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1、关于系统性红斑狼疮ppt现在学习的是第1页，共64页2 2系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）n n系统性自身免疫性疾病的典型系统性自身免疫性疾病的典型n n具有大量致病性自身抗体和免疫复合物具有大量致病性自身抗体和免疫复合物n n累及多系统、多脏器累及多系统、多脏器累及多系统、多脏器累及多系统、多脏器n n一种病因不明的、慢性炎症性自身免疫病一种病因不明的、慢性炎症性自身免疫病一种病因不明的、慢性炎症性自身免疫病一种病因不明的、慢性炎症性自身免疫病n n病程以病情缓解和急性发作交替为特点病程以病情缓解和急性发作交替为特点病程以病情缓解和急性发作交替为特点病程以病情缓解和急性发作交替
2、为特点现在学习的是第2页，共64页3 3n n本病好发于生育年龄女性本病好发于生育年龄女性本病好发于生育年龄女性本病好发于生育年龄女性n n女女女女:男男男男=9:1=9:1=9:1=9:1，在儿童和老年约为，在儿童和老年约为3:13:1n n在世界上，我国患病率偏高，为在世界上，我国患病率偏高，为在世界上，我国患病率偏高，为在世界上，我国患病率偏高，为0.1%0.1%0.1%0.1%，高于西方国家报道，高于西方国家报道的的0.05%0.05%0.05%0.05%现在学习的是第3页，共64页4 4病因病因一、遗传一、遗传 SLESLE患者的近亲发病率为患者的近亲发病率为5-12；同卵孪；同卵孪
3、生的发病率为生的发病率为24-57，而异卵孪生则为，而异卵孪生则为3 3-9-9；现在学习的是第4页，共64页5 5n nSLE是个多基因病是个多基因病n n多个基因在某种条件多个基因在某种条件多个基因在某种条件多个基因在某种条件(环境环境)下相互作用改变了正常免下相互作用改变了正常免疫耐受而致病疫耐受而致病n n基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性现在学习的是第5页，共64页6 6二、性激素二、性激素 多见于育龄妇女，妊娠可诱发多见于育龄妇女，妊娠可诱发多见于育龄妇女，妊娠可诱
4、发多见于育龄妇女，妊娠可诱发SLE。现在学习的是第6页，共64页7 7三、环境三、环境三、环境三、环境1.1.感感染染 有有人人认认为为结结核核杆杆菌菌和和链链球球菌菌感感染染与与本本病病的的发发病病有有关关。迄迄今今为为止止，尚尚未未证证实实任任何何病病原原体体与与SLESLE的的发发病病有有直直接接关关系系。病病原原体体可可能能仅仅是是一一种种多多克克隆隆B细细胞胞刺刺激因子，促发了激因子，促发了SLE的发生的发生。2.日日日日光光光光 约约约约4040的的SLESLE患患患患者者者者对对对对日日日日光光光光过过过过敏敏敏敏。紫紫紫紫外外外外线线线线照照照照射射射射可可可可使使使使皮肤上皮
5、细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。现在学习的是第7页，共64页8 83.3.化化学学因因素素 染染法法剂剂、口口红红等等有有机机化化合合物物，均均被被疑疑为可诱发为可诱发SLE。4.4.药物药物药物药物 四环素和磺胺类可增加四环素和磺胺类可增加四环素和磺胺类可增加四环素和磺胺类可增加SLE的光敏感性。的光敏感性。5.5.生物因素生物因素 某些生物制剂如重组干扰素等在部分某些生物制剂如重组干扰素等在部分患者可发生自身免疫性疾病。患者可发生自身免疫性
6、疾病。6.6.社会和心理压力。社会和心理压力。社会和心理压力。社会和心理压力。现在学习的是第8页，共64页9 9发病机制及免疫异常发病机制及免疫异常 发发病病机机制制尚尚不不明明确确。具具具具有有有有本本本本病病病病遗遗遗遗传传传传素素素素质质质质的的的的人人人人在在在在上上上上述述述述一一一一种种种种或或或或多多多多种种种种因因因因素素素素作作作作用用用用下下下下，机机机机体体体体丧丧丧丧失失失失了了了了正正正正常常常常的的的的免免免免疫疫疫疫耐耐耐耐受受受受性性性性，B细细细细胞胞胞胞活活活活化化化化，通通通通过过过过交交交交叉叉叉叉反反反反应应应应与与与与模模模模拟拟拟拟外外外外来来来来
7、抗抗抗抗原原原原的的的的自自自自身身身身抗抗抗抗原原原原相相相相结结结结合合合合，并并并并将将将将抗抗抗抗原原原原递递递递呈呈呈呈给给给给T T细细细细胞胞胞胞，使使使使之之之之活活活活化化化化，在在在在T T细细细细胞胞胞胞活活活活化化化化刺刺刺刺激激激激下下下下，B细细胞胞产产生生大大量量不不同同类类型型的的自身抗体，造成大量组织损伤。自身抗体，造成大量组织损伤。现在学习的是第9页，共64页1010临床表现临床表现 由由由由于于于于存存存存在在在在多多多多种种种种自自自自身身身身抗抗抗抗体体体体，SLESLE可可可可损损损损害害害害任任任任何何何何系系系系统统统统、脏脏脏脏器器器器和和和和
8、组组组组织织织织，其其其其临床表现复杂多样，个体差异较大。临床表现复杂多样，个体差异较大。临床表现复杂多样，个体差异较大。临床表现复杂多样，个体差异较大。许许许许多多多多患患患患者者者者隐隐隐隐匿匿匿匿起起起起病病病病，开开开开始始始始仅仅仅仅累累累累及及及及1-21-2个个个个系系系系统统统统，表表表表现现现现轻轻轻轻度度度度的的的的关关关关节炎、皮疹、或隐匿性肾炎；节炎、皮疹、或隐匿性肾炎；节炎、皮疹、或隐匿性肾炎；节炎、皮疹、或隐匿性肾炎；部部部部分分分分病病病病人人人人长长长长期期期期稳稳稳稳定定定定在在在在亚亚亚亚临临临临床床床床状状状状态态态态或或或或轻轻轻轻型型型型狼狼狼狼疮疮疮
9、疮，部部部部分分分分病病病病人人人人可可可可由由由由轻轻轻轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也也也也有有有有一一一一些些些些病病病病人人人人一一一一开开开开始始始始就就就就累累累累及及及及多多多多个个个个系系系系统统统统，甚甚甚甚至至至至一一一一起起起起病病病病就就就就表表表表现现现现出出出出狼狼狼狼疮危象，危及生命。疮危象，危及生命。疮危象，危及生命。疮危象，危及生命。SLESLE的自然病程多表现为病情的加重与
10、缓解交替。的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。现在学习的是第10页，共64页11111.全身症状：发热、乏力、体重下降全身症状：发热、乏力、体重下降 SLESLE患患患患者者者者常常常常常常常常出出出出现现现现发发发发热热热热，为为为为中中中中、低低低低度度度度热热热热。发发发发热热热热往往往往往往往往提提提提示示示示疾疾疾疾病病病病处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现。处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现。处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现。处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现。发发发发热热
11、热热可可可可以以以以是是是是SLESLE的的的的表表表表现现现现，也也也也可可可可能能能能是是是是感感感感染染染染，临临临临床床床床上上上上需需需需注注注注意意意意鉴鉴鉴鉴别别别别。凡凡凡凡有有有有发发发发热热热热的的的的SLESLE，必必必必须须须须常常常常规规规规作作作作用用用用细细细细菌菌菌菌学学学学检检检检查查查查，尤尤尤尤其其其其是是是是在在在在免免免免疫疫疫疫抑抑抑抑制制制制治疗中出现的发热，更应警惕感染。治疗中出现的发热，更应警惕感染。治疗中出现的发热，更应警惕感染。治疗中出现的发热，更应警惕感染。疲倦、乏力可早于其它症状，常是狼疮活动的先兆。疲倦、乏力可早于其它症状，常是狼疮活
12、动的先兆。疲倦、乏力可早于其它症状，常是狼疮活动的先兆。疲倦、乏力可早于其它症状，常是狼疮活动的先兆。现在学习的是第11页，共64页1212 口口腔腔溃溃疡疡或或粘粘膜膜糜糜烂烂也也是是SLE常常常常见见见见的的的的表表表表现现现现，口口口口腔腔腔腔和和和和口口口口唇唇唇唇粘粘粘粘膜膜膜膜糜糜糜糜烂烂烂烂伴伴伴伴有有有有明明明明显显显显水水水水肿肿肿肿者者者者，往往往往往往往往是是是是SLESLE进进行行性性加加重重的的预预兆兆。在在免免疫疫抑抑制制和和/或或或或抗抗抗抗菌菌菌菌素素素素治治治治疗疗疗疗后后后后的的的的口口口口腔腔腔腔糜糜糜糜烂烂烂烂，应注意口腔真菌感染。应注意口腔真菌感染。应
13、注意口腔真菌感染。应注意口腔真菌感染。另另外外，治治疗疗中中的的SLESLE患患患患者者者者，若若若若不不不不明明明明原原原原因因因因出出出出现现现现局局局局部部部部皮皮皮皮肤疼痛（常是灼痛），应警惕是肤疼痛（常是灼痛），应警惕是肤疼痛（常是灼痛），应警惕是肤疼痛（常是灼痛），应警惕是带状疱疹带状疱疹带状疱疹带状疱疹的前兆。的前兆。的前兆。的前兆。现在学习的是第12页，共64页13133关节和肌肉表现：关节和肌肉表现：关节痛常见，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少关节痛常见，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少关节痛常见，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少关节痛常见，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见
14、，多不对称，也可有晨僵现象，但非侵蚀性，多不引见，多不对称，也可有晨僵现象，但非侵蚀性，多不引见，多不对称，也可有晨僵现象，但非侵蚀性，多不引见，多不对称，也可有晨僵现象，但非侵蚀性，多不引起骨质破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出现关节畸形起骨质破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出现关节畸形起骨质破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出现关节畸形起骨质破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出现关节畸形。治疗中的治疗中的治疗中的治疗中的SLESLE病人出现髋关节隐痛不适，需注意无病人出现髋关节隐痛不适，需注意无菌性股骨头坏死，多与激素副作用有关。菌性股骨头坏死，多与激素副作用有关。肌痛和肌无力也常见，谷草转氨酶和乳酸
15、脱氢酶肌痛和肌无力也常见，谷草转氨酶和乳酸脱氢酶也常增高，少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显增高。也常增高，少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显增高。现在学习的是第13页，共64页14144肾脏损害：肾脏损害：SLE的的临临床床肾肾损损害害各各家家报报道道不不一一，多多在在50%75%之之间间，但但肾肾活活检检显显示示几几乎乎所所有有SLE均均均均有有有有病病病病理理理理学学学学改改改改变变变变。临临临临床床床床表表表表现现现现为为为为蛋蛋蛋蛋白白白白尿尿尿尿、血血血血尿尿尿尿、肾肾肾肾性性性性高高高高血血血血压压压压、肾肾肾肾功功功功能能能能不不不不全全全全等等等等。早早早早期期期期患患患患者者者
16、者以以以以蛋蛋蛋蛋白白白白尿尿尿尿和和和和尿尿尿尿中中中中出出出出现现现现多多多多量量量量红红红红细细细细胞胞胞胞为为为为常常常常见见见见。大大大大部部部部分分分分患患患患者者者者在在在在病病病病程程程程较较较较早早早早阶阶阶阶段段段段，其其其其肾肾肾肾损损损损害害害害经经经经合合合合理理理理治治治治疗疗疗疗后后后后症症症症状状状状可可可可以消失或缓解，也有一部分呈进行性发展为肾衰竭。以消失或缓解，也有一部分呈进行性发展为肾衰竭。以消失或缓解，也有一部分呈进行性发展为肾衰竭。以消失或缓解，也有一部分呈进行性发展为肾衰竭。狼狼疮疮性性肾肾炎炎对对SLE预预预预后后后后影影影影响响响响甚甚甚甚大大
17、大大，肾肾肾肾功功功功能能能能衰衰衰衰竭竭竭竭是是是是SLESLE的主要死亡原因之一。的主要死亡原因之一。现在学习的是第14页，共64页1515 5.神经系统损害：神经系统损害：有有有有25患患患患者者者者累累累累及及及及中中中中枢枢枢枢神神神神经经经经系系系系统统统统，尤尤尤尤以以以以累累累累及及及及脑脑脑脑为为为为多多多多见见见见，故称为故称为故称为故称为神经精神狼疮神经精神狼疮神经精神狼疮神经精神狼疮(NP(NP狼疮狼疮)。神神神神经经经经系系系系统统统统损损损损害害害害多多多多表表表表现现现现为为为为癫癫癫癫痫痫痫痫和和和和精精精精神神神神症症症症状状状状，但但但但实实实实际际际际上上
18、上上可可可可损损损损害害害害神神神神经经经经系系系系统统统统的的的的任任任任何何何何部部部部分分分分，引引引引起起起起各各各各种种种种神神神神经经经经精精精精神神神神损损损损害害害害的的的的表表表表现现现现，如如如如头头头头痛痛痛痛、呕呕呕呕吐吐吐吐、偏偏偏偏瘫瘫瘫瘫、癫癫癫癫痫痫痫痫、意意意意识识识识障障障障碍碍碍碍；或或或或为为为为幻幻幻幻觉觉觉觉、妄妄妄妄想想想想、猜猜猜猜疑疑疑疑、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍等各种精神障碍症状。性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍等各种精神障碍症状。性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍等各种精神障碍症状。性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍等各种精神障
19、碍症状。少数患者出现脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等。少数患者出现脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等。少数患者出现脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等。少数患者出现脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等。现在学习的是第15页，共64页16166血液系统表现：血液系统表现：SLE常常常常出出出出现现现现贫贫贫贫血血血血(60%)(60%)、白白白白细细细细胞胞胞胞减减减减少少少少(40%)(40%)或或或或血血血血小小小小板减少板减少板减少板减少(20%)。短短期期内内出出现现重重度度贫贫血血常常是是自自身身免免疫疫性性溶溶血血所所致致(10%)(10%)。约约2020患患患患者者者者有有有有无无无
20、无痛痛痛痛性性性性轻轻轻轻或或或或中中中中度度度度淋淋淋淋巴巴巴巴结结结结肿肿肿肿大大大大，以以以以颈颈颈颈部部部部和和和和腋腋腋腋下下下下为为为为多多多多见见见见。淋淋淋淋巴巴巴巴结结结结病病病病理理理理往往往往往往往往表表表表现现现现为为为为淋淋淋淋巴巴巴巴组组组组织织织织反反反反应应应应性性性性增增增增生生生生，少少少少数为坏死性淋巴结炎。约数为坏死性淋巴结炎。约数为坏死性淋巴结炎。约数为坏死性淋巴结炎。约1515患者有脾大。患者有脾大。患者有脾大。患者有脾大。现在学习的是第16页，共64页1717 血血小小板板减减少少与与血血小小板板抗抗体体、抗抗磷磷脂脂抗抗体体以以及及骨骨髓髓巨巨细
21、细胞胞成成熟熟障障碍碍有有关关，细细胞胞毒毒免免疫疫抑抑制制剂剂可可引引起起血血小小板板减减少，但一般伴有白细胞减少少，但一般伴有白细胞减少.SLE本本身身可可出出现现白白细细胞胞减减少少，治治疗疗SLESLE的的的的细细细细胞胞胞胞毒毒毒毒免免免免疫疫疫疫抑抑抑抑制制制制剂剂剂剂也也也也常常常常引引引引起起起起白白白白细细细细胞胞胞胞减减减减少少少少，二二二二者者者者需需需需要要要要认认认认真真真真鉴鉴鉴鉴别别别别：SLE的的白白细细胞胞减减少少，一一般般发发生生在在治治疗疗前前或或疾疾病病复复发发时时，多多数数对对激激素素治治疗疗敏敏感感；细细胞胞毒毒免免疫疫抑抑制制剂剂所所致致的的白白细
22、细胞胞减减少少，其其发发生和恢复有一定的规律。生和恢复有一定的规律。现在学习的是第17页，共64页18187浆膜炎：浆膜炎：SLESLE常常常常出出出出现现现现胸胸胸胸膜膜膜膜炎炎炎炎、心心心心包包包包炎炎炎炎和和和和腹腹腹腹膜膜膜膜炎炎炎炎，包包包包括括括括双双双双侧侧侧侧中中中中小小小小量量量量胸胸胸胸腔腔腔腔积积积积液；中小量心包积液液；中小量心包积液液；中小量心包积液液；中小量心包积液 。SLESLE的的的的浆浆浆浆膜膜膜膜腔腔腔腔积积积积液液液液为为为为渗渗渗渗出出出出液液液液；蛋蛋蛋蛋白白白白和和和和LDHLDH明明明明显显显显高高高高于于于于血血血血浆浆浆浆含含含含量量量量，葡葡
23、葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖略略略略低低低低于于于于血血血血糖糖糖糖；细细细细胞胞胞胞计计计计数数数数显显显显示示示示白白白白细细细细胞胞胞胞增增增增高高高高，急急急急性性性性期期期期以以以以多多多多形形形形核核核核细细细细胞胞胞胞为为为为主主主主，1212周周周周后后后后逐逐逐逐渐渐渐渐变变变变为为为为淋淋淋淋巴巴巴巴细细细细胞胞胞胞为为为为主主主主；免免免免疫疫疫疫学学学学检检检检查查查查显显显显示示示示，IgGIgG或或或或IgMIgM增增增增高高高高，补补补补体体体体下下下下降降降降，抗抗抗抗核核核核抗抗抗抗体体体体阳阳阳阳性性性性，若若若若滴滴滴滴度度度度高高高高于于于于血血血血清清清清更更
24、更更有有有有特特特特异异异异性性性性；胸胸胸胸膜膜膜膜病病病病理理理理显显显显示示示示非非非非特特特特异异异异性性性性的的的的淋淋淋淋巴巴巴巴细细细细胞胞胞胞和和和和浆浆浆浆细细细细胞胞胞胞浸润、纤维化。浸润、纤维化。浸润、纤维化。浸润、纤维化。临临临临床床床床上上上上以以以以浆浆浆浆膜膜膜膜炎炎炎炎为为为为主主主主要要要要症症症症状状状状的的的的SLESLE常常常常被被被被误误误误诊诊诊诊误误误误治治治治。青青青青年年年年（尤尤尤尤其其其其是是是是女女女女性性性性）的的的的渗渗渗渗出出出出性性性性浆浆浆浆膜膜膜膜腔腔腔腔积积积积液液液液，除除除除结结结结核核核核外外外外则则则则应应应应注注注
25、注意意意意SLESLE的可能性。的可能性。的可能性。的可能性。现在学习的是第18页，共64页19198肺部表现：肺部表现：约约3535患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。除患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。除患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。除患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外，部分是因低白蛋白血症引起的漏出液。因浆膜炎所致外，部分是因低白蛋白血症引起的漏出液。因浆膜炎所致外，部分是因低白蛋白血症引起的漏出液。因浆膜炎所致外，部分是因低白蛋白血症引起的漏出液。除胸膜炎外，少数患者可出现狼疮肺炎，表现为除胸膜炎外，少数患者可出现狼疮肺炎，表现为发热、干咳、气促，发热、干咳、
26、气促，X X线可见片状浸润影，多在下肺线可见片状浸润影，多在下肺(注意排除感染注意排除感染)；偶有肺间质病变，表现为活动后气；偶有肺间质病变，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，促、干咳、低氧血症，X线表现为肺纹理增粗，肺功能示线表现为肺纹理增粗，肺功能示线表现为肺纹理增粗，肺功能示线表现为肺纹理增粗，肺功能示弥散功能下降。肺动脉高压多出现在有肺血管炎或有雷诺弥散功能下降。肺动脉高压多出现在有肺血管炎或有雷诺弥散功能下降。肺动脉高压多出现在有肺血管炎或有雷诺弥散功能下降。肺动脉高压多出现在有肺血管炎或有雷诺现象患者。现象患者。现象患者。现象患者。现在学习的是第19页，共64页20209心血管表现
27、：心血管表现：约约30患患患患者者者者有有有有心心心心血血血血管管管管表表表表现现现现，其其其其中中中中以以以以心心心心包包包包炎炎炎炎最最常常见见，可可为为纤纤维维素素性性心心包包炎炎或或为为心心包包积积液液。患患者者有有心心前前区疼痛或无症状，超声心动图对诊断有很大帮助。区疼痛或无症状，超声心动图对诊断有很大帮助。约约10患患者者有有心心肌肌损损害害，可可有有气气促促、心心前前区区不不适适、心心脏脏增增大大、心心律律失失常常、心心绞绞痛痛或或心心肌肌梗梗塞塞等等，心电图、，心电图、UCG等有助于诊断。等有助于诊断。等有助于诊断。等有助于诊断。现在学习的是第20页，共64页2121 约约10
28、10可发生周围血管病变，如血栓性血管炎等。可发生周围血管病变，如血栓性血管炎等。可发生周围血管病变，如血栓性血管炎等。可发生周围血管病变，如血栓性血管炎等。多多多多数数数数情情情情况况况况下下下下，SLE的的心心肌肌损损害害不不太太严严重重，但但是是在在重重症症的的SLE，常常常常常常常常伴伴伴伴有有有有心心心心功功功功能能能能不不不不全全全全，而而而而且且且且心心心心功功功功能能能能不不不不全全全全往往往往往往往往是是是是预预预预后后后后不不不不良良良良的重要指征。的重要指征。的重要指征。的重要指征。少数患者可发生周围血管病变，如血栓性静脉炎等少数患者可发生周围血管病变，如血栓性静脉炎等现在
29、学习的是第21页，共64页222210消化系统表现：消化系统表现：SLESLE可出现恶心、呕吐、腹痛、腹水、腹泻或便秘，可出现恶心、呕吐、腹痛、腹水、腹泻或便秘，可出现恶心、呕吐、腹痛、腹水、腹泻或便秘，可出现恶心、呕吐、腹痛、腹水、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，是继狼疮性其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，是继狼疮性其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，是继狼疮性其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，是继狼疮性肾炎之后导致肾炎之后导致肾炎之后导致肾炎之后导致SLE低蛋白血症的另一个主要原因。低蛋白血症的另一个主要原因。活动期活动期SLE可出现严重腹痛、腹膜炎、肠
30、系膜血管炎可出现严重腹痛、腹膜炎、肠系膜血管炎可出现严重腹痛、腹膜炎、肠系膜血管炎可出现严重腹痛、腹膜炎、肠系膜血管炎等类似急腹症表现，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术等类似急腹症表现，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术等类似急腹症表现，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术等类似急腹症表现，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。探查。探查。探查。SLE以急腹症为主要表现者相对不常见，但以之为以急腹症为主要表现者相对不常见，但以之为以急腹症为主要表现者相对不常见，但以之为以急腹症为主要表现者相对不常见，但以之为首发表现者往往被误诊误治。首发表现者往往被误诊误治。首发表现者往往被误诊误治。首发表现者往往
31、被误诊误治。SLE常见肝酶增高常见肝酶增高常见肝酶增高常见肝酶增高(40%)，仅少数出现严重肝损害，仅少数出现严重肝损害和黄疸。和黄疸。现在学习的是第22页，共64页232311眼眼睛睛：结结结结膜膜膜膜炎炎炎炎、葡葡葡葡萄萄萄萄膜膜膜膜炎炎炎炎、眼眼眼眼底底底底改改改改变变变变、视视视视神神神神经经经经病病病病变变变变等等等等。眼眼眼眼底底底底改改改改变变变变包包包包括括括括出出出出血血血血、视视视视乳乳乳乳头头头头水水水水肿肿肿肿、视视视视网网网网膜膜膜膜渗渗渗渗出出出出等等等等，与与与与视视视视网网网网膜膜膜膜血血血血管管管管炎炎炎炎有有有有关关关关。视视视视神神神神经经经经病病病病变变
32、变变可可可可以以以以一夜间突然致盲。一夜间突然致盲。一夜间突然致盲。一夜间突然致盲。12继继发发性性干干燥燥综综合合征征：见见于于3030患患者者，表表现现口口干干、眼眼干干、阴阴道道干干。主主要要是是由由于于外外分分泌泌腺腺受累所致，常伴有血清抗受累所致，常伴有血清抗SSB、抗、抗SSASSA抗体阳性。抗体阳性。抗体阳性。抗体阳性。现在学习的是第23页，共64页242413.抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征(APS):可以出现在可以出现在SLE的活动期。其临床表现为动脉和的活动期。其临床表现为动脉和的活动期。其临床表现为动脉和的活动期。其临床表现为动脉和(或或或或)静脉的血栓形成，习惯性静脉
33、的血栓形成，习惯性静脉的血栓形成，习惯性静脉的血栓形成，习惯性自发性流产自发性流产，血小板减少，患，血小板减少，患，血小板减少，患，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。者血清不止一次出现抗磷脂抗体。者血清不止一次出现抗磷脂抗体。者血清不止一次出现抗磷脂抗体。SLE患者血清中可以患者血清中可以出现抗磷脂抗体而不一定有出现抗磷脂抗体而不一定有APSAPS。APS出现在出现在SLESLE者为者为者为者为继发性继发性继发性继发性APS。现在学习的是第24页，共64页2525实验室和辅助检查实验室和辅助检查 n n一般检查一般检查 n n周围血象表现为红细胞、白细胞和血小板减少；周围血象表现为红
34、细胞、白细胞和血小板减少；n n约约约约10的患者有溶血性贫血，的患者有溶血性贫血，抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验试验试验阳性；阳性；n n病情活动时血沉增快，病情活动时血沉增快，n n血清冷球蛋白和丙种球蛋白增高；血清冷球蛋白和丙种球蛋白增高；血清冷球蛋白和丙种球蛋白增高；血清冷球蛋白和丙种球蛋白增高；n n狼疮性肾炎时，尿中可有蛋白、红细胞、管型。狼疮性肾炎时，尿中可有蛋白、红细胞、管型。现在学习的是第25页，共64页2626影像学检查影像学检查 X线及影像学检查有助于早期发现器官损害。线及影像学检查有助于早期发现器官损害。如头颅如头颅MRI、CT对患者脑部的梗塞性或出血性对患者脑部的梗塞性
35、或出血性病灶的发现和治疗提供帮助；高分辨病灶的发现和治疗提供帮助；高分辨CT有助于有助于早期肺间质性病变的发现。超声心动图对心早期肺间质性病变的发现。超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断。有较高敏感性而有利于早期诊断。现在学习的是第26页，共64页2727肾活检肾活检 肾穿刺活组织检查对狼疮性肾炎的治疗和预肾穿刺活组织检查对狼疮性肾炎的治疗和预后估计有一定价值。肾组织活动性病变：肾小后估计有一定价值。肾组织活动性病变：肾小球坏死、细胞性新月体、透明血栓、肾间质炎球坏死、细胞性新月体、透明血栓、肾间质炎症浸润、坏死
36、性血管炎等。慢性病变为：肾小症浸润、坏死性血管炎等。慢性病变为：肾小球硬化、纤维性新月体。肾间质纤维化、肾小球硬化、纤维性新月体。肾间质纤维化、肾小管萎缩等。管萎缩等。现在学习的是第27页，共64页2828诊断诊断临临床床上上SLE的的的的误误误误诊诊诊诊率率率率甚甚甚甚高高高高，70年年代代美美国国狼狼疮疮基基金金会会调调查查的的结结果果显显示示，SLESLE病病病病人人人人从从从从最最最最初初初初出出出出现现现现狼狼狼狼疮疮疮疮样样样样症症症症状状状状至至至至被被被被确确确确诊为狼疮的平均时间是诊为狼疮的平均时间是诊为狼疮的平均时间是诊为狼疮的平均时间是3年。年。现在学习的是第28页，共6
37、4页2929 随随随随着着着着检检检检验验验验技技技技术术术术的的的的提提提提高高高高和和和和人人人人们们们们对对对对SLESLE的的认认识识提提高高，SLE的的诊诊断断率率逐逐渐渐提提高高。但但仍仍有有许许多多开开始始为为轻轻型型的的SLESLE，由于误诊误治，使病情拖延至重症狼疮才被确诊。，由于误诊误治，使病情拖延至重症狼疮才被确诊。，由于误诊误治，使病情拖延至重症狼疮才被确诊。，由于误诊误治，使病情拖延至重症狼疮才被确诊。SLE常常常常被被误误诊诊为为风风湿湿热热、类类风风湿湿关关节节炎炎、慢慢性性肾肾炎炎、皮皮肤肤过过敏敏、结结核核性性胸胸膜膜炎炎、特特发发性性血血小小板板减减少性紫癜
38、、癫痫病、精神病等等。少性紫癜、癫痫病、精神病等等。更更更更有有有有一一一一些些些些以以以以发发发发热热热热为为为为主主主主要要要要表表表表现现现现者者者者被被被被误误误误为为为为顽顽顽顽固固固固性性性性感感感感染染染染而而而而轮轮轮轮番使用高级抗生素。番使用高级抗生素。番使用高级抗生素。番使用高级抗生素。现在学习的是第29页，共64页3030SLE 的临床诊断率的临床诊断率与医生对该病的认识和警惕有关：与医生对该病的认识和警惕有关：抗核抗体应被列为关节炎、肾炎、长期发热、抗核抗体应被列为关节炎、肾炎、长期发热、顽固性皮肤过敏、胸膜炎、各种血细胞减少、脱顽固性皮肤过敏、胸膜炎、各种血细胞减少、
39、脱发、口腔溃疡等症的常规筛选试验。在诊断慢性发、口腔溃疡等症的常规筛选试验。在诊断慢性肾炎之前先排除狼疮性肾炎。肾炎之前先排除狼疮性肾炎。对于有两个以上系统的症状者，如关节痛口腔对于有两个以上系统的症状者，如关节痛口腔对于有两个以上系统的症状者，如关节痛口腔对于有两个以上系统的症状者，如关节痛口腔溃疡，关节痛蛋白尿，关节痛脱发，皮疹蛋溃疡，关节痛蛋白尿，关节痛脱发，皮疹蛋溃疡，关节痛蛋白尿，关节痛脱发，皮疹蛋溃疡，关节痛蛋白尿，关节痛脱发，皮疹蛋白尿，胸膜炎蛋白尿，胸膜炎关节痛等等，应白尿，胸膜炎蛋白尿，胸膜炎关节痛等等，应白尿，胸膜炎蛋白尿，胸膜炎关节痛等等，应白尿，胸膜炎蛋白尿，胸膜炎关节
40、痛等等，应警惕狼疮。警惕狼疮。警惕狼疮。警惕狼疮。现在学习的是第30页，共64页3131美国风湿病学会美国风湿病学会1982年修订的年修订的年修订的年修订的SLE分类标准分类标准分类标准分类标准1.颊颊部部红红斑斑：固固定定红红斑斑，扁扁平平或或高高起起，在在两两颧颧突突出出部部位位2.盘盘状状红红斑斑：片片状状高高起起于于皮皮肤肤的的红红斑斑，粘粘附附有有角角质质脱脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3.光光过过敏敏：对对日日光光有有明明显显的的反反应应，引引起起皮皮疹疹，从从病病史中得知或医生观察到史中得知或医生观察到4.口口腔腔溃溃疡疡：经经医医生生
41、观观察察到到的的口口腔腔或或鼻鼻咽咽部部溃溃疡疡，一般为无痛性一般为无痛性5.关关关关节节节节炎炎炎炎：非非非非侵侵侵侵蚀蚀蚀蚀性性性性关关关关节节节节炎炎炎炎，累累累累及及及及2个个个个或或或或更更更更多多多多的的的的外外外外周周周周关关关关节节节节，有压痛，肿胀或积液有压痛，肿胀或积液有压痛，肿胀或积液有压痛，肿胀或积液6.6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎浆膜炎：胸膜炎或心包炎现在学习的是第31页，共64页32327.7.7.7.肾脏病变：尿蛋白肾脏病变：尿蛋白0.5g/240.5g/24小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量+8.8.8.8.神经病变：癫痫发作或精神病，除外药
42、物或已知的代谢紊乱神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9.9.血血血血液液液液学学学学疾疾疾疾病病病病：溶溶溶溶血血血血性性性性贫贫贫贫血血血血，或或或或白白白白细细细细胞胞胞胞减减减减少少少少，或或或或淋淋淋淋巴巴巴巴细细细细胞胞胞胞减减减减少少少少，或血小板减少或血小板减少或血小板减少或血小板减少10.10.10.10.免免免免疫疫疫疫学学学学异异异异常常常常：狼狼狼狼疮疮疮疮细细细细胞胞胞胞阳阳阳阳性性性性，或或或或抗抗抗抗ds-DNAds-DNAds-DNAds-DN
43、A抗抗抗抗体体体体阳阳阳阳性性性性，或或或或抗抗抗抗SMSMSMSM抗体阳性，或至少持续抗体阳性，或至少持续6 6 6 6个月的梅毒血清试验假阳性个月的梅毒血清试验假阳性个月的梅毒血清试验假阳性个月的梅毒血清试验假阳性11.11.抗抗核核抗抗体体：在在任任何何时时候候和和未未用用药药物物诱诱发发“药药物物性性狼狼疮疮”的情况下，抗核抗体滴度异常的情况下，抗核抗体滴度异常 在在在在上上上上述述述述1111项项中中，如如果果有有4 4项项阳阳性性(包包包包括括括括在在在在病病病病程程程程中中中中任任任任何何何何时时时时候候候候发发发发生生生生的的的的)，则则可可诊诊断断为为SLESLE，其其特特异
44、异性性为为98989898，敏敏敏敏感感感感性性性性为为为为97979797。现在学习的是第32页，共64页3333治疗治疗 n n原则原则：早期诊断、早期治疗早期诊断、早期治疗，根据病情轻重、疾病活动，根据病情轻重、疾病活动度和受损器官的种类而制定治疗方案，活动且病情重者，度和受损器官的种类而制定治疗方案，活动且病情重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗。予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗。n n一一般般治治疗疗 急急急急性性性性活活活活动动动动期期期期以以以以卧卧卧卧床床床床休休休休息息息息为为为为主主主主，慢慢慢慢性性性性期期期期或或或或病病病病情情情情稳稳
45、稳稳定定定定者者者者可可可可从从从从事事事事适适适适当当当当的的的的社社社社会会会会活活活活动动动动和和和和参参参参加加加加适适适适度度度度的的的的锻锻锻锻炼炼炼炼；避避避避免免免免暴暴暴暴露露露露于于于于强强强强阳阳阳阳光光光光和和和和紫紫紫紫外外外外线线线线下下下下，夏夏夏夏天天天天户户户户外外外外活活活活动动动动要要要要戴戴戴戴帽帽帽帽子子子子和和和和穿穿穿穿长长长长袖袖袖袖衣衣衣衣服服服服；应应应应激激激激状状状状态态态态，如如如如手手手手术术术术、感感感感染染染染、分分分分娩娩娩娩、精精精精神神神神创创创创伤伤伤伤等等等等都都都都可可可可使使使使病病病病情情情情加加加加重重重重，应应
46、应应给给给给以以以以相相相相应应应应的的的的处处处处理理理理；避避避避免免免免应应应应用用用用能能能能加加加加重重重重或或或或诱诱诱诱发发发发本本本本病病病病的的的的药药药药物物物物，如如如如避避避避孕孕孕孕药药药药等等等等；进进进进行行行行心心心心理理理理治治治治疗疗疗疗，使使使使患患患患者者者者对对对对疾疾疾疾病病病病树树树树立立立立乐乐乐乐观观观观情情情情绪绪绪绪 缓缓缓缓解解解解期期期期才才才才可可可可作作作作防防防防疫疫疫疫注射。注射。注射。注射。现在学习的是第33页，共64页3434轻型轻型SLE的治疗的治疗1、以以皮皮损损和和(或或)关关节节痛痛为为主主可可用用非非甾甾体体抗抗炎
47、炎药药控制关节炎控制关节炎2、羟羟氯氯喹喹200mg，每每日日12次次控控制制皮皮疹疹和和减减轻轻光光 敏敏 感感，治治 疗疗 无无 效效 可可 加加 用用 激激 素素，泼泼 尼尼 松松0.5mg/kg/d 3、有有发发热热、皮皮损损、关关节节痛痛及及浆浆膜膜炎炎、并并有有轻轻度度蛋蛋白白尿尿者者，宜宜用用泼泼尼尼松松，每每日日量量为为05lmgkg/d现在学习的是第34页，共64页35352.重型重型SLE的治疗：的治疗：诱诱诱诱导导导导缓缓缓缓解解解解：目目目目的的的的在在在在于于于于迅迅迅迅速速速速控控控控制制制制病病病病情情情情，阻阻阻阻止止止止或或或或逆逆逆逆转转转转内内内内脏脏脏脏
48、损损损损害害害害，力力力力求求求求疾疾疾疾病病病病完完完完全全全全缓缓缓缓解解解解（包包包包括括括括血血血血清清清清学学学学、症症症症状状状状和和和和受受受受损损损损器器器器官官官官的的的的功功功功能能能能恢恢恢恢复复复复），但但但但应应应应注意过分免疫抑制诱发的并发症，尤其是感染、性腺抑制等。注意过分免疫抑制诱发的并发症，尤其是感染、性腺抑制等。注意过分免疫抑制诱发的并发症，尤其是感染、性腺抑制等。注意过分免疫抑制诱发的并发症，尤其是感染、性腺抑制等。目目目目前前前前，多多多多数数数数病病病病人人人人的的的的诱诱诱诱导导导导缓缓缓缓解解解解期期期期需需需需要要要要超超超超过过过过半半半半年年
49、年年至至至至1 1年年年年才才才才能能能能达到缓解，不可急于求成。达到缓解，不可急于求成。达到缓解，不可急于求成。达到缓解，不可急于求成。现在学习的是第35页，共64页3636糖皮质激素：糖皮质激素：激激激激素素素素是是是是治治治治疗疗疗疗SLESLE的的的的基基基基础础础础药药药药，主主主主要要要要起起起起抗抗抗抗炎炎炎炎作作作作用用用用，能能能能缓缓缓缓解解解解急急急急性性性性期期期期症症症症状状状状，但不能阻止或逆转内脏（尤其肾脏）病变的慢性和持续性进展。但不能阻止或逆转内脏（尤其肾脏）病变的慢性和持续性进展。但不能阻止或逆转内脏（尤其肾脏）病变的慢性和持续性进展。但不能阻止或逆转内脏（
50、尤其肾脏）病变的慢性和持续性进展。由由由由于于于于病病病病情情情情和和和和病病病病人人人人对对对对激激激激素素素素的的的的敏敏敏敏感感感感性性性性有有有有差差差差异异异异，临临临临床床床床用用用用药药药药一一一一定定定定要要要要根根根根据实际情况而确定。据实际情况而确定。据实际情况而确定。据实际情况而确定。一一一一般般般般地地地地，泼泼泼泼尼尼尼尼松松松松剂剂剂剂量量量量1mg/kg1mg/kg，每每每每日日日日1 1次次次次，病病病病情情情情稳稳稳稳定定定定后后后后2 2周周周周或或或或疗疗疗疗程程程程8 8周周周周内内内内，开开开开始始始始以以以以每每每每1212周周周周减减减减10%10