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1、ANCA相关性小血管炎的诊治(zhnzh)进展浙江大学医学院附属(fsh)第一医院韩 飞第一页，共二十五页。血管炎病 指 一 组 异 质 性 由 于 血 管 壁 发 生(fshng)炎症炎性细胞浸润和/或血管壁坏死而引起的疾病。血管炎是以血管为原发部位。第二页，共二十五页。第三页，共二十五页。ANCA相关性小血管炎韦格纳肉芽肿Wegeners granulomatosis，WGChurg-Strauss综合征Churg-Strauss syndrome，CSS显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)局限于肾脏的血管炎renal limited vasculi
2、tis，RLV 这些疾病(jbng)的组织学特点都是小血管如小静脉、毛细血管和小动脉易受累；合并的肾小球损伤如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白沉积相似；还有相似的临床表现，如肺肾综合征；ANCA阳性。第四页，共二十五页。ANCA相关性小血管炎的肾脏相关性小血管炎的肾脏(shnzng)病理病理肾脏病理(bngl)主要表现为寡免疫复合物沉积组织学特点：局灶或者弥漫毛细血管外坏死性肾小球肾炎免疫荧光：呈现阴性或小颗粒免疫球蛋白沉积此外毛细血管外坏死性肾小球肾炎也可以出现在抗肾小球基底膜抗体肾炎、紫癜性肾炎和IgA肾病中。第五页，共二十五页。Kidney Int 2002,62(5):1732-
3、42.第六页，共二十五页。J Am Soc Neprol.2006,17(8):2264-74.第七页，共二十五页。我国ANCA相关(xinggun)小血管炎的特点显微镜下型多血管炎占70-80%西方人中WG+CSS 19.8/百万人口，MPA为5-7/百万人口肾受累：96.4-100%肺受累：76.6-82%早期大多数误漏诊病情(bngqng)危重，BVAS积分高辛岗等。中华(Zhnghu)风湿病杂志 2003;7(1):30-33于峰等。中华儿科杂志 2003;41(11):831-834Xin et al.Clin Diagn Lab Immunol.2004;11(3):559-62W
4、ang et al.Experimental Gerontology 2004;39:1401-5第八页，共二十五页。65y以上65y以下MPO阳性94.8%80%MPA79.8%50.4%WG18.2%37.8%RLV0%11.1%肺部浸润病变47.5%31.9%肺间质纤维化37.4%18.5%需机械通气9.1%1.5%治疗反应较差继发感染较高Zhao MH,et al.Medicine(Baltimore)2022;203-9第九页，共二十五页。ASN 2022第十页，共二十五页。MP冲击适应症新月(xnyu)体性肾炎纤维素样坏死肺出血血浆(xujing)置换适应症 合并抗GBM抗体 肺出
5、血 ARF依赖透析诱导缓解(hun ji)-强化免疫抑制治疗激素+CTX传统、一线方案 强的松1mg/kgd，4-6周，10-15mg/d 维持 CTX 口服2-3mg/kg d；静点0.5-1.0g/m (CYCLOPS trial)激素+其它免疫抑制剂骁悉、来氟米特、MTX等血浆置换、免疫吸附或IvIg单克隆抗体治疗Infliximab，Rituximab等第十一页，共二十五页。MEPEX研究(ynji)欧洲多中心血肌酐 500 umol/LPred 1mg/kg.d+CTX 2.5mg/kg.dPE*7n=70vs MP 3000mgn=67主要终点：3个月内不需透析比例(bl)；次要终
6、点：1年人、肾存活率Jayne,et al.JASN 2007;18:2180-8第十二页，共二十五页。3月时，PE 69%，MP 49%不需透析(p=0.008)1年人存活率，PE 76%，MP 73%(p=0.68)(p=0.008)PE相比于MP冲击可减少24%1年后CRF发生，两者副反响无差异(chy)约50%，其中中到重度感染25%Jayne,et al.JASN 2007;18:2180-8第十三页，共二十五页。骁悉治疗(zhlio)复发或CTX抵抗ANCA相关性血管炎12例不存在威胁生命情况的复发(f f)或CTX抵抗ANCA相关性血管炎PR3阳性9例，MPO阳性3例复发6例，抵
7、抗6例骁悉 0.5 bid，渐加至1.0 bidJoy,et al.NDT 2005;20:2725-32第十四页，共二十五页。MMF vs CTX in Chinese活动性ANCA相关性血管炎血肌酐小于500umol/LCTX组17例：0.75-1.0g/m2/m,iv随访(su fn)6月Hu WX,et al.NDT 2022;23:1307-12第十五页，共二十五页。6月时，MMF组BVAS分数较低(0.20.89 vs 2.61.7,P65岁肺部病变(bngbin)发生率高，继发感染多是否需透析高滴度ANCA阳性，BVAS分值23肾脏病理慢性化指数高神经系统、胃肠道受累较单纯肾受累
8、预后差。第二十二页，共二十五页。如出现无法解释以下情况应考虑血管炎的可能：多系统损害；进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高；肺部多变阴影或固定阴影/空洞；多发性单神经炎或多神经炎；不明(b mn)原因发热；缺血性或淤血性病症和体征；紫癜性皮疹或网状青斑；结节性坏死性皮疹；无脉或血压升高；ANCA阳性；抗内皮细胞抗体阳性；第二十三页，共二十五页。谢谢谢谢(xi xie)第二十四页，共二十五页。内容(nirng)总结ANCA相关性小血管炎的诊治进展。指一组异质性由于(yuy)血管壁发生炎症炎性细胞浸润和/或血管壁坏死而引起的疾病。此外毛细血管外坏死性肾小球肾炎也可以出现在抗肾小球基底膜抗体肾炎、紫癜性肾炎和IgA肾病中。0.5g/kg.d*4d，qm*6m。多个小样本研究说明可诱导缓解：11/11。8-9/9。3/3。10/10。9-10/10。神经系统、胃肠道受累较单纯肾受累预后差。谢谢第二十五页，共二十五页。