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1、上海交通大学医学院附属仁济医院上海交通大学医学院附属仁济医院(yyun)风湿病学科风湿病学科鲍春德鲍春德ANCA相关性血管炎相关性血管炎诊断、治疗诊断、治疗(zhlio)进展进展第一页，共九十四页。血管炎是指血管壁内或穿透血管全血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症，可引起血流异常，血管完整身的炎症，可引起血流异常，血管完整性破坏。性破坏。它可累及全身一个或多个脏器，累及它可累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，而以某一种血管类型累多种类型的血管，而以某一种血管类型累及为主。及为主。血管炎症，破坏的后果，造成血管炎症，破坏的后果，造成(zo chn)(zo chn)受受累血管所供血的组织
2、缺血，炎症。累血管所供血的组织缺血，炎症。定定 义义第二页，共九十四页。诊断困难：较少见，发病率低 临床表现差不多 全身血管均可受累 根据临床(ln chun)病症难以作出诊断系统性血管炎的诊断系统性血管炎的诊断(zhndun)第三页，共九十四页。（多脏器累及，持续时间长如皮疹，多脏器累及，持续时间长如皮疹，（关节炎，垂足，肺肾累及关节炎，垂足，肺肾累及（不同年龄组患同一种不同年龄组患同一种(y zhn)病变，如中风，病变，如中风，（心梗心梗（全身病症与体征不符全身病症与体征不符如何如何(rh)提示血管炎提示血管炎第四页，共九十四页。系统性血管炎分类系统性血管炎分类(fn li)第五页，共九十
3、四页。1993年，年，Chapel Hill Consensus Conference 大血管血管炎：大血管血管炎：巨细胞颞动脉炎巨细胞颞动脉炎 多发性大动脉炎多发性大动脉炎中等大小中等大小(dxio)血管血管炎：血管血管炎：结节性多动脉炎结节性多动脉炎PAN 川畸病川畸病Kawasaki Dis.小血管血管炎：小血管血管炎：Wegeners肉芽肿，肉芽肿，Churg-Strauss综合征，综合征，显微镜性多动脉炎，显微镜性多动脉炎，Henoch-Schonlein综合征综合征(紫癜紫癜)原发性冷球蛋白血症，原发性冷球蛋白血症，皮肤白细胞破屑性血管炎皮肤白细胞破屑性血管炎 第六页，共九十四页。
4、Wegeners肉芽肿肉芽肿 ANCA-相关相关(xinggun)血管炎血管炎 Churg-Strauss综综合征合征 显微镜下多动脉炎显微镜下多动脉炎MPA)非非ANCA-相关血管炎相关血管炎-结节性动脉炎等结节性动脉炎等 血管炎的分类血管炎的分类(fn li)第七页，共九十四页。血管炎？血管炎？血管炎？血管炎？不明(b mn)原因的系统性病变 组织血管缺血的病症完整完整完整完整(wnzhng)(wnzhng)的病史及体格检查的病史及体格检查的病史及体格检查的病史及体格检查 评估评估评估评估(pn)(pn)系统累及的程度系统累及的程度系统累及的程度系统累及的程度尿常规，血尿常规，血尿常规，血
5、尿常规，血CrCr，胸片，胸片，胸片，胸片，CNSCNS影像学，影像学，影像学，影像学，CSFCSF，CPKCPK，EMGEMG，EKGEKG，超声，超声，超声，超声 血清学检查血清学检查血清学检查血清学检查ANAsANAs，RFRF，CH50,CH50,冷球蛋白，冷球蛋白，冷球蛋白，冷球蛋白，肝炎抗原，肝炎抗原，肝炎抗原，肝炎抗原，ANCAANCA，APL APL，LACLAC符合诊断标准？符合诊断标准？符合诊断标准？符合诊断标准？明确诊断？明确诊断？明确诊断？明确诊断？NoNo治疗治疗治疗治疗YesYes血培养，活检，经食道血培养，活检，经食道血培养，活检，经食道血培养，活检，经食道心脏超
6、声，血管造影心脏超声，血管造影心脏超声，血管造影心脏超声，血管造影NoNo血管炎诊断血管炎诊断第八页，共九十四页。血管炎血管炎中等(zhngdng)大小血管炎结节性多动脉炎，Kawasakis病小血管小血管(xugun)血管血管(xugun)炎炎ANCA-相关(xinggun)血管炎Wegeners肉芽肿，mPA,Churg-Strauss综合征，药物诱发非非ANCA-相关血管炎相关血管炎副肿瘤性小血管炎免疫复合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血症结缔组织病相关性血管炎无感诱发血管炎炎症性肠病血管炎血管炎的诊断血管炎的诊断大血管炎巨细胞动脉炎，Takayasus病第九页，
7、共九十四页。小血管炎鉴别小血管炎鉴别(jinbi)诊断诊断小血管炎小血管炎ANCA-相关(xinggun)小血管炎WG，mPA,Churg-Strauss Syn非非ANCA-相关相关(xinggun)血管炎血管炎Henoch-Schoulein purpura冷球蛋白血症冷球蛋白？肉芽肿？有无有无有无Asthma和嗜酸性细胞增多？MPAWGChurg-Strauss综合征IgA-沉积？有无其他血管炎如炎症性肠病性血管炎等第十页，共九十四页。特异性检查特异性检查(jinch)1 1ANCAANCA2 2活检活检3 3血管造影血管造影4 4非侵入性影像检查非侵入性影像检查第十一页，共九十四页。抗
8、中性白细胞胞浆抗体抗中性白细胞胞浆抗体(kngt)ANCAPANCA：抗髓过氧化酶：抗髓过氧化酶Myeloperoxidase 与肾小球肾炎，与肾小球肾炎，Churg-Strass血管血管 炎，系统性坏死性血管炎综合征有炎，系统性坏死性血管炎综合征有 关关CANCA：抗蛋白酶：抗蛋白酶3与与Wegener肉芽肿肉芽肿 90相关相关第十二页，共九十四页。第十三页，共九十四页。第十四页，共九十四页。第十五页，共九十四页。结合临床特征，结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断阳性有助于诊断单纯免疫荧光阳性意义不大，单单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意义也不阳性意义也不大大ANCA阴性不能排除阴性不
9、能排除ANCA-相关的血管炎相关的血管炎持续持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续阳性，而临床病情已缓解无需继续(jx)治疗治疗ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发ANCAANCA临床意义临床意义第十六页，共九十四页。第十七页，共九十四页。第十八页，共九十四页。易累及肾脏、呼吸系统易累及肾脏、呼吸系统(h x x tn)、神经系统、神经系统ANCA阳性阳性肺部影像学、肾脏活检、肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征性检查有特征性ANCA相关相关(xinggun)血管炎血管炎第十九页，共九十四页。受累系统受累系统表现表现全身全身发热、体重减轻、乏力发热
10、、体重减轻、乏力肌肉骨骼肌肉骨骼肌痛、关节痛肌痛、关节痛皮肤皮肤高出皮肤的紫癜，荨麻疹高出皮肤的紫癜，荨麻疹肾脏肾脏蛋白尿、血尿、肾功能不全蛋白尿、血尿、肾功能不全坏死性肾小球肾炎坏死性肾小球肾炎呼吸道呼吸道呼吸困难，咳嗽，咯血呼吸困难，咳嗽，咯血肺部浸润，肺部浸润，ILDILD，肺出血，肺出血神经系统神经系统周围神经病变（单神经炎）周围神经病变（单神经炎）ANCA相关相关(xinggun)血管炎的临床特血管炎的临床特征征第二十页，共九十四页。特征特征WGMPAChurg-strauss SynANCA阳性率阳性率8090%70%50%ANCA抗原抗原PR3MPOMPOPR3MPOPR3肉芽肿
11、病变肉芽肿病变有有无无有有ENT+眼部受累眼部受累眼眶假性肿瘤眼眶假性肿瘤巩膜炎、色素膜炎巩膜炎、色素膜炎少见少见少见少见肺部受累肺部受累结节、浸润空洞、结节、浸润空洞、肺泡出血肺泡出血肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血嗜酸，肺泡出血肾脏肾脏结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎心脏受累心脏受累少见少见少见少见心衰心衰周围神经病变周围神经病变10%58%78%嗜酸性细胞嗜酸性细胞轻度轻度无无显著显著ANCA相关性血管炎临床相关性血管炎临床(ln chun)特征特征第二十一页，共九十四页。第二十二页，共九十
12、四页。肺部表现肺部表现肺的表现肺的表现发病发病(f bng)时时()总发生率总发生率()肺累及肺累及 45 87 放射学发现放射学发现 肺浸润肺浸润 25 67 肺结节肺结节 23 58 肺病症肺病症 咳嗽咳嗽 19 46 咯血咯血 12 30 胸膜炎胸膜炎 10 28支气管镜检查：排除感染支气管镜检查：排除感染肺功能检查：阻塞性通气障碍肺功能检查：阻塞性通气障碍第二十三页，共九十四页。WG：肺活检：肺活检(hu jin)所见所见 病理所见病理所见 发生率发生率 开胸肺活检开胸肺活检 血管炎坏死血管炎坏死 89 肉芽肿坏死肉芽肿坏死 90 肉芽肿血管性坏死肉芽肿血管性坏死 91经支气管镜活检经
13、支气管镜活检 血管炎血管炎 7 肉芽肿血管炎肉芽肿血管炎 5第二十四页，共九十四页。项目阳性例数百分率（%）发热、乏力 2871.7 肺脏累及 2769.2 肾脏累及 2358.9 关节疼痛 2051.3 皮疹1128.2 周围神经病变 923.0 鼻塞、鼻衄 615.3 腹痛 37.6 耳鸣、耳痛37.6 结膜炎 25.1 39例ANCA相关性血管炎患者(hunzh)的临床表现第二十五页，共九十四页。项目阳性例数百分率（%）血沉39100血色素减低2051.3尿常规异常（血尿、蛋白尿）2358.9肌酐升高615.3MPO-ANCA阳性1846.1PR3-ANCA阳性410.239例ANCA相
14、关性血管炎患者(hunzh)的实验室检查第二十六页，共九十四页。39例ANCA相关性血管炎患者(hunzh)的分类第二十七页，共九十四页。Churg-Stauss第二十八页，共九十四页。Churg-Strauss第二十九页，共九十四页。Microscopic Polyangiitis 第三十页，共九十四页。Microscopic Polyangiitis第三十一页，共九十四页。Microscopic Polyangiitis第三十二页，共九十四页。第三十三页，共九十四页。第三十四页，共九十四页。第三十五页，共九十四页。第三十六页，共九十四页。第三十七页，共九十四页。第三十八页，共九十四页。第三
15、十九页，共九十四页。1.1.哮喘哮喘2.2.外周血嗜酸性粒细胞增多，大于外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的分计数的10%10%3.3.单发性或多发性神经炎单发性或多发性神经炎4.4.非固定性肺内浸润非固定性肺内浸润5.5.副鼻窦炎副鼻窦炎6.6.血管外嗜酸性粒细胞浸润血管外嗜酸性粒细胞浸润美国风湿病协会美国风湿病协会19901990年年Churg-StraussChurg-Strauss综合征综合征分类诊断分类诊断(zhndun)(zhndun)标准标准 第四十页，共九十四页。中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等肾脏损害肾脏损害肺部累及肺部累及P-
16、ANCA阳性阳性肾或肺组织肾或肺组织(zzh)活检活检MPA诊断诊断(zhndun)第四十一页，共九十四页。PAN与与MPA的区别的区别 特征特征 PAN MPA 受累血管类型受累血管类型 中及小中及小A.小血管小血管Cap，(肌肉肌肉A.)微静脉，微动脉微静脉，微动脉(dngmi)肾累及肾累及 肾血管炎伴肾血管肾血管炎伴肾血管 性高血压，血管瘤性高血压，血管瘤 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 肺病变肺病变 肺出血肺出血 周围周围N.病病 5080 1020复发复发 实验室检查实验室检查 ANCA 50岁岁 女：男女：男23：1 好发年龄好发年龄(ninlng)50岁岁病理：颞病理：颞A活检
17、对诊断活检对诊断GCA是必须的，为局灶，节段性是必须的，为局灶，节段性 血管炎症，血管壁淋巴细胞浸润，可伴肉芽肿，血管炎症，血管壁淋巴细胞浸润，可伴肉芽肿，愈合期为内脉纤维化，中层疤痕形成愈合期为内脉纤维化，中层疤痕形成临床类型：临床类型：1)头颅表现为主头颅表现为主 2)PMR为主为主 3)头颅头颅PMR第六十九页，共九十四页。临床特征临床特征(tzhng)头颅部病症：头痛，触痛，颞动头颅部病症：头痛，触痛，颞动 脉肿，颞合关节间歇性跛行脉肿，颞合关节间歇性跛行 PMR病症：对称性肩带肌及髋带肌病症：对称性肩带肌及髋带肌 疼痛，伴僵硬疼痛，伴僵硬 眼动脉受累：视力眼动脉受累：视力，复视，失明
18、，复视，失明 全身病症：发热，乏力，消瘦全身病症：发热，乏力，消瘦第七十页，共九十四页。第七十一页，共九十四页。巨细胞动脉炎诊断巨细胞动脉炎诊断(zhndun)(zhndun)标准标准 发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄 5050岁岁岁岁 头痛头痛头痛头痛 颞动脉异常颞动脉异常颞动脉异常颞动脉异常(ychng)(ychng)血沉血沉血沉血沉 50mm/h50mm/h 颞动脉活检显示异常颞动脉活检显示异常颞动脉活检显示异常颞动脉活检显示异常第七十二页，共九十四页。风湿性多肌痛鉴别风湿性多肌痛鉴别(jinbi)(jinbi)诊诊断断 恶性肿瘤恶性肿瘤(xng zhng li)(xng zhng li
19、)骨髓瘤，白血病或淋巴瘤骨髓瘤，白血病或淋巴瘤 转移性癌转移性癌 风湿性多肌痛风湿性多肌痛 巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎 关节病关节病 颈椎颈椎OA，RA，结缔组织病结缔组织病 第七十三页，共九十四页。肌肉疾病肌肉疾病 多肌炎，皮肌炎多肌炎，皮肌炎 感染感染 病毒病毒(bngd)(bngd)，细菌，细菌 代谢性疾病代谢性疾病 甲减，代谢性骨病甲减，代谢性骨病 其他其他 纤维肌痛症，纤维肌痛症，Parkinson s病病风湿性多肌痛鉴别风湿性多肌痛鉴别(jinbi)诊断诊断续续第七十四页，共九十四页。治治 疗疗GCR：激素：激素(j s)pred,60mg/d+MTX 抗血小板制剂抗血小板制剂PMR
20、：15mg/d第七十五页，共九十四页。多发性大动脉炎Takayasus Arteritis概述：病理(bngl)：急性期：肉芽肿性全层动 脉炎，伴有巨细胞，中弹 力层断裂，内膜，外膜纤 维化，与GCA无法鉴别临床特征：1)无病症 2)轻度 3)重症 分型：头臂型 重肾动脉型 混合型*可为FOU的病因第七十六页，共九十四页。第七十七页，共九十四页。第七十八页，共九十四页。第七十九页，共九十四页。第八十页，共九十四页。诊断：诊断：临床表现：缺血的病症和体征临床表现：缺血的病症和体征 动脉造影：动脉造影：治疗：治疗：活动期：糖皮质激素活动期：糖皮质激素 免疫免疫(miny)抑制剂抑制剂 固定的动脉损
21、害：血管扩张术，血管支架固定的动脉损害：血管扩张术，血管支架 手术血管旁路术手术血管旁路术第八十一页，共九十四页。皮肤血管炎皮肤血管炎概述概述：主要累及：主要累及(lij)皮肤小血皮肤小血 管管(毛细血管毛细血管,后微后微V,微动脉微动脉),有时也可有时也可 累及内脏小血管累及内脏小血管第八十二页，共九十四页。病理病理(bngl)：淋巴细胞性血管炎：药物，：淋巴细胞性血管炎：药物，肿瘤，肿瘤，CTD及许多皮肤炎及许多皮肤炎 症性疾病症性疾病 白细胞碎屑性血管炎：药白细胞碎屑性血管炎：药 物，物，CTD，感染，感染，Henoch-Scholein Purpura第八十三页，共九十四页。临床表现临
22、床表现全身表现：全身表现：皮肤表现：皮肤表现：单纯性过敏性紫癜单纯性过敏性紫癜(z din)溃疡，坏死溃疡，坏死 寻麻疹样血管炎寻麻疹样血管炎器官受累的表现：器官受累的表现：Henoch-Scholein Syn第八十四页，共九十四页。实验室检查实验室检查血沉血沉(xuchn)，低补体血症，低补体血症冷球蛋白血症冷球蛋白血症第八十五页，共九十四页。第八十六页，共九十四页。第八十七页，共九十四页。第八十八页，共九十四页。第八十九页，共九十四页。第九十页，共九十四页。皮肤皮肤(p f)血管炎的分类血管炎的分类紫癜紫癜寻麻疹，高出皮肤寻麻疹，高出皮肤(p f)面，面，红斑结节状，溃疡红斑结节状，溃疡
23、血管炎血管炎小血管炎小血管炎动脉炎动脉炎结节性皮肤结节性皮肤动脉动脉(dngmi)周围炎，周围炎，APS，系统性系统性动脉炎动脉炎(PAN)高凝状态高凝状态淋巴细胞性淋巴细胞性白细胞破碎性白细胞破碎性第九十一页，共九十四页。治治 疗疗取决于病变的范围，有无取决于病变的范围，有无(yu w)内脏累及内脏累及强的松：大剂量强的松：大剂量1mg/kg/d用于严用于严 重的过敏性紫癜，重的过敏性紫癜，Henoch-Scholein Purpura，内脏累及，内脏累及免疫抑制剂免疫抑制剂第九十二页，共九十四页。致谢(zh xi)(zh xi)本工作在戴青、陈晓翔、朱瑾的帮助下本工作在戴青、陈晓翔、朱瑾的帮助下完成。在此表示完成。在此表示(biosh)衷心的感谢。衷心的感谢。第九十三页，共九十四页。内容(nirng)总结上海交通大学医学院附属仁济医院。ANCA相关性血管炎诊断(zhndun)、治疗进展。CANCA：抗蛋白酶3与Wegener肉芽肿。单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意义也不大。PR3MPO。肾血管炎伴肾血管。诱导缓解标准治疗激素+CTX。调节树突状细胞，T细胞的分化及激活。Etanercept联合标准治疗WG双盲、抚慰剂对照。Prednison:0.5-1.0mg/kg/d。CTX：2mg/kg/d第九十四页，共九十四页。