【精编】神经内科规范化培训案例分析题-精品资料.pdf

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1、患者,男,67 岁。因“肢体震颤伴行走困难1 年,加重1 月”入院。患者 1 年来出现肢体颤抖,最初累及左上肢,安静状态或情绪紧张时震颤明显,伴左上肢肢体动作不灵活,逐渐累积左下肢,伴行走困难,后逐渐出现右上肢震颤,活动迟缓,行走困难加重,步幅减小,伴左下肢疼痛,1 个月前症状加重,说话声音变小,饮水时有呛咳,吞咽费力,流口水增多,行动更加迟缓,时有走路跌倒,常有便秘,现为进一步诊治入院。既往史:否认特殊病史。体格检查 T 36.5?C,P 80 次/min,R 20 次/min,BP:135/80mmHg,构音障碍,定向力、记忆力、计算力正常。双侧瞳孔3mm,双侧等大等圆,光反射灵敏,眼球各

2、向运动正常,鼻唇沟对称,伸舌居中,咽反射存在对称。脑膜刺激征(-),双侧腱反射对称(+),双侧病理征(-),四肢肌力级,感觉系统及共济运动检查无异常。双上肢可见静止性、姿势性震颤,双侧轮替动作欠灵活,右侧明显。一、进一步检查1、临床查体(5 分)1)四肢肌张力(3 分)答:四肢肌张力铅管样增高2)面容和步态(2 分)答:面容:面具脸,步态:慌张步态2、辅助检查(5 分)1)头颅 MRI(2 分)答:未见异常2)血常规、肝肾功、血清铜蓝蛋白、肿瘤标志物、输血全套、甲状腺功能(2 分)答:均正常二、诊断及依据1、定位诊断(5 分):双侧锥体外系定位诊断依据(5 分):1面具脸;(1 分)2构音障碍

3、;(1 分)3双侧肢体肌张力铅管样增高;(1 分)4静止性、姿势性震颤;(1 分)5慌张步态。(1 分)2、定性诊断:变性,3、最终诊断:帕金森病(5 分)定性诊断依据(15 分):1中年男性,起病隐匿,病程长;(3 分)2表现为单侧起病,从一侧肢体逐渐累及到双侧,出现静止性震颤,运动迟缓,姿势异常,便秘,下肢疼痛,有典型的运动症状和非运动症状;(3 分)3否认头部外伤史、中毒史、脑炎脑膜炎、脑血管病史病史;(3 分)4查体:面具脸,构音障碍,肌张力呈铅管样增高,双手震颤呈“搓药丸”样,慌张步态,头部可见不自主晃动,感觉系统无异常,病理反射未引出;(3 分)5结合实验室检查结果排除其他疾病故考

4、虑。(3 分)三、鉴别诊断及依据1、继发性帕金森综合征(5 分)继发性帕金森综合征鉴别依据(5 分):1.多有脑外伤、脑卒中、脑炎、药物中毒、CO中毒等病史;(2 分)2.步态障碍明显,震颤少见,常伴椎体束征;(2 分)3.多巴胺制剂治疗效果差。(1 分)2、伴发与其他神经变性疾病的帕金森综合征(5 分)伴发与其他神经变性疾病的帕金森综合征鉴别依据(5 分):帕金森症状常以强直少动为主,静止性震颤少见,双侧起病,对多巴胺治疗不敏感,(1 分)除此之外,各有特点:1.进行性核上性眼肌麻痹(垂直性眼球凝视障碍);(1 分)2.多系统萎缩(直立性低血压,小脑性共济失调);(1 分)3.路易体痴呆(痴

5、呆和视幻觉);(1 分)4.肝豆状核变性(角膜色素环,铜代谢异常)。(1 分)3、原发性震颤(5 分)原发性震颤鉴别依据(5 分):1.部分有家族史;(1 分)2.多在早年发病;(1 分)3.震颤为姿势性或动作性,为唯一症状,无肌强直和运动迟缓;(2 分)4.饮酒或心得安可减轻症状。(1 分)4、抑郁症(5分)抑郁症鉴别依据(5 分):1.无肌强直和震颤;(3 分)2.抗抑郁药有效。(2 分)四、治疗1、治疗计划(10 分):坚持“剂量滴定”、“尽可能以小剂量达到满意效果”;(3 分)治疗遵循一般原则,也强调个体化治疗,不同患者用药选择不仅考虑病情特点,还要考虑患者年龄、就业状况、经济承受能力

6、;(4分)尽量避免药物副作用和并发症。(3 分)【考官提醒:请以病人为对象进行叙述】2、治疗措施(10 分):该患者为67 岁男性,考虑:1)首选复方左旋多巴,小剂量起始,如多芭(多巴丝肼片)0.0625 口服,一天三次,餐前1 小时或者餐后1.5 小时服用;(4 分)2)必要时加用DR激动剂、加用COMT 抑制剂;或者MAO-B抑制剂;(3 分)3)避免使用苯海索。(3 分)五、相关知识问答问题 1:帕金森病非运动症状有哪些?(4 分)感觉障碍:早期可出现嗅觉减退或者睡眠障碍,中晚期可出现肢体麻木、疼痛,不宁腿综合征等(1 分)自主神经功能障碍:便秘、多汗、脂溢性皮炎,流涎,晚期出现性功能减

7、退、排尿障碍或体位性低血压(1 分)精神障碍:伴抑郁、焦虑(1 分)晚期发生认知障碍乃至痴呆,幻觉多见(1 分)问题 2:帕金森病主要的治疗药物有哪些及作用机制。(6 分)抗胆碱能药物:苯海索,对震颤和强直有一定效果,但对运动迟缓疗效较差,适用于震颤突出且年龄较轻的患者。常用药物为安坦,但青光眼及前列腺肥大患者禁用,老年患者慎用;(1 分)金刚烷胺:可促进DA在神经末梢的释放。对少动、强直、震颤均有轻度改善作用,早期患者可单独或与安坦合用;(1 分)复发左旋多巴:常用左旋多巴与外周多巴脱羧酶抑制剂(芳香族氨基酸脱羧酶抑制剂)的复合制剂(如美多巴、息宁),以减少左旋多巴在外周的降解,提高疗效,减

8、少副作用;(1 分)DA 受体激动剂:直接激动突触后多巴胺受体。常用药物有:溴隐亭、培高利特、泰舒达缓释片、阿朴吗啡;(1 分)单胺氧化酶B 抑制剂:能阻止脑内DA降解成HVA,增加脑内DA含量。如雷沙吉兰;(1 分)儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂:增加L-Dopa 进脑内的量,阻止DA在外周降解,使血浆多巴胺浓度稳定。(1 分)六、医德医风1、医患沟通能力(5 分):【重点考察:诊断和治疗计划的表达能力。】5 分:简洁明了、通俗易懂地解释治疗方案3 分:能解释治疗方案,但较多医学术语2 分:解释条理不清、缺少关键点0 分:无解释,不得分。2、人文关怀意识(5 分):医嘱应包含:对患者生活工作状况的关心。

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