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1、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮概概 念念 Systemic lupus erythematosus Systemic lupus erythematosus，SLESLE 是一种多因素参与、累及全身多系统多脏器是一种多因素参与、累及全身多系统多脏器的自身免疫性疾病。的自身免疫性疾病。临床上主要表现为皮肤、关节、肾脏等脏器临床上主要表现为皮肤、关节、肾脏等脏器的损害。的损害。本病女性病人约占本病女性病人约占90%90%，以育龄妇女多见。，以育龄妇女多见。我国的患病率为我国的患病率为1/10001/1000 准确病因未明，与多种因素有关。准确病因未明，与多种因素有关。1.1.遗传：遗传：部分患者亲属
2、中部分患者亲属中SLESLE的发病率高。的发病率高。易感基因易感基因2.2.环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等。原体等。3.3.雌激素：发病在更年期前女性多，男雌激素：发病在更年期前女性多，男:女女=1:9=1:9。病 因病 理主要病理变更为炎症反应和血管异样 中小血管因免疫复合物的沉积或抗体干脆的侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。受损器官的特征性变更 1、苏木紫小体；抗核抗体作用于细胞核所形成的蓝染的圆心或椭圆形物质 2、“洋葱皮样”病变：脾中心动脉或其他小动脉四周显著的向心性纤维性增生 WHO WH
3、O将狼疮肾炎的肾小球病变分六型：将狼疮肾炎的肾小球病变分六型：正常或稍微病变型（正常或稍微病变型（I I型）；型）；系膜病变型（系膜病变型（IIII型）；型）；局灶增殖型（局灶增殖型（IIIIII型）；型）；充溢增殖型（充溢增殖型（IVIV型）；型）；膜性病变型（膜性病变型（V V型）；型）；肾小球硬化型（肾小球硬化型（VIVI型）。型）。临床表现 一、全身症状：发热最常见；疲乏、体重下降等。二、皮肤黏膜：80患者在病程中出现皮疹。最常见的是皮肤暴露部位出现对称性皮疹，典型者与两脸蛋和鼻梁部位呈蝶型红斑，也可在面部及四肢躯干见盘状红斑颊部蝶形红斑，最具特征性；盘状红斑指掌部或甲周红斑蝶形红斑掌
4、部红斑掌部红斑网状青斑雷诺现象光过敏(photosensitivity)网状青斑（livedo reticularis）口腔无痛性溃疡(oral ulcers)脱发（alopecia）雷诺现象(raynauds phenomenon)诺现象即雷诺综合症雷诺现象即雷诺综合症,又称肢端动脉痉挛症。是指肢端动脉阵发性痉挛。常于寒冷刺激或心情激烈等因素影响下发病，表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红的变更。一般以上肢较重，偶见于下肢。导致雷诺氏病形成的缘由1、寒冷刺激在我国北方地区发病率较高2、神经兴奋勉病时患者血液中肾上腺素与去甲肾上腺素的含量明高。3、免疫与结缔组织疾病：4、内分泌紊乱女性多见
5、，约占70%90%，且在月经来潮时病人症状加重，妊娠期症状减轻。药物调整内分泌紊乱时可明显缓解病人症状。导致雷诺氏病形成的缘由5、动脉堵塞性疾病：如动脉硬化闭塞症、血栓闭塞性脉管炎、胸廓出口综合征以及血液高凝状态、真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、慢性肾功能衰竭、中枢或四周神经系统疾病等，可导致或伴有。6、特殊的生活工作环境：一些工种的工人，手指的小动脉有慢性振动性创伤。此外，动脉干脆的创伤、冻伤、慢性低温损伤等均可发病。雷诺现象临床表现雷诺现象典型发作可分为三期：1.早期表现苍白由于四肢末端细小动脉痉挛，皮肤血管内血流量削减而突然发生，一般好发于手指，为对称性自指端起先向手掌发展，但很少超
6、过手腕。手部局部皮温降低，有麻木、针刺、以及僵硬感等。2.几分钟后青紫细小动脉先扩张，而细小静脉仍处于痉挛状态，毛细血管丛缺氧青紫，此时自觉症状一般较轻。雷诺现象临床表现3.潮红 当病人处于暖和环境中，寒冷刺激消逝，血管充血、局部温度增高、可有肿胀及轻度搏动性难过。当血液灌流正常后，皮肤颜色和自觉症状均复原正常。雷诺现象发作也会波及鼻尖、颊和耳廓，历时数分钟至数小时。雷诺现象的频繁发作引起末节指趾皮肤指甲养分障碍，严峻者指端出现溃疡、坏疽，或手指变短。三、浆膜炎：中小量胸腔积液、心包积液。四、肌肉骨骼 关节痛是常见症状，伴红肿和畸形者少见。少数股骨头坏死。五、狼疮肾炎（lupus nephri
7、tis,LN)约75患者有LN的临床表现，出现尿异样、氮质血症、肾性高血压等，晚期发生尿毒症。可表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型。六、心血管 心包炎，心肌损害，心瓣膜病，四周血管病变等。可有气促、心前区不适、心律失常，甚至发生心力衰竭导致死亡。七、肺35%患者有双侧中小量胸腔积液狼疮性肺炎肺间质性病变肺动脉高压八、神经系统 神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP）提示SLE病情活动。病变累及脑表现为头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。脊髓、四周神经均可受累。九、消化系统 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。约
8、30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。约40患者血清转氨酶上升，少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。十、血液系统 贫血见于约60%的活动期SLE，10%属自身免疫性溶血性贫血。（Coombs试验阳性）40%患者白细胞削减（抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性），约20%患者有血小板削减（抗血小板抗体阳性）。约20%患者有轻中度淋巴结肿大，病理检查示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。约15%患者有脾大。十一、眼：约15%患者有视网膜血管炎；另外血管炎可累及视神经。辅辅 助助 检检 查查一般检查：血、尿常规一般检查：血、尿常规免疫学检查：免疫学检查：狼疮细胞狼疮细胞自身抗体自身抗
9、体免疫病理检查免疫病理检查：肾穿刺等肾穿刺等 狼疮细胞狼疮细胞病人血中白细胞破坏后释放的核物质病人血中白细胞破坏后释放的核物质与抗核抗体结合，在补体参与下，被与抗核抗体结合，在补体参与下，被中性粒细胞吞噬，形成大块包涵体，中性粒细胞吞噬，形成大块包涵体，即狼疮细胞。即狼疮细胞。阳性率阳性率60%60%左右左右方法困难，易受个人影响，不如抗核方法困难，易受个人影响，不如抗核抗体简便牢靠，所以渐渐被弃用抗体简便牢靠，所以渐渐被弃用抗核抗体：最敏感指标，阳性率抗核抗体：最敏感指标，阳性率95%-100%95%-100%，但特异性差，但特异性差（易假阳性）（易假阳性）抗双链抗双链DNADNA抗体：特异
10、性高，阳性率抗体：特异性高，阳性率65%65%抗抗SmSm抗体：特异性很高，有确诊价值，是抗体：特异性很高，有确诊价值，是SLESLE的标记抗的标记抗体体自身抗体自身抗体皮肤护理皮肤护理病房挂厚窗帘，避开紫外线直射，不用紫外线消毒病房挂厚窗帘，避开紫外线直射，不用紫外线消毒避开皮肤暴露与阳光之下和寒冷的刺激，外出穿长袖长裤，戴避开皮肤暴露与阳光之下和寒冷的刺激，外出穿长袖长裤，戴爱护性眼镜、太阳帽或打伞。爱护性眼镜、太阳帽或打伞。忌用刺激性物质：碱性肥皂、化妆品及其他化学物质。忌用刺激性物质：碱性肥皂、化妆品及其他化学物质。避开服用诱发药物和食物：避开服用诱发药物和食物：皮肤损害处可用清水冲洗
11、，用皮肤损害处可用清水冲洗，用30c030c0温水湿敷红斑处，每日温水湿敷红斑处，每日3 3次，次，每次每次3030分钟。分钟。皮肤发生感染时：主动抗感染，降温处理皮肤发生感染时：主动抗感染，降温处理治疗用药治疗用药非甾体抗炎药：对肾有损害，肾炎者慎用非甾体抗炎药：对肾有损害，肾炎者慎用抗疟药：羟氯喹抗疟药：羟氯喹肾上腺糖皮质激素：主要药物肾上腺糖皮质激素：主要药物免疫抑制剂：一般不首选或单独运用，重者运用免疫抑制剂：一般不首选或单独运用，重者运用其它：雷公藤：副作用其它：雷公藤：副作用阿司匹林阿司匹林羟 氯喹雷公藤雷公藤用药指导用药指导必需按医嘱用药，不能随意增减药或停药必需按医嘱用药，不能
12、随意增减药或停药长期服用糖皮质激素：饭后服用（爱护胃粘膜），留意库欣综长期服用糖皮质激素：饭后服用（爱护胃粘膜），留意库欣综合症（水钠潴留、感染、消化道出血、骨质疏松、伤口愈合不合症（水钠潴留、感染、消化道出血、骨质疏松、伤口愈合不良、精神异样等）良、精神异样等）非甾体抗炎药：饭后服用，留意肾功能损害（尿常规检查）非甾体抗炎药：饭后服用，留意肾功能损害（尿常规检查）免疫抑制剂：血象变更，骨髓抑制、出血性膀胱炎等副作用免疫抑制剂：血象变更，骨髓抑制、出血性膀胱炎等副作用饮食指导（1）忌食高苯氨类蛋白食品。如牛肉、乳制品、豆腐皮、松鱼干，少吃豆氨酸的食品，如蚕豆、大豆类食品。因这些食品有可能诱发和
13、促使病情恶化。羊肉、狗肉、鹿肉、马肉、驴肉等性温热，不宜食用;饮食指导不食用或少食用具有增加光敏感作用的食物：如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺、香菜、芹菜、等属光敏性食等，如食用后应避开阳光照射。磨菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发系统性红斑狼疮的潜在作用，也尽量不要食用或少食用。菠菜可能增加狼疮性肾炎的蛋白尿、管型尿;花菜可能加重脱发，也不宜食用。饮食指导高蛋白饮食：有肾脏损害的系统性红斑狼疮患者常有大量蛋白质从尿中丢失，会引起低蛋白血症，因此必需补足够够的优质蛋白，食鸡蛋、瘦肉、鱼类等富含蛋白质的食物。饮食指导 （3）低盐低脂饮食红斑狼疮病人因胃肠道有炎症病变，消化吸取功能差，油炸
14、食物燥热不易消化，可加重胃肠负担，导致消化不良，伤脾胃加重病情。红斑狼疮病人多肾脏病变，患者饮食以清淡为宜，不行过咸，如食盐过多，会加重肾脏负担，增加体内水，钠潴留。食盐摄入量以不超过5-8克为宜。因这些食物有可能诱发和促使病情恶化。饮食指导低糖饮食：因系统性红斑狼疮患者长期服用糖皮质激素，易引起类固醇性糖尿病及柯兴综合征，故要适当限制饭量，少吃含糖量高的食物。建议接受免疫修复疗法通过修复紊乱的免疫系统彻底治愈红斑狼疮，复原正常的饮食。健康指导健康指导教化病人避开一切刺激因素教化病人避开一切刺激因素保持心情安逸及乐观心情保持心情安逸及乐观心情饮食指导饮食指导适当活动适当活动用药指导用药指导出院
15、指导出院指导:避开妊娠和过度劳累避开妊娠和过度劳累对称性皮疹一对称性皮疹一对称性皮疹二对称性皮疹二蝶型红斑蝶型红斑盘状红斑盘状红斑红红 点点疱疱 疹疹口腔溃疡口腔溃疡脱发脱发关节炎关节炎系系统性红斑狼疮典型的皮疹是：统性红斑狼疮典型的皮疹是：A.A.面部蝶型红斑面部蝶型红斑 B.B.面部盘状红斑面部盘状红斑C.C.面部不规则水肿性红斑面部不规则水肿性红斑D.D.指端及甲周红斑指端及甲周红斑 E.E.手掌大小鱼际红斑手掌大小鱼际红斑选择一选择一下面关于系统性红斑狼疮的一般治疗说下面关于系统性红斑狼疮的一般治疗说法正确的有：法正确的有：活动期病人应卧床休息活动期病人应卧床休息慢性期或病情稳定的患者可适当活动或工作慢性期或病情稳定的患者可适当活动或工作应避开日晒应避开日晒有感染时应主动治疗有感染时应主动治疗有明显内脏损害时常用阿斯匹林有明显内脏损害时常用阿斯匹林选择二选择二系统性红斑狼疮患者较少受累的关节为系统性红斑狼疮患者较少受累的关节为 ：A.A.近端指间关节近端指间关节 B.B.腕关节腕关节 C.C.肋关节肋关节D.D.膝关节膝关节 E.E.踝关节踝关节选择三选择三