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1、小儿先天性心脏病及大血管疾病治疗技术操作规范第一节动脉导管未闭动脉导管结扎术第二节肺动脉瓣狭窄第三节房间隔缺损第四节房室间隔缺损第五节室间隔缺损第六节法洛四联症第七节三尖瓣下移第八节右心室双出口第九节肺静脉异位连接部分性肺静脉异位连接纠治术完全性肺静脉异位连接纠治术第十节主动脉缩窄第一节动脉导管未闭动脉导管结扎术【适应证】1 .有反复呼吸道感染及难以控制的心力衰竭病史者，应尽早手术。2 .合并肺动脉高压时应尽早手术。3 .介入栓堵治疗无效者。4 .合并急或亚急性心内膜炎，应经抗感染治疗，控制感染后3个月再手术、 但如出现假性动脉瘤或心内赘生物应尽早手术。【禁忌证】1 .合并重度肺动脉高压或发州
2、者，有右向左分流，视为禁忌。2 .合并法洛四联症、主动脉弓中断、肺动脉闭锁或三尖瓣闭锁等，动脉导管【注意事项】1 .根治术时，室间隔缺损直径应不小于主动脉瓣开口，否则需要扩大室间隔 缺损，防止左室流出道梗阻。2 .根治术时，内隧道补片需足够宽且成瓦形拱向右心室，以防左室流出道梗 阻。3 .采用腔肺吻合术或腔肺分流术时，按照单室修补注意事项。4 .根治术修补室间隔缺损时，避免伤及传导束。第九节肺静脉异位连接部分性肺静脉异位连接纠治术【适应证】有大的左向右分流和肺动脉高压发展倾向者宜12岁内手术，一般可在5- 6 岁时纠治。【禁忌证】伴有重度肺动脉高压并存在右向左分流者。【操作方法及程序】1 .体
3、外循环下经右房切口用补片将异位肺静脉开口（血流）隔至左房，同时 左右心房即分隔。房间隔缺损小者，扩大缺损直径。2 .肺静脉有一支回流入上腔或下腔近右心房者，做朴片分隔时需要扩大尤其 是上腔静脉的直径，以免腔静脉回流梗阻。3 .左肺静脉回流至左上腔静脉者宜将左肺静脉近左上腔静脉的肺静脉横断, 肺静脉端再与左心耳（房）吻合。4 .肺静脉回流入冠状窦者，宜将冠状窦顶切开，房间隔扩大，用补片将冠状 窦内肺血流用补片隔至左房，同时完成房间隔缺损修补，使血流引人左心房、冠 状静脉血流引人左或右房均可。【注意事项】1 .补片隔开左右心房需宽大，补片在肺静脉开口进行缝补时需距开口稍远,以免血流回流入左房受阻。
4、2 .异位连接的肺静脉于冠状窦内时，剪开窦顶至左房壁时要防止左房后壁剪 破。3 .肺静脉连接于上腔静脉者，补片将该肺静脉开口和血流隔人左房时可影响 上腔静脉回流，需用补片扩大上腔静脉。完全性肺静脉异位连接纠治术【适应证】任何类型的完全性肺静脉异位连接明确诊断后，均需早期手术治疗，甚至急 症手术。【禁忌址】严重器质性肺动脉高压为手术禁忌。【操作方法及程序】常规体外循环下行矫治术1 .心上型可经左右心房切口，或心脏上翻，或经上腔静脉与升主动脉间做 肺静脉总干与左房吻合。2 .心内型可经右房切口，房间隔缺损扩大，将异位肺静脉开口用补片隔入 左心房；肺静脉异常回流入冠状窦者除扩大房间隔缺损外，尚将冠状
5、窦开口顶部 剪开与房缺相通，再用补片将肺静脉开口隔入左房。3 .心下型和混合型由于畸形变异大，肺静脉总干与左心房的吻合视具体解 剖而定。纠治的同时完成房间隔缺损的修补，肺静脉与左心房吻合口的直径不宜 4 kPa者手术纠 治02 .婴儿期顽固性心力衰竭，内科治疗无效若应早期或急诊手术。3.主动脉缩窄合并动脉导管未闭或室间隔缺损者。(1)伴大室同隔缺损或双动脉下缺损和动脉导管末闭者，一期根治。(2)伴动脉导管未闭，一期完成手术。(3)婴儿期伴小室间隔缺损(膜部或小梁部)，先行主动脉缺损矫治术。【禁忌证】1 .有重度器质性肺动脉高迅，伴右向左分流者。2,心力衰竭和肺炎时暂缓手术。【操作方法及程序】1
6、 .单纯主动脉缩窄或伴有动脉导管未闭者，经肋间切口进胸，游离动脉导管 及主动脉缩窄段，结扎或切断缝扎动脉导管，缩窄的上、下段置阻断钳后行以下 术式：(1)缩窄段全切除，主动脉端端吻合。(2)缩窄段楔形切除，切口端端吻合。(3)缩窄段壁纵切开，人造血管补片扩大修补。(4)左锁骨下动脉远端横断，锁骨下动脉前壁纵形剖开成动脉瓣作为补片扩 大切开的主动脉缩窄段。2 .伴有室间隔缺损一期根治者，在体外循环下手术。胸骨正中切口进胸，游 离动脉导管和缩窄段主动脉，先行动脉导管切断缝合；继缩窄段切除，主动脉两 端直接缝合；最后心跳停止，行室间隔缺损修补术。【注意事项】L主动脉缩窄成形术时，阻断主动脉时间不超过
7、30s40min,阻断时体温宜 35s36C,以免下半身脊髓神经缺血。2 .游离切除缩窄段时要超过健康主动脉，使吻合时无张力，亦不损伤肋间或 侧支动脉。3 .主动脉阻断时下肢血压不宜过低，否则需左心转流下行主动脉成形术。4 .做缩窄段楔形切除或锁骨下动脉瓣扩大者，缩窄段内壁的崎状突起要切除, 以免残余梗阻。5 .缩窄段切除时要包括两端部分正常主动脉。6 .避免误伤喉返神经。未闭作为代偿机制存在，在根治术前不能单独闭合动脉导管。【操作方法及程序】1 .麻醉。气管插管，气、静复合全麻。较大儿童可配以单次硬膜外麻醉或配 合使用硝普钠静脉滴注降压。2 .右侧卧位，经左第4肋间侧切口入胸。3 .术前诊断
8、较粗的动脉导管可置3根控制带(降主动脉、主动脉弓、左锁骨 下动脉)。4 .缝、扎或夷闭法。动脉导管直径Vlcm时，可用10号丝线结扎动脉导管 两端，中间贯穿缝扎1针。育径0.8cm以下，可用钛夹2枚分别夹闭导管两端。5 .较粗导管，可用导管钳分别阻断导管两端，切断导管后以5-0滑线先连续 缝合肺动脉端，再缝合主动脉端，纱条压迫止血510min。6 .体外循环条件下，结扎动脉导管或切开肺动脉，以双头无创带垫片针线缝 合或补片修补。7 .短粗动脉导管可使用Potts Smith钳切断缝合。8 .或经股动脉介入栓堵动脉导管。9 .第7肋间置胸引管1根。【注意事项】1 .术前68h禁食、禁水，术前使用
9、开塞露1支排便。2 .术毕禁食、禁水，术后第1日可饮水，并复查胸部X片。3 .术中尽量避免损伤喉返神经及乳糜导管，避免动脉导管破裂出血。术毕充 分膨肺。第二节肺动脉瓣狭窄【适应证】1 .重度肺动脉瓣狭窄婴幼儿合并青紫或心力衰竭需要急诊手术。2 .右室收缩压接近或超过体循环收缩压，尽管无症状也需尽早手术。3 .当右室与肺动脉压力阶差6. 67kPa(50mTnHg)时，可选择3、4岁时手术。4 .当压力阶差V6. 67kPa(50mmHg)时，外科治疗与内科治疗效果相仿，但若存在较明显的继发性漏斗部肌肉肥厚或瓣环发育不良者，则必须手术治疗。5 .压力阶差V3. 33kPa(25mmHg)时，可采
10、用经皮球囊导管肺动脉瓣整形术。【禁忌证】1 .重度右心室发育不良者。2 .出、凝血机制障碍者。3 .存在其他器官组织合并较为严重的合并症者，如先天性气管狭窄、原发性 肺动脉高压症等。4 .其他系统器官功能严重衰竭者。【操作方法及程序】1 .气管插管静脉复合麻醉。2 .常温平行循环辅助。3 .平卧位，正中切口，留取心包备用，肝素化后建立体外循环，不降温，阻 断上、下腔静脉。4 .于肺动脉瓣环上纵行切开肺动脉，显露瓣膜，辨认瓣交界及瓣叶与动脉壁 附着处，垂直剪开瓣叶交界融合组织直至瓣环。5 .血管钳扩张至最大允许口径。6 .缝合肺动脉切口。7 .开放上、下腔静脉，逐渐脱离体外循环。8 .拔除上、下
11、腔静脉插管及主动脉插管，充分止血，缝合心包，部分关闭心 包腔。9 .放置心包纵隔引流管，逐层缝合胸壁。【注意事项】1 .如果松解不满意或瓣环发育不良，瓣环小，右心室流出道梗阻，应考虑切 开流出道用心包踏环补片。2 .在切开瓣交界松解时，注意避免损伤肺动脉后壁及冠状动脉。3 .平行循环时尽量不发生心脏停跳。4 .术后注意监测动脉血氧饱和度。第三节房间隔缺损【适应证】1 .中央型房间隔缺损。2 .下腔型房间隔缺损。3 .上腔型房间隔缺损。4 .混合型房间隔缺损。5 .房间隔缺损介入治疗封闭未成功者。6 .合并其他心脏畸形的房间隔缺损。【禁忌证】1 .重度肺动脉高压导致Eisemenger综合征（艾
12、森门格综合征）时。2 .出、凝血机制障碍者。3 .存在其他器官组织合并较为严重的合并症者，如先天性气管狭窄、原发性 肺动脉高压症等。4 .其他系统器官功能严重衰竭者。【操作方法及程序】1 .气管插管，全身复合麻醉。2 .一般采用前胸正中切口。3 .体内肝素化后，主动脉及上、下腔静脉依次插管，建立体外循环。4 .中央型房间隔缺损可单纯缝合闭合缺损，上、下腔型房间隔缺损需补片修 补闭合缺损。5 .开放循环，心脏复跳后并行辅助循环，逐渐脱离体外循环。6 .拔除上、下腔静脉插管及主动脉插管，充分止血。7 .放置心包纵隔引流管，逐层缝合胸壁。【注意事项】1 .充分肝素化，减少血液中微栓的形成。2 .常规
13、定时灌注心肌保护液，充分保护心肌。3 .完整修补缺损，避免损伤心脏内正常组织结构。4 .开放心脏冠脉循环前充分排除心腔内气体，避免形成气栓。5 .停体外循环前充分辅助循环，避免循环过渡时心功能不全。6 .鱼精蛋白充分中和肝素，仔细止血，减少术后出血。第四节房室间隔缺损【适应证】1 .部分性房室间隔缺损有轻度二尖瓣反流，无反复呼吸道感染，心影不大 者可类似单纯房间隔缺损，在学龄前手术修补缺损和二尖瓣裂；当症状明显者, 明确诊断后宜早期手术。2 .完全性房室间隔缺损多数在出生后即有明显呼吸道感染和右心失代偿的 症状和体征，并有肺动脉梗阻性病变迅速发展的趋势，宜12岁内手术。【禁忌证】1 .患儿出现
14、青紫、低氧血症、心房水平右向左分流的肺动脉梗阻性病变者。2 .患儿有明显心力衰竭和肺部感染时暂缓手术。【操作方法及程序】1 .建立体外循环下手术。2 .开胸后，经右心房切口及房间隔缺损，暴露房室瓣。部分房室间隔缺损者 以缝线修补二尖瓣前叶裂缺，继行原发孔房间隔缺损补片修补。完全性房室间隔 缺损者，先用补片或使用共同瓣修补室间隔缺损，二尖瓣前叶成形，三尖瓣隔瓣 成形，最后用补片修补原发孔缺损。【注意事项】1 .修补房室间隔缺损时应按常规避开传导束。2 .房室间隔缺损的修补，可用自身心包或人工合成修补材料。3 .房室瓣成形（修补）后，心室内灌水，检查二尖瓣反流存在与否，有条件 者，心脏复跳后用食管
15、超声检查二尖瓣、三尖瓣功能。4 .房室瓣成形后，瓣环仍大者，可加做瓣环部分环缩。5 .修补房间隔缺损时将冠状静脉窦开口隔人左或右房是允许的。6 .术后有轻度反流是允许的，当二尖瓣仍有中或重度反流，需用人工瓣置换。第五节室间隔缺损【适应证】1 .膜周部心室间隔缺损。2 .肺动脉瓣下型心室间隔缺损。3 .窦部心室间隔缺损。4 .混合多发心室间隔缺损（肌部心室间隔缺损除外）。5 .肌部心室间隔缺损，因种种原因不能施行介入治疗封闭缺损者。6 .合并其他心脏畸形的心室间隔缺损。【禁忌证】1 .重度肺动脉高压导致Eisemenger综合征（艾森门格综合征）时。2 .出、凝血机制障碍者。3 .存在其他器官组
16、织合并较为严重的合并症者，如先天性气管狭窄、原发性 肺动脉高压症等。4 .其他系统器官功能严重衰竭者。【操作方法及程序】1 .气管插管，全身复合麻醉2 .一般采用胸骨正中切口。3 .体内肝素化后，主动脉及上、下腔静脉依次插管，建立体外循环，阻断上、 下腔静脉。4 .肺动脉瓣下室间隔缺损经肺动脉切口补片修补。5 .膜周部室间隔缺损经右心房切口修补，缺损较小者可单纯直接缝合闭合 缺损，较大者需用补片修补。6 .修朴缺损后体外循环转流升离体温，缝合右心房切口或肺动脉切口，开放 上、下腔静脉。7 .开放循环，心脏复跳后并行辅助循环，逐渐脱离体外循环。8 .拔除上、下腔静脉插管及主动脉插管，充分止血。9
17、 .放置心包纵隔引流管，逐层缝合胸壁。【注意事项】1 .体内充分肝素化，减少血液中微血栓的形成。2 .常规定时灌注心肌保护液，充分保护心肌。3 .完整修补缺损，避免损伤心脏内正常组织结构。4 .开放心脏冠脉循环前充分排除心腔内气体，避免形成气栓。5 .停体外循环前充分辅助循环，避免循环过渡时心功能不全。6 .鱼精蛋白充分中和肝素，仔细止血，减少术后出血。第六节法洛四联症【适应证】本症自然转归较差，所有患儿均需手术治疗，治疗效果满意。对发绢严重、 缺氧发作频繁的患儿应尽早施行手术治疗，可于婴儿期甚至新生儿期施行根治手 术，症状较轻的患儿也应在2岁以内接受根治手术治疗。【禁忌证】1 .肺血管严重发
18、育不良者。2 .出、凝血机制障碍者。3 .存在其他器官组织合并较为严重的合并症者，如先天性气管狭窄、原发性 肺动脉高压症等。4 .其他系统器官功能严重衰竭者。【操作方法及程序】1 .气管插管，全身复合麻醉。2 .采用胸骨正中切口。3 .体内肝素化后，主动脉及上、下腔静脉依次插管，建立体外循环。4 .解除右心室流出道狭窄，补片修补室间隔缺损，采用人造血管补片及自体 心包片分别修补加宽右心室流出道及肺动脉。5 .开放循环，心脏复跳后并行辅助循环，逐渐脱离体外循环。6 .拔除上、下腔静脉插管及主动脉插管，充分止血。7 .放置心包纵隔引流管，逐层缝合胸壁。【注意事项】1 .充分解除右心室流出道梗阻。2
19、 .修补室缺时注意避免损伤传导系统。第七节三尖瓣下移【适应证】1 .出现心功能低下（II级以上）的症状并有青紫加重和心脏进行性扩大者。2 .婴儿期青紫低氧血症严重者，可先行减状手术。【禁忌证】重度心功能低下，心脏明显扩大，或伴有不可逆性肺动脉高压者列为手术禁 忌。【操作方法及程序】3 .建立体外循环。4 .三尖瓣成形术。经右心房切口，探查三尖瓣下移情况，可见瓣环扩大，前 瓣叶较大，活动良好者做三尖瓣成形术。用双头针褥式缝线将隔瓣叶和后瓣叶根 部缝在固有的纤维瓣环上，消除房化右心室。在前瓣叶后端与冠状静脉窦之间的 瓣环上做瓣环环缩，使口径缩小至两指半，改善三尖瓣关闭情况。缝线不超过冠 状静脉窦，
20、以避免损伤房室结。缝合卵圆孔或补片闭合大的房间隔缺损。5 .三尖瓣替换术。三尖瓣前瓣叶发育不良，瓣叶甚小，大部分下移或有穿孔 者，切除三尖瓣瓣叶及腱索，用生物瓣或StJude双叶瓣做三尖瓣替换。为防止 房室传导阻滞，将人工瓣环的后方缝合在冠状静脉窦上方的心房壁上，再修补房 间隔缺损。必要时安置起搏导线备用，机械瓣替换者术后抗凝治疗。6 .右室腔小、发育不良者，有右室流出道和肺动脉瓣狭窄，但肺血管发育良 好，且无肺动脉高压者宜行3/2心室或5/4心室修补，即腔肺血管分流术（双 向Glenn木）和房间隔缺损修补术或心房心室水平分流开放；亦可行全腔肺血管 吻合术，即生理纠正术。【注意事项】1 .避免
21、损伤传导束。2 .三尖瓣成形术失败者宜机械瓣置换。3 .机械瓣置换者终身用抗凝药物。4 .生理纠正术（全腔肺血管吻合术）或1去或1.修补木不能耐受者，改行双 向腔肺血管分流。第八节右心室双出口【适应证】1 .右心室双出口症状出现早，明确诊断应早期根治手术。2 .低氧血症的小婴儿或手术条件不具备可先行减状手术（体肺动脉分流术）， 待条件成熟再行二期根治术。3 .室间隔缺损远离两大动脉开口者、双室修补困难者只能行全腔肺血管吻合 术个月以上患儿肺血管发育好，但有肺缺血者可先行双向腔肺血管分流术，12 年后行全腔肺血管吻合术。【禁忌证】1 .本病伴肺充血，有不可逆器质性肺动脉高压者，不宜行双室修补术。
22、2 .本病伴肺血管发育不良和房室瓣中度以上反流者，不宜行腔肺系列吻合 术。【操作方法及程序】1 .手术在体外循环下进行。2 .双室修补术（1）室间隔缺损修补时用瓦形补片将室间隔缺损与主动脉口之间形成内隧 道，当室间隔缺损口径小于主动脉开口直径者，需将缺损前上缘剪开或切除其部 分肌肉缘，扩大室间隔缺损直径；有右室流出道和肺动脉狭窄者，尚需用补片扩 大流出道；肺血管和右室流出道无狭窄者，室间隔缺损修补后再行右室流出道扩 大补片。（2）室间隔缺损位于肺动脉开口下，可行大动脉换位手术，加室间隔缺损 修补，使左右室隔开，左心室血流进入新的主动脉，右心室血流进入新的肺动脉。 或将肺动脉近心端横断缝闭，用补
23、片成为内隧道，左心室血流经室间隔缺损，沿 内隧道左侧进入主动脉开口，右室流出道切口与肺动脉干远端用人工管道、自身 心包管或同种带瓣管道建立右室与肺动脉的连续。3 .生理纠正术或减状手术伴有肺动脉瓣、右室流出道狭窄和心室发育不良者, 可考虑采用体肺动脉分流术（患儿V6个月）或腔肺血管分流术（患儿6个月）； 左右肺血管发育良好，无肺动脉高压，或室间隔缺损远离两大动脉开口，可行腔 肺血管分流或全腔肺血管吻合术。4 .在行双室修补或生理纠正术时，判断肺动脉发育是否合格可用四联症根治 术肺血管的标准（McGoon和Narata指数）；生理纠正术时应无中等及中等以上 肺动脉高压，房室瓣反流程度不超过轻度。