《大学医学专业复习资料-儿科学名词解释.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《大学医学专业复习资料-儿科学名词解释.docx（14页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、儿科学(pediatrics )是研究胎儿至青春期各年龄阶段的生长发育规律及其影响因素、疾病 防治、身心健康的临床医学学科，是全面研究儿童的一门非常重要的专业课程，是临床医 学生必修的一门课程。胎儿期(fetal period )：从受精卵形成至小儿出生为止，共40周。划分为3个阶段：妊分 早、中、晚期。新生儿期(neonatal period ):胎儿娩出后脐带结扎开始到满28周。围生期(perinatal period )：是指产前、产时和产后的一个特定时期。指自妊公28周(此 时胎儿体重约1000克)至生后7天。婴儿期(infant period )：胎儿脐带结扎到1周岁，包括新生儿期。
2、幼儿期(toddlers age ) ： 1岁到3岁。学龄前期(preschool age ) ： 3岁至67岁,幼儿教育时期。学龄期(school age ) ： 67岁到1213岁，小学学龄时期。青春期(adolescence )：女孩从1112岁开始到17-18岁，男孩从1314岁开始到1820 岁，上中学时期。这一时期结束时体格逐渐停止生长，各器官功能发育成熟，从生物学角 度来讲已完全发育成熟。液体疗法：通过补充液体来纠正水、电解质和酸碱平衡的紊乱，恢复机体正常生理功能的 一种治疗方法。计划免疫(planned immunization )：根据免疫学原理，儿童免疫特点及传染病发病情况
3、 按照规定的免疫程序有计划地利用生物制品给儿童进行预防接种，提高机体特异免疫力， 达到控制以至消灭相应传染病的目的。食物的特殊动力作用(SDA尸食物的热力作用。EF)：食物中的宏量营养素除了为人体提供 能量外，本身在消化、吸收过程中出现能量消耗额外增加的现象，即食物代谢过程中所产 生的能量，如氨基酸的脱氨以及转化成高能磷酸键产生的能量消耗，称为食物的热力作用。营养素参考摄入量(DRIs )：是在RDA基础上发展起来的一组每日平均膳食营养素摄入 量的参考值，包括4项营养水平指标：估计平均需要量(EARs)、推荐摄入量(RNIs)、 适宜摄入量(Ais)、可耐受最高摄入量(ULs)。蛋白质能量营养
4、不良(proteinenergy malnutrition , PEM)：是由于缺乏能量和(或)蛋白 质所致的一种营养缺乏症，主要见于3岁以下婴幼儿。临床上以体重明显减轻、皮下脂肪 减少和皮下水肿为特征，常伴有各器官系统的功能紊乱。体重低下(underweight)：其体重低于同年龄、同性别参照人群值的中位数一2SD,如在中 位数一2SD一3SD为中度；在中位数一3SD以下为重度。生长迟缓(stunting)：其身长低于同年龄、同性别参照人群值中位数一2SD,如在中位数一 2SD3SD为中度；在中位数一3SD以下为重度。消瘦(wasting)：其体重低于同性别、同身高参照人群值的中位数一2SD
5、,如在中位数一 2SD3SD为中度；在中位数一3SD以下为重度。小儿单纯性肥胖(obesity)：是由于长期能量摄人超过人体的消耗，使体内脂肪过度积聚、 体重超过一定范围的一种营养障碍性疾病。体重超过同性别、同身高参照人群均值的20% 即可称为肥胖。体重指数(body mass index，BM1)：是指体重(kg) /身长的平方(nf),是目前诊断肥胖的最 有用指标。维生素D缺乏性佝偻病，Rickets of vitamin D deficiency：是由于小儿体内维生素D不足 引起钙、磷代谢失常的一种慢性营养性疾病。主要特征：为正常生长的骨髓端软骨不能正 常钙化而导致骨甑病变。主要见于2岁
6、以内的婴幼儿。TH1细胞：是CD4+辅助性T细胞的一个功能性亚群，主要分泌IL-2、IFN-g、TNF.b等细胞因子，辅助抗细胞内寄生微生 物和迟发型超敏反应型细胞免疫效应、功能。TH2细胞：是CD4+辅助性T细胞的一个功能性亚群，主要分泌IL-4、IL-5, IL-10 IL-13等细胞因子，主要对体液免疫应 答起辅助作用，如辅助B细胞产生抗体和吞噬细胞非依赖性的防御功能（指对寄生虫感染和对过敏原的反应）。Ts 细胞：即抑制性T细胞，是CD8+T细胞的一个功能性亚群，其功能是抑制免疫应答反应。CTL （Tc）：是T细胞的一个主要功能亚群，表达CB8分子，具有特异性细胞毒作用，识别抗原具有MH
7、C-I类分子限制， 在抗病毒、抗胞内寄生菌和抗肿瘤免疫中起十分重要的作用，另外，还具有免疫调节作用。TH细胞：即辅助性T细胞，是T细胞的一个主要功能性亚群，表达CD4分子和TCR a b,识别抗原受MHC- II类分子 限制，在体液免疫和细胞免疫应答中均具有辅助性和效应性功能。膜表面免疫球蛋白（Smlg）：是表达在B细胞上的免疫球蛋白分子，成熟B细胞一般表达有单体IgM和IgD分子，是 B细胞抗原受体（BCR）,可特异识别抗原。Smlg也是鉴别B细胞的主要标志。ADCC 效应：即抗体依赖性细胞介导的细胞毒作用。其机制为靶细胞膜抗原与特异性IgG类抗体结合形成免疫复 合物后，IgG抗体的Fc段与
8、效应细胞（如NK细胞、巨噬细胞）上的Fc受体结合，使效应细胞活化，产生对靶细胞的杀伤作用。抗原递呈作用：指单核一巨噬细胞等一些细胞摄取、处理和传递抗原信息，诱导淋巴细胞发生免疫应答的作用。APC：抗原提呈细胞，又叫辅佐细胞，能摄取、加工、处理抗原并将抗原信息提呈给T淋巴细胞的细胞。细胞因子：机体多种细胞分泌的具有生物活性的小分子蛋白物质的统称。为生物信息分子，具有介导和调节免疫应答 及炎症反应,刺激造血功能，参与组织修复等功能。单核因子：由单个核吞噬细胞产生的细胞因子。生长因子：具有刺激细胞生长活性的细胞因子。集落刺激因子：可刺激骨髓未成熟细胞分化成熟并在体外可刺激集落形成的细胞因子。白细胞介
9、素：是由多种细胞产生并作用于多种细胞的一类细胞因子。由于最初是由白细胞产生又在白细胞间发挥作 用，所以由此得名，现仍一直沿用。淋巴因子：指由淋巴细胞产生的细胞因子。自分泌效应：指某种细胞因子的靶细胞也是其产生细胞，则该因子对靶细胞表现出的生物学作用。旁分泌效应：指某种细胞因子的产生细胞和靶细胞非一细胞，但二者相邻近，则该因子对靶细胞表现出的生物学作用。干扰素（IFN）：是最早被发现的一种细胞因子；因其具有干扰病毒复制的能力，故得此名。根据产生细胞的不同分为 三种类型，即IFNa,主要由白细胞产生；IFNb,主要由成纤维细胞产生；IFNg,主要由T细胞产生。又根据生 物活性不同，可分为I型干扰京
10、和H型干扰素。I型干扰素包括IFN-a和IFNb可由病毒或多聚核甘酸诱导产生，其生 物学作用以抗病毒、抗肿瘤为主，时具有一定的免疫调节作用；II型干扰素包括IFNg,可由有丝分裂素诱导产生，其 生物学作用以免疫调节为主，具有一定抗肿瘤作用，抗病毒作用较弱。肿瘤坏死因子（TNF）：是一类能引起肿瘤组织出血坏死的细胞因子。根据来源和结构分为两种类型，即TNF-a和TNFb两种因子具有相的结 合受体，均有抗肿瘤作用，也是重要的致炎因子和免疫调节因子，同时与发热和恶液质形成有关。趋化因子（chemokines）：是指具有吸引白细胞移行到感染部位的一些低分子量（多为8-10KD）的蛋白质（如IL.8、
11、MCPT等），在炎症反应中具有重要作用。主要组织相容性复合体（MHC）是一组紧密连锁的基因群，它所编码的抗原 抗原引起快而迅速的排除反应，并在免疫应答过程中起重要作用。主要组织相容性系统（MHS）代表个体特异性的引起移排斥反应的种异型抗原称为组织相容性抗原。组织相容性抗 原包括多种复杂的抗原系统，其中能引起强烈而迅速的排斥反应的抗原系统称为主要组织相容性抗原系统，简称主要 组织相容性系统。人类白细胞抗原（Humanleukocyte antigen, HLA）是指人的主要组织相容性抗原系统，由于首先在人的外周血白细胞 表面发现，故称为人类白细胞抗原，编码该抗原的基因也可称HLA,即人类的MHC
12、,定位于人类6号染色体短臂。HLA多态性多态性是指在一随机婚配的群体中，染色体一基因位点有两种以上等位基因，可编码两种以上基因产物 的现象。HLA的多态性产生是由于HLA复合体的每个基因位点均为复等位基因，并均为共显性所致。MHC 限制性（MHC restriction）在免疫应答识别阶段T细胞与APC之间的作用和免疫效应阶段T细胞与靶细胞之 间的作用都涉及到TCR对自身MHC分子的识别，即只有当相互作用细胞双方的MHC分子一致时，免疫应答才能发生, 这一现象称为MHC限制性。迟发型超敏反应：是细胞免疫应答，表现为由淋巴细胞和巨噬细胞浸润为主的炎症反应。参与迟发超敏反应的抗原 特异性效应细胞主
13、要为TH1细胞。免疫调节：是指在免疫应答过程中基因调控下的免疫细胞和免疫分子相互之间，以及与其它系统如神经内分泌系统 之间的相互作用，共影响免疫应答的发生、性质、强度、范围和终止，使免疫应答以最恰当的形式维持在最适当的 水平。独特型：是指存在于自身体内lg、BCR、TCR可变区的抗原决定簇，独特型决定簇诱导相应的抗独特型抗体产生或相 应的抗独特型细胞克隆活化。类毒素外毒素经0.3% 0.4%甲醛处理后，失去其毒性，但仍保留免疫原性的制剂称为类毒素。类毒素进入机体后， 可刺激机体产生抗毒素，与外毒素结合使之失去毒性作用。过继性细胞免疫是将供体的淋巴细胞转移给受体，增强其细胞免疫功能。过继性细胞免
14、疫可分为特异性和非特异性 两类，前者是用已知抗原致敏的淋巴细注入受体后使获得对该抗原的细胞免疫能力：后者是用未经特殊抗原致敏的 正常人淋巴细注入受体后使其获得对多种抗原的细胞免疫能力。克隆清除（clonal deletion1细胞克隆对组织特异性自身Ag具高亲和力，且Ag浓度高，T细胞克隆凋亡。人工主动免疫人工主动免疫是用疫苗（抗原）接种机体，使之产生特异性免疫，从而预防感染的措施。人工被动免疫人工被动免疫是给人体注射含特异性抗体的免疫血清或细胞因子等制剂，以治疗或紧预防感染的措施。 因这些免疫物质并非由被接种者自己产生，缺乏主动补充的来源，易被清除，维持时间短暂。合成肽疫苗合成肽疫苗是根据有
15、效免疫原的氨基酸序列，设计和合成的免疫原性多肽，试图以最小的免疫原性肽来 激发有效的特异性免疫应答。亚单位疫苗亚单位疫苗是去除病原体中与激发保护性免疫无关的甚至有害的成分，保留有效免疫原成分制作的疫苗。基因工程疫苗 重组抗原疫苗是利用DNA重组技术制备的只含保护性抗原的纯化疫苗。核酸疫苗用编码病原体有效免疫原的基因与细菌质粒构建的重组体直接注入体内，通过宿主细胞的转译系统表达目 的抗原，从而诱导机体产生特异性免疫的疫苗。转基因食疫苗用转基因方法，将编码有效免疫原的基因导入可食用食物细胞的基因组中，免疫原即可在物的可食用 部分稳定的表达和枳累，人类和动物通过摄食达到免疫接种的目的。自身免疫:是指
16、机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象,即产生了对自身成分的抗体或致敏淋巴细胞.自身免疫性疾病:是指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状 态.免疫缺陷病：由于先天性免疫系统发不良或后天损伤因素而引起免疫细胞的发生，分化增殖，调节和代谢异常,并导致 机体免疫功能降低或缺陷，临床上表现为易发生反复感染的一组综合征。肿瘤抗原指细胞恶性转化过程中出现的蛋白质和多肽分子的总称。TSA肿瘤特异性抗原，表达于肿瘤组织，而不存在于正常组织细胞的抗原。TSA是通过肿瘤移植排斥试验证实的，故又称为肿瘤特异性移植抗原(TSTA)或肿瘤排斥抗原(TRA)。TAA肿瘤相关抗原(tumor-associat
17、ed antigen, TAA)：此类抗原既存在于肿瘤细胞，又存在于正常组织细胞，但在肿瘤细胞常过量表达。过继免疫治疗是指向肿瘤患者传输具有抗肿瘤活性的免疫细胞或细胞因子，直接杀伤肿瘤或激发机体抗瘤免疫效应。 抗体亲和力成熟：随着抗体应答的不断进行，B细胞产生的抗体亲和力不断提高的现象。与体细胞高频突变有关。 中枢免疫器官：是免疫细胞发生、分化、发育和成熟的场所，包括骨髓和胸腺。维生素D缺乏性手足搐搦症 Tetany of vitamin D deficiency ：又称佝偻病性低钙惊厥。由于维生素D缺乏，至血清钙离子降低，引起神经、肌肉兴奋性增高症状。表现为全身惊厥、 手足肌肉抽搐或喉痉挛等
18、，多见于6个月以内的婴幼儿。鸡胸，Chicken breast ：Vd缺乏性佝偻病激期，由于肋骨甑部内陷，以至胸骨向前突出， 形成鸡胸。漏斗胸，Funnel breast ：Vd缺乏性佝偻病激期，由于胸骨剑突部向内凹陷，形成漏斗胸。 郝氏沟，肋膈沟，Harison groove ： Vd缺乏性佝偻病激期，由于膈肌附着出的肋骨受牵拉 而内陷形成的一道横沟。佝偻病串珠，Rachitic rasary：骨新端因骨样组织堆积而膨大，沿肋骨方向于肋骨与肋软 骨交界处可及圆形隆起，从上至下如串珠样突起，以第710肋骨最明显。新生儿(neonate，newborn)系指从脐带结扎到生后28天内的婴儿。胎龄(
19、gestationalage, GA)是从最后1次正常月经第1天起至分娩时为止，通常以周表示。足月 JL(fullterminfant)： 37 周 WGAv42 周(259293 天)的新生儿；早产儿(preterminfant)： GA37周(259天)的新生儿；过期产儿(postterm infant)： GA242周(2294天)的新生儿。 出生体重(birthweight, BW)指出生1小时内的体重。低出生体重(lowbirthweight, LBW)儿：BW2500g,其中 BW 1500g 称极低出生体重(very lowbirthweight, VLBW)儿，BW2500g
20、和 W4000g；巨大(macrosomia)儿：BW4000go小于胎龄(small for gestational age, SGA)JL： BW在同胎龄儿平均体重的第10百分位以 下的婴儿；适于胎龄(appropriate for gestational age, AGA)儿：BW在同胎龄儿平均体重 的第10至90百分位之间的婴儿；大于(1 arge for gestational age, LGA)儿：BW在同胎 龄儿平均体重的第90百分位以上的婴儿。早期新生儿(early newborn)：生后1周以内的新生儿，也属于围生儿。其发病率和死亡率 在整个新生儿期最高，需要加强监护和护理；
21、晚期新生儿(late newborn)：出生后第2周 至第4周末的新生儿。高危儿(high risk infant)指已发生或可能发生危重疾病而需要监护的新生儿。正常足月儿(normalterminfant)是指胎龄237周和20秒，伴心率100次份及发绡。新生儿缺氧缺血性脑病(neonatal hypoxic-ischemic encephalopathy, NHIE)是指各种围生期窒 息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤。选择性易损区(selectivevulnerability),如缺氧缺血为急性完全性，脑损伤可发生在基底神经 节等代谢最旺盛的部位，而大脑皮层
22、和其他器官不会发生缺血损伤。脑组织对损害的高危性称为选择性易损区。新生儿呼吸窘迫综合征(respiratorydistresssyndrome, RDS)又称肺透明膜病(hyaline membrane disease, HMD)：由于缺乏肺表面活性物质，呼气末肺泡萎陷，致使生后不久出 现进行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭。主要见于早产儿，胎龄愈小，发病率愈高。新生儿败血症(neonatalsepticemia)是指病原体侵入新生儿血液循环,并在其中生长、繁殖、 产生毒素而造成的全身性反应。新生儿黄疸(neonatal jaundice)新生儿血中胆红素超过57mg / dl(成人超过2mg /
23、dl)可出 现肉眼可见的黄疸。生理性黄疸(physiological jaundice)由于新生儿胆红素代谢特点，约50%60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸.病理性黄疸(pathologicjaundice)生后24小时内出现黄疸；血清胆红素足月儿,221umol / L(12. 9mg / dl) 早产儿257umol / L(15mg / dl),或每日上升超过 85umol / L (5mg/dl)；黄疸持续时间足月儿2周，早产儿4周；黄疸退而复现；血清结合胆 红素34umol / L(2mg / dl)。具备其中任何一项者即可诊断为病理性黄疸。新生儿溶血病(hemolytic
24、 disease of newborn,HDN)系指母、子血型不合引起的同族免疫性 溶血。新生儿寒冷损伤综合征(neonatal cold injury syndrome)简称新生儿冷伤，亦称新生儿硬肿症。 是由于寒冷和(或)多种疾病所致，主要表现为低体温和皮肤硬肿，重症可发生多器官功能 损害。早产儿多见。中性温度(neutraltemperature)是指使机体代谢、氧及能量消耗最低并能维持体温正常的 最适环境温度。苯丙酮尿症(phenylketonuria, PKU)是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径 中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中
25、大量 排出。临床主要表现为智能低下，惊厥发作和色素减少。本病属常染色体隐性遗传。免疫缺陷病(immunodeficiency, ID)是指因免疫细胞(淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细胞)和 免疫分子(可溶性因子白细胞介素、补体和免疫球蛋白和细胞膜表面分子)发生缺陷引起的 机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。免疫缺陷病可为遗传性，即相关基因突变或 缺失所致，称为原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiency, PID)；也可为出生后环境因 素影响免疫系统，如感染、营养紊乱和某些疾病状态所致，称为继发性免疫缺陷病 (secondary immunodeficiency SID)；
26、因其程度较轻，又称为免疫功能低下(immuno compromise)o由人类免疫缺陷病毒(HIV)感染所致者，称为获得性免疫缺陷综合征(acquired immune deficiency syndrome, AIDS)。免疫重建：通过胸腺移植、骨髓移植、造血干细胞移植和胎肝移植，以重建免疫功能，对 某些原发性免疫缺陷病可缓解病情，甚至是唯一的治愈措施。风湿热(rheumaticfever)是常见的风湿性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、 环形红斑和皮下小结，可反复发作。幼年类风湿性关节炎(juvenile rheumatoid arthritis, JRA)是儿童时期(小于16
27、岁)以慢性关节 滑膜炎为特征的、慢性全身性自身免疫性疾病。过敏性紫瘢(anaphylactoid purpura)又称亨一舒综合征(HenochSchonlein syndrome, Henoch- Schonlein purpura,HSP)是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减 少性紫瘢，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。原发型肺结核(primary pulmonary tuberculosis)是原发性结核病中最常见者，为结核杆菌初次 侵入肺部后发生的原发感染，是小儿肺结核的主要类型，包括原发综合征和支气管淋巴结 结核。小儿腹泻(infantilediarrhe
28、a),或称腹泻病，是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多 和大便性状改变为特点的消化道综合征，是我国婴幼儿最常见的疾病之一。生理性腹泻：多见于6个月以内婴儿，外观虚胖，常有湿疹，生后不久即出现腹泻，除大 便次数增多外，无其它症状，食欲好，不影响生长发育。急性上呼吸道械染(acute upper respiratory infection, AURI)系由各种病原引起的上呼吸道炎 症，简称上感，俗称“感冒”，是小儿最常见的疾病。该病主要侵犯鼻、鼻咽和咽部。肺炎(pneumonia )：是指不同病原体或其他因素(如吸入羊水、油类或过敏反应)等所引起 的肺部炎症。社区获得性肺炎(CAP)指无明显
29、免疫抑制的患儿在院外或住院48小时内发生的肺炎。院内获得性肺炎(HAP)指住院48小时后发生的肺炎。持续胎儿循环(persistent fetal circulation, PFC)：肺炎、酸中毒、低氧血症时，肺血管压力 升高，当压力等于或超过体循环时，可致卵圆孔、动脉导管重新开放，出现右向左分流， 称持续胎儿循环或持续肺动脉高压。临床上出现严重紫绢，低氧血症，且吸人高浓度氧紫 绢不能减轻。先天性心脏病(CHD)：指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的 心脏病。急性肾小球肾炎(AGN)简称急性肾炎，是指一组病因不一，临床表现为急性起病，当有前 驱感染，以血尿为主，伴不同程度
30、蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾 小球疾患。小儿肾病综合征(nephriticsyndrome, NS)是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加， 导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：大量蛋白尿； 低白蛋白血症；高脂血症；明显水肿。以上第、两项为必备条件。贫血(anemia)是指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。生理性贫血：婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐 降低，至2-3个月时(早产儿较早)红细胞数降至3. 0X1012/L血红蛋白量降至100g/L 左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血
31、”。骨髓外造血：在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫 血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造 血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细 胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“髓外造血”，感染及贫血纠正后即恢复正 常。营养性缺铁性贫血(nutritional iron deficiency anemia, NIDA)是由于体内铁缺乏导致血红蛋 白合成减少所致。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。营养性巨幼细胞贫血(nutritional megalobla
32、stic anemia)是由于维生素B12或(和)叶酸缺乏所 致的一种大细胞性贫血。主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓 中出现巨幼细胞、用维生素Bi2或(和)叶酸治疗有效。血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同特点为终生在轻微损 伤后发生长时间出血。化脓性脑膜炎(Purulent Meningitis)：是小儿、尤其婴幼儿时期常见的中枢神经系统化脓性 细菌的感染性疾病。临床以急性发热、惊厥、意识障碍、颅内压增高和脑膜刺激征、以及 脑脊液脓性改变为特征。甲状腺功能减低症(hypothyroidism)简称甲低，是由于各种不同的疾病累及下丘
33、脑一垂体一甲状腺轴功能，以致甲状腺素缺乏；或是由于甲状腺素受体缺陷所造成的临床综合征。医学免疫学名解释抗原(antigen, Ag)是指能与TCR/BCR或Ab结合，促使其 增殖、分化，产生抗体或致敏淋巴细胞，并与之结合， 进而发挥免疫效应的物质。抗体(Ab)：是介导体液免疫的重要效应分子，是B细胞接受抗原刺激后增值分化为浆 细胞所产生的糖蛋白，重要存在于血清等体液中，通过与相应抗原特异性结合发挥免疫 功能。体液免疫应答(humoral immune response, Hl)B 细胞介导的特异性免疫应答。免疫：免疫指机体识别“自己”与“非己”(self-nonself),对“非己”抗原发生清
34、除、 排斥反应，以维持机体内环境平衡与稳定的生理功能，包括免疫防御功能、免疫监视功能 和免疫稳定三大功能。免疫忽视(immunological ignorance)自身应答T细胞克隆与 相应组织特异性Ag亲和力低，或Ag浓度低，并不致AID的状态。免疫耐受T/B细胞接触抗原性物质时所表现的一种特异性的无应答状态。已被耐受原致 敏的机体再次接触同一抗原时，呈特异性地免疫无应答状态，而对其他抗原的刺激仍有 免疫应答的能力。PRR(模式识别受体)，指存在于固有免疫细胞表面的一类能够直接识别结合病原微生物或宿主凋亡细胞表面的某些共有的特定分子结构的受体。包括：MR、SR、TLRo免疫防御(immuno
35、logic defence)：是针对外来抗原(如微生物或毒素)的一种免疫保 护作用，或称为抗感染免疫。如果免疫应答表现过于强烈，则在清除抗原的同时，也会 造成组织损伤，即发生超敏反应(变态反应)。如免疫应答过低或缺如，则可发生免疫 缺陷病。免疫监视(immunologicsurveillance)：正常情况下,体内 的某些免疫细胞能发现并处理(杀伤、消毁)体内经常出 现的少量异常细胞。免疫稳定(immunologichomeostasis)：正常情况下,机 体可经常地清除损伤或衰老的自身细胞，以维持免疫机 能在生理范围内的相对稳定性。抗原：能诱导机体免疫系统发生特异性免疫应答并能与相应应答产物
36、（Ab或致敏淋巴细胞）在体内或体外发生特异性结合的物质。亦称免疫原.免疫原性：指抗原能刺激特定的免疫细胞，使免疫细胞活化、增殖、分化，最终产生免疫效应物质抗体和致敏淋巴 细胞的特性。抗原特异性：机体对诱导免疫耐受的某一抗原无应答，而对其他抗原的刺激仍有正常免疫应答能力。 抗原性：与抗体or致敏T淋巴细胞，即免疫应答产物发生特异性结合的能力。半抗原：仅具有抗原性而无免疫原性的物质称为半不完全抗原，又称为半抗原。半抗原与载体结合后，可成为完全抗原。完全抗原：时具有免疫原性和抗原性的物质。（表位）抗原决定族：是指抗原性物质表面决定该抗原特异性的特殊化学基 团，又称表位。共抗原：具有共或相似的抗原表位
37、的不抗原。异嗜性抗原：在人不种属动物物和微生物细胞表面上存在的共抗原。它们之间有广泛交叉反应，与种属特异性无关。又称Forssman抗原。超抗原：只需极低浓度（l-10ng/ml ）既可激活大量的T细胞克隆，产生极强的免疫应答效应，但其激活机制与方式有别于常规抗原与有丝分裂原.TD-Ag :胸腺依赖性抗原，这类抗原需在T细胞辅助才能激活B细胞产生Ab,绝大多数Ag属此类。如血细胞、血清成分、细菌等。共同特点：TD-Ag刺激 机体所产生Ab主要为免疫球蛋白G,且还可刺激机体产生细胞免疫。可引起回忆应答。多由蛋白质组成，分子量大， 表面决定簇种类多，但每种决定簇的数量不多，且分布不均匀。TIAg:
38、非胸腺依赖性抗原，不需T细胞辅助即可刺激机体产生抗体。少数Ag 属此类。如细菌多糖、聚合鞭毛蛋白等。共同特点：TI-Ag刺激机体产生的Ab仅是免疫球蛋白M,不引起回 忆应答，不引起细胞免疫。免疫球蛋白：指具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白。H链：免疫球蛋白分子是由二硫键连接的四条（两对）多肽链组成。其中长的一对称为重链，即H链。约由450-570 个氨基酸残基组成，分子量约为50-70Kdo每条H链由一个可变区、三或四个恒定区和一个钱链区构成。L 链：免疫球蛋白分子是由二硫键连接的四条（两对）多肽链组成。其中短的一对称为轻链，即L链。约由214个 氨基酸残基组成，分子量约为25Kdo每条
39、L链由一个可变区和一个恒定区构成。可变区（V区）：指免疫球蛋白多肽链的氨基轻链的1 / 2与重链的1 /4区段，氨基酸组成及排列顺序多变。恒定区：指免疫球蛋白多肽链的竣基轻链的1 / 2与重链的3 /4区段，氨基酸的组成和排列比较恒定。超变区：亦称互补决定区（CDR） o免疫球蛋白可变区中，氨基酸残基变异性更大的部分。系抗体分子与抗原分子 特异性结合的关键部位。骨架区：免疫球蛋白可变区中除去超变区的部位。该区域不与抗原分子直接结合，但对维持超变区的空间构型起着 重要的作用，其结构也较稳定。连接链Q链）为免疫球蛋白中连接两个或两个以上免疫球蛋白单体的多肽链。分泌片是上皮细胞产生的一种多肽，以非共
40、价键方式连接两个1g单体分子，并与J链共组成分泌型1g,起到抵抗蛋白 酶消化的作用。功能区构成免疫球蛋白单体分子的四条多肽链中，每条肽链又可被链内二硫键连接形成几个球形结构，并具有不有 生物学功能，这些具有生物学功能的球型结构称为免疫球蛋白的功能区。每条轻链有两个功能区（VL和CL）。IgG、 IgD的H链有四个功能区（即VH、CHI、CH2、CH3） ； IgM和IgE重链有四个CH,即多一个功能区CH4。功能区之间的区域。含大量脯氨酸，具有弹性。适于与钱链区指免疫球蛋白重链CHI和CH2 抗原结合，也与补体活化有关。源功能区免疫球蛋白、T细胞抗原受体及MHC分子等的功能区中某些氨基酸具有共
41、重复性、结构的相似形和功能的致性，故称为源功能区。1g超家族鉴于功能区具有源性的特性，将1g分子、T细胞抗原受体分子、MHC的I类和H类抗原分子以及某些CD抗原分子等，统称为1g超家族。Fab段即抗原结合片段。用木瓜酶消化IgG分子，可得到两个Fab和一个Pc段。Fab段含有一条完整的轻链和重链近氨 基端侧的1 / 2多肽链。该片段具有单价抗体活性，能与一个相应的抗原决定族特异性结合。Fc 段即可结晶片段。用木瓜蛋白酶消化IgG分子，可得到两个Fab和一个Fc段。Fc段含有两条重链竣基端侧的1/2多肽链。该片段无抗体活性，但具有活化补体、结合细胞和通过胎盘等生物学功能。种型(isotype )
42、 一种属内所有个体共有的1g抗原特异性，可在异种体内诱导产生相应抗体。种型抗原特异性主要位于1g的c区，包括类和亚类，型和亚型。种异型(allotype )是指一种属不个体间的1g分于抗原性的不，主要反映在1g分子上的CH和CL上一个或数个氨基酸 的差异，这种差异是由不个体的遗传基因决定的，故称为遗传标志。独特型(idiotype )：指一个体不B细胞克隆所产生的免疫球蛋白分子可变区有不的抗原特异性，由此而区分的型 别称为独特型。独特型抗原决定簇主要是由于超变区的氨基酸的差异决定的。杂交瘤技术抗体产生细胞(B细胞)与骨髓瘤细胞融合的人工方法，这种融合的细胞既具有肿瘤细胞无限繁殖的特 性，又具有
43、B细胞合成分泌特异性抗体的能力，分离单克隆杂交瘤细胞后即可得到单克隆抗体。单克隆抗体(monoclonal antibody, Me Ab )由一个B细胞杂交瘤克隆产生的、 只针对于单一抗原表位的高度特异性抗体。补体系统：系统包括30余种组分，广泛存在于血清、组织液与细胞膜表面的，一组经活化后具有酶活性的蛋白质反应系 统，补体（complement, C）是存在于正常人和动物血清与组织液中的一组经活化后具有酶活性的蛋白质。补体经典途径：为补体激活途径之一，激活剂主要为与抗原结合后的IgG或IgM类抗体，并由C1到C9连续发生级联反应，最终产生溶细胞效应的过程。C4b2b：是由Cl酯酶裂解C4和
44、C2产生的裂解片段在细胞膜上形成的稳定复合体，具有裂解C3活性，所以被称为经典途径的C3转化酶。C4b2b3bn：是多个C3b与细胞膜上已形成的C4b2b（C3转化酶）共价结合形成的复合物，具有裂解C5活性，所以是经典途径的C5转化酶。膜攻击复合体：是补体系统激活后形成的C5b6789大分子复合体，能使细胞膜发生严重损伤，导致细胞裂解。替代途径：是不经Cl、C4、C2活化，而是在B因子、D因子和P因子参与下，直接由C3b与激活物（如酵母多糖）结合 而启动补体（C3C9）酶促连锁反应，产生一系列生物学效应，最终导致细胞溶解破坏的补体活化途径，又称旁路途径，或二途径。C3bBb：是在补体替代激活途
45、径中，激活物表面的C3b与D因子裂解B因子产生的Bb结合形成复合物，即补体替代激活途径中的C3转化酶。I 因子：亦称C3b灭活因子，能使C3b和C4b裂解灭活，从而对经典和替代途径的C3转化酶的形成产生限定抑制 作用。H因子：能辅助I因子灭活C3b,并能竞争抑制B因子与C3b结合，也能从C3bBb 中解离置换Bb,促进替代途径C3转化酶衰变灭活。P因子：亦称备解素，可与C3bBb结合使C3bBb趋于稳定，减慢衰变。补体受体：是细胞膜上能与补体成分或补体片段特异性结合的一种表面糖蛋白。免疫粘附：是抗原抗体复合物通过C3b或C4b粘附于具有C3b受体的细胞表面的现象。通过粘附形成大的复合物, 便于吞噬细胞清除。