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1、C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎primary sclerosing cholangitis(PSC)第一页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院概述概述原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的慢性淤胆原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的慢性淤胆性肝病，以进行性肝内外胆管慢性炎症、破坏和性肝病，以进行性肝内外胆管慢性炎症、破坏和纤维化为特征，逐渐出现胆管不规那么狭窄、减纤维化为特征，逐渐出现胆管不规那么狭窄、减少直至小胆管消失。少直至小胆管消失。虽然进展缓慢，但它最终必将导致大局部患虽然进展缓慢，但
2、它最终必将导致大局部患者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶性肿者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶性肿瘤而死亡。瘤而死亡。第二页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院临床病症与诊断临床病症与诊断黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要病症黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要病症典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常的特点：典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常的特点：即碱性磷酸酶即碱性磷酸酶AKPAKP水平通常高于正常上限的水平通常高于正常上限的5 5倍，倍，而转氨酶而转氨酶ALTALT水平仅轻微升高水平仅轻微升高ERCPERCP胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金标准胆道造影术是诊断硬
3、化性胆管炎的金标准第三页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院影像表现影像表现ERCPERCP或或MRCPMRCP胆道造影可见：胆道造影可见：肝内外胆管多发性狭窄与扩张、弥漫肝内外胆管多发性狭窄与扩张、弥漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短胆管性狭窄中夹有正常或扩张的较短胆管形成形成“串珠状改变串珠状改变第四页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例1:PSC右肝管明显右肝管明显第五页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例2：PSC肝胆总管明显肝胆总管明显第六页，共三十一页。C C
4、hanghai H Hospital第二军医大学长海医院例例3：MRCP肝总管假阳性肝总管假阳性第七页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例4：早期：早期PSC第八页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例5：PSC合并胆囊管低汇合并胆囊管低汇第九页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例6：PSC胆肠吻合胆肠吻合第十页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例7：PTC限制限制第十一页，共三十一页。C Changhai H Hospi
5、tal第二军医大学长海医院例例8：PSC“环状狭窄征环状狭窄征第十二页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例8：PSC“憩室征憩室征第十三页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例9：PSC合并胆管癌合并胆管癌第十四页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例9：PSC合并胆管癌合并胆管癌第十五页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例9：PSC合并胆管癌合并胆管癌第十六页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医
6、大学长海医院例例10：东方型东方型PSC第十七页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例11：东方型东方型PSC第十八页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例12：东方型东方型PSC第十九页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例12：东方型东方型PSC第二十页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例12：东方型东方型PSC第二十一页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例12：东方型东方型PS
7、C第二十二页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例12：东方型东方型PSC第二十三页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例12：东方型东方型PSC第二十四页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例12：东方型东方型PSC第二十五页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例12：东方型东方型PSC第二十六页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例13：PSC肝实质大再生结节改变肝实质大再生结节改变
8、第二十七页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例14：PSC肝实质不均匀灌注改变肝实质不均匀灌注改变第二十八页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例15：PSC肝实质小再生结节改变肝实质小再生结节改变第二十九页，共三十一页。C Changhai H Hospital第二军医大学长海医院例例16：PSC肝实质楔形萎缩改变肝实质楔形萎缩改变第三十页，共三十一页。内容总结原发性硬化性胆管炎primary sclerosing cholangitis(PSC)。虽然进展缓慢，但它最终必将导致大局部患者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶性肿瘤而死亡。黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要病症。典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常的特点：即碱性磷酸酶AKP水平通常高于正常上限的5倍，而转氨酶ALT水平仅轻微升高。例16：PSC肝实质楔形萎缩改变第三十一页，共三十一页。