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1、新生儿黄疸新生儿黄疸 Neonatal Jaundice 同济大学附属同济医院同济大学附属同济医院 唐唐 晋晋 清清衰老的红细胞的分解代谢80%无效的血红素形成(旁路)网状内皮系统网状内皮系统肝脏肝脏肝内血红素组织血红素胆红素胆红素+血浆白蛋白血浆白蛋白-血液内血液内胆红素胆红素+Y+Y、Z Z蛋白蛋白结合作用结合胆红素结合胆红素毛细胆管毛细胆管光光面面内内质质网网结合胆红素结合胆红素重吸收后重吸收后90%90%肠肠肝肝循循环环-肝细胞肝细胞葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸90%90%0-0-葡萄糖结合物葡萄糖结合物0-0-木糖结合物木糖结合物-肠肠腔腔细菌作用尿胆原尿胆原 80%80%排出排出10%10
2、%肾脏肾脏门门V V尿:尿胆原尿:尿胆原(0-40-4毫克毫克/日)日)粪:尿胆原(粪:尿胆原(40-28040-280毫克毫克/日)日)图图 正常胆红素代谢正常胆红素代谢胆红素生成较多胆红素生成较多胆红素生成较多胆红素生成较多转运胆红素能力不足转运胆红素能力不足转运胆红素能力不足转运胆红素能力不足肝功能不足肝功能不足肝功能不足肝功能不足肠肝循环增加肠肝循环增加肠肝循环增加肠肝循环增加 新生儿胆红素代谢的特点新生儿胆红素代谢的特点 1、胆红素生成较多、胆红素生成较多 2、转运胆红素能力不足、转运胆红素能力不足 3、肝功能不足、肝功能不足 4、肠肝循环增加、肠肝循环增加 新生儿胆红素代谢特点新生
3、儿胆红素代谢特点(一一)胆红素成生较多胆红素成生较多 1.红细胞过剩红细胞过剩 2.胎儿血红蛋白半衰期短胎儿血红蛋白半衰期短 3.血红素加氧酶含量高血红素加氧酶含量高 4.旁路胆红素来源旁路胆红素来源转运胆红素能力不足转运胆红素能力不足 白蛋白联结运送胆红素能力不足白蛋白联结运送胆红素能力不足新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点(二二)肝脏处理胆红素能力不足肝脏处理胆红素能力不足 1.载体载体Y、Z蛋白少蛋白少 2.肝酶系统发育不完善肝酶系统发育不完善 3.肝酶活力易遭破坏肝酶活力易遭破坏 4.生后血糖浓度迅速下降生后血糖浓度迅速下降新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点(三三)肠肝循环
4、负荷大肠肝循环负荷大 1.肠道菌群少肠道菌群少 2.小肠内小肠内b-葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶 活性高活性高 3.胎粪中胆红素含量高胎粪中胆红素含量高新生儿胆红素代谢特点(四)新生儿胆红素代谢特点(四)生理性黄疸生理性黄疸 特征特征特征特征 足月儿足月儿足月儿足月儿 早产儿早产儿早产儿早产儿 出现时间出现时间出现时间出现时间 2 23 3天,天,天,天,4 46 6天达高峰天达高峰天达高峰天达高峰 黄疸程度黄疸程度黄疸程度黄疸程度 12mg/dl 15mg/dl12mg/dl 12mg/dl;升高快升高快 5mg/dl/d 3、持续时间长持续时间长 4、黄疸进行性加重或消退后再次出现、黄疸进
5、行性加重或消退后再次出现 病理性黄疸的常见原因病理性黄疸的常见原因高未结合胆红素血症高未结合胆红素血症 1、新生儿溶血:、新生儿溶血:*同族免疫性溶血同族免疫性溶血(ABO、Rh血型不合血型不合)*RBC形态异常形态异常 *酶缺乏酶缺乏 *血管外溶血血管外溶血 2、母乳性黄疸、母乳性黄疸 3、红细胞增多症、红细胞增多症 病理性黄疸的常见原因病理性黄疸的常见原因 高结合胆红素血症高结合胆红素血症 1、新生儿肝炎、新生儿肝炎 2、先天性胆道闭锁、先天性胆道闭锁 混合性高胆红素血症混合性高胆红素血症 感染性黄疸感染性黄疸 新生儿感染性黄疸新生儿感染性黄疸 由于各种重症感染(细菌和病毒由于各种重症感染
6、(细菌和病毒感染)所引起的黄疸,尤其是大肠杆感染)所引起的黄疸,尤其是大肠杆菌败血症。菌败血症。临床特点临床特点 1、黄疸加深,消退延迟、黄疸加深,消退延迟 2、感染症状:、感染症状:反应低下;肝脾肿大;严重者反应低下;肝脾肿大;严重者 休克、休克、DIC 3、感染病灶:肺炎、脐炎、尿感、感染病灶:肺炎、脐炎、尿感、脑膜炎等脑膜炎等新生儿感染性黄疸新生儿感染性黄疸诊断诊断 1、胆红素增高:、胆红素增高:早期(初生一周)以间胆为主,早期(初生一周)以间胆为主,后期可为双相后期可为双相 2、确定感染灶:、确定感染灶:血培养、尿培养、血培养、尿培养、CSF检查、胸片检查、胸片新生儿感染性黄疸新生儿感
7、染性黄疸 新生儿溶血病新生儿溶血病 (Hemolytic disease of newborn)由于母婴血型不合引起的同族免由于母婴血型不合引起的同族免疫性溶血。疫性溶血。ABOABO溶血病溶血病溶血病溶血病 1 1、第一胎即可发生,约、第一胎即可发生,约、第一胎即可发生,约、第一胎即可发生,约5050 2 2、ABOABO不合率不合率不合率不合率2020,仅,仅,仅,仅1010发病发病发病发病 3 3、多为、多为、多为、多为OO型血母亲,婴儿为型血母亲,婴儿为型血母亲,婴儿为型血母亲,婴儿为A A或或或或B B型型型型RhRh溶血病溶血病溶血病溶血病 1 1、第一胎不溶血(有流产,母输血史例
8、外)、第一胎不溶血(有流产,母输血史例外)、第一胎不溶血(有流产,母输血史例外)、第一胎不溶血(有流产,母输血史例外)2 2、外祖母学说、外祖母学说、外祖母学说、外祖母学说 3 3、RhRh抗原性依次为抗原性依次为抗原性依次为抗原性依次为DECceDECce,RhDRhD溶血溶血溶血溶血 最常见。最常见。最常见。最常见。新生儿溶血病新生儿溶血病临床特点临床特点 1、黄疸:出现早(、黄疸:出现早(24小时内),程度重小时内),程度重 (Bi18-20mg/dl)2、贫血:重者心衰;可有后期贫血贫血:重者心衰;可有后期贫血 3、肝脾肿大、肝脾肿大 4、水肿:胎儿、胎盘水肿、水肿:胎儿、胎盘水肿 新
9、生儿溶血病新生儿溶血病实验室实验室 1.提示溶血指标提示溶血指标:1RBC、Hb降低降低 2Ret增高,增高,6 3有核有核RBC10 4间胆增高间胆增高 2.母子血型不同:母子血型不同:1母母O,子,子A、B;2母母Rh阴性,阴性,子子Rh阳性阳性新生儿溶血病新生儿溶血病 3.三项试验三项试验 1Rh溶血病溶血病 Coombs:直接阳性,直接阳性,间接阳性(抗体存在类型)间接阳性(抗体存在类型)2ABO溶血病溶血病 Coombs直接阳性直接阳性 游离抗体游离抗体 释放试验阳性释放试验阳性新生儿溶血病新生儿溶血病诊断:诊断:诊断:诊断:病史病史病史病史:母既往生产史:高胆患儿、贫血、:母既往生
10、产史:高胆患儿、贫血、:母既往生产史:高胆患儿、贫血、:母既往生产史:高胆患儿、贫血、死胎、胎儿水肿死胎、胎儿水肿死胎、胎儿水肿死胎、胎儿水肿产前诊断产前诊断产前诊断产前诊断1 1 RhRh阴性的母亲于孕阴性的母亲于孕阴性的母亲于孕阴性的母亲于孕2828、3232、3636周周周周 测测测测RhRh抗体抗体抗体抗体2 2羊水检查:母亲羊水检查:母亲羊水检查:母亲羊水检查:母亲RhRh阴性,且抗体增高,阴性,且抗体增高,阴性,且抗体增高,阴性,且抗体增高,测羊水测羊水测羊水测羊水BiBi 出生后出生后出生后出生后:黄疸,三项试验:黄疸,三项试验:黄疸,三项试验:黄疸,三项试验新生儿溶血病新生儿溶
11、血病预防预防 Rh阴性母亲第一胎娩出后,阴性母亲第一胎娩出后,3天内母亲天内母亲肌注抗肌注抗D免疫球蛋白免疫球蛋白。新生儿溶血病新生儿溶血病 母乳性黄疸母乳性黄疸 (Breast milk jaundice)病因不明,可能与新生儿胆红素肠肝循环增加有关。临床特点临床特点 (1)发生在纯母乳喂养儿)发生在纯母乳喂养儿 (2)黄疸出现)黄疸出现:早发型早发型 34天,天,晚发型晚发型 68天天 (3)缺乏特殊诊断方法)缺乏特殊诊断方法 (4)停喂母乳后,黄疸可消退)停喂母乳后,黄疸可消退 (5)预后良好)预后良好母乳性黄疸母乳性黄疸 新生儿肝炎新生儿肝炎 (Neonatal hepititis)病
12、因病因 CROTCHS病毒病毒感染感染 发病机理发病机理 1、胆汁郁积:毛细胆管和肝管阻塞、胆汁郁积:毛细胆管和肝管阻塞 2、肝细胞受损、肝细胞受损临床表现临床表现 1、阻塞性黄疸:直接胆红素增高、阻塞性黄疸:直接胆红素增高 2、生理性黄疸退后又出现或持续、生理性黄疸退后又出现或持续 加深加深 3、尿色深黄,大便色浅、尿色深黄,大便色浅 4、消化道症状:纳减或纳增,呕吐、消化道症状:纳减或纳增,呕吐、腹泻腹泻 5、贫血、贫血 6、肝脾大、肝脾大新生儿肝炎新生儿肝炎诊断诊断 1.病史和临床表现病史和临床表现 2.实验室:实验室:1胆红素增高,呈双相胆红素增高,呈双相 2肝功能肝功能SGPT增高,
13、白蛋白降低增高,白蛋白降低 3病原学:乙肝三对半、病原学:乙肝三对半、CMV IgG/M、TOXO IgG/M新生儿肝炎新生儿肝炎 胆道闭锁胆道闭锁 诊断及与肝炎的鉴别诊断及与肝炎的鉴别 1发现黄疸的日期发现黄疸的日期 2大便颜色的改变大便颜色的改变 3胆红素性质胆红素性质 4肝胆肝胆B超超 5同位素同位素ECT检查:锝检查:锝99 黄疸的诊断和鉴别黄疸的诊断和鉴别 1、详细询问病史和体格检查、详细询问病史和体格检查2、选择适当的实验室检查、选择适当的实验室检查3、必要时进行肝脏活检、必要时进行肝脏活检4、影像学检查、影像学检查 1、促进正常胆红素代谢的过程、促进正常胆红素代谢的过程 2、阻止肠肝循环、阻止肠肝循环 3、加速胆红素分解、加速胆红素分解光疗光疗 4、机械除去血中胆红素、机械除去血中胆红素换血换血 5、中药治疗、中药治疗新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸的治疗 新生儿胆红素脑病新生儿胆红素脑病 核黄疸(核黄疸(Kernicterus)病因和发病机理病因和发病机理 1、游离胆红素致病、游离胆红素致病 2、血脑屏障暂时性开放、血脑屏障暂时性开放临床表现临床表现 警告期警告期 痉挛期痉挛期 缓解期缓解期 后遗症期后遗症期预防和治疗预防和治疗新生儿胆红素脑病新生儿胆红素脑病谢 谢!