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1、2023年副高（神经内科学）考试真题卷（2）本卷共分为2大题50小题，作答时间为180分钟，总分100分，60分及格。一、单项选择题（共25题，每题2分。每题的备选项中，只有一个最符合题意） 1.型神经纤维瘤病中有诊断意义的牛奶咖啡斑在青春期前其直径至少大于A.20mmB.15mmC.10mmD.5mmE.1mm2.脊髓小脑性共济失调中影响视力的类型是A.脊髓小脑共济失调1型B.脊髓小脑共济失调4型C.脊髓小脑共济失调7型D.脊髓小脑共济失调8型E.脊髓小脑共济失调10型3.关于线粒体肌病哪一项错误A.男女均可受累B.肌肉压痛C.肌肉肥大D.肌电图可示神经源性损害E.活动后肌无力加重，休息后好
2、转4.关于Friedreich型共济失调哪一项错误A.中年发病多见B.多有脊柱畸形C.深感觉障碍D.膝反射消失E.Babinski征阳性5.皮肤牛奶咖啡色斑最常见于A.结节性硬化症B.脑面血管瘤病C.线粒体脑肌病D.神经纤维瘤病E.共济失调毛细血管扩张症6.呈母系遗传方式的是A.Friedreich型共济失调B.肝豆状核变性C.神经纤维瘤病D.结节性硬化症E.线粒体脑肌病7.对型神经纤维瘤病确诊断意义的至少2个皮肤肿瘤是 _A.神经纤维瘤或软瘤B.神经纤维瘤或皮脂腺瘤C.神经纤维瘤或扁平血管瘤D.神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤E.丛状神经纤维瘤或Lisch结节8.脊髓亚急性联合变性最有效的治疗是A
3、.激素B.维生素BC.神经营养因子D.输血E.叶酸9.关于脊髓压迫症的下列哪项表述是错误的A.肿瘤最多见B.良性肿瘤引起的脊髓压迫症以室管膜瘤最常见C.脊柱疾病所致者最常见脊椎外伤、脊椎结核D.硬脊膜内病变多为原发性良性肿瘤E.脊髓压迫症包括脊柱、脊膜、脊髓和神经根病变10.中女性患者，既往有淋巴瘤3年，病情稳定。1月来出现双下肢疼痛，行走困难，胸部束带感伴有尿潴留和性功能障碍，该患者最应考虑的疾病是 _A.肿瘤椎体转移B.神经根神经炎C.营养不良性贫血D.肿瘤脊髓转移E.肿瘤盆腔转移11.患者外伤后突然出现剧烈背痛、截瘫、括约肌功能障碍、病变水平以下感觉缺失，该患者最可能的诊断为 _A.重症
4、肌无力B.脊髓肿瘤C.脊髓梗死D.脊髓外伤后出血E.脊髓空洞症12.平肋缘水平属下列哪个脊髓节段支配A.C脊髓节段B.T脊髓节段C.T脊髓节段D.T脊髓节段E.T脊髓节段13.下列哪个药物治疗运动神经元病可能有效 _A.维生素B.烟酸C.力鲁唑(rilzole)D.神经营养因子E.中药14.脊髓完全缺血多少时间会造成脊髓不可逆损害A.4minB.10minC.15minD.30minE.40min15.急性脊髓炎的治疗在急性期最应该采用A.大量维生素B.激素C.中药D.抗生素E.血管扩张药物16.胸锁乳突肌肌电图阳性率最高的为何种疾病 _A.重症肌无力B.周围神经病C.运动神经元病D.颈椎病E
5、.肌炎17.脊髓后动脉供应脊髓横断面的哪些区域A.后2/5B.后1/4C.后2/3D.后1/3E.后4/518.脊髓压迫症和急性脊髓炎鉴别最有价值的是 _A.起病缓急B.有无脊髓休克C.症状的轻重D.脑脊液的改变E.压颈试验通畅19.Charcot关节出现于何种疾病 _A.脊髓空洞症B.运动神经元病C.亚急性联合变性D.糖尿病性脊髓病E.脊髓压迫症20.MS自身免疫发病机制中起主要作用的是 _A.细胞免疫B.体液免疫C.补体D.抗体E.以上均不是21.干扰素治疗MS的效果是 _A.可降低复发率B.对进展型者效果好C.对MRI上病灶数影响不大D.仅在动物实验有效E.疗效与剂量、剂型、用药途径无关
6、22.下列何种干扰素可使MS病情加重 _A.干扰素B.干扰素C.干扰素D.以上均不会E.以上均可23.一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是A.脱髓鞘脑炎B.多发性硬化C.Fisher综合征D.橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)E.延髓背外侧(Wallenberg)综合征24.寡克隆带是A.睡眠中EEG的波频改变B.Wilsons病患者的虹膜改变C.Alzheimers病的病理改变D.MS患者的染色体标记E.MS患者CSF中的免疫球蛋白类型25.MS早期最常见的异常诱发电反应是A.脑干听诱发电位B.体感诱发电位C.视觉诱发电位D.Jolly试验E.感觉神经
7、传导二、多项选择题（共25题，每题2分。每题的备选项中，有多个符合题意） 1.可引起痴呆的疾病包括A.进行性多灶性白质脑病（PML）B.克罗伊茨费尔特-雅各布病（克-雅病，CJD）C.神经梅毒D.阿尔茨海默病E.脑血管病2.中枢神经系统感染常用的诊断方法包括_A.脑脊液检查B.病原学检测C.脑电图检查D.影像学检查E.组织病理学检查3.结核性脑膜炎抗结核治疗药物中，常用的杀菌药有_A.乙胺丁醇B.异烟肼C.利福平D.链霉素E.吡嗪酰胺4.以下叙述中正确的有_A.约70%的HSE起因于内源性病毒活化，仅约25%病例为原发感染B.HSV-感染经生殖器传播，复制后潜伏于骶部脊神经节C.HSV抗体通常
8、出现于发生HSE后812日或更晚，可持续到30日D.HSE患者脑电图异常率约为60%，通常表现为以颞叶为中心弥散性高波幅慢波E.约90%以上患者颅脑CT可见局灶性低密度影，多在颞叶皮质5.单纯疱疹病毒性脑炎的诊断原则为_A.口唇或生殖道疱疹病史B.表现为意识障碍、精神行为异常和早期出现局灶性神经系统损害症状体征C.脑电图额颞区为主弥漫性异常D.颅脑CT或MRI检查无占位病变征象E.特异性抗病毒药物治疗有效6.神经梅毒的临床类型有_A.麻痹性神经梅毒B.梅毒性脑膜炎C.先天性神经梅毒D.无症状性神经梅毒E.梅毒性血管炎7.关于新型隐球菌脑膜炎，叙述正确的有_A.常见临床症状包括头痛、发热、呕吐、
9、癫痫发作B.发病可见于任何年龄，男女均可患病C.可伴有呼吸道、皮肤、前列腺、泌尿道、眼、骨骼以及血液系统的病变D.如不进行针对性抗真菌治疗，疾病多呈持续性、进行性加重E.病理检查以化脓性病变为主8.散发性朊蛋白病的临床表现有_A.肌阵挛性癫痫B.视觉障碍C.MRI轴位DW显示双侧丘脑呈“曲棍球棒”改变D.MRI轴位DW显示皮质“缎带征”E.脑电图出现周期性三相波9.关于脑囊虫病，叙述错误的有_A.人是猪肉绦虫的终宿主而非中间宿主B.血和（或）脑脊液囊虫IgG抗体阳性对本病具有诊断意义C.颅脑CT或MRI显示典型的囊虫影像改变是诊断本病的必需条件D.多数患者周围血嗜酸性粒细胞计数升高，白细胞总数
10、也升高E.对于癫痫型脑囊虫病，如果癫痫症状持续存在，必须持续应用抗囊虫治疗10.急性播散性脑脊髓炎的临床特点为A.多在感染或接种疫苗后l2周急性起病B.CNS白质内散在炎性脱髓鞘病灶C.可有脑炎、脑膜炎和脊髓炎的症状D.大剂量甲泼尼龙可能有效E.患者如恢复则不会复发11.视神经脊髓炎的可能表现为A.急性严重的横贯性脊髓炎B.双侧同时或相继出现的球后视神经炎C.短期内截瘫和失明D.CSF细胞数可>50/mm3E.CSF中IgG指数可增高12.治疗MS的主要目的是A.抑制炎症脱髓鞘病变进展B.彻底治愈原发病C.防止急性期病变恶化及缓解期复发D.晚期采取对症及支持治疗E.减轻神经功能障碍带来的
11、痛苦13.下列关于MS说法正确的是A.以周围神经系统白质脱髓鞘病变为特点B.为自身免疫性疾病C.与遗传易感性有关D.具有在时间上和空间上的多发性E.离赤道越远，MS的发病率越低14.提示MS预后较好的临床特点为A.MRI上病灶少B.复发次数少C.进展速度慢D.痉挛型瘫痪、共济失调出现晚E.症状较少15.治疗复发-缓解型MS常用的药物是哪些A.促皮质素B.皮质激素C.-干扰素D.-干扰素E.免疫抑制剂16.MS的临床表现有A.发病年龄多在2040岁之间B.起病形式缓慢，不会急性发病C.有脊髓性感觉障碍D.有视力障碍、复视E.可有肌萎缩17.对于MS具有重要诊断价值的辅助检查有A.EEGB.脑脊液
12、检查C.神经传导速度检查D.头部MRI检查E.诱发电位检查18.治疗进展型MS常用药物有A.-干扰素B.环磷酰胺C.皮质类固醇D.环孢素AE.甲氨蝶呤19.MS的临床症状可有下列哪些表现A.急性或亚急性起病B.起病年龄多在2040岁之间C.有视力障碍、复视D.有脊髓性感觉障碍E.可有共济失调20.视神经脊髓炎的脊髓损害好发于A.颈段B.胸段C.腰段D.骶段E.各段没有显著差异21.MS急性发作可能最有效的治疗有哪些A.甲泼尼龙冲击治疗B.大剂量泼尼松口服C.大剂量免疫球蛋白D.环孢素AE.-干扰素22.MS的流行病学研究发现A.发病年龄主要侵犯中青年，高峰期2030岁B.男女均累及比例为1.6:1C.高纬度地区发病率高于中低纬度地区D.白种人群发病率高于黑人和亚洲人E.15岁前接触的环境因素影响MS的发病23.属于神经免疫性疾病的有A.吉兰-巴雷综合征B.多发性硬化C.重症肌无力D.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）E.多发性肌炎24.脱髓鞘疾病的常见病理改变包括A.神经纤维脱髓鞘B.病变分布于中枢神经系统白质C.小静脉周围炎性细胞浸润D.轴索相对保留E.后期胶质细胞增生25.多发性硬化（MS）的病变部位有A.大脑半球白质B.脑干C.小脑D.脊髓E.视神经