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1、C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎primary sclerosing cholangitis(PSC)第一页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院概述概述(i sh)i sh)原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的慢性淤慢性淤胆性肝病胆性肝病，以进行性肝内外胆管慢性炎症、破，以进行性肝内外胆管慢性炎症、破坏和纤维化为特征，逐渐出现胆管坏和纤维化为特征，逐渐出现胆管不规则狭窄不规则狭窄、减少减少直至直至小胆管消失小胆管消失(xiosh)(xiosh)。虽然进展缓慢
2、，但它最终必将导致大部分患虽然进展缓慢，但它最终必将导致大部分患者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶性肿者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶性肿瘤而死亡。瘤而死亡。第二页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院临床临床(ln chun(ln chun)症状与诊断症状与诊断黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要症状黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要症状典型实验室表现为典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常胆汁淤积性肝酶异常的特点：的特点：即即碱性磷酸酶碱性磷酸酶AKPAKP水平通常高于正常上限的水平通常高于正常上限的5 5倍，倍，而而转氨酶转氨酶ALTALT水平仅轻微升高水平仅轻
3、微升高(shn o)(shn o)ERCPERCP胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金标准胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金标准第三页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院影像影像(y(y n n xin xin)表现表现ERCPERCP或或MRCPMRCP胆道造影可见胆道造影可见(kjin)(kjin)：肝内外胆管多发性狭窄与扩张、弥肝内外胆管多发性狭窄与扩张、弥漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短胆管形成胆管形成“串珠状串珠状”改变改变第四页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例1:PSC右肝
4、管明显右肝管明显(mngxin)(mngxin)第五页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例2：PSC肝胆总管肝胆总管(zn un)(zn un)明显明显第六页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例3：MRCP肝总管肝总管(zn un)(zn un)假阳假阳性性第七页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例4：早期：早期(zoq)(zoq)PSC第八页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例5：PSC合并合并(hbng)(hbng)
5、胆囊管低汇胆囊管低汇第九页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例6：PSC胆肠吻合胆肠吻合(wnh)(wnh)第十页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例7：PTC限制限制(xinzh)(xinzh)第十一页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例8：PSC“环状环状”狭窄狭窄(xizhi)(xizhi)征征第十二页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例8：PSC“憩室憩室”征征第十三页，共三十一页。C Changhai H Ho
6、spital第二军医大学长海医院例例9：PSC合并合并(hbng)(hbng)胆管癌胆管癌第十四页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例9：PSC合并合并(hbng)(hbng)胆管癌胆管癌第十五页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例9：PSC合并合并(hbng)(hbng)胆管癌胆管癌第十六页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例10：东方东方(Dngfng)(Dngfng)型型PSC第十七页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医
7、院例例11：东方东方(Dngfng)(Dngfng)型型PSC第十八页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例12：东方东方(Dngfng)(Dngfng)型型PSC第十九页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例12：东方东方(Dngfng)(Dngfng)型型PSC第二十页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例12：东方东方(Dngfng)(Dngfng)型型PSC第二十一页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例12：东方东方(
8、Dngfng)(Dngfng)型型PSC第二十二页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例12：东方东方(Dngfng)(Dngfng)型型PSC第二十三页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例12：东方东方(Dngfng)(Dngfng)型型PSC第二十四页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例12：东方东方(Dngfng)(Dngfng)型型PSC第二十五页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例12：东方东方(Dngfng)(
9、Dngfng)型型PSC第二十六页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例13：PSC肝实质肝实质(shzh)(shzh)大再生结节大再生结节改变改变第二十七页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例14：PSC肝实质肝实质(shzh)(shzh)不均匀灌注改不均匀灌注改变变第二十八页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例15：PSC肝实质小再生结节肝实质小再生结节(ji ji)(ji ji)改改变变第二十九页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例16：PSC肝实质肝实质(shzh)(shzh)楔形萎缩改变楔形萎缩改变第三十页，共三十一页。内容(nirng)总结原发性硬化性胆管炎primary sclerosing cholangitis(PSC)。虽然进展(jnzhn)缓慢，但它最终必将导致大部分患者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶性肿瘤而死亡。黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要症状。典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常的特点：即碱性磷酸酶AKP水平通常高于正常上限的5倍，而转氨酶ALT水平仅轻微升高。例16：PSC肝实质楔形萎缩改变第三十一页，共三十一页。