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1、原发性硬化性胆管炎primary sclerosing cholangitis(PSC)第一页，共三十七页。原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的慢 性淤胆性肝病，以进行性肝内外胆管慢性 炎症、破坏和纤维化为特征，逐渐出现胆管不规则狭窄、减少直至小胆管消失。虽然进展缓慢，但它最终必将导致大部分 患者(hunzh)出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶 性肿瘤而死亡。f第二军I大总长疮V.(J f o r j i n r r l第二页，共三十七页。黄疸(hungdn)、体重减轻、搔痒前三位主要症状典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常(ychng)的 特点：即碱性磷酸酶AKP水平通常高于正常 上限的5倍，而转
2、氨酶ALT水平仅轻微升高ERCP胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金 标准p第二琢I大岛长范r:(UnuU/ir Jfnrjinnl第三页，共三十七页。ERCP或MRCP胆道造影可见：肝内外(niwi)胆管多发性狭窄与扩张、弥 漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短 胆管形成“串珠状”改变0芯二军I大歡长疮H7JTinnUrfi Jfnrpnnl第四页，共三十七页。hanghai第五页，共三十七页。Jfnrjinnl第六页，共三十七页。%|J 3：MRCP肝总管(zn un)假阳性第七页，共三十七页。第八页，共三十七页。第九页，共三十七页。第十页，共三十七页。*例6:PSC胆肠吻合(wnh)yy f(jh
3、rwgUrrf第十一页，共三十七页。第十二页，共三十七页。例7:PTC限制(xinzh)第十三页，共三十七页。第十四页，共三十七页。第十五页，共三十七页。第十六页，共三十七页。働：PSC 合并(hbng)胆第十七页，共三十七页。第十八页，共三十七页。赞例9:PSC合并(hbng)胆管癌第十九页，共三十七页。例10:东方(Dngfng)型PSC第二十页，共三十七页。hanghai第二十一页，共三十七页。hanghai第二十二页，共三十七页。东方(Dngfng)型PSC第二十三页，共三十七页。例12:东方(Dngfng)型PSC第二十四页，共三十七页。第二十五页，共三十七页。东方(Dngfng)型
4、PSC第二十六页，共三十七页。例12:东方(Dngfng)型PSC第二十七页，共三十七页。第二十八页，共三十七页。第二十九页，共三十七页。东方(Dngfng)型PSC第三十页，共三十七页。第三十一页，共三十七页。东方(Dngfng)型PSC第三十二页，共三十七页。揭例13:PSC肝实质(shzh)大再生结节改变第三十三页，共三十七页。相列14:PSC肝实质不均匀(jnyn)灌注改变第三十四页，共三十七页。.(15:PSC肝实质小再生(zishng)结节改变第三十五页，共三十七页。普例16:PSC肝实质(shzh)楔形萎缩改变第三十六页，共三十七页。内容(nirng)总结原发性硬化性胆管炎。原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的慢 性淤胆性肝病，以进行性肝内外胆管慢性 炎症、破坏和纤维化为特征，逐渐出现(chxin)胆。黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要症状。典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常的 特点：即碱性磷酸酶AKP水平通常高于正常 上限的5倍，而转氨酶ALT水平仅轻微升高。(UnuU/ir Jfnrjinnl。yy f。普例16:PSC肝实质楔形萎缩改变第三十七页，共三十七页。