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1、关于甲状旁腺功能亢进关于甲状旁腺功能亢进症七年制精症七年制精第一页，本课件共有50页甲状旁腺甲状旁腺n n甲状旁腺一般有四个，紧密附在甲状腺左右两叶的背面内侧。腺体呈卵圆形、扁平，长56mm，宽34mm，厚约2mm;重3045mg;黄褐色，质软。n n分泌甲状旁腺素n n调节体内钙磷代谢第二页，本课件共有50页uuPTH基本功能基本功能保钙排磷保钙排磷促促VD3VD3活化活化调节血钙水平调节血钙水平刺激因素刺激因素血清游离钙血清游离钙作用作用u激活骨组织释放钙激活骨组织释放钙u抑制肾小管磷重吸收，增强钙吸收抑制肾小管磷重吸收，增强钙吸收u促进肠钙吸收促进肠钙吸收 (活化活化VD3)VD3)第三
2、页，本课件共有50页甲状旁腺功能亢进症定义和分类n n甲状旁腺功能亢进症（甲状旁腺功能亢进症（甲状旁腺功能亢进症（甲状旁腺功能亢进症（hyperparathyroidism,甲旁亢）甲旁亢）可分为原发性、继发性、三发性三类可分为原发性、继发性、三发性三类n n原发性甲状旁腺功能亢进症（原发性甲状旁腺功能亢进症（原发性甲状旁腺功能亢进症（原发性甲状旁腺功能亢进症（primary hyperparathyroidism PHPT，简称原发性甲旁亢），简称原发性甲旁亢）是由于甲状旁腺本身病变引起的是由于甲状旁腺本身病变引起的PTH合成、分泌过合成、分泌过多引起的钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病，多
3、引起的钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病，表现为反复发作的肾结石、消化性溃疡、精神改变表现为反复发作的肾结石、消化性溃疡、精神改变和广泛骨损害。和广泛骨损害。第四页，本课件共有50页甲状旁腺功能亢进症定义和分类n n继继继继发发发发性性性性甲甲甲甲旁旁旁旁亢亢亢亢是是是是由由由由于于于于各各各各种种种种原原原原因因因因所所所所致致致致的的的的低低低低钙钙钙钙血血血血症症症症，刺刺刺刺激激激激甲甲甲甲状状状状旁旁旁旁腺腺腺腺，使使使使之之之之增增增增生生生生肥肥肥肥大大大大，分分分分泌泌泌泌过过过过多多多多的的的的PTH所所致致，见见于于肾肾功功能能不不全全、骨骨质质软软化化症症和和小小肠肠吸吸
4、收收不不良良或或维维生素生素D缺乏与羟化障碍等疾病缺乏与羟化障碍等疾病缺乏与羟化障碍等疾病缺乏与羟化障碍等疾病n n三三三三发发发发性性性性甲甲甲甲旁旁旁旁亢亢亢亢是是是是在在在在继继继继发发发发性性性性甲甲甲甲旁旁旁旁亢亢亢亢的的的的基基基基础础础础上上上上，由由由由于于于于腺腺腺腺体体体体受受受受到到到到持持持持久久久久和和和和强强强强烈烈烈烈的的的的刺刺刺刺激激激激，部部部部分分分分增增增增生生生生组组组组织织织织转转转转变变变变为为为为腺腺腺腺瘤瘤瘤瘤伴伴伴伴功功功功能能能能亢亢亢亢进进进进，自自自自主主主主地地地地分分分分泌泌泌泌过过过过多多多多的的的的PTH，常常见见于于肾肾脏脏移
5、移植后植后第五页，本课件共有50页原发性甲状旁腺功能亢进原发性甲状旁腺功能亢进n n发病率发病率：在欧美国家有报告达1%，但国内较少见，也无确切的发病率数据。n n女性较男性多见，女与男之比例为2-4:1。n n多见于20-50岁成年人。第六页，本课件共有50页病因n n原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁腺腺瘤、增生原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁腺腺瘤、增生肥大或腺癌所引起的甲状旁腺激素分泌过多，其病因不肥大或腺癌所引起的甲状旁腺激素分泌过多，其病因不明。明。n n腺瘤 约占8585，绝大多数为单个腺瘤，常位于甲状旁腺下级，腺瘤小者埋藏于正常腺体中，大者直径可几厘米。n n增生 约占1
6、02020，多数4 4个腺体都增生肥大个腺体都增生肥大.n n腺癌 腺癌约占3，瘤体比腺瘤大，往往在颈部可以摸到。第七页，本课件共有50页n n部分患者系家族性多发性内分泌腺瘤病（部分患者系家族性多发性内分泌腺瘤病（multiple endocrine multiple endocrine neoplasia MENneoplasia MEN）的一部分，为常染色体显性遗传，有明显的家的一部分，为常染色体显性遗传，有明显的家族发病倾向。族发病倾向。n nMEN 1-WermerMEN 1-Wermer综合征综合征 ：甲状旁腺增生、肠胰内分泌瘤（胃泌：甲状旁腺增生、肠胰内分泌瘤（胃泌素瘤、胰岛细胞
7、瘤）、垂体瘤素瘤、胰岛细胞瘤）、垂体瘤n nMEN 2A-SippleMEN 2A-Sipple综合征综合征 ：甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及甲状：甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及甲状旁腺功能亢进症旁腺功能亢进症n nMEN 2BMEN 2B：甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及及黏膜神经瘤。：甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及及黏膜神经瘤。n nMEN-1 MEN-1 的基因位于的基因位于1111号染色体长臂，号染色体长臂，11q1311q13带。带。-抑癌基因抑癌基因失活失活n nMEN2MEN2基因则位于第基因则位于第1010对染色体长臂上，即对染色体长臂上，即 10q11.2 10q11.2 带，为带，为 RET
8、 RET 原癌基因，其表达产物为原癌基因，其表达产物为retret蛋白。蛋白。-原癌基因突变原癌基因突变病因第八页，本课件共有50页病理n n（一）甲状旁腺 病变可分三种n n1.腺瘤约占80以上。n n2.增生肥大n n3.癌肿包膜、血管和周围组织有肿瘤细胞浸润、核分装、转移等。第九页，本课件共有50页n n（二）骨骼主要病变n n早期仅有骨量减少早期仅有骨量减少n n骨囊性变n n镜下见骨内膜和骨外膜的骨吸收部位增多，破骨细胞数量增加，形成纤维性囊性骨炎，较较大大的的囊肿常有陈旧性出血而呈棕黄色（棕色瘤）囊肿常有陈旧性出血而呈棕黄色（棕色瘤）病理第十页，本课件共有50页n n（三）钙盐的异
9、位沉积n n肾脏是排泄钙盐的重要器官，常可发生多个尿结石。n n肾小管或间质组织中可发生钙盐沉积。n n此外亦可在肺、胸膜、胃肠粘膜下血管内、皮肤、心肌等处发生钙盐沉积。病理第十一页，本课件共有50页病理生理病理生理n n甲状旁腺素（甲状旁腺素（PTH）分泌过多）分泌过多n nPTH过多使骨质溶解，骨钙释放入血，肾过多使骨质溶解，骨钙释放入血，肾小管和肠道回吸收钙的能力加强，故血钙小管和肠道回吸收钙的能力加强，故血钙增高，抑制肾小管对磷的回吸收，因此尿增高，抑制肾小管对磷的回吸收，因此尿磷增多，血磷降低磷增多，血磷降低。n n甲旁亢病人临床上表现为甲旁亢病人临床上表现为高血钙、高尿钙、高高血钙
10、、高尿钙、高尿磷和低血磷尿磷和低血磷。第十二页，本课件共有50页n nPTH持续升高使骨吸收和骨形成均加快，骨基质分持续升高使骨吸收和骨形成均加快，骨基质分解，骨质疏松，骨质软化解，骨质疏松，骨质软化n n血清碱性磷酸酶常增高，提示成骨细胞活性增加。血清碱性磷酸酶常增高，提示成骨细胞活性增加。n n钙磷从尿中排泄增多，导致肾结石、肾钙化，导钙磷从尿中排泄增多，导致肾结石、肾钙化，导致肾功能损害致肾功能损害n n血钙过高还可导致迁徙性钙化，可引起关节部位疼痛等血钙过高还可导致迁徙性钙化，可引起关节部位疼痛等血钙过高还可导致迁徙性钙化，可引起关节部位疼痛等血钙过高还可导致迁徙性钙化，可引起关节部位
11、疼痛等症状症状症状症状n n高浓度钙离子可刺激胃泌素分泌，形成高胃酸性高浓度钙离子可刺激胃泌素分泌，形成高胃酸性多发性胃十二指肠溃疡多发性胃十二指肠溃疡病理生理病理生理第十三页，本课件共有50页临床表现临床表现n n起病缓慢，有以屡发肾结石而发现者，有以骨痛为主要表现，有以血钙过高而呈神经官能症症群起病者。n n近年来，不少患者由于常规测定血清钙而得以及时发现。这些患者除高钙血症与血清 PTH PTH 增高外，常无明显症状。n n临床症状可分为高血钙、骨骼病变和泌尿系统表现，可单独出现或合并存在。第十四页，本课件共有50页临床表现临床表现典型表现-4S综合征n nStonesn n肾结石n n
12、Bonesn n囊性纤维性骨炎n nAbdominal groansn n胃肠道症状n nPsychiatric moansn n精神症状第十五页，本课件共有50页Kidney stonesAsymptomaticOvert bone disease020406080Cope(1930-1965)Heath(1965-1974)Mallette(1965-1972)Silverberg(1986-1993)%of patientsChanging pattern of clinical presentation of PHPT第十六页，本课件共有50页临床表现临床表现n n（一）高血钙低血磷症
13、群n n1、中枢神经系统n n可出现记忆力减退，情绪不稳，轻度个性改变，抑郁，可出现记忆力减退，情绪不稳，轻度个性改变，抑郁，嗜睡，有时由于症状无特异性，患者可被误诊为神经嗜睡，有时由于症状无特异性，患者可被误诊为神经官能症。官能症。n n2、神经肌肉系统n n可出现倦怠乏力，以近端肌肉为甚，重者可出现肌萎可出现倦怠乏力，以近端肌肉为甚，重者可出现肌萎缩，可有肌电图的异常。缩，可有肌电图的异常。第十七页，本课件共有50页临床表现临床表现n n（一）高血钙低血磷症群（一）高血钙低血磷症群n n3、消化系统、消化系统n n可有食欲不振、便秘、腹胀、恶心、呕吐等症状。可有食欲不振、便秘、腹胀、恶心、
14、呕吐等症状。n n部分患者伴有十二指肠溃疡病，可能与血钙过高刺激胃部分患者伴有十二指肠溃疡病，可能与血钙过高刺激胃黏膜分泌促胃液索有关。黏膜分泌促胃液索有关。n n部分患者可伴有多发性胰腺炎，原因未明，可能因胰腺有钙盐沉着，胰管发生阻塞所致。n n4、心脏方面表现为心动过缓，有时心律不齐，心电图示QT间期缩短。间期缩短。第十八页，本课件共有50页n n（二）骨骼系症群n n初期有骨痛，可位于背部、脊椎、髋部、胸肋骨处或四肢，伴有压痛。下肢不能支持重量，行走困难，常被误诊为关节炎或肌肉病变；病久后渐现骨骼畸形(部分患者尚有骨质局部隆起等骨囊表现)。身长缩短，可有病理性骨折，甚至卧床不起。临床表现
15、临床表现第十九页，本课件共有50页n n（三）泌尿系统（三）泌尿系统n n影响肾小管的浓缩功能，加上尿钙和尿磷排量增加，患者常诉多尿、口渴、多饮。n n尿结石发生率高，一般在6090之间，临床上表现为肾绞痛，血尿或继发尿路感染。n n尿结石特点为多发性、反复发作性和双侧性，结石常具尿结石特点为多发性、反复发作性和双侧性，结石常具有逐渐增多、增大等活动性现象，连同肾实质钙盐沉积，有逐渐增多、增大等活动性现象，连同肾实质钙盐沉积，对本病具有诊断意义。对本病具有诊断意义。n n肾小管内钙盐沉积和肾实质钙盐沉着引起肾衰竭。临床表现临床表现第二十页，本课件共有50页实验室检查实验室检查 n n1 1血钙
16、：血钙：正常成人血清钙正常成人血清钙 2.22.22.6mmol/L2.6mmol/L 2.65mmol/L 2.65mmol/L 偏高偏高 2.75mmol/L 2.75mmol/L 高钙血症高钙血症血钙如反复多次超过血钙如反复多次超过2.75mmol/L2.75mmol/L，应视为疑似病例。，应视为疑似病例。早期血钙增高程度较轻，且可呈波动性，故应多次反复测定早期血钙增高程度较轻，且可呈波动性，故应多次反复测定n n2 2血磷：血磷：正常成人空腹血磷正常成人空腹血磷 0.870.871.45mmol/L1.45mmol/L 1.45mmol/L 1.45mmol/L 高血磷高血磷 0.87
17、mmol/L 0.87mmol/L 低血磷低血磷但诊断意义不如钙增高，特别在晚期病例肾功能减退时，磷排但诊断意义不如钙增高，特别在晚期病例肾功能减退时，磷排泄困难，血磷可被提高。泄困难，血磷可被提高。第二十一页，本课件共有50页n n3.尿钙n n血钙过高后肾小管滤过增加，尿钙也增多。患者低钙饮食3天后（每日摄钙低于150mg150mg），24小时尿钙排泄仍可在200mg以上，而正常人则在150mg以下；普通饮食，本病尿钙常超过250mg。n n4.4.尿磷 n n正常24小时尿磷2.5mmol/L，且且血血清清蛋蛋白白无无显显著著变变化化，伴伴有有口口渴渴、多多饮饮、多多尿尿、尿尿浓浓缩缩功
18、功能能减减退退、食食欲欲不不振振、恶心、呕吐等症状。恶心、呕吐等症状。2、血清无机磷低下或正常下限（、血清无机磷低下或正常下限（106mmol/L）。）。）。）。第三十四页，本课件共有50页诊断标准4、血、血ALPALP升高或正常上限。升高或正常上限。5 5、尿钙排泄增加或正常上限（、尿钙排泄增加或正常上限（200mg/d）6、复发性两侧尿路结石，骨吸收加速（广泛的纤、复发性两侧尿路结石，骨吸收加速（广泛的纤维囊性骨炎，骨膜下骨吸收，齿槽硬线消失，病维囊性骨炎，骨膜下骨吸收，齿槽硬线消失，病理骨折，弥漫性骨量减少）理骨折，弥漫性骨量减少）7、血、血PTH增高或正常上限。增高或正常上限。8、无无
19、恶恶性性肿肿瘤瘤。若若偶偶然然合合并并恶恶性性肿肿瘤瘤，则则手手术术切切除除后上述症状依然存在后上述症状依然存在第三十五页，本课件共有50页鉴别诊断 n n一、高钙血症的鉴别 80-90%n n（一）恶性肿瘤n n恶性肿瘤性高钙血症常见于：恶性肿瘤性高钙血症常见于：n n1、肺、肝、甲状腺、肾、肾上腺、前列腺、肺、肝、甲状腺、肾、肾上腺、前列腺、乳腺乳腺和卵巢肿瘤的溶骨性转移和卵巢肿瘤的溶骨性转移n n2、假性甲旁亢假性甲旁亢：恶性肿瘤如肺癌、乳腺癌，分泌甲状旁腺素相关肽（PTHrP）引起高钙低磷，但假性甲旁亢的病情进展快、症状严重、常有贫血，一般还有原发肿瘤的表现。第三十六页，本课件共有50
20、页鉴别诊断 n n一、高钙血症的鉴别一、高钙血症的鉴别n n（二）多发性骨髓瘤（二）多发性骨髓瘤n n有骨痛、骨质疏松和高钙血症n n但血沉快、免疫球蛋白升高、尿本周蛋白阳性，贫血有助于鉴别，骨穿可确诊第三十七页，本课件共有50页鉴别诊断（三）结节病（三）结节病（sarcoidosis）有有高高血血钙钙、高高尿尿钙钙、低低血血磷磷和和ALP增增高高，与与甲甲旁旁亢亢颇颇类类似似，但但无无普普遍遍性性骨骨骼骼脱脱钙钙，血血浆浆球球蛋蛋白白升升高高，血血PTHPTH正常或降低。类固醇抑制试验有鉴别意义正常或降低。类固醇抑制试验有鉴别意义（四）甲状腺功能亢进症（四）甲状腺功能亢进症 由由于于过过多多
21、的的T3使使骨骨吸吸收收增增加加，约约20的的病病人人有有高高钙钙血症（轻度），尿钙亦增多，伴有骨质疏松血症（轻度），尿钙亦增多，伴有骨质疏松第三十八页，本课件共有50页鉴别诊断二、代谢性骨病的鉴别二、代谢性骨病的鉴别（一）骨质疏松症（一）骨质疏松症（一）骨质疏松症（一）骨质疏松症（二）骨质软化症（二）骨质软化症（二）骨质软化症（二）骨质软化症（三）肾性骨营养不良（三）肾性骨营养不良（四）骨纤维异常增殖症（四）骨纤维异常增殖症（四）骨纤维异常增殖症（四）骨纤维异常增殖症（AlbrightAlbright综合征）综合征）骨骨X线平片似纤维性骨炎，但只有局部骨线平片似纤维性骨炎，但只有局部骨 骼改
22、骼改 变，其余骨骼相对正常，临床有性早熟及变，其余骨骼相对正常，临床有性早熟及 皮肤色素痣皮肤色素痣第三十九页，本课件共有50页治疗 n n本病原则上首选手术治疗，如高钙血症轻微，或年老体弱不能手术者可试用药物n n若为肿瘤应将病变腺体切除，若为增生应作甲状腺大部分切除，即将三个腺体的全部和一个腺体的50%50%切除。n n如手术成功，血清甲状旁腺激素浓度及血、尿钙、磷异常代谢可获得纠正，血磷可于术后迅速升至正常，而血钙亦可在13 3天后下降至正常范围内。第四十页，本课件共有50页n n药物n n西咪替丁n n可阻滞PTHPTH的合成和/或分泌，故或分泌，故iPTH浓度可降低，浓度可降低，血钙
23、也可降至正常，但停药后可出现反跳升高。血钙也可降至正常，但停药后可出现反跳升高。n n用量每次用量每次300mg，每日3 3次。治疗 第四十一页，本课件共有50页n n血清钙3.75mmol/L时，可发生高血钙危象，若抢救不力，常突然死亡n n 如血钙3.75mmol/L，即使无症状或症状不明显，亦应按高血钙危象处理n n表现乏力、厌食、恶心、呕吐、失水、神志改变、昏迷甲状旁腺危象（高钙危象）甲状旁腺危象（高钙危象）第四十二页，本课件共有50页（一）输液（一）输液n n 迅速扩充血容量、增加尿量和促使肾脏排钙迅速扩充血容量、增加尿量和促使肾脏排钙n n 静静脉脉输输注注生生理理盐盐水水，补补充
24、充钠钠盐盐，产产生生渗渗透透性性利利尿尿作用，随着尿作用，随着尿Na排出，排出，Ca2也伴随排出体外也伴随排出体外也伴随排出体外也伴随排出体外n n输输液液量量控控制制在在每每4小小时时1000ml1000ml。第第一一天天需需输输给给生生理理盐水盐水4-8L，最初，最初6 6小时输入总量的小时输入总量的1/2-1/3高钙危象处理高钙危象处理 第四十三页，本课件共有50页（二）利尿（二）利尿n n细胞外液容量补足后可使用速尿。细胞外液容量补足后可使用速尿。n n可作用于肾小管髓袢升支粗段，抑制钠和钙的重吸收，促进尿钙可作用于肾小管髓袢升支粗段，抑制钠和钙的重吸收，促进尿钙排泄，同时防止细胞外液
25、容量补充过多。排泄，同时防止细胞外液容量补充过多。n n速尿应用剂量为速尿应用剂量为2040mg2040mg静脉注射；当给予大剂量速尿（静脉注射；当给予大剂量速尿（80 80 120mg/120mg/每每2-32-3小时）时，需注意水和电解质补充小时）时，需注意水和电解质补充.n n利尿常与抗骨吸收药物一同使用，一般仅用利尿常与抗骨吸收药物一同使用，一般仅用1-31-3天，在抗骨吸天，在抗骨吸收药物起效后即可停用。收药物起效后即可停用。n n由于噻嗪类利尿药可减少肾脏钙的排泄，加重高血钙，因此绝对由于噻嗪类利尿药可减少肾脏钙的排泄，加重高血钙，因此绝对禁忌。禁忌。高钙危象处理高钙危象处理 第四
26、十四页，本课件共有50页n n（三）抑制骨吸收药物的应用n n破骨细胞骨吸收的增加是绝大多数高钙血症患者最常见和重要的发病机理n n目前常使用阻断破骨细胞骨吸收的药物降低血钙。n n此类药物的早期使用还可避免长期大量使用生理盐水和速尿造成的水及电解质紊乱。高钙危象处理高钙危象处理 第四十五页，本课件共有50页n n1.二膦酸盐：n n静脉使用二膦酸盐是迄今为止最有效的治疗高钙血症的方法。n n必须尽早开始使用，常采用静脉滴注给药。将一定剂量二膦酸盐溶解于500ml以上的溶液中静点，维以上的溶液中静点，维持持4 4小时以上，以防二膦酸盐和钙的复合物沉积造成肾损害。n n帕米膦酸钠 唑来磷酸 高钙
27、危象处理高钙危象处理 第四十六页，本课件共有50页高钙危象处理高钙危象处理 n n2.降钙素：n n可作用于破骨细胞上的降钙素受体，抑制破骨细胞骨吸收，同时能减少肾小管钙的重吸收，增加尿钙排泄。n n起效快，但效果不如二膦酸盐显著。n n常用剂量为：鲑鱼降钙素常用剂量为：鲑鱼降钙素2-8 u/kg，鳗鱼降钙素0.4-1.6 u/kg，均为皮下或肌肉注射，每6-126-12小时重复注射，停药后2424小时内血钙回升。密钙息为人工合成之鲑鱼降钙素，50-100U/50-100U/次，肌注n n多次注射，作用渐弱，不适于长期用药。第四十七页，本课件共有50页（四）透析（四）透析（五）糖皮质激素（五）糖皮质激素 通过多种途径达到降血钙的目的，如抑制肠钙吸收、增加尿钙排泄等；常用剂量为氢化可的松200200300mg每日静点，共用35天。高钙危象处理高钙危象处理 第四十八页，本课件共有50页总结：在高钙危象发生时，首先必须用生理盐水扩容，在容量补足的基础上使用速尿，需注意防止水、电解质紊乱；同时可联合使用降钙素及二膦酸盐，降钙素起效迅速，但由于作用缓和及逸脱，降钙效果和持续时间有限；二膦酸盐虽然起效稍慢，但降钙作用显著且持续长久；经过上述处理可缓解症状，为我们寻找病因及治疗争取到宝贵的时间。第四十九页，本课件共有50页感谢大家观看第五十页，本课件共有50页