需要使用镇静剂和造影剂，不要求孕妇屏气，孕妇仰卧孕妇不需要使用镇静剂和造影剂，不要求孕妇屏气，孕妇仰卧侧卧均可，也不使用各种门控如心电和呼吸门控等侧卧均可，也不使用各种门控如心电和呼吸门控等,安全性高安全性高;o检查速度快检查速度快,一般只占用磁共振设备一般只占用磁共振设备10-15分钟分钟,临床应用前景临床应用前景广阔。广阔。第8页，讲稿共42张，创作于星期日室间隔缺损室间隔缺损 左心发育不良左心发育不良 右心室双出口右心室双出口 纠正
6、性大动脉错位纠正性大动脉错位第9页，讲稿共42张，创作于星期日三、新生儿心三、新生儿心三、新生儿心三、新生儿心脏脏急急急急诊诊手手手手术术的的的的绿绿色通道色通道色通道色通道建立多省市、多中心、多学科建立多省市、多中心、多学科协作作组，在胎儿心，在胎儿心脏超声超声筛查基基础上上1.建立并加建立并加强易感易感产妇的高危的高危险因素因素产前前检查；2.对确确诊胎儿的父母建立固定、胎儿的父母建立固定、协调的沟通渠道；的沟通渠道；3.建立多学科建立多学科协作：胎儿作：胎儿-新生儿先心病新生儿先心病计划性治划性治疗（绿色通道）色通道）第10页，讲稿共42张，创作于星期日多学科协作组技术路线图多学科协作组
7、技术路线图第11页，讲稿共42张，创作于星期日 新生儿直接新生儿直接进入心入心脏中心的重症中心的重症监护室或内科的新生室或内科的新生儿儿监护室；室；心内科心内科紧急会急会诊后，立即后，立即经心心脏超声心超声心动图作出作出诊断，与心外科医生共同制定手断，与心外科医生共同制定手术方案；方案；术前存在前存在严重的酸中毒症状，必重的酸中毒症状，必须经过围术期的期的综合治合治疗，包括，包括强心、利尿、心、利尿、纠正酸中毒、正酸中毒、营养支持，养支持，为新生儿急新生儿急诊手手术创造比造比较安全的安全的术前条件。前条件。第12页，讲稿共42张，创作于星期日第二部分第二部分 新生儿心新生儿心脏手手术新技新技术
8、和和镶嵌治嵌治疗模式模式 第13页，讲稿共42张，创作于星期日一、完全性大一、完全性大一、完全性大一、完全性大动动脉脉脉脉错错位（位（位（位（TGATGA）Lecompt手术第14页，讲稿共42张，创作于星期日翻板门翻板门 凸窗凸窗 心包袖心包袖o新技术：合并冠脉畸形的冠脉重建新技术：合并冠脉畸形的冠脉重建第15页，讲稿共42张，创作于星期日 手手术结果：果：TGA/IVS手手术病人病人2006年的手年的手术死亡率明死亡率明显下下降降第16页，讲稿共42张，创作于星期日二、心上型梗阻性完全性肺静脉异位引流（二、心上型梗阻性完全性肺静脉异位引流（二、心上型梗阻性完全性肺静脉异位引流（二、心上型梗
9、阻性完全性肺静脉异位引流（TAPVCTAPVC）n传统经左房后壁与肺静脉左房后壁与肺静脉汇总吻合，心房内操作和吻合，心房内操作和牵拉多，拉多，术后心律失常后心律失常发生率高生率高第17页，讲稿共42张，创作于星期日 新技新技术：经左房左房顶部途径部途径进行手行手术，术后心律失常明后心律失常明显降降低。低。吻合口暴露良好，减少残余梗阻吻合口暴露良好，减少残余梗阻发生，心房内操作少，生，心房内操作少，减少心律失常减少心律失常发生生第18页，讲稿共42张，创作于星期日 手手术结果：果：2006年后，心上型年后，心上型TAPVC术后心律失常和肺静脉再后心律失常和肺静脉再梗阻梗阻发生率明生率明显降低，死
10、亡率降低，死亡率为0%第19页，讲稿共42张，创作于星期日三、三、三、三、室隔完整型肺室隔完整型肺室隔完整型肺室隔完整型肺动动脉脉脉脉闭锁闭锁（PA/IVSPA/IVS）心内外科心内外科心内外科心内外科镶镶嵌治嵌治嵌治嵌治疗疗n依据右心室依据右心室发育状育状态，选择个体化手个体化手术方法方法：o双心室修双心室修补：内外科内外科镶嵌治嵌治疗：心内科先介入打心内科先介入打 通右室流出道通路，外科手通右室流出道通路，外科手术 体体-肺分流肺分流术，促，促进右心室右心室发育育o11/2心室修心室修补o单一心室修一心室修补：存在存在RVDCC 的患儿，只能按的患儿，只能按单心室修心室修补第20页，讲稿共
11、42张，创作于星期日右心室评估右心室评估第21页，讲稿共42张，创作于星期日 手手术结果：室隔完整型肺果：室隔完整型肺动脉脉闭锁的手的手术死亡率相死亡率相对较高高,2007年年后逐步下降后逐步下降 第22页，讲稿共42张，创作于星期日第三部分第三部分 新生儿心新生儿心脏手手术围术期期优化方案化方案第23页，讲稿共42张，创作于星期日一、新生儿体外循一、新生儿体外循环及及脏器保器保护技技术o预充液配方的改充液配方的改进；o超超滤技技术的的优化化；o辅助循助循环技技术应用用；o新生儿未成熟新生儿未成熟脏器保器保护技技术：逐逐级增氧技增氧技术，顺行行脑灌注技灌注技术等等应用。用。第24页，讲稿共42
12、张，创作于星期日二、新生儿心二、新生儿心脏术后后监护和危和危险因素治因素治疗策略策略 新生儿心新生儿心脏术后后监护新技新技术：经动脉搏脉搏动曲曲线分析技分析技术的的持持续心排量心排量测定（定（PiCCO技技术）优点：可以点：可以连续的的监测心排量，心指数心排量，心指数n可可测量全心的相关参数量全心的相关参数n创伤小，小，对血流血流动力学影响小，适合新生儿力学影响小，适合新生儿n很少受呼吸的影响，指很少受呼吸的影响，指标更可靠更可靠第25页，讲稿共42张，创作于星期日持持持持续续心排量心排量心排量心排量监测监测第26页，讲稿共42张，创作于星期日 新生儿新生儿组与与婴儿儿组术后心排量比后心排量比
13、较，新生儿，新生儿组临床未出床未出现低心低心排症状排症状第27页，讲稿共42张，创作于星期日心指数值与体外循环时间呈负相关，与心指数值与体外循环时间呈负相关，与SvO2值呈正相关值呈正相关 偏回归系数偏回归系数标准误标准误tP心指数心指数常数项常数项2.1650.08824.6840.000SvO20.0130.0062.2870.023体外循环体外循环-0.0010.001-1.4750.041第28页，讲稿共42张，创作于星期日结论：新生儿未成熟心肌在新生儿未成熟心肌在经历体外循体外循环心心脏术后，早期的后，早期的心排量低于小心排量低于小婴儿和正常新生儿，但能儿和正常新生儿，但能够满足全身
14、的氧供足全身的氧供和氧需。新生儿心和氧需。新生儿心脏术后的相后的相对较高死亡率与本身疾病的高死亡率与本身疾病的复复杂性，体外循性，体外循环时间、术前存在前存在严重的合并症、并重的合并症、并发症症有关，有关，应尽早干尽早干预，减少急，减少急诊手手术的被的被动性性第29页，讲稿共42张，创作于星期日2.围术期危险因素应对策略围术期危险因素应对策略o（1）手术前支持治疗）手术前支持治疗o（2）术后延期关胸技术）术后延期关胸技术 o（3）新生儿术后各脏器功能支持）新生儿术后各脏器功能支持 第30页，讲稿共42张，创作于星期日2003年后的新生儿心脏术后的死亡率逐年下降年后的新生儿心脏术后的死亡率逐年下
15、降 第31页，讲稿共42张，创作于星期日成果成果成果成果创创新点及新点及新点及新点及应应用效果用效果用效果用效果 1.国内率先提出国内率先提出围生期早期生期早期发现、准确、准确诊断、及断、及时干干预的新的新理念：是国内最早开展胎儿心理念：是国内最早开展胎儿心脏超声心超声心动图和胎儿心和胎儿心脏磁磁共振共振检查的的单位，并建立新生儿心位，并建立新生儿心脏急急诊手手术的的绿色通道：色通道：胎儿心胎儿心脏超声超声检查300-400例例/年年,确确诊率高（率高（85-90%）。）。2006年后新生儿复年后新生儿复杂先心病先心病术后死亡率从后死亡率从13-15降至降至2009年的年的8.8。第32页，讲
16、稿共42张，创作于星期日2.优化围术期治疗方案，改进手术技术及体外循环技术：优化围术期治疗方案，改进手术技术及体外循环技术：（1）在国内最先开展完全性大动脉错位的治疗：）在国内最先开展完全性大动脉错位的治疗：生后生后6小时、小时、9小时、小时、11小时患者均急诊手术，获得成功。小时患者均急诊手术，获得成功。保持该类手术数量国内最多（保持该类手术数量国内最多（500多例），手术年龄国内最小，多例），手术年龄国内最小，死亡率最低（死亡率最低（3.3），达到国际同类技术水平（），达到国际同类技术水平（3）。）。（2）在国内最先开展快速二期大动脉换位根治术：在国内最先开展快速二期大动脉换位根治术：部分
17、失去手术最佳时机的患者获得手术纠治的机会。部分失去手术最佳时机的患者获得手术纠治的机会。第33页，讲稿共42张，创作于星期日（3）国内最完善的新生儿体外循环技术：新生儿预充液配方，心肌）国内最完善的新生儿体外循环技术：新生儿预充液配方，心肌保护液配方的改进；超滤技术的改良；顺行脑灌注技术，逐级增保护液配方的改进；超滤技术的改良；顺行脑灌注技术，逐级增氧技术的应用。氧技术的应用。（4）国内最先实施心内外科联合治疗（镶嵌技术）室隔完整）国内最先实施心内外科联合治疗（镶嵌技术）室隔完整型肺动脉闭锁：型肺动脉闭锁：早期生存率从早期生存率从50%提高至提高至86%-90%。（5）国内最早开展新生儿微创心
18、排量评估：安全、方便的监测）国内最早开展新生儿微创心排量评估：安全、方便的监测技术，可以更全面、准确、及时反映心脏术后心功能改变。技术，可以更全面、准确、及时反映心脏术后心功能改变。第34页，讲稿共42张，创作于星期日 3.国内最早提出并建立新生儿围生期心脏手国内最早提出并建立新生儿围生期心脏手术协作网，制定多省市，多学科协作的围生术协作网，制定多省市，多学科协作的围生期治疗计划：期治疗计划：比以往单纯围术期治疗更全面、主动，比以往单纯围术期治疗更全面、主动，降低了急诊手术被动性。新生儿心脏急诊手降低了急诊手术被动性。新生儿心脏急诊手术量术量2009年达到年达到91例例/年，术后死亡率从年，术
19、后死亡率从2003年的年的15降至降至2009年的年的8.8第35页，讲稿共42张，创作于星期日同国外先同国外先同国外先同国外先进进水平比水平比水平比水平比较较 1.我院提出的建立全国范我院提出的建立全国范围的新生儿心的新生儿心脏急急诊手手术网，同网，同发达国家新生儿先心病的治达国家新生儿先心病的治疗过程、措施保持同步程、措施保持同步:我我们的目的目标是加是加强国内的新生儿国内的新生儿围生期生期诊断网断网络，培，培训全国全国各地更多的心各地更多的心脏内科、放射科、心内科、放射科、心脏超声等医超声等医护人人员，保，保证很多很多危重患者在新生儿危重患者在新生儿阶段就段就转至我院，避免因至我院，避免
20、因诊断延后而断延后而丧失手失手术指征，从而指征，从而进一步提高我院的新生儿心一步提高我院的新生儿心脏手手术量，挽救更多患者量，挽救更多患者的生命的生命。第36页，讲稿共42张，创作于星期日 2.提高心内外科镶嵌治疗水平：提高心内外科镶嵌治疗水平：尚处于积累经验阶段，同发达国家的熟练配合有一定尚处于积累经验阶段，同发达国家的熟练配合有一定差距。当前新生儿室隔完整肺动脉闭锁手术死亡率（差距。当前新生儿室隔完整肺动脉闭锁手术死亡率（14），高于国际先进水平（），高于国际先进水平（3），一旦在镶嵌治疗上有），一旦在镶嵌治疗上有所进步，可以较大程度的降低该疾病的死亡率。所进步，可以较大程度的降低该疾病的
21、死亡率。第37页，讲稿共42张，创作于星期日 3.新生儿未成熟器官的体外循环心肌保护技术、脑保新生儿未成熟器官的体外循环心肌保护技术、脑保护技术、超滤技术、预充液配制技术，在国内的应用是最护技术、超滤技术、预充液配制技术，在国内的应用是最早的和最全面的：早的和最全面的：保持与国际先进技术同步并不断完善中，今后的目保持与国际先进技术同步并不断完善中，今后的目标是在体外膜肺，心室辅助装置的应用上，要投入更标是在体外膜肺，心室辅助装置的应用上，要投入更多的人力、物力。多的人力、物力。第38页，讲稿共42张，创作于星期日 4.新生儿围术期监护水平：我院心脏中心的重症监护区新生儿围术期监护水平：我院心脏
22、中心的重症监护区有特别划定的新生儿专区，可以减少新生儿心脏术后的感染机有特别划定的新生儿专区，可以减少新生儿心脏术后的感染机会，新生儿心脏术后监护设备、监护技术在国内是一流的，达会，新生儿心脏术后监护设备、监护技术在国内是一流的，达到国际先进水平：到国际先进水平：护理人员配备上尚有欠缺（护士与患者比例，我院是护理人员配备上尚有欠缺（护士与患者比例，我院是1：2-3，国际先进是，国际先进是1：1）。）。第39页，讲稿共42张，创作于星期日成果推广应用成果推广应用o已与山东临沂，广西柳州等多家妇婴保健院建立协作关系，已与山东临沂，广西柳州等多家妇婴保健院建立协作关系，建立先心病产前筛查协作组，定期派专家指导工作，推广产建立先心病产前筛查协作组，定期派专家指导工作，推广产前胎儿心脏超声检查；前胎儿心脏超声检查；o围术期优化方案推广到浙医大附属儿童医院等围术期优化方案推广到浙医大附属儿童医院等16家医院应用；家医院应用；o我院每年定期举办心脏外科，心导管介入，心脏超声的全国我院每年定期举办心脏外科，心导管介入，心脏超声的全国学习班、学术会议，学员遍布全国各地。学习班、学术会议，学员遍布全国各地。第40页，讲稿共42张，创作于星期日 新生儿术后监护区新生儿术后监护区 第41页，讲稿共42张，创作于星期日感感谢谢大大家家观观看看2022/10/1第42页，讲稿共42张，创作于星期日