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1、神经系统疾神经系统疾病定位诊断病定位诊断杏林人家神经系统定位诊断神经系统定位诊断神经系统疾病诊断原则神经系统疾病诊断原则、病史+体征、解剖诊断主要症状和体征的演变、病因诊断病史+体征+辅助检查神经系统定位诊断神经系统定位诊断、影象学诊断、病理学诊断6、分子生物学诊断神经系统定位诊断神经系统定位诊断大体结构：大体结构：肌肉疾病周围神经疾病脊髓病变神经系统定位诊断神经系统定位诊断脑干病变小脑病变大脑病变脑脊髓膜病变肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位一、一、机制机制从大脑的运动神经元到肌肉这一通路任何环节病变均可导致肌无力或瘫痪。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位二、部位与病变的关系二、
2、部位与病变的关系（一）电解质紊乱（一）电解质紊乱、低、低钾：钾：肢带肌无力（呼吸肌及延髓肌多不受影响）、腱反射存在，补钾有效。发作性（数小时数天）。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位、高钾：、高钾：家族性；发作性（持续1-2小时，频繁）；肌无力常累及某一肌群；可有延髓肌和呼吸肌受累；肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位伴有疼痛或肌强直；禁食、运动后或使用钾诱发（钾敏感性）；发作时血钾多正常或升高。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位3、副肌强直（、副肌强直（paramyotonia)诱因：诱因：寒冷、自发特征：特征：寒冷诱发寒冷诱发反常性强直（活动后加重）常染色体显形遗传，常伴高
3、血钾或正常血钾。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位（二）（二）肌肉病变肌肉病变、遗传性：、遗传性：部部位位：肢带肌为主，面肌常，偶见眼咽肌及肢体远端肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位特征：特征：肌肌无力、肌萎缩或肥大，反射相应降低，常无疼痛（脂质代谢异常可有疼痛或肌痉挛），起病：起病：多在早年发病，起病隐匿，进展性肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位、炎症性肌病：、炎症性肌病：肢带肌为主，可有严重的颈肌、咽喉肌无力而出现抬头、吞咽困难等，不影响眼外肌。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位1/3患者可伴有肌痛和压痛。多见于中年女性发病，首先为骨盆带肌无力。呈慢性或亚急性进展。
4、肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位、内分泌性肌病：、内分泌性肌病：常为甲状腺或肾上腺疾病所致。多为无痛性肢带肌无力和萎缩，血清酶多正常。甲减性肌病多有粘液性水肿和发射时延迟。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位（三）神经肌肉接头疾病（三）神经肌肉接头疾病、重症肌无力：、重症肌无力：部位眼外肌、面肌、咀嚼肌、延髓肌、肢带肌和呼吸肌。特征：病理性疲劳，少见肌萎缩及反射改变。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位、突触前膜病变：、突触前膜病变：多为骨盆带肌无力，常有疼痛等。肌无力活动后减轻。多见于50以上的男性，常为肺癌的副肿瘤综合征。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位（四）周围神
5、经疾病（四）周围神经疾病、多发性周围神经病变：、多发性周围神经病变：对称性远端肌肉无力、肌萎缩、反射减低或消失、伴感觉障碍和植物神经功能障碍。呈向心性发展。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位、多数性单神经病：、多数性单神经病：为多个不相邻的周围神经损害，常见病因为糖尿病、结缔组织病变等。、单一神经损害：、单一神经损害：多为局部病因所致。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位、神经丛病变：、神经丛病变：见于外伤、肿瘤或炎症等。臂丛损害：上部、下部腰骶丛损害：、前根损害：、前根损害：肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位、前角损害：、前角损害：节段性特征，肌张力降低、反射改变、肌萎缩，可
6、见肌束震颤。多为远端无力，也可能以近段为主。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位（五）脊髓病变（五）脊髓病变、前角损害：、前角损害：运动神经元病多为对称性的双手小肌肉无力和萎缩不伴感觉障碍。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位运动神经元病：如有上运动神经元病变，可有双下肢中枢性瘫痪和双手的腱发射亢进。后期可累及肢体近端、呼吸肌等。但不累及眼外肌和括约肌等。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位、Brown-Seguard综合征：综合征：病变同侧锥体束征和深感觉障碍，对侧浅感觉障碍。、急性全横贯损害：、急性全横贯损害：脊髓休克肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位、慢性全横贯损害：、
7、慢性全横贯损害：痉挛性截瘫、痉挛性轻截瘫自动症。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位（六）脑干损害（六）脑干损害交叉性瘫痪（部位根据不同颅神经损害的征象确定）。3、4中脑；5-8脑桥；9-12延髓。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位（七）内囊损害（七）内囊损害大多为完全的偏瘫。常有偏身感觉障碍及偏盲。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位（八）皮质下损害（八）皮质下损害放射冠的纤维较内囊分散，损害可出现程度不等的偏瘫或单瘫等。可伴有感觉和视觉损害。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位（九）皮质区损害（九）皮质区损害、假性单瘫：、假性单瘫：类似于单肢性瘫痪，但有反射亢进或病理反射
8、予以鉴别。、刺激性征候：、刺激性征候：易出现局灶性痫性发作。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位、4区病变：区病变：肌张力低，反射低，病理反射存在。、6区病变：区病变：肌张力高，反射高，病理反射阴性。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位（十）（十）癔病性瘫痪癔病性瘫痪、不符合上述部位和瘫痪的、不符合上述部位和瘫痪的特点。特点。、鲜明的心理因素。、鲜明的心理因素。、性别、年龄特征。、性别、年龄特征。、人格特征。、人格特征。、暗示有效。、暗示有效。感觉障碍的定位感觉障碍的定位一、感觉障碍的性质一、感觉障碍的性质（一）阳性症状：（一）阳性症状：刺激性症状刺激性症状疼痛、感觉异常、发冷感等。（
9、二）阴性症状：（二）阴性症状：破坏性症状破坏性症状一般感觉的缺失或减退。感觉障碍的定位感觉障碍的定位二、定位诊断二、定位诊断（一）皮质型（一）皮质型、破坏性：、破坏性：多为假单肢或假节段性分布。以复合感觉障碍为主。、刺激性：、刺激性：感觉性局灶性痫性发作。感觉障碍的定位感觉障碍的定位（二）内囊型（二）内囊型偏身为主，常伴有偏身运动障碍。感觉障碍的定位感觉障碍的定位（三）丘脑型（三）丘脑型丘脑综合征：丘脑综合征：对侧偏身感觉减退以深感觉障碍为主对侧丘脑痛或感觉过度对侧锥体外系症状舞蹈或手足徐动感觉障碍的定位感觉障碍的定位对侧较轻的瘫痪，或一过性。对侧植物神经症状如肿胀或疼痛病因：病因：血管病（丘
10、脑膝状体动脉闭塞）肿瘤等。感觉障碍的定位感觉障碍的定位（四）脑干型（四）脑干型、延髓型：、延髓型：背外侧损害出现交叉性感觉障碍。同侧面部和对侧面部以下浅感觉丧失。、延髓以上：、延髓以上：对侧半身深浅感觉丧失。感觉障碍的定位感觉障碍的定位（五）、脊髓型（五）、脊髓型、节段性：、节段性：后角病变后角病变同侧的痛温觉障碍白质前连合病变白质前连合病变对称性痛温觉障碍，马褂样分布。感觉障碍的定位感觉障碍的定位两者均见于脊髓内病变，尤其是空洞症或肿瘤。感觉障碍的定位感觉障碍的定位、传导束性：、传导束性：完全类型的为受损平面以下均一性感觉障碍，早期可能为某一局部受累，注意和周围性的区分。感觉障碍的定位感觉障
11、碍的定位后束损害后束损害同侧深感觉障碍，Lhermitte征侧束损害侧束损害对侧痛温觉障碍或束痛感觉障碍的定位感觉障碍的定位（六）、后根型（六）、后根型节段性特点：节段性特点：根痛感觉减退感觉缺失感觉障碍的定位感觉障碍的定位根痛根痛后根支配区内的放射性疼痛，脑脊液冲击征阳性。以后可能会演变为感觉缺失，疼痛减轻。感觉障碍的定位感觉障碍的定位（七）、神经丛型（七）、神经丛型按神经丛的分布区的疼痛、感觉缺失或其他类型的感觉障碍。有颈丛（枕神经区）、臂丛和腰骶丛。感觉障碍的定位感觉障碍的定位（八）、神经干型（八）、神经干型按神经干分布区的感觉缺失。如坐骨神经、尺神经、桡神经或正中神经分布等。感觉障碍的
12、定位感觉障碍的定位（九）、末梢型（九）、末梢型从肢体的最远端开始，逐渐向近端波及。由远向近呈梯级样。感觉障碍的定位感觉障碍的定位纯末梢型感觉障碍多见于异烟肼中毒、某些遗传性神经病或糖尿病等。感觉障碍的定位感觉障碍的定位痛性周围神经病（疼痛为突出症状或唯一症状）糖尿病HIV相关疾病周围神经损害周围神经损害一、定义一、定义单神经病为单一神经干损害。多为局部病因所致如机械损伤。周围神经损害周围神经损害多数性单神经病（多灶性）为多个不相邻的单神经损害，常为血管性或脱髓鞘性病变。周围神经损害周围神经损害二、常见的定位性征候二、常见的定位性征候、Foster-Kennedy综合征：综合征：同侧视神经萎缩、
13、对侧视乳头水肿、同侧嗅觉缺失及性格改变，见于额叶底部肿瘤。周围神经损害周围神经损害、双颞侧盲：、双颞侧盲：垂体肿瘤或颅咽管瘤。、双鼻侧盲：、双鼻侧盲：双侧颈内动脉压迫如动脉瘤或硬化。周围神经损害周围神经损害、Adie瞳孔：瞳孔：一侧瞳孔散大，光反应迟钝，但强光长时间照射后会明显缩小。见于年轻女性，常有腱反射消失。周围神经损害周围神经损害、Argyll-Robertson瞳孔：瞳孔：瞳孔小、不等大且不规则，光反应消失，但辐辏反射和调节反射存在。周围神经损害周围神经损害、眼肌麻痹的鉴别诊断、眼肌麻痹的鉴别诊断神经源性：神经源性：符合神经的分布，同时有瞳孔的改变。周围神经损害周围神经损害海绵窦综合征
14、：海绵窦综合征：3、4、5（1）、6+静脉回流障碍眶尖综合征：眶尖综合征：2、3、4、5、6眶上裂综合征：眶上裂综合征：3、4、5、6周围神经损害周围神经损害肌肌源源性性：不符合神经分布，瞳孔不受影响。重症肌无力：重症肌无力：波动性恶性突眼：恶性突眼：甲状腺损害+水肿+肌肉变粗线粒体脑肌病线粒体脑肌病：KSS肌营养不良：肌营养不良：眼咽型周围神经损害周围神经损害中中枢枢性性：Joseph病(进行性核上性眼肌麻痹，PSP)脑干病变：脑干病变：肿瘤周围神经损害周围神经损害、Marcus-Gunn综合征：综合征：先天性或遗传性单侧上睑下垂，当张口、咀嚼或下颌的侧向运动可使上睑上提。周围神经损害周围神
15、经损害、Duan综合征：综合征：先天性单眼异常。试图内收时出现眼球内陷、眼裂变小。、Gradenigo综合征：综合征：岩骨尖肿瘤或肉芽种。5（1）+6周围神经损害周围神经损害10、Raeder综合征：综合征：5+Horner综合征。半月节旁病变如炎症或肿瘤。11、Horner综合征：综合征：12、Ramsy-Hunt综合征：综合征：7+外耳区疱疹。周围神经损害周围神经损害13、桥、桥-小脑角综合征：小脑角综合征：5、6、7、8。见于炎症、肿瘤等。听神经瘤：听神经瘤：首发症状常为进行性单侧听力减退。周围神经损害周围神经损害14、Vernet综合征：综合征：颈静脉孔病变，9、10、11损害。周围神
16、经损害周围神经损害15、Villaret综合征：综合征：9-12+Horner。为腮腺后间隙病变。16、臂丛损害、臂丛损害（C5-T1）：）：常为局部损害，如外伤、肿瘤或炎症等。周围神经损害周围神经损害Erb-Duchenne 麻麻痹痹：C5-C6损伤。主要影响肱二头肌、三角肌、肱桡肌等。感觉障碍在C5-6支配区。周围神经损害周围神经损害Klumpke麻痹：麻痹：C7-T1损害。主要为手部小肌肉和屈腕无力，尺神经支配区感觉丧失。17、胸廓出口综合征：、胸廓出口综合征：周围神经损害周围神经损害18、腰骶神经丛综合征：、腰骶神经丛综合征：单侧或双侧对称或不对称性的L2-S1，表现为支配区的疼痛、感
17、觉障碍和肌无力萎缩等。周围神经损害周围神经损害可波及到骶尾丛出现二便障碍。多为局部的机械压迫、破坏或炎症等。神经肌肉疾病神经肌肉疾病（多发性肌无力）（多发性肌无力）一、多发性肌肉无力一、多发性肌肉无力可能病变的部位：可能病变的部位：肌肉、神经肌肉接头、周围神经、运动神经元神经肌肉疾病神经肌肉疾病（多发性肌无力）（多发性肌无力）二、基本特征二、基本特征肌肌肉肉：对称性肢带肌无力（近端）、晚期肌萎缩明显、与肌无力相一致的腱反射减退。神经肌肉疾病神经肌肉疾病（多发性肌无力）（多发性肌无力）神经肌肉接头：神经肌肉接头：主要累及眼外肌、延髓肌和肢带肌，无肌萎缩，特征为症状的波动性，腱反射不受影响。神经肌
18、肉疾病神经肌肉疾病（多发性肌无力）（多发性肌无力）周围神经：周围神经：对称性远端的感觉、运动、反射和植物神经功能障碍，尤其腱反射改变明显。神经肌肉疾病神经肌肉疾病（多发性肌无力）（多发性肌无力）前角细胞：前角细胞：肢体远端为主的肌无力、肌萎缩，双手为首发症状好发部位。特特征征肌跳、肌束震颤，反射改变明显。神经肌肉疾病神经肌肉疾病（多发性肌无力）（多发性肌无力）三、鉴别诊断：三、鉴别诊断：血清酶：血清酶：对肌肉疾病有诊断意义。严重的CPK、LDH升高见于多发性肌炎、Duchennne型肌营养不良和广泛骨骼肌溶解。神经肌肉疾病神经肌肉疾病（多发性肌无力）（多发性肌无力）神经电生理：神经电生理：肌肉
19、病变：肌肉病变：低波幅、短时相的多相波。神神经经肌肌肉肉接接头头：重复神经刺激呈递减波形。突触前膜病变：递减-递增波形神经肌肉疾病神经肌肉疾病（多发性肌无力）（多发性肌无力）周周围围神神经经：有自动发放、正相波及多相波。运运动动神神经经元元：大量纤颤、束颤电位。MCV：对脱髓鞘周围神经病有诊断意义。脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断一、诊断原则一、诊断原则、纵向定位、纵向定位明确病变的上界及可能的下界注意脊髓受损平面和椎体的关系。脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断2、横向定位、横向定位硬膜外或硬膜内的定位脊髓内或脊髓外的定位脊髓内部的精细定位3、病因诊断、病因诊断脊髓病变的定位诊断脊髓病变
20、的定位诊断二、脊髓纵向定位诊断二、脊髓纵向定位诊断（一）确定脊髓病变平面的（一）确定脊髓病变平面的主要依据主要依据、运动障碍、运动障碍a节段性运动障碍肌肉萎缩、肌束震颤b瘫痪类型脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断、感觉障碍、感觉障碍a根痛b节段性或根性感觉障碍c传导束性感觉障碍的平面脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断d传导束病损的其他表现后束损害出现Lhermitte征（放电样疼痛）、侧束损害出现传导束痛和早期的类周围性感觉障碍。脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断3、反射改变、反射改变a腱反射的改变节段性、锥体束b浅反射改变脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断4、植物神经功能改变、植物神
21、经功能改变a皮肤、指甲的营养性改变b节段性或平面以下泌汗或血管舒缩功能改变c关节改变（Charcot关节）脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断（二）常见的脊髓不同水平损害（二）常见的脊髓不同水平损害感觉感觉+运动运动+植物神经障碍植物神经障碍、高颈段、高颈段四肢中枢性瘫痪+呼吸严重受损+植物神经功能障碍（高热、无汗等）+可有三叉神经脊束枝受累。脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断、颈膨大、颈膨大上肢周围性损害+平面以下中枢性瘫痪+呼吸部分受累，部分患者有Horner综合征脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断、胸段、胸段双下肢中枢性瘫痪，注意腹壁反射改变T11-12损害Beevor综合征、腰膨大
22、、腰膨大双下肢周围性损害脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断、圆锥、圆锥二便障碍等植物神经损害突出、感觉障碍局限于鞍区（S3-S5）、运动障碍轻微（肿瘤）脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断、马尾（周围神经病）、马尾（周围神经病）双下肢不对称的疼痛、周围性瘫痪或感觉障碍，后期二便障碍。脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断三、脊髓横向定位诊断三、脊髓横向定位诊断（一）脊髓内外病变的确定（一）脊髓内外病变的确定基本原则基本原则脊髓内病变脊髓内病变传导束性损害明显、脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断植物神经功能损害出现早而明显、符合脊髓某一部位病变的特征（如全横贯、半切、脊髓前2/3、脊髓后束+侧
23、束等）脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断脊髓外病变脊髓外病变节段性表现早（如单肢受累）长束损害及植物神经损害迟而不明显、多符合脊髓的局部性病变。脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断（二）硬膜内外病变的鉴别（二）硬膜内外病变的鉴别（有时非常困难）（有时非常困难）注意脊髓肿瘤可起源于后根、前根或侧束部位，早期症状因部位而异。脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断硬膜外硬膜外多为神经纤维瘤、转移瘤或椎体病变。早期多为神经根或硬膜受损的表现如根痛或脊膜痛，晚期出现脊髓部分性全横贯损害。脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断硬膜下硬膜下多为炎性肉牙肿、神经鞘瘤或脑膜瘤等。早期在出现神经根损害的同时往往有局
24、部脊髓受累的征象，可出现典型的半切综合征。脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断硬膜刺激症状不明显。晚期导致脊髓全横贯损害。脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断（三）脊髓特殊损害综合征（三）脊髓特殊损害综合征1、脊前动脉综合征、脊前动脉综合征多为T4平面的损害，以前2/3为主，后束保留。2、脊后动脉综合征、脊后动脉综合征一侧或双侧脊髓后1/3损害，少见。脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断3、慢性后束病变、慢性后束病变梅毒、肿瘤。4、双侧后束、双侧后束+侧束侧束炎症、亚急性变性5、双侧锥体束、双侧锥体束+前角损害前角损害+共济失调共济失调遗传性共济失调脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断6、多部
25、位、多层面损害、多部位、多层面损害多发性硬化、脊髓蛛网膜炎7、前角病变、前角病变脊髓灰质炎、脊肌萎缩症8、前角、前角+锥体束锥体束ALS，副肿瘤综合征脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断9、锥体束、锥体束遗传性痉挛性截瘫、原发性硬化10、中央管周围病变、中央管周围病变脊髓内肿瘤、空洞症11、急性全横贯损害、急性全横贯损害炎症、血管病、MS或Devic病脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断12、半切综合征、半切综合征肿瘤、外伤、13、脊髓侧角损害、脊髓侧角损害Shy-Drager综合征、副肿瘤。脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断一、脑干的基本功能一、脑干的基本功能、颅神经的基本功能、颅神经的基
26、本功能、传导功能（感觉、运动）、传导功能（感觉、运动）脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断、固有的重要功能、固有的重要功能意识-觉醒的维持反射功能（肌张力、平衡、咳嗽、眼球运动、光反射等）基本的生命中枢脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断二、脑干病变的定位原则二、脑干病变的定位原则1、确定脑干水平的损害、确定脑干水平的损害颅神经+脑干功能障碍后组颅神经延髓中组颅神经桥延或脑桥3、4对颅神经中脑脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断2、脑干内外病变的区别、脑干内外病变的区别原则原则脑干内病变时，脑干受损的症状出现早而明显。脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断支持脑干内病损的证据包括出现脑干固有功能
27、的损害（如意识改变、特殊反射功能的改变）、脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断核性颅神经损害（如分离性动眼神经病损）、特殊综合征（Charcot综合征、核间性眼肌麻痹）等。、确定病变的范围、确定病变的范围。脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断三、脑干病变的表现三、脑干病变的表现、颅神经损害。、颅神经损害。、传导束损害：、传导束损害：感觉、运动、平衡障碍、意识、意识-觉醒障碍觉醒障碍、植物神经损害高热、针尖样瞳孔、无高热、针尖样瞳孔、无汗汗脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断、呼吸节律改变、呼吸节律改变周期性呼吸周期性呼吸间脑中枢性过度换气中枢性过度换气中脑上端长吸气长吸气桥脑上端共济失调性呼吸
28、共济失调性呼吸延髓上端脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断、特殊综合征、特殊综合征Brun综合征综合征Charcot综合征综合征（小脑性语言+眼震+意向性震颤）核间性眼肌麻痹（侧视时一侧眼球不能内收+另一侧眼球可外展且出现分离性眼震）脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断一个半综合征一个半综合征侧视麻痹+核间性眼肌麻痹闭锁综合征闭锁综合征存在意识性情感反应（心率增快、血压升高、流泪、呼吸加快等）+垂直性眼球运动脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断缄默综合征缄默综合征中脑导水管周围上行激活系统的部分性病变脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断四、中脑综合征四、中脑综合征、Weber综合征综合征同侧动
29、眼神经损害+对侧锥体束征、Parinaud综合征综合征上视不能+瞳孔改变脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断、Benedikt综合征综合征同侧动眼神经损害+红核病变（对侧不自主运动）、中脑幻觉、中脑幻觉视幻觉+其他中脑征候脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断、导水管综合征、导水管综合征Parinaud综合征+导水管阻塞、去脑强直、去脑强直弥漫性病变破坏中脑红核以下，出现去脑强直脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断五、脑桥综合征五、脑桥综合征、Forville综合征综合征病侧外展麻痹+侧视麻痹+对侧锥体束征、Millard-Gubler综合征综合征病侧面神经麻痹+对侧锥体束征脑干损害定位的诊断脑
30、干损害定位的诊断、Raymond-Cestan综合征综合征病侧6、7颅神经损害+病侧小脑性共济失调+对侧深感觉障碍脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断六、延髓综合征六、延髓综合征、Wallenberg综合征综合征病侧8、9、10对颅神经损害+同侧小脑性共济失调+同侧Horner综合征+交叉性浅感觉障碍。患者往往有明显的头晕、呕吐及眼震等。脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断、Jackson综合征综合征病侧12对颅神经损害+对侧锥体束征脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断七、大孔区综合征七、大孔区综合征（肿瘤、畸形等）、上部颈神经根症状、上部颈神经根症状枕颈部疼痛（C2-3）、强迫头位、后组颅神
31、经损害、后组颅神经损害、延髓征候、延髓征候脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断、脊髓压迫症表现、脊髓压迫症表现、小脑损害、小脑损害眼震、头晕、共济失调、颅高压综合征、颅高压综合征小脑病损的定位诊断小脑病损的定位诊断一、小脑的基本功能一、小脑的基本功能、绒球小节叶、绒球小节叶与躯体平衡和肌张力的调节有关小脑病损的定位诊断小脑病损的定位诊断一、小脑的基本功能一、小脑的基本功能、绒球小节叶、绒球小节叶与躯体平衡和肌张力的调节有关小脑病损的定位诊断小脑病损的定位诊断一、小脑的基本功能一、小脑的基本功能、绒球小节叶、绒球小节叶与躯体平衡和肌张力的调节有关小脑病损的定位诊断小脑病损的定位诊断、旧小脑、旧小
32、脑接受脊髓的非意识性本体感觉冲动调节肢体的协调运动和维持肌张力、新小脑、新小脑受大脑皮层的影响协调肢体的精细运动小脑病损的定位诊断小脑病损的定位诊断二、小脑损害的表现二、小脑损害的表现、共济失调、共济失调肢体远端精细运动障碍、平衡障碍、平衡障碍躯体平衡障碍、小脑性步态、辩距不良、辩距不良运动不足或过度小脑病损的定位诊断小脑病损的定位诊断、协同障碍、协同障碍起坐试验、快速轮替异常、快速轮替异常（disdiadochokinesia）、意向性震颤、姿势性震颤意向性震颤、姿势性震颤、肌回跳现象、肌回跳现象、肌张力降低及钟摆样膝反射、肌张力降低及钟摆样膝反射小脑病损的定位诊断小脑病损的定位诊断、小脑性
33、语言、小脑性语言10、眼球震颤、眼球震颤11、书写障碍、书写障碍12、特殊征候、特殊征候肌阵挛（橄榄核-齿状核-红核环路病变）局部性、全身性，小脑病损的定位诊断小脑病损的定位诊断三、小脑综合征三、小脑综合征、中线综合征、中线综合征平衡障碍、头晕、眼球震颤、小脑性语言、半球综合征、半球综合征同侧肢体共济失调、小脑幕综合征、小脑幕综合征前额部头痛、畏光、流泪、呕吐及平衡障碍，后期有颅高压表现小脑病损的定位诊断小脑病损的定位诊断、遗传性共济失调、遗传性共济失调慢性进行性小脑性损害+肌张力增高，后期出现腱反射异常和智能障碍、Charcot综合征综合征小脑病损的定位诊断小脑病损的定位诊断四、常见的小脑综
34、合征四、常见的小脑综合征、急性全小脑损害、急性全小脑损害小脑炎、中毒性、脱髓鞘、血管性、亚急性小脑损害、亚急性小脑损害副肿瘤小脑病损的定位诊断小脑病损的定位诊断、慢性进行性全小脑损害、慢性进行性全小脑损害遗传性、酒精性、慢性药物中毒、局部性损害、局部性损害肿瘤（儿童）、脓肿、小脑病损的定位诊断、桥桥小小脑脑角角综综合征合征8、7、6、5+小脑病损+脑桥病损+脑积水间脑病损的定位诊断间脑病损的定位诊断一、间脑的功能一、间脑的功能、组成、组成位于脑干和端脑之间，包括丘脑、下丘脑、上丘脑、底丘脑和第三脑室。间脑病损的定位诊断间脑病损的定位诊断、丘脑的功能、丘脑的功能主要为感觉初级中枢，在鸟类为运动控
35、制高级中枢（人类参与运动的控制），初级情感中枢，上行激活系统的组分。间脑病损的定位诊断间脑病损的定位诊断、下丘脑的功能、下丘脑的功能神经内分泌活动的中枢，调节内环境。、上丘脑的功能、上丘脑的功能包括缰核、后连合和松果体。参与内分泌和植物神经的调节。间脑病损的定位诊断间脑病损的定位诊断、底丘脑的功能、底丘脑的功能为椎体外系的组分，参与运动的控制。间脑病损的定位诊断间脑病损的定位诊断二、间脑病损的常见表现二、间脑病损的常见表现、丘脑综合征、丘脑综合征（Dejerine-Roussy综合征）丘脑膝状体动脉闭塞（后腹核病损）、底丘脑综合征、底丘脑综合征对侧偏身投掷症（hemiballismus）间脑病
36、损的定位诊断间脑病损的定位诊断、下丘脑综合征、下丘脑综合征体温调节障碍、摄食障碍、代谢异常（水、盐、糖）、性功能障碍、性早熟、植物神经系统功能障碍（亢进或减退）及精神活动异常等。间脑病损的定位诊断间脑病损的定位诊断、上丘脑综合征、上丘脑综合征松果体瘤松果体瘤儿童性早熟、Parinaud综合征、导水管综合征间脑病损的定位诊断间脑病损的定位诊断、特殊综合征、特殊综合征Frohlich综合征肥胖+生殖无能破坏性病变Albright综合征性早熟+皮肤色素沉着+弥漫性纤维性骨炎间脑病损的定位诊断间脑病损的定位诊断Sheehan综合征综合征间脑性癫痫间脑性癫痫发作性植物性症状+EEG证据大脑损害的定位诊断
37、大脑损害的定位诊断一、大脑半球的基本组成一、大脑半球的基本组成额叶额叶情感、思维、智能、社会能力和道德规范的基本中枢，运动发动中枢，颞叶颞叶记忆、智能、听觉理解大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断顶叶顶叶感觉、空间构象、语言形成（左侧）枕叶枕叶视觉、视觉语言边缘叶边缘叶内脏运动、嗅觉、记忆大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断优势半球优势半球言语功能占优势的半球。语言区语言区左侧半球包绕外侧裂的大脑皮质大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断二、大脑半球病变的基本特征二、大脑半球病变的基本特征1、刺激性症状刺激性症状阳性症状阳性症状抽搐、发麻、疼痛、幻觉等大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断2.、破
38、坏性症状、破坏性症状功能缺失功能缺失麻痹、感觉减退或消失、意识障碍、语言能力丧失、智能障碍、社会能力或道德丧失等大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断三、额叶病变的定位三、额叶病变的定位、前额叶、前额叶为精神智能中枢，病损后出现智能障碍、社会能力减退、行为障碍、缺乏道德感。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断额叶共济失调、额叶释放征。典型病变Pick病、双侧额叶病损、双侧额叶病损无意志力、淡漠（abulia）大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断、额叶底部、额叶底部（眶叶，orbitallobe）人格及社会行为改变、嗅觉缺失、Foster-Kennedy综合征、中央前回、中央前回假性单瘫大脑损害的
39、定位诊断大脑损害的定位诊断、额上回、额上回眼球侧视中枢注视麻痹或强制性注视、额中回、额中回书写中枢（左侧）失写、额下回、额下回Broca区（左侧）运动性失语大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断四、颞叶病损的定位四、颞叶病损的定位、优势半球、优势半球感觉性失语（颞横回）、命名性失语（42区或颞枕联合区）、传导性失语（？）大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断、精神症状、精神症状海马结构海马结构Korsakoff综合征广泛受损广泛受损智能障碍、人格异常大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断、皮层聋、皮层聋双侧广泛性病变。特征特征声音感觉性下降、症状不稳定。、象限盲、象限盲对侧同上1/4象限盲（绕脑室颞
40、角之视放射）大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断、颞叶癫痫、颞叶癫痫癫痫等位征、精神运动性癫痫精神运动性癫痫自动症、海马发作（沟回发作，嗅幻觉）、眩晕性癫痫等。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断五、顶叶病损的定位五、顶叶病损的定位、感觉障碍、感觉障碍皮层觉障碍（假单肢样）触觉失认、对点单感、实体感缺失等、感觉性癫痫、感觉性癫痫如Jackson发作大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断、旁中央小叶、旁中央小叶排尿困难及下肢感觉异常、Gerstmann综合征综合征主侧角回损害主侧角回损害失写、失计算、手指失认及左右分辨不能、失用症、失用症主侧缘上回为运用中枢大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断、非
41、主侧损害、非主侧损害体象障碍体象障碍（自身认识异常）（自身认识异常）偏侧忽略、幻多肢等。结构性失用结构性失用对空间关系的认识障碍。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断、象限盲、象限盲对侧同下1/4、营养性障碍、营养性障碍对侧肌萎缩或偏侧畏缩、深反射低下大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断六、枕叶病变的定位六、枕叶病变的定位、偏盲、象限盲、偏盲、象限盲、皮层盲、皮层盲瞳孔正常，有时否认失明（Anton综合征）大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断、视幻觉、视幻觉对侧闪光性幻视（17区）、复杂的幻视（18-19区）、失读、失读主侧枕顶交界大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断七、边缘系统病损的定位七、
42、边缘系统病损的定位精神、植物神经功能、嗅觉、记忆及内脏活动等异常。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断1、Bucy-Kluver综合征综合征精神盲、贪食、本能行为亢进及温顺。为双侧颞叶、海马的广泛病损。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断、Korsakoff综合征综合征海马、乳头体病损、急性遗忘综合征、急性遗忘综合征双侧穹隆病损大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断八、半卵圆中心的定位（放射冠病损）因受损部位不同而出现感觉、运动、视觉或听觉功能障碍。、运动障碍、运动障碍单瘫或偏瘫、失语大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断、感觉障碍、感觉障碍远端重，或呈单肢分布、视觉异常、视觉异常偏盲、中枢性听觉
43、障碍、中枢性听觉障碍听觉减退大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断九、基底节病损九、基底节病损、组成、组成大脑深部的一灰质核团，包括纹状体（壳核、苍白球和尾状核）、脚间核（黑质、红核、丘脑底核和网状结构）及屏状核等。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断、功能、功能参与对锥体系运动功能的调节是椎体外系的重要组成部分。主要调节肌张力，维持和调整姿势以及进行习惯性和节律性运动。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断、基本表现、基本表现基底节病损后产生肌张力障碍和运动障碍。肌张力障碍肌张力障碍增高、降低运动障碍运动障碍减少、过多（不自主运动）大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断不自主运动不自主运动清醒时出
44、现、激动时增加，安静时减少、睡眠时消失。节律性运动节律性运动震颤非节律性运动非节律性运动舞蹈样动作、手足徐动、扭转痉挛、痉挛性斜颈等。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断、临床综合征、临床综合征（1）肌张力增高）肌张力增高-运动减少运动减少综合征综合征包括肌强直（rigidity）、主动运动减少（动作缓慢、表情呆板、联合运动减少）等。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断部分患者同时有不自主运动（如震颤）。苍白球病变（2）肌张力降低）肌张力降低-运动过多综合征运动过多综合征尾状核和壳核病变大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断、常见的不自主运动、常见的不自主运动（）震颤（）震颤最常见。为节律性运动
45、。常分为静止性、姿势性、动作性和终末性震颤（动作接近目标时出现或明显如意向性震颤）。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断生理性生理性一过性，疲劳、紧张诱发中毒性中毒性内源性中毒（甲亢、尿毒症）、外源性中毒。Parkinson性性静止性，动作或某一姿势性明显。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断特发性特发性姿势性或动作性，常为终末性，影响上肢、头部或声带。酒精可抑制小脑性小脑性动作性、姿势性和终末性，常伴小脑体征。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断Wilson病性病性肢体近端、姿势性，方式怪异，上肢伸展时明显，有时呈拍翼样。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断（）舞蹈（）舞蹈肢体、躯干或口舌突
46、发性、不规则、大幅度运动。在静止时可出现，运动时明显，入睡时消失。（）肌张力异常（）肌张力异常大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断（）肌阵挛（）肌阵挛起源于中枢神经系统的闪电样、不自主的肢体或身体某部的跳动。可多灶性，或同步性，或为单一性或重复性（节律性或非节律性）。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断可为自发性，或刺激诱发（刺激敏感性），或运动诱发（动作性）。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断肌阵挛可能起源于CNS任何部位（脊髓或皮层）。肌阵挛性癫痫，常伴有小脑损害或痴呆，多呈进行性。软腭阵挛，节律性，Mollaret三角病变大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断呃逆，为膈肌和声带阵挛。多为
47、周围性刺激，偶为脑干病变或代谢性疾病所致。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断（）手足徐动（）手足徐动纹状体病变。迟缓和蠕动样的肢体运动，姿势怪异，动作扭曲。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断（）投掷运动（）投掷运动为一种较持续的粗大的突发性的肢体或躯干的剧烈运动，常导致跌到。多累及一侧身体（偏身投掷）。可为严重舞蹈症的表现。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断（）抽搐（）抽搐（tics）一种能被意识部分控制的协调性异常运动，为一种不可控制的冲动进行某种突发性运动。用以至可短时抑制。严重时意识控制能力丧失。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断抽搐可为单一的，或复杂性的，或呈刻板发作。多累及面
48、部表现为眨眼、做鬼脸等。局部小的抽搐可能为“作态”，但广泛的抽搐为GillesdelaTourette综合征。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断（）扑翼样震颤（）扑翼样震颤代谢性脑病（）痉挛（）痉挛（spasm）是一个广义名词，描述多种肌肉收缩。可能为随意的（如诈病），或不自主性，或心因性。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断偏侧面肌痉挛：偏侧面肌痉挛：面部肌肉的阵发性、快速、不规则阵挛样颤搐，常伴有联带运动（synkinesis）如闭眼时导致面肌的颤搐，见于Bell麻痹。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断破伤风痉挛：破伤风痉挛：在持续性肌肉收缩基础上出现阵发性痉挛样肌肉强直，多以躯干为主
49、。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断（）痛性痉挛（）痛性痉挛（cramps）即肌肉的痉挛伴疼痛。多与疲劳和电解质紊乱有关。偶见于粘液水肿。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断、肌肉的自发活动、肌肉的自发活动（）肌束震颤（）肌束震颤运动单位发放所致静止肌肉的颤搐。可被观察、触摸或用听诊器听到。见于慢性神经元损害。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断（）良性肌束震颤（）良性肌束震颤没有其他神经肌病体征的肌束震颤，多为粗大的。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断（）肌纤维颤搐（）肌纤维颤搐（myokymia）为一或几个运动单位肌肉的自发性快速强直性收缩，常引起肌腹的凹陷、或起伏波动感，比肌束震颤缓
50、慢而持续。多为良性病变如神经根或丛的刺激等。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断面肌肌纤维颤搐：面肌肌纤维颤搐：为面肌痉挛的少见类型。多局限于眼睑。更广泛的症状可能由MS等引起。（）肌纤维震颤（）肌纤维震颤肌电图术语大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断十、胼胝体病损十、胼胝体病损1、广泛性病变广泛性病变Machiafava-Biganemi病，酒精性，精神症状、人格改变、智能障碍等。2.、局部病变、局部病变各种肢体失用症。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断十一、双侧大脑半球广泛损害十一、双侧大脑半球广泛损害、意识障碍（急性损害）、意识障碍（急性损害）、痴呆（慢性损害）、痴呆（慢性损害）、其他