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1、病史病史女性，女性，43岁岁咳嗽咳粘液痰咳嗽咳粘液痰5年，加重伴气短年，加重伴气短1周来周来 诊。诊。查体右下肺广泛湿罗音，杵状指查体右下肺广泛湿罗音，杵状指支气管扩张支气管扩张支气管扩张支气管扩张Bronchiectasis陈宏陈宏哈尔滨哈尔滨医科大学附医科大学附属二属二医院医院定义定义 支气管扩张大多继发于支气管扩张大多继发于急慢性呼吸道急慢性呼吸道感染感染和支气管阻塞，尤其是麻疹、百日和支气管阻塞，尤其是麻疹、百日咳后，反复发生支气管炎症，导致支气咳后，反复发生支气管炎症，导致支气管壁结构破坏、管腔变形和扩张。临床管壁结构破坏、管腔变形和扩张。临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咳血。表现
2、为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咳血。病因和发病机制病因和发病机制 主要病因是支气管主要病因是支气管肺组织感染肺组织感染和支气管阻塞。和支气管阻塞。一、支气管一、支气管肺组织感染肺组织感染 婴幼儿期支气管婴幼儿期支气管肺组织感染是支气肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。支气管内膜结核引管扩张最常见的原因。支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，也可导致支气管扩张。起管腔狭窄、阻塞，也可导致支气管扩张。肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，也可导肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，也可导致支气管变形扩张。致支气管变形扩张。二、支气管阻塞二、支气管阻塞 肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞，肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞，支气管
3、周围肿大的淋巴结或肺癌的外压支气管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支气管。支气管阻塞导致肺不也可阻塞支气管。支气管阻塞导致肺不张，由于失去肺泡弹性组织的缓冲，胸张，由于失去肺泡弹性组织的缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管管壁，致使支气腔负压直接牵拉支气管管壁，致使支气管扩张。管扩张。三、支气管先天性发育障碍和遗传因素三、支气管先天性发育障碍和遗传因素1、支气管先天性发育障碍，因软骨发育不全或弹支气管先天性发育障碍，因软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差导致性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差导致的支气管扩张者，常伴有鼻窦炎及内脏转位（右的支气管扩张者，常伴有鼻窦炎及内脏转位（
4、右位心），称为位心），称为Kartagener综合征综合征。2 2、1 1-抗胰蛋白酶缺乏症抗胰蛋白酶缺乏症3 3、遗传性肺囊性纤维化、遗传性肺囊性纤维化4、肺隔离症；黄甲综合症、肺隔离症；黄甲综合症四、免疫失调四、免疫失调 目前已发现类风湿关节炎、溃疡性目前已发现类风湿关节炎、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒（病毒（HIV）感染等疾病可同时伴有支）感染等疾病可同时伴有支气管扩张。气管扩张。病理病理 支气管扩张可分为柱状、囊状扩张和不规则扩张。支气管扩张可分为柱状、囊状扩张和不规则扩张。常伴有毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉终常伴有毛细血管扩张，
5、或支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复咯末支的扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复咯血。血。多见于下叶，左下叶比右下叶多见。故常见左下多见于下叶，左下叶比右下叶多见。故常见左下叶与舌叶支气管同时扩张。叶与舌叶支气管同时扩张。支气管扩张的大体标本支气管扩张的大体标本支气管扩张的支气管扩张的镜下镜下标本标本 临床表现临床表现 一、症状一、症状1、慢性咳嗽、大量脓痰、慢性咳嗽、大量脓痰：咳嗽和咳痰与体位改变：咳嗽和咳痰与体位改变有关，卧床或晨起时咳嗽痰量增多。有关，卧床或晨起时咳嗽痰量增多。轻度轻度10ml/d;150ml/d150ml/d 呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显
6、增加，呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日可达数百毫升，静置后可分三层，上层为泡一日可达数百毫升，静置后可分三层，上层为泡沫，中层为黏液，下层为坏死组织沉淀物。沫，中层为黏液，下层为坏死组织沉淀物。引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感染嗜血杆菌、肺金黄色葡萄球菌、流感染嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌炎链球菌和卡他莫拉菌2、反复咯血、反复咯血 多数患者有程度不等的咯血。多数患者有程度不等的咯血。部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为“干性支气管扩张干性支气管扩张”，其病变多位于引流良好的
7、，其病变多位于引流良好的上叶支气管。上叶支气管。3、反复肺部感染、反复肺部感染 同一肺段反复发生肺炎迁延同一肺段反复发生肺炎迁延不愈不愈4、慢性感染中毒症状、慢性感染中毒症状 发热、消瘦、贫血。发热、消瘦、贫血。二、体征二、体征 病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指（趾）哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指（趾）一、影像学一、影像学 支气管柱状扩张典型的支气管柱状扩张典型的X线表现是双线表现是双轨征，系增厚的支气管壁影；囊状扩张轨征，系增厚的支气管壁影；囊
8、状扩张特征改变为卷发样阴影，有多个有规则特征改变为卷发样阴影，有多个有规则的蜂窝状透亮阴影，感染时阴影内出现的蜂窝状透亮阴影，感染时阴影内出现液平面。液平面。胸部胸部CT检查显示管壁增厚的柱状扩张或检查显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。高分辨成串成簇的囊状改变。高分辨CT（HRCT）较）较常规常规CT具有更高的空间和密度分辨力，它能够具有更高的空间和密度分辨力，它能够显示次级肺小叶为基本单位的肺内细微结构，显示次级肺小叶为基本单位的肺内细微结构，已基本取代支气管造影。支气管造影可明确支已基本取代支气管造影。支气管造影可明确支气管扩张的部位、形态、范围和病变严重程度，气管扩张的部位、形
9、态、范围和病变严重程度，主要用于准备外科手术的患者。主要用于准备外科手术的患者。女女，40岁岁,反反复复咳咳嗽嗽、咳咳痰痰伴伴喘喘息息40年年，双肺闻及湿罗音双肺闻及湿罗音肺肺CT：双双多多发发囊囊样样透透光光区区 胸胸片片:双双肺肺弥漫性卷发影影弥漫性卷发影影 诊断：囊状支气管扩张诊断：囊状支气管扩张王王鸿鸿章章，男男，50岁岁,反反复复咳咳嗽、咳脓痰伴咯血嗽、咳脓痰伴咯血20年年肺肺CT：两两肺肺下下叶叶及及右右肺肺中中叶叶支支气气管管囊囊状状，柱柱状状扩扩张张，气气管管壁增厚，管腔内密度增高，壁增厚，管腔内密度增高，见液平，右肺上叶类段条索影见液平，右肺上叶类段条索影诊断：支气管扩张合并
10、感染诊断：支气管扩张合并感染 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 根据慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血根据慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位反复感染等病史，和肺部同一部位反复感染等病史，肺部闻肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音及固定而持久的局限性粗湿啰音，结合童，结合童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史，通过支气管造影和胸部性疾病病史，通过支气管造影和胸部CT（尤其是（尤其是HRCT）明确诊断。）明确诊断。一、慢性支气管炎一、慢性支气管炎：多见于：多见于4040岁以上病人，岁以上病人，常在冬春季发病，虽有慢性咳嗽、咯痰常在冬春季发病，虽有慢性咳嗽、
11、咯痰但多为白色泡沫痰或黏液痰，很少脓痰，但多为白色泡沫痰或黏液痰，很少脓痰，亦很少反复咯血，体征：两肺部散在的亦很少反复咯血，体征：两肺部散在的干湿罗音，部位不固定。干湿罗音，部位不固定。二、肺脓肿：二、肺脓肿：高热、咳嗽、咳大量脓臭痰高热、咳嗽、咳大量脓臭痰等临床症状，等临床症状，X X线检查可见局部浓密炎症线检查可见局部浓密炎症阴影，中心有空洞液平，胸部阴影，中心有空洞液平，胸部CTCT可明确可明确诊断。抗生素治疗后，炎症可完全吸收。诊断。抗生素治疗后，炎症可完全吸收。三、肺结核：三、肺结核：除咳嗽咯血外，常有低热、除咳嗽咯血外，常有低热、盗汗等结核中毒症状，湿罗音多位于锁盗汗等结核中毒症状，湿罗音多位于锁骨上下和肩胛间区，骨上下和肩胛间区，X X线胸片和痰结核菌线胸片和痰结核菌检查可明确诊断。检查可明确诊断。四、先天性肺囊肿四、先天性肺囊肿 X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润。圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润。五、弥漫性泛细支气管炎五、弥漫性泛细支气管炎 治疗治疗 (一一)治疗基础疾病治疗基础疾病(二二)控制感染控制感染（三）改善气流受限：支气管舒张药（三）改善气流受限：支气管舒张药（四）清除气道分泌物（四）清除气道分泌物（五）手术治疗（五）手术治疗