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1、ANCA相关性小血管炎的诊治(zhnzh)简析第一页，共二十七页。血管炎病 指 一 组 异 质 性 由 于 血 管 壁 发 生 炎 症(ynzhng)炎性细胞浸润和/或血管壁坏死而引起的疾病。血管炎是以血管为原发部位。第二页，共二十七页。如出现无法解释以下情况应考虑血管炎的可能(knng)：多系统损害；进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高；肺部多变阴影或固定阴影/空洞；多发性单神经炎或多神经炎；不明原因发热；缺血性或淤血性病症和体征；紫癜性皮疹或网状青斑；结节性坏死性皮疹；无脉或血压升高；ANCA阳性；抗内皮细胞抗体阳性；第三页，共二十七页。第四页，共二十七页。ANCA相关性小血管炎韦格纳肉芽
2、肿Wegeners granulomatosis，WGChurg-Strauss综合征Churg-Strauss syndrome，CSS显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)局限于肾脏的血管炎renal limited vasculitis，RLV这些疾病的组织学特点：都是小血管易受累(shu li)如小静脉、毛细血管和小动脉；合并的肾小球损伤相似如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白沉积；相似的临床表现，如肺肾综合征；ANCA阳性。第五页，共二十七页。不同类型小血管炎鉴别(jinbi)诊断小血管炎ANCA-相关(xinggun)小血管炎WG，MPA,
3、CSS非ANCA-相关(xinggun)血管炎过敏性紫癜冷球蛋白血症冷球蛋白升高？肉芽肿改变？有无有无有无Asthma和嗜酸性细胞增多？MPAWGChurg-Strauss综合征IgA-沉积？有无其他血管炎如炎症性肠病性血管炎等第六页，共二十七页。第七页，共二十七页。ANCA的致病机制的致病机制(jzh)ANCA靶靶抗抗原原诱诱导导抗抗体体产产生生，参参与与组组织织损损伤伤：MPO-ANCA活化活化MPO产生次氯酸导致产生次氯酸导致(dozh)血管内皮溶解。血管内皮溶解。ANCA激激活活中中性性粒粒细细胞胞和和单单核核细细胞胞：诱诱导导炎炎性性细细胞胞局局部部浸浸润润，释释放放细细胞胞因因子子
4、、氧氧化化酶酶、弹弹性性蛋蛋白白酶酶，引引起起血血管管炎炎症症和和组组织织损损伤。伤。ANCA激活内皮细胞：内皮细胞具备细胞趋化作用。激活内皮细胞：内皮细胞具备细胞趋化作用。第八页，共二十七页。第九页，共二十七页。特异性相关检查1.ANCA2.活检活检(hu jin)(hu jin)3.血管血管造影造影4.非侵入性影像检查非侵入性影像检查第十页，共二十七页。ANCA临床意义F结合临床特征，结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断阳性有助于诊断F单纯免疫荧光阳性意义不大，单单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性阳性意义也不大意义也不大FANCA阴性不能排除阴性不能排除ANCA-相关相关(xinggu
5、n)(xinggun)的血管的血管炎炎F持续持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗续治疗FANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发发第十一页，共二十七页。ANCA分型分型荧光检测荧光检测(jin c)分型：分型：细胞浆型细胞浆型(c-ANCA)细胞核周型细胞核周型(p-ANCA)不典型不典型a-ANCA第十二页，共二十七页。C-ANCA 的抗原是的抗原是Proteinase-3 90%的 Wegener肉芽肿患者c-ANCA阳性P-ANCA的的抗原是抗原是MPO(也可以是其他也可以是其他,如弹性如弹性(tnxng)(tnxn
6、g)蛋白酶蛋白酶,乳铁蛋白等乳铁蛋白等)与很多疾病相关,如MPA 和 Churg-Strauss综合征第十三页，共二十七页。受累系统受累系统表现表现全身全身发热、体重减轻、乏力发热、体重减轻、乏力肌肉骨骼肌肉骨骼肌痛、关节痛肌痛、关节痛皮肤皮肤高出皮肤的紫癜，荨麻疹高出皮肤的紫癜，荨麻疹肾脏肾脏蛋白尿、血尿、肾功能不全蛋白尿、血尿、肾功能不全坏死性肾小球肾炎坏死性肾小球肾炎呼吸道呼吸道呼吸困难，咳嗽，咯血呼吸困难，咳嗽，咯血肺部浸润肺部浸润，间质性肺病，间质性肺病，肺肺出血出血神经系统神经系统周围神经病变（单神经炎）周围神经病变（单神经炎）ANCA相关相关(xinggun)(xinggun)血
7、管炎的血管炎的临床特床特征征第十四页，共二十七页。特征特征WGMPAChurg-strauss SynANCA阳性率阳性率8090%70%50%ANCA抗原抗原PR3MPOMPOPR3MPOPR3肉芽肿病变肉芽肿病变有有无无有有ENT+眼部受累眼部受累眼眶假性肿瘤眼眶假性肿瘤巩膜炎、色素膜炎巩膜炎、色素膜炎少见少见少见少见肺部受累肺部受累结节、浸润空洞、结节、浸润空洞、肺泡出血肺泡出血肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血嗜酸，肺泡出血肾脏肾脏结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎心脏受累心脏受累少见少见少见
8、少见心衰心衰周围神经病变周围神经病变10%58%78%嗜酸性细胞嗜酸性细胞轻度轻度无无显著显著不同类型ANCA相关(xinggun)性血管炎临床特征比较第十五页，共二十七页。Churg-Stauss第十六页，共二十七页。Churg-Strauss第十七页，共二十七页。Microscopic Polyangiitis 第十八页，共二十七页。Microscopic Polyangiitis第十九页，共二十七页。ANCA相关性血管炎治相关性血管炎治疗(zhlio)(zhlio)F诱导缓解治疗诱导缓解治疗标准标准(biozhn)(biozhn)治疗治疗激素激素+CTX+CTXF维持缓解治疗维持缓解治疗
9、CTXCTX、AzaAza、MTXMTXF 复发治疗复发治疗第二十页，共二十七页。诱导(yudo)缓解治疗强的松剂量(jling)：1mg/kgd10-15mg/d 维持 0.5-1 年CTX口服：2-3mg/kg d 静点：MTX 0.3mg/kg/w(65岁肺部病变发生率高，继发感染(gnrn)多是否需透析高滴度ANCA阳性，BVAS分值23肾脏病理慢性化指数高神经系统、胃肠道受累较单纯肾受累预后差。第二十四页，共二十七页。小结(xioji)FANCA相关性血管炎并不少相关性血管炎并不少见见，死亡率，死亡率较较高高F认识认识ANCA相关性血管炎的相关性血管炎的临临床特征床特征对对早期非常关
10、早期非常关键键FANCA阳性有助于阳性有助于诊诊断，但阴性断，但阴性(ynxng)不能排除不能排除ANCA相关性血相关性血管炎管炎F糖皮糖皮质质激素加上激素加上环环磷磷酰酰胺是胺是诱导缓诱导缓解的解的标标准治准治疗疗方案方案F减少复减少复发发，防治感染，防治感染 如合用如合用SMZco是降低死亡率的关是降低死亡率的关键键第二十五页，共二十七页。Thank you!第二十六页，共二十七页。内容(nirng)总结ANCA相关性小血管炎的诊治简析。指一组异质性由于血管壁发生炎症(ynzhng)炎性细胞浸润和/或血管壁坏死而引起的疾病。多发性单神经炎或多神经炎。Churg-Strauss综合征Churg-Strauss syndrome，CSS。ANCA靶抗原诱导抗体产生，参与组织损伤：MPO-ANCA活化MPO产生次氯酸导致血管内皮溶解。ANCA激活内皮细胞：内皮细胞具备细胞趋化作用。PR3MPO。Thank you第二十七页，共二十七页。