《大学医学专业复习资料-第八版内科学名词解释.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《大学医学专业复习资料-第八版内科学名词解释.docx（47页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、慢性阻塞性肺疾病（COPD）:慢阻肺，以持 续性气流受限为特征的可以预防和治疗的 疾病，其气流受限多呈进行性发展。与气道 和肺组织的异常慢性炎症反应有关。支气管哮喘：是指有多种细胞（如嗜酸性粒 细胞、中性粒细胞、肥大细胞、T细胞、气 道上皮细胞等）和细胞组分参与的气道慢性 炎症疾病。气道高反应性（AHR）:是指气道对各种刺 激因子高度敏感性，出现过早或过强的收缩 反应。速发型哮喘反应：是指哮喘几乎在吸入变应 原的同时立即发生反应，15-30分钟达高峰， 2小时后逐渐恢复正常。迟发型哮喘反应：是指哮喘在吸入变应原之 后6小时左右发生反应，持续时间长，可达数 天，而且临床症状严重，常呈持续性哮喘表
2、 现，肺功能损害严重且持久。沉默肺：严重的哮喘发作，哮鸣音减弱，甚 至完全消失支气管扩张症（bronchiectasis）:大多继发于 呼吸道感染和支气管阻塞，反复发生支气管 炎症，使支气管管壁结构破坏，引起管腔异 常和持久性扩张。临床表现为慢性咳嗽、咳大 量脓痰和（或）反复咯血。社区获得性肺炎（CAP）:指在医院外罹患 的感染性炎症，包括具有明显潜伏期的病原 菌感染，而在入院后平均潜伏期内发病的 肺炎。医院获得性肺炎（HAP）:指患者入院时不 存在，也不处于潜伏期，而于入院48小时 后在医院发生的肺炎。Koch现象：机体对结核分枝杆菌再感染和初 次感染所表现出不同反应的现象Horner综合症
3、：肺尖部肺癌（Pancoast瘤），易 压迫颈部交感神经，引起病侧眼睑下垂、瞳 孔缩小、眼球内陷、同侧额部或胸壁少汗或 无汗。也常可有肿瘤压迫臂丛神经，造成以 腋下为主、向上肢内侧放射的火灼样疼痛，夜 间尤甚 上腔静脉阻塞综合征：是由于上腔静脉被转 移性淋巴结压迫或右上肺原发性肺癌侵犯， 或腔静脉内癌栓阻塞静脉回流引起。表现为 头面部和上半身淤血水肿，颈部肿胀，颈静 脉扩张，可在前胸壁见到扩张的静脉侧支循环。慢性肺源性心脏病：肺心病，是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变导致肺血管阻 力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构 和功能改变的疾病。呼吸衰喝：各种原因引起的肺通气和换气功 能障碍，使静
4、息状态下亦不能维持足够的气 体交换，导致低氧血症（或不伴）高碳酸血 症，引起一系列病理生理改变和相应的临床 表现的综合征。在海平面，静息状态，呼吸 空气条件下，PaO250mmHg.肺性脑病（pulmonary encephalopathy ）:又 称二氧化碳麻醉，由缺氧和二氧化碳潴留导 致的神经精神障碍症候群（头晕、头痛、烦 躁不安、精神错乱等）。心力衰竭（heart failure, HF）:各种心脏 结构或功能性疾病导致心室充盈和（或）射 血功能受损，心排出量不能满足机体组织代 谢需要，以肺循环和（或）体循环淤血，器 官、组织血液灌注不足为临床表现的一组综 合征，主要变现为呼吸困难，体力
5、活动受限 和体液潴留。病态窦房结综合症SSS:是由窦房结病变导 致功能减退，产生多种心律失常的综合表现弯曲，有利于抗体的两臂同时结合两个相同的抗原表位；而且易被木 瓜蛋白酶、胃蛋白酶等水解。抗体分子的水解片段抗体的功能木瓜蛋白酶胃蛋白酶作用位点铁链区近N端较链区近C端水解片段Fabx2+FcFabx2:VL 和 CL+VH 和 CH1单价与Ag结合Fc:一对 CH2 和 CH3与细胞表面Fc受体结 合F(ab,)2+pFc,F(ab)z ：双价与Ag结合广泛用作生物制品pFc:最终被降解，无生物学作用(1)识别抗原：识别并特异性结合抗原(V区功能)a)在体内有中和毒素、中和病毒、阻止细菌黏附宿
6、主细胞的作用 b)在体外用于免疫诊断c)作为BCR (mlgM/mlgD),可以特异性识别抗原(2)激活补体IgM. IgGU IgG3以及IgG2与相应抗原特异性结合后通过经典途径 激百体 (因构型改变而暴露出CH2 (IgG)和CH3 (IgM)结构域 内的补体结合点)a) IgG4. IgA和IgE形成聚合物后可通过旁路途径激活补体。 结合Fc受体a)调理作用细菌特异性的IgG (特堤IgGl和IgG3)以其Fab段与相应细菌的抗原表位结合, 以其Fc段与巨噬细胞或中性粒细胞表面的IgG Fc受体(FcyR)结合，通过IgG的“桥联”作用，促进吞噬细胞对细菌的吞噬。b)抗体依赖的细胞介导
7、的细胞毒作用(ADCC)抗体的Fab段结合病毒感染的细胞或肿瘤细胞表面的抗原表位，其Fc段与杀 伤细胞(NK细胞表面、巨噬细胞等)表面的FcR结合，介导杀伤细胞直接杀伤靶细 胞。(4)穿过胎盘和粘膜a)穿过胎盘：IgG是唯一能通过胎盘的抗体，这种作用是一种重要的自然 被动免疫机制，对于新生儿抗感染具有重要意义。b)穿过粘膜：SIgA可通过呼吸道和消化道黏膜，是黏膜局部免疫的最 主要因素。各类抗体的特性和功能IgG:出生后3个月开始合成，3-5岁接近成人；是血清和胞外液中含量最高的Ig (75-80%);抗感染的“主力军”；再次应答产生的主要抗体；唯一可通过胎盘的抗体；可发挥调理作用、激活补体、
8、ADCC作用等。IgM:分泌型：存在于血液中，五聚体，是分子量最大的抗体；抗原结合 能力及激活补体的能力强于IgG;个体发育过程中最早合成和分泌的抗体，脐带血IgM水平升高提示胎 儿有宫内感染.初次底液笨疫质答中最早出现的抗体，是抗感染的“先头部队”，可用于感染的早期诊断；是天然的血型抗体。膜结合型：mlgM, BCR之一，单依 未成熟B细胞表达IgA:血清型：单体，含量低分泌型：SIgA,二聚体o (secretory IgA)存在于胃肠道、支气管分泌液、初乳、唾液和泪液等外分泌液中, 参与局部粘膜免疫，是抗感染的“边防军”。婴儿可从母亲初乳中 获得SIgA,是重要的自然被动免疫。IgD:分
9、为血清型和膜结合型(mlgD)mlgD为BCR之一，是B细胞分化发育成熟的标志 未成熟B细胞仅表达mlgM成熟B细胞表达mlgM和mlgD 活化B2映mlgD逐渐消失IgE:正常人血清中含量最少的抗体；亲细胞抗体，可引起I型超敏反应；与机体抗寄生虫感染 有关。第五章补体系统。免疫术语补体(complement, C)系统:是广泛存在于血清、组织液和细胞膜表面的一个具有精 空调控机制的蛋白质反应系统，包括30余种组分。MAC (膜攻击复合物.membrane attack complex):由补体系统的C5b C9组成。膜攻 击复合物(C5b6789n)牢固附着于靶细胞表面，最终造成细胞溶破而死
10、亡。补体的三条激活途径补体的三条活化途径示意图经典途径抗原抗体复合物刖yrlf反I应刖yrlf反I应MBL途径细菌甘露糖残基MBLClqClrCisC4v C2C3b -旁路途径细菌表面多糖C3bMASP-1MASP-2C2, C4B因子D因子P因子末Mil端末Mil端C6C7C8C9攻膜复合体C5b-9经典途径(classical pathway)：概念:激活物与Clq结合顺序活化Clr、Cis. C4、C2、C3,形成C3转化酶 (C4b2a)与C5转化酶(C4b2a3b)的级联酶促反应过程。C4a抗原抗体复合物 (IgGl洋IgM)C5 b6789n(MAC)C4b2a3b(较典途径C3
11、转化畸)TTC6 C78ICTC9补体激活经典途径补体激活经典途径旁路途径(alternative pathway)：概念:又称替代激活途径，其不依赖于抗体，而由微生物或外源异物直接激活C3,在B 弟、D因子和备解素（P）参与下，形成C3转化酶和C5转化酶，MBL途径是典途径一 或自发产生r启动级联酶促反应的过程。凝集素反应/MBL 途径（lectin pathway / Mannose-Binding Lectin：甘露糖结合凝集素）：概念:指血浆中甘露糖结合凝集素（MBD或纤维胶原素（ficosin, FCN）等直接识别 病原体表面糖结构，依次活化MASP、C4、C2、C3,形成与经典途径
12、中相同的C3转化 酶和C5转化酶的级联酶促反应过程。C5b-C5C5aC5b6789nC6 C7 C8 C9补体激活的MBL途径三条补体激活途径的比较补体的生物功能经典激活途径旁路激活途径MBL激活途径激活物抗原-抗体(IgM 和IgGl-3)形成 的免疫复合物某些细菌、G-菌内 毒素、酵母多糖、葡 聚糖,凝聚的IgA、 IgG4病原微生物表面的 N氨基半乳糖或H 露糖起始分子C1C3MBLgJcFCN参与的补体 成分Cl. C4、C2、C3、C5C9C3、B因子、D因子P 因子、C5C9MBL(FCN).MASP、C4、C2、C3、C5-C9抗体参与E 乂无需无需C3转化酶C4b2aC3bB
13、bC4b2aC5转化醒C4b2a3bC3bBb3bC4b2a3b生物学作用 及特点协助抗体产生免 疫效应，在感染的 后期或恢复期发 挥作用，并参与抵 御相同病原体再 次感染机体。参与非特异性免疫， 在感染初期或初次 感染发挥作用；存在 正反馈放大环。参与非特异性免 疫，在感染早期或 初次感染发挥作 用；对经典途径和 旁路途径具有交叉 促进作用。(1) MAC介导细胞毒作用补体系统激活后，最终在靶细胞表面形成 MAC,导致细胞溶解。.参与宿主抗细菌、抗病毒及抗寄生虫的防御机制:参与机体抗肿瘤免疫效应机制:.病理情况下导致自身组织细胞损伤与疾病。(2)活性片段的生物学效应a)调理作用补体激活产生的
14、C3b、C4b和iC3b等片段直接结合于细菌或其他颗粒物质表面， 通过与吞噬细胞表面相应补体受体结合而促进吞噬细胞乳吞噬。b)炎症介质作用过敏毒素作用:C5a、C3a和C4a可与肥大细胞或嗜碱性粒细胞表面相应受体结合，促使其脱颗 粒，释放组胺等生物活性物质，介导局部炎症反应。趋化和激活作用:C5a趋化和激活中性粒细胞C)清除免疫复合物C3b与可溶性抗原-抗体复合物(IC)结合，同时黏附于CR1+的RBC和血小板 表面，形成较大的复合物并随血液被运送到肝脏和睥脏，被巨噬细胞吞噬、清 除，称为免疫黏附。第六章细胞因子免疫术语细胞因子（cytokine）:是由免疫细胞及组织细胞分泌的在细胞间发挥相互
15、调节作用的一类 小分子可溶性多肽蛋白，通过结合相应受体调节细胞生长分化和效应，调控免疫应答。CSF （集落刺激因子,colony-stimulating factor）:能够刺激多能造血干细胞和不同发育分 化阶段的造血祖细胞分化、增殖的细胞因子。IFN （干扰素，interferon）:是由病毒或干扰素诱生剂刺激白细胞、T淋巴细胞、NK细 胞等细胞分泌和产生的一类能干扰病毒感染和复制的糖蛋白。TNF （肿瘤坏死因子，tumor necrosis factor）:在体内外直接杀死肿瘤细胞的、能使肿瘤 发生出血坏死的细胞因子。细胞因子的共同特点细胞因子的基本特征： 小分子蛋白质（8-30kD）;可
16、溶性； 高效性，在较低浓度下即有生物学活性；通过结合细胞表面相应受体发挥生物学效应； 可诱导产生；半衰期短； 效应范围小，绝大多数为近距离发挥作用。细胞因子的作用方式：自分泌方式:作用于分泌细胞自身。旁分泌方式:对邻近细胞发挥作用。内分泌方式:通过循环系统对远距离靶细胞发挥作用。 多效性：一种细胞因子可对不同的细胞发挥不同作用。 重叠性：两种或两种以上的细胞因子具有同样或类似的生物学作用。 协同性：一种细胞因子可增强另一种细胞因子的功能拮抗性：一种细胞因子可抑制另一种细胞因子的功能 网络性：免疫细胞通过具有不同生物学效应的细胞因子之间相互刺激、 彼此约束，形成复杂而又有序的细胞因子网络，对免疫
17、应答进行调节, 维持免疫系统的稳态平衡。细胞因子的免疫学功能（每条举一例说明）（1）调控免疫细胞的发育、分化和功能a）调控免疫细胞在中枢免疫器官的发育、分化 IL-3、SCF作用于多能造血干细胞和多种定向祖细胞；GM-CSF可作用于髓样细胞前体及多种髓样谱系细胞； G-CSF促进中性粒细胞分化和吞噬功能；M-CSF促进单核/巨噬细胞的分化和活化； IL-7是T、B细胞发育过程中的早期促分化因子；ILJ5促进NK细胞发育分化; EPO促进红细胞生成；TPO和IL-n促进巨核细胞分化和血小板生成。b）调控免疫细胞在外周免疫器官的发育、分化、活化和功能IL-4、5、6、13等可促进B细胞的活化、增殖
18、和分化； 多种细胞因子调控B细胞分泌1g的类别转换；IL-2、7、18酰T细胞并促进其增殖； IL-12和IFNy诱导ThO向Thl分化: IL-4一讲ThO向Th2分化: TGF-0促进调节性T细胞的分化，TGF-0和IL-6共同诱导 7的分化, IL-2、6和IFN-y促进CTL的分化并增强其杀伤功能，1口23促进。17的增殖和功能维持； IL-15前居攵NK细胞增殖；IL-5刺激嗜酸性粒细胞分化为杀伤蠕虫的效应细胞。（2）调控机体的免疫应答a）抗感染作用抗菌免疫： IL-1、6、8、12和TNF-cx引起炎症反应；IL-12激舌NK细胞； IL-8趋化中性粒细胞进入感染部位；IL-10和
19、TNF-a诱导DC分化成熟； IFN-y上调DC MHC I类和II类分子表达；IL-1、2、4、5、6分别促进T、B细胞活化增殖分化； IL-12诱导CD4+T细胞分化为Th 1细胞。抗病毒免疫： IFN-a、例秀导细胞产生抗病毒蛋白；TNF-a、LT直接杀伤病毒感染细胞； IFN-a. 0、丫激活NK细胞杀伤病毒感染细胞；IL-2、12、15、18促进NK细胞的杀伤作用； IL-l、TNF-a. IFN-y激活单核/巨噬细胞，增强其吞噬和杀伤功能。b）抗肿瘤作用TNF-a. LT直接杀伤肿瘤细胞； IFN-丫、IL-4抑制肿瘤细胞生长；IL-1、2、15、IFNj诱导NK细胞和CTL杀伤活
20、性；.IFN-y诱导肿瘤细胞表达MHC I类和II类分子。c）诱导细胞凋亡TNF-a、LT直接杀伤肿瘤细胞和病毒感染细胞；.活化T细胞表达的FasL与靶细胞表面Fas结合,诱导靶细胞凋亡。d）免疫负调节功能IL-10禾0TGF-B等通过直接抑制免疫细胞的功能或诱导调节性T细胞间接发 挥免疫抑制功能。（3）其他功能（了解）刺激造血 刺激创伤组织修复促进血管的生成细胞因子的分类(了解) 白细胞介素(interleukin, IL) 集落刺激因子(colony-stimulating factor, CSF) 干扰素(interferon, IFN) 肿瘤坏死因子(tumor necrosis fa
21、ctor, TNF)家族 生长因子(growth factor, GF) 趋化因子(chemokine)第七章白细胞分化抗原和黏附分子。免疫术语人白细胞分化抗原(humanleukocytedifferientation,HLDA):人白细胞分化抗原主要是指 造血干细胞在分化成熟为不同谱系、各个细胞谱系分化不同阶段，以及成熟细胞活化 过程中，表达的细胞表面分子。CD (分化群，cluster of differentiation):应用以单克隆抗体鉴定为主的方法，将来自不 同实验室的单克隆抗体所识别的同一种分化抗原归为同一个分化群，简称CD。细胞黏附分子(cell adhesion molec
22、ule, CAM):是介导细胞间或细胞与细胞外基质间 相互结合的分子。黏附分子的功能 参与免疫细胞之间的相互作用和活化:(T细胞与APC之间通过黏附分子疏松结合) 参与炎症过程中白细胞与血管内皮细胞黏附: 淋巴细胞归巢。(淋巴细胞归巢受体与内皮细胞的血管地址素配体相互结合)第八章主要组织相容性复合体免疫术语MHC (主要组织相容，性复合体，major histocompatibility complex): 是一组决定移植组 织是否相容、与免疫应答密切相关、紧密连锁的基因群。锚定残基(anchor residue): HLA分子的抗原肽结合槽与抗原肽互补结合，其中有两个或 两个以上与抗原肽结合
23、的关键部位，称锚定位；在该位置抗原肽与HLA分子结合的氨基 酸残基称为锚定残基。MHC限制性(MHC restiction):指T细包以其TCR实现对抗原肽和自身MHC分子进行双 重识别，即T细胞只能识别自身MHC分子提呈的抗原肽。经典的MHC I类和II类基因的结构HLA基因复合体位于人第6号染色体短臂。经典的HLAI类基因集中在远离着丝点的一端，包括B、C、A三个座位，其产物是HLAI类分子(a链)。(轻链称为隹微球蛋白，由第15号上的染色体基因编码)经典的HLAII类基因在复合体中位于近着丝点一端，由DP、DQ、DR三个亚区组 成，每一亚区又包括A和B两种基因座位，分别编码HLAH类分子
24、的a链和p链。其产物是HLAII类分子。hlai类和n类分子的结构、组织分布和功能特点。HLA I类分子的结构：重链（a链）:由第6号染色体经典HLA I类基因编码 （B/C/A）胞外含al、a2、a3结构域。轻链（&m）:由第15号染色体基因编码，胞外含一个结 构域。抗原肽结合区: 由al和a2组成，结合内源性抗原肽。两端封闭， 容纳8-10个氨基酸残基。决定HLA I类分子多态性免疫球蛋白样区:由a3和02m组成，二级结构为Ig折叠。氨基酸组 成和排列顺序高度稳定，非多态区B2m有助于 HLA I类分子的结构稳定和表达a3与T细胞表面 CD8识另I跨膜区:将HLA I类分子锚定在细胞膜上胞
25、质区：参与信号传递HLAII类分子的结构：a链和B链:由第6号染色体经典HLA H类基因编码 （DP/DQ/DR）抗原肽结合区: 由al和印组成，结合外源性抗原肽。两端开放， 容纳13-17个氨基酸残基。决定HLA II类分子多态性，主要表现在01免疫球蛋白样区:由a2秤2组成二级结构为Ig折叠氨基酸组成和排列顺序高度稳定，非多态区因与T 细胞表面CD4识1跨膜区:将HLA II类分子锚定在细胞膜上胞质区:参与信号传递组织分布：HLA I类分子分布于所有有核细胞表面；HLA II类分子主要表达于专职抗原提呈细胞（B细胞、巨噬细胞、 树突状细胞）、胸腺上皮细胞和活化的T细胞表面。HLA分子 类别
26、分子结 构肽结 合 结构 域表达特 点组织分布功能I类 （B、A、C）a、02mal +a2（封 闭型）共显性所有有核 细胞表面识别和提呈内源性 抗原肽，与辅助受体CD8结,对CTL的识别起限制 作用。n类（DP、DQ、DR）a、pal + pl共显性APC、 活化的T识别和提呈外源性 抗原肽，与辅助受体(开 放型)细胞CD4结合，对Th的识别起限制 作用。HLA与抗原肽的相互作用作用的分子基础 锚定残基:HLA分子的抗原肽结合槽与抗原肽互补结合，其中有两个或两个以上与抗原肽结合的关键部位，称锚定位；在该位置抗原肽 与HLA分子结合的氨基酸残基称为锚定残基。共同基序:HLA分子结合的抗原肽具有
27、特定的相同或相似的氨基酸 基本序列。相互作用的特点专一性:特定的HLA分子选择性地结合具有某共用基序的抗原肽。包容性:一种类型HLA分子可以识别一群带有特定共用基序的肽段。 HLA分子的功能(1)作为抗原提呈分子参与适应性免疫应答 MHC限制性；参与T细胞在胸腺中的选择和分化； 决定疾病易感性的个体差异；参与构成种群基因结构的异质性。(2)抗原提呈作用CD8+T细胞识别MHC-I类分子提呈的内源性抗原肽。 CD4+T细胞识别MHC-II类分子提呈的外源性抗原肽。(3)作为调节分子参与固有免疫应答经典的in类基因编码补体成分，参与炎症反应和对病原体的杀伤； 非经典I类基因和MICA基因产物可调节
28、NK细胞和部分杀伤细胞的活 性；炎症相关基因参与启动和调控炎症反应，并在应激反应中发挥作用。第九章B淋巴细胞。免疫术语等位排斥(allalic exclusion):指B细胞中一条染色体上的重链(或轻链)基因重排成功后, 抑制另一条同源染色体上重链(或轻链)基因的重排。保证一个B细胞只表达一种轻链 和一种重链。同型排斥(isotype exclusion):是指k轻链和兀轻链之间的排斥，k轻链基因重排成功后抑 制轻链基因的重排，保证一个B细胞只表达其中一种轻链。B细胞的表面分子BCR复合物：由识别和结合抗原的mlg和传递抗原刺激信号的Igo/Ig。异二聚体组成。mlg (BCR, B cell
29、 recetptor):结构两条完全相向的H链和两条完全相向的L链组成。预激综合症(WPW综合征)：是指心电图呈 预激表现，临床上有心动过速发作。冠心病CHD:冠脉粥样硬化致冠状动脉狭窄 或闭塞，导致心肌缺血缺氧或坏死而引起的 心脏病稳定型心绞痛(stable angina pectoris ):在 冠脉固定性严重狭窄的基础上，由于心肌负 荷的增加引起心肌急剧的、暂时的缺血缺氧 的临床综合征。急性冠状动脉综合征(ACS):一组急性心 肌缺血引起的临床综合征，包括不稳定心绞 痛(UA)、非ST段抬高型心肌梗死(NSTEMI) 和ST段抬高型心肌梗死(STEMI)心死(acute myocardi
30、al infarction ):由 于冠状动脉血供急剧减少或中断导致心肌 坏死的临床综合征。高血压(Hypertension):以体循环动脉压升 高为主要临床表现的综合征。在未使用降压 药物的情况下，非同日3次或3次以上测量血 压，收缩压2 140mmHg和/或舒张压N 90mmHgo白大衣高血压WCH:是指有些患者在医生 诊室测量血压时升高，但在家中自测血压或 24/J 时动态血压监测时血压正常。恶性高血压：发病较急剧，舒张压持续2 130mmHg,伴有头痛、视力模糊、眼底出血、 渗出和乳头水肿，持续蛋白尿、血尿及管型 尿、肾衰竭等肾脏损害表现。高血压脑病：发生在重症高血压患者，由于 过高的
31、血压突破了脑血管的自身调节范围， 脑灌组织血流灌注过多引起卤水肿。临床表 现有严重头痛、呕吐、意识障碍，严重者可 发生抽搐、昏迷。高血压急症：高血压患者，在某些诱因作用 下，血压突然和明显升高(超过 180/120mmHg),伴有进行性心、脑、肾,等 重要靶器官功能不全。高血压急症：是指短时间内血压重度升高， 舒张压大于130mmHg和(或)收缩压大于 200mmHg ,伴有重要组织器官的严重功能障 碍或不可逆损害心肌病：指由不同病因(遗传性病因多见) 引起心肌机械和(或)心电功能障碍，常表 现为心室肥厚或扩张。心肌炎(myocarditis):指病原微生物感染或 理化因素引起的以心肌细胞坏死
32、和间质炎 性细胞浸润为主要表现的心肌炎症性疾病心脏压塞(cardiac tamponade):心包疾患 造成心包渗出和心包积液，当积液迅速或积 液量达到一定程度时，可造成心输出量和回 心血量明显下降而产生临床症状，即心包压 塞。Ewart征：心包积液症，为肺组织受压所致， 在背部左肩胛下角出现叩浊音及支气管呼 吸音。肾病综合症NS:尿蛋白大于3.5g/d;血浆白 蛋白低于30g/L;水肿；血脂升高。其中前 两项为诊断所必须急性肾小球肾炎APN:以急性起病、血尿、 蛋白尿、水肿、高血压、以及一过性肾功能 不全为特征的一组疾病；多见于链球菌感染。慢性肾脏病CKD:各种原因引起的慢性肾脏 结构和功能
33、障碍N3个月，包括GFR正常和不 正常的病理损伤、血液或尿液成分异常，及 影像学检查异常，或不明原因的GFR下降 (GFR IgGIgG IgM针对的抗原碳水化合物类蛋白质类特异性多反应性特异性体细胞高频突变低/无局免疫记忆少/无有产生时间胎儿期出生后免疫学功能固有免疫应答适应性免疫应答B细胞的功能.产生抗体介导体液免疫应答中和作用、激活补体、调理作用、ADCC、介导I型超敏反应、穿过胎盘和粘膜等。.提呈抗原由活化B细胞提呈抗原，对可溶性抗原提呈尤为重要。.免疫调节功能抗原识别受体多样性产生的机制（了解） 组合多样性（重链的V-D-J重排和轻链的V-J重排） 连接多样性（密码子错位、框移错位、
34、N 序列插入） 受体编辑（重组激活酶基因重新活化，轻链V-J再次重排） 体细胞高频突变（成熟B细胞编码V区CDR部位基因点突变）第十章T淋巴细胞。免疫术语阳性诜择（positive selection）:在胸腺皮质中，同胸腺上皮细胞表面抗原肽-自身MHC I 类或H类分子复合物以适当亲和力发生结合的DP细胞可继续分化为SP细胞，其中与I 类分子结合的DP细胞CD8表达水平升高，CD4表达水平下降直至丢失，而与H类分子结 合的DP CD4表达水平升高，CD8表达水平下降最后丢失；不能与抗原肽-MHC I /II 类分子结合或结合亲和力过高的DP细胞发生凋亡。通过阳性选择，T细胞获得了对抗原 识别
35、的MHC限缶W性。阴性选择（negative selection）: SP细胞在皮髓质交界处及髓质区，与胸腺树突状细胞、 巨噬细胞表面自身抗原肽-MHC I类或H类分子复合物发生高亲和力结合者发生凋亡（少部分分化为调节性T细胞），而不能结合的SP名魄存活成为成熟T细胞并进入外周免 疫器官。通过阴性选择，清除自身反应性T细胞，使T细胞对自身抗原形成中枢免疫耐受。T细胞的表面分子TCR-CD3复合物：由识别和结合抗原的TCR和传递抗原刺激信号的CD3组成TCR （T 细胞抗原受体，T cell receiptor）:结构TCR是由两条不同肽磐成的异二聚体。含V区和C区。由a、p链构 成的称a0T细
36、胞（9599%）;由八b链构成的称溶F细胞（15%）。功能所有T细胞 表面的特征性标志。识别抗原肽-MHC分子复合物（pMHC）,具有双重特异性。CD3:结构CD3 分子有五种肽链，丫、6、C和n链，由三种二聚体（外 抽冢或5二聚体）组合而成；通过盐桥与TCR形 成稳定的TCR-CD3复合物。其胞浆区有ITAMO功能转导TCR识别抗原产生的活化信号。CD4/CD8 （TCR共受体）：成熟T细胞只表达CD4或CD8,即CD4+T细胞或 CD8T细胞。CD4:结相单链跨膜蛋白_分布表达于6065%aPT细胞及部分NKT细胞。功能一可与MHC- II类分子02结构域结合，增强T细胞与APC之间的相互
37、 作用，并辅助TCR识别外源性抗原肽，促进T细胞活化第一信号 的产生。胞质区连接酪氨型蛋白激酶p56Lck,参与第一信号转导。是HIV魄pl20的受体。CD8:结构a和0肽链组成的是三聚体分布表达于3035% pa T细胞和部分的T细胞。功能一可与MHC-I类分子a3结构域结合，增强T细胞与靶细胞之间的相 互作用，并辅助T细胞识别内源性抗原肽，促进T细胞活化第一 彳言号的产生。而质区连接酪氨酸蛋白激酶p56Lck,参与第一信号转导。CD28:结彻两条相同肽链组成的同源二聚体分布表达于90% CD4+T细胞、50% CD8+T细胞表面。功能是最重要的协同刺激分子，与专职性APC表面的CD80/C
38、D86(B7-1/B7-2)分子结合，诱导产生T细胞活化的第二信号。CTLA-4: 分布活化的CD4+TTOCD8+T细胞表面。功能与APC表面的CD80/CD86 (B7-1/B7-2)分子结合，亲和力显著 高于CD28。胞质区有ITIM (免疫受体酪氨酸抑制基序)，下调或终止T细胞活化。CD40L:分布活化的CD4+T细胞。功能与APC表面的CD40结合，促进APC活化；APC活化后B7分子表达和细胞因子分泌增加，反过来再促进T细 胞的活化；与B细胞表面的CD40结合，诱导产生B细胞活化的第二信号，促 进B细胞增殖、分化、抗体生成和抗体类别转换，诱导记忆B细 胞产生。除此之外还有：ICQS
39、HCOSL1. CD2 (LFA-2) CD58 (LFA-3) 、LFA-HICAM-lk ICAM-lFLFA-lk PD-1PD-L1/PD-L2(抑 制T细胞的增殖)T细胞活化的双信号T细胞活化的第一信号(抗原刺激信号)由TCR识IAPC提呈的抗原肽-MHC分子复合物产生；经由CD3转导信号，CD4或CD8起辅助作用；T细胞活化的第二信号(共刺激信号)由T细胞和APC表面的共刺激分子间相互作用产生，最重要是CD28- CD80/CD86oT细胞的分类根据所处的活化阶段分类：初始T细胞、效应T细胞、记忆T细胞初始T细胞(naiveTcell):是指从未接受过抗原刺激的成熟T细胞。 CD4
40、5RA； CD62Lhigh;存活期短； 参与淋巴细胞再循环，主要功能是识别抗原。效应T细胞(effectorTcell):是指受抗原刺激后活化、增殖、分化，能发挥免疫效应的 T细胞o CD45RCT,表达高水平高亲和力IL-2R ;存活期短； 向外周炎症部位或某些器官组织迁移，不再循环至淋巴结。记忆T细胞（memoryTcell, Tm）:由效应T细胞分化而来，或由初始矍弹接受抗原刺 激后直接分化而来的介导再次免疫应答的T细胞。 CD45RO+;长期存活（数年）； 参与淋巴细胞再循环，介导再次免疫应答。根据TCR类型分类：aRT细胞：即通常所称的T细胞，占脾脏、淋巴结和循环T细胞的95%以上
41、。 60%65%为CD4+CD8： 30%35%为CD4CD8+。y8 T细胞: 大多数为CD4-CD8-,少数为CD8+o主要分布于皮肤和黏膜组织。 TCR缺乏多样性，只能识别多种病原体表达的共同抗原成分：感染细胞表面CD1分子提呈的糖脂或磷脂类抗原；某些病毒蛋白或表达于感染细胞表面的病毒蛋白；某些肿瘤细胞表面的MICA禾DMICB分子；感染细胞表达的热休克蛋白。识别抗原无MHC限制性。抗感染、抗肿瘤、免疫调节作用和介导炎症反应。特征ap T细胞的T细胞TCR多样性多较少分布外周血60% 70%5% 15%组织外周淋巴组织皮肤表皮和黏膜上皮表型CD3CD2100%100%CD4+CD830%
42、 35%1%CD4CD8+60% 65%30% 35%CD4CD850%特征apT细胞y3 T细胞识别抗原817个氨基酸HSP、脂类、多糖提呈抗原典MHC分子MHC I类样分子MHC限制有无辅助细胞Th细胞无杀伤细胞CTLT杀伤活性根据CD分子分亚群:特征CD4+细 胞CD8+细 胞表型CD3CD4VD8CD3+CD4CD8+比例60% 65%30% 35%识别抗原内源性抗原肽（1317个氨 基酸）外源性抗原肽（810个氨 基酸）MHC分子限制性MHC II类分子MHC I类分子分化结果Th细胞CTL （细胞毒性T细胞）根据功能特征分亚群：辅助T细胞、细胞毒性T细胞、调节性T细胞辅助T细胞(T
43、h, helperTcell):按分泌的细胞因子可分为Th 1、Th2、Th3、Thl7、Tfh(1) Thl细胞促进细胞免疫分泌Thl型细胞因子(IFN-八 TNF、IL-2等)，增强细胞介导的抗感染免疫.特 别是抗胞内病原体的感染。 IFN-y活化巨噬细胞，增强杀伤能力，促进IgG的生成，通过调理作 用和激活补体进一步促进吞噬；IL-2、IFN-y和IL-12增强NK细胞的杀伤能力; IL-2、IFN-y刺激CTL细胞的增殖和分化；TNF诱导靶细胞凋亡，促进炎症反应； 参与迟发型超敏反应和某些自身免疫性疾病。(2) Th2细胞分泌 Th2 型细胞因子(IL-4、IL-5、IL-6、IL-10 及 IL-13 等)。.辅助体液免疫应答:分泌IL-4、IL-5、IL-6、IL-10等细胞因子促进B细胞的增殖、分化和抗体生成。参与超敏反应性炎症:分泌IL-4、IL-5诱导IgE的生成和嗜酸性粒细胞的活化，在变态反应和抗寄生虫 感染中发挥重要作用。(3)Th3细胞：主要分泌大量TGF-0,发挥免疫抑制作用，也属于调节性T细 胞。(4) Thl7 细胞分泌IL-17、IL-21、