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1、C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎primary sclerosing cholangitis(PSC)C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院概述概述原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的慢慢性淤胆性肝病性淤胆性肝病，以进行性肝内外胆管慢性，以进行性肝内外胆管慢性炎症、破坏和纤维化为特征，逐渐出现胆炎症、破坏和纤维化为特征，逐渐出现胆管管不规则狭窄不规则狭窄、减少减少直至直至小胆管消失小胆管消失。虽然进展缓慢，但它最终必将导致大部分虽然进展缓慢，但它最终必将导致大部分患者出现肝
2、硬化、门脉高压、肝衰竭或恶患者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶性肿瘤而死亡。性肿瘤而死亡。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院临床症状与诊断临床症状与诊断黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要症状黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要症状典型实验室表现为典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常胆汁淤积性肝酶异常的的特点特点：即即碱性磷酸酶碱性磷酸酶AKPAKP水平通常高于正常水平通常高于正常上限的上限的5 5倍，而倍，而转氨酶转氨酶ALTALT水平仅轻微升高水平仅轻微升高ERCPERCP胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金标准标准C Changhai H Hos
3、pital第二军医大学长海医院影像表现影像表现ERCPERCP或或MRCPMRCP胆道造影可见：胆道造影可见：肝内外胆管多发性狭窄与扩张、弥肝内外胆管多发性狭窄与扩张、弥漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短胆管形成胆管形成“串珠状串珠状”改变改变C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例1:PSC右肝管明显右肝管明显C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例2：PSC肝胆总管明显肝胆总管明显C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例3：MRCP肝总管假阳性肝总管假阳性C Changhai H Hos
4、pital第二军医大学长海医院例例4：早期：早期PSCC Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例5：PSC合并胆囊管低汇合并胆囊管低汇C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例6：PSC胆肠吻合胆肠吻合C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例7：PTC限制限制C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例8：PSC“环状环状”狭窄征狭窄征C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例8：PSC“憩室憩室”征征C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例9：PS
5、C合并胆管癌合并胆管癌C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例9：PSC合并胆管癌合并胆管癌C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例9：PSC合并胆管癌合并胆管癌C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例10：东方型东方型PSCC Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例11：东方型东方型PSCC Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例12：东方型东方型PSCC Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例12：东方型东方型PSCC Changhai H
6、Hospital第二军医大学长海医院例例12：东方型东方型PSCC Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例12：东方型东方型PSCC Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例12：东方型东方型PSCC Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例12：东方型东方型PSCC Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例12：东方型东方型PSCC Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例12：东方型东方型PSCC Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例13：PSC肝实质大再生结节改变肝实质大再生结节改变C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例14：PSC肝实质不均匀灌注改变肝实质不均匀灌注改变C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例15：PSC肝实质小再生结节改变肝实质小再生结节改变C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例16：PSC肝实质楔形萎缩改变肝实质楔形萎缩改变