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1、原发性硬化性胆管炎primary sclerosing cholangitis(PSC)原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的慢 性淤胆性肝病，以进行性肝内外胆管慢性 炎症、破坏和纤维化为特征，逐渐出现胆管不规则狭窄、减少直至小胆管消失。虽然进展缓慢，但它最终必将导致大部分 患者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶 性肿瘤而死亡。f第二军I大总长疮V.(J f o r j i n r r l黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要症状典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常的 特点：即碱性磷酸酶AKP水平通常高于正常 上限的5倍，而转氨酶ALT水平仅轻微升高ERCP胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金 标准p第二琢I大岛
2、长范r:(UnuU/ir JfnrjinnlERCP或MRCP胆道造影可见：肝内外胆管多发性狭窄与扩张、弥 漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短 胆管形成“串珠状”改变0芯二军I大歡长疮H7JTinnUrfi JfnrpnnlhanghaiJfnrjinnl%|J3：MRCP肝总管假阳性*例6:PSC胆肠吻合 yy f(jhrwgUrrf例7:PTC限制働：PSC 合并胆赞例9:PSC合并胆管癌例10:东方型PSChanghaihanghai东方型PSC例12:东方型PSC东方型PSC例12:东方型PSC东方型PSC东方型PSC揭例13:PSC肝实质大再生结节改变相列14:PSC肝实质不均匀灌注改变.(15:PSC肝实质小再生结节改变普例16:PSC肝实质楔形萎缩改变