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1、 第 三 章 血 液.运输功能运输功能 缓冲功能缓冲功能 吸收热量吸收热量 生理性止血和防御功能生理性止血和防御功能血液在内环境稳态中的作用血液在内环境稳态中的作用.第一节第一节 血液的组成和理化特性血液的组成和理化特性一、血液的组成一、血液的组成.血浆蛋白血浆蛋白：血浆中多种蛋白的总称。血浆中多种蛋白的总称。（一）血浆（一）血浆盐析法盐析法:白蛋白、球蛋白和纤维蛋白原；白蛋白、球蛋白和纤维蛋白原；电泳法电泳法:1-1-、2-2-、-和和-球蛋白等。球蛋白等。正常成年人血浆蛋白含量为正常成年人血浆蛋白含量为6585g/L，主，主要由肝脏产生。肝病时常引起血浆白蛋白要由肝脏产生。肝病时常引起血浆
2、白蛋白/球球蛋白的比值下降。蛋白的比值下降。.血浆蛋白的主要功能血浆蛋白的主要功能 n n形成血浆胶体渗透压，保持部分水于血管内；形成血浆胶体渗透压，保持部分水于血管内；形成血浆胶体渗透压，保持部分水于血管内；形成血浆胶体渗透压，保持部分水于血管内；n n维持某些激素在血浆中相对较长的半衰期；维持某些激素在血浆中相对较长的半衰期；维持某些激素在血浆中相对较长的半衰期；维持某些激素在血浆中相对较长的半衰期；n n作为载体运输低分子物质；作为载体运输低分子物质；作为载体运输低分子物质；作为载体运输低分子物质；n n参与血液凝固、抗凝和纤溶等生理过程；参与血液凝固、抗凝和纤溶等生理过程；参与血液凝固
3、、抗凝和纤溶等生理过程；参与血液凝固、抗凝和纤溶等生理过程；n n抵御病原微生物的入侵；抵御病原微生物的入侵；抵御病原微生物的入侵；抵御病原微生物的入侵；n n营养功能。营养功能。营养功能。营养功能。.血细胞比容血细胞比容:血细胞在全血中所血细胞在全血中所占的容积百分比。占的容积百分比。正常：男性：正常：男性：4050 女性：女性：3748 新生儿：新生儿：55（二）血细胞（二）血细胞.二、血量l l血量：血液的总量。正常成年人的血血量：血液的总量。正常成年人的血 液总量约相当于体重的液总量约相当于体重的7%7%8%8%，即每公斤体重有即每公斤体重有707080ml80ml血液。血液。l l循
4、环血量循环血量l l储存血量储存血量 .l l血量的相对恒定是维持正常机体活动的必要血量的相对恒定是维持正常机体活动的必要条件。条件。机体一次失血量小于血量的机体一次失血量小于血量的10%反射性引起心脏活动加强、血管收缩；反射性引起心脏活动加强、血管收缩；储血库的血管收缩，释放一部分储存血液储血库的血管收缩，释放一部分储存血液 机体一次失血量大于血量的机体一次失血量大于血量的20%血压显著降低；血压显著降低；机体一次失血量大于血量的机体一次失血量大于血量的30%危及生命危及生命.三、血液的理化特性三、血液的理化特性（一）血液的比重（一）血液的比重：全血全血 1.050-1.060 1.050-
5、1.060 血浆血浆 1.025-1.030 1.025-1.030 红细胞红细胞 1.090-1.092 1.090-1.092（二）血液的粘度（二）血液的粘度：正常人全血的相对粘滞度为正常人全血的相对粘滞度为4-54-5，血浆的相，血浆的相对粘滞度为对粘滞度为1.6-2.41.6-2.4。.（三）血浆渗透压（三）血浆渗透压n n渗透压渗透压：使水分子溶剂向膜一侧高浓度溶：使水分子溶剂向膜一侧高浓度溶液透过的现象称为渗透作用，造成溶剂扩液透过的现象称为渗透作用，造成溶剂扩散的力量即为渗透压。散的力量即为渗透压。n n影响因素影响因素：与溶液中溶质颗粒数目成正比，：与溶液中溶质颗粒数目成正比，
6、与溶质种类和颗粒大小无关。与溶质种类和颗粒大小无关。n n构成构成：晶体渗透压和胶体渗透压。：晶体渗透压和胶体渗透压。.渗透作用渗透作用.uu血浆晶体渗透压血浆晶体渗透压：由血液中晶体物质：由血液中晶体物质（电解质）所形成的渗透压。（电解质）所形成的渗透压。作用作用：保持细胞内外水平衡。：保持细胞内外水平衡。NaNa+、ClCl-.uu血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压：由血液中蛋白质：由血液中蛋白质（白蛋白白蛋白）所形成的渗透压。）所形成的渗透压。作用作用：保持血管内外水平衡。：保持血管内外水平衡。.等渗溶液与等张溶液等渗溶液与等张溶液n n等渗溶液：等渗溶液：等渗溶液：等渗溶液：溶液的渗透压溶液
7、的渗透压溶液的渗透压溶液的渗透压=血浆渗透压血浆渗透压血浆渗透压血浆渗透压如如如如 0.85%NaCl0.85%NaCl溶液、溶液、溶液、溶液、5%5%葡萄糖溶液、葡萄糖溶液、葡萄糖溶液、葡萄糖溶液、1.9%1.9%尿素溶液。尿素溶液。尿素溶液。尿素溶液。n n张力：张力：张力：张力：是指溶液中不能透过细胞膜的颗粒所形成的是指溶液中不能透过细胞膜的颗粒所形成的是指溶液中不能透过细胞膜的颗粒所形成的是指溶液中不能透过细胞膜的颗粒所形成的渗透压。渗透压。渗透压。渗透压。n n等张溶液：等张溶液：等张溶液：等张溶液：能使红细胞保持正常体积和形状的盐溶能使红细胞保持正常体积和形状的盐溶能使红细胞保持正
8、常体积和形状的盐溶能使红细胞保持正常体积和形状的盐溶液。如液。如液。如液。如 0.85%NaCl0.85%NaCl溶液溶液溶液溶液.（四）血浆（四）血浆pHpH值值:7.357.357.457.45血浆的缓冲对血浆的缓冲对肺、肾的调节肺、肾的调节pHpH值的恒定值的恒定NaHCO3/H2CO3 蛋白质钠盐蛋白质钠盐/蛋白质蛋白质 Na2HPO4/NaH2PO4.第二节 血细胞生理n n红细胞生理红细胞生理 n n白细胞生理白细胞生理 n n血小板生理血小板生理.二 红细胞生理(一一)红细胞的数量和形态红细胞的数量和形态 无核、双凹圆碟形无核、双凹圆碟形.贫血贫血：血液中红细胞数量、血红蛋白浓血
9、液中红细胞数量、血红蛋白浓 度低于正常。度低于正常。新生儿新生儿 6.0 1012 200男性男性 4.55.51012 120160女性女性 3.84.61012 110150血红蛋白血红蛋白(g/L)(红细胞个红细胞个/L)数量数量.(二二)红细胞的生理特性和功能红细胞的生理特性和功能 1.红细胞的红细胞的可塑变形性可塑变形性 正常红细胞在外力作用下具有变形能力。正常红细胞在外力作用下具有变形能力。影响因素：影响因素：a.表面积与体积的比值；表面积与体积的比值；b.红细胞内的粘度；红细胞内的粘度；c.红细胞膜的弹性或粘度红细胞膜的弹性或粘度.红细胞挤过脾窦的内皮细胞裂隙（大鼠）红细胞挤过脾
10、窦的内皮细胞裂隙（大鼠）.2.红细胞悬浮稳定性红细胞悬浮稳定性 (suspension stability)正常情况下，红细胞能较稳定地悬浮在正常情况下，红细胞能较稳定地悬浮在血浆中，不容易下沉的特性。血浆中，不容易下沉的特性。.n n原因原因:红细胞表面积红细胞表面积/体积之比值较大体积之比值较大,红细红细胞与血浆之间的摩擦力也大胞与血浆之间的摩擦力也大,下沉缓慢。下沉缓慢。血液在不停流动血液在不停流动.红细胞沉降率红细胞沉降率（血沉，血沉，ESRESR）:通常以红细通常以红细胞在第胞在第1 1小时末下沉的距离表示。小时末下沉的距离表示。男性：男性：015mm/h;女性：女性：020mm/h
11、.血沉快慢取决于血沉快慢取决于红细胞是否容易相互叠连红细胞是否容易相互叠连血浆成分改变是血浆成分改变是导致红细胞相互叠连的原因导致红细胞相互叠连的原因白蛋白、卵磷脂增多白蛋白、卵磷脂增多,减慢沉降率减慢沉降率纤维蛋白原、球蛋白和胆固醇增高纤维蛋白原、球蛋白和胆固醇增高,加速沉降加速沉降率率.3.3.红细胞渗透脆性红细胞渗透脆性 （osmotic fragility)红细胞在低渗盐溶液中发生膨胀、破裂红细胞在低渗盐溶液中发生膨胀、破裂和溶血的特性。可用于表示红细胞对低和溶血的特性。可用于表示红细胞对低渗盐溶液的抵抗能力。渗盐溶液的抵抗能力。.0.85%0.85%NaCl 红细胞保持正常大小红细胞
12、保持正常大小 和形态和形态0.42%0.42%NaCl 红细胞胀大破裂、红细胞胀大破裂、开始溶血开始溶血0.35%0.35%NaCl 红细胞完全溶血红细胞完全溶血.4.4.红细胞的功能红细胞的功能运输运输O2和和CO2；缓冲酸碱度缓冲酸碱度 KHb/HHb;KHbOKHb/HHb;KHbO2 2/HHbO/HHbO2 2;KHCO KHCO3 3/H/H2 2COCO3 3;K;K2 2HPOHPO4 4/KH/KH2 2POPO4 4免疫功能免疫功能.三、红细胞的生成及其调节三、红细胞的生成及其调节1.1.红细胞生成所需原料：红细胞生成所需原料：蛋白质、铁、氨基酸、维生蛋白质、铁、氨基酸、维
13、生 素、微量元素素、微量元素2.2.促进红细胞成熟的物质：促进红细胞成熟的物质：VitB12 VitB12和叶酸和叶酸缺乏时缺乏时-巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血.l l爆式促进因子（爆式促进因子（BPA）促进造血干细胞向早期红系祖细胞分化增殖促进造血干细胞向早期红系祖细胞分化增殖3.3.红细胞生成的调节红细胞生成的调节.促红细胞生成素（促红细胞生成素（EPO）n n促进晚期红系祖细胞的增殖，并向原红细促进晚期红系祖细胞的增殖，并向原红细胞分化。胞分化。n n加速幼红细胞的增殖和血红蛋白的合成，加速幼红细胞的增殖和血红蛋白的合成，促进网织红细胞的成熟与释放。促进网织红细胞的成熟与释放。n n
14、对早期红系祖细胞的增殖与分化有一定的对早期红系祖细胞的增殖与分化有一定的促进作用。促进作用。n n临床上已将重组的人临床上已将重组的人EPOEPO应用于促进贫血病应用于促进贫血病人的红细胞生成。人的红细胞生成。.性激素及生长素、甲状腺激素n n雄激素可提高血浆中雄激素可提高血浆中EPOEPO的浓度，也可直接刺的浓度，也可直接刺激骨髓，促进红细胞的生成。激骨髓，促进红细胞的生成。n n雌激素可降低红系祖细胞对雌激素可降低红系祖细胞对EPOEPO的反应，抑制的反应，抑制红细胞的生成红细胞的生成n n甲状腺激素和生长激素，可促进红细胞生成。甲状腺激素和生长激素，可促进红细胞生成。.血管外破坏血管外破
15、坏:衰老红细胞的变形能力减退，衰老红细胞的变形能力减退，脆性增高，难以通过微小的孔隙，容易脆性增高，难以通过微小的孔隙，容易滞留于脾和骨髓中而被巨噬细胞所吞噬滞留于脾和骨髓中而被巨噬细胞所吞噬(90%)血管内破坏血管内破坏:衰老红细胞在血管中受机械衰老红细胞在血管中受机械冲击而破损冲击而破损(10%)4.4.红细胞的破坏红细胞的破坏.三三、白细胞的生理、白细胞的生理（一）白细胞的分类和数量（一）白细胞的分类和数量绝对值绝对值绝对值绝对值（10109 9/L/L）百分比百分比百分比百分比（）（）（）（）白细胞总数白细胞总数白细胞总数白细胞总数中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞 （杆状核）杆
16、状核）杆状核）杆状核）（分叶核）（分叶核）（分叶核）（分叶核）嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞嗜碱性粒细胞嗜碱性粒细胞嗜碱性粒细胞嗜碱性粒细胞单核细胞单核细胞单核细胞单核细胞淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞4.010.04.010.00.040.50.040.52.07.02.07.00.020.50.020.50.00.10.00.10.120.80.120.80.840.841515507050700.550.550101383820402040.（二）白细胞的功能（二）白细胞的功能 1.中性粒细胞中性粒细胞在血液的非特异性细胞免疫系统中起重在血液的非特异性细胞免疫系统中起
17、重要作用，处于机体抵御微生物病原体，要作用，处于机体抵御微生物病原体，特别是化脓性细菌入侵的第一线。特别是化脓性细菌入侵的第一线。可吞噬、清除衰老的红细胞和抗原抗可吞噬、清除衰老的红细胞和抗原抗体复合物等。体复合物等。.3.嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞限制嗜碱性粒细胞在速发型过敏反应中限制嗜碱性粒细胞在速发型过敏反应中的作用。的作用。参与对蠕虫的免疫反应。参与对蠕虫的免疫反应。2.嗜碱性粒细胞嗜碱性粒细胞 颗粒内含有肝素、组胺、嗜酸性粒细胞颗粒内含有肝素、组胺、嗜酸性粒细胞趋化因子和过敏性慢反应物质。趋化因子和过敏性慢反应物质。.4.4.单核细胞单核细胞吞噬作用；吞噬作用；单核巨噬细胞能合成和释放
18、集落刺激因单核巨噬细胞能合成和释放集落刺激因子、白介素、干扰素等调节其他细子、白介素、干扰素等调节其他细胞的生长；胞的生长；在特异性免疫应答的诱导和调节中起关键在特异性免疫应答的诱导和调节中起关键作用。作用。.T细胞：细胞免疫细胞：细胞免疫B B细胞：体液免疫细胞：体液免疫5.淋巴细胞淋巴细胞.四、血小板生理（一）血小板的形态和数量：（一）血小板的形态和数量：两面微凸的圆盘状，平均直径两面微凸的圆盘状，平均直径23m 平均容积平均容积8m3。10030010109 9/L/L 功能：功能：1.1.止血止血 2.2.维护血管壁完整性维护血管壁完整性 可沉着于血管壁可沉着于血管壁/填补内皮细胞空隙
19、填补内皮细胞空隙 .（二）血小板的生理特性（二）血小板的生理特性1.1.粘附粘附血小板与非血小板表面的粘着。血小板与非血小板表面的粘着。机制：机制：血管受损后暴露血管受损后暴露 血管壁胶原，血管壁胶原，vWFvWF与胶原与胶原 纤维结合导致纤维结合导致vWFvWF变构，变构，然后血小板膜糖蛋白然后血小板膜糖蛋白(GPbGPbGPbGPb)与变构的与变构的vWFvWF结合。结合。.2.2.释放释放血小板受到刺激后将贮存在致密体、血小板受到刺激后将贮存在致密体、-颗颗粒或溶酶体内的许多物质排出的现象。粒或溶酶体内的许多物质排出的现象。致密体释放的物质主要有致密体释放的物质主要有ADPADP、ATP
20、ATP、5-5-羟色胺（羟色胺（5-HT5-HT）、）、CaCa2+2+-颗粒释放的物质主要有颗粒释放的物质主要有-血小板球蛋白血小板球蛋白、血血小板因子小板因子4 4（PF4PF4）、）、vWFvWF、纤维蛋白原、血小、纤维蛋白原、血小板因子板因子V V（PF5PF5）、凝血酶敏感蛋白、）、凝血酶敏感蛋白、PDGFPDGF.3.3.聚集聚集需要纤维蛋白原、需要纤维蛋白原、CaCa2+2+和血小和血小板膜上板膜上GPb/aGPb/a的参与的参与 需要纤维蛋白原、需要纤维蛋白原、CaCa2+2+和血小板膜上和血小板膜上GPb/aGPb/a的参与的参与.血小板聚集有两个时相：血小板聚集有两个时相：
21、第一时相（可逆聚集时相）第一时相（可逆聚集时相）第二时相（不可逆聚集时相）第二时相（不可逆聚集时相）生理性致聚剂生理性致聚剂：ADPADP、肾上腺素、肾上腺素、5-HT5-HT、组胺、组胺、胶原、凝血酶、胶原、凝血酶、TXA2TXA2等等 病理性致聚剂病理性致聚剂：细菌、病菌、免疫复合物、：细菌、病菌、免疫复合物、药物等药物等.血小板的聚集曲线血小板的聚集曲线.致聚剂引起血小板聚集的可能机制致聚剂引起血小板聚集的可能机制.4.收缩收缩 n n与血小板的收缩蛋白系统与血小板的收缩蛋白系统 （肌动蛋白、肌（肌动蛋白、肌球蛋白、微管和各种相关蛋白）有关。球蛋白、微管和各种相关蛋白）有关。n n临床上
22、可根据体外血块回缩的情况大致估临床上可根据体外血块回缩的情况大致估计血小板的数量或功能是否正常。计血小板的数量或功能是否正常。.5.吸附吸附 n n吸附血浆中多种凝血因子（如凝血因子吸附血浆中多种凝血因子（如凝血因子、等）等）n n有利于血液凝固和生理止血。有利于血液凝固和生理止血。.（三）血小板的生成和调节（三）血小板的生成和调节n n血小板是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落下来血小板是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落下来血小板是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落下来血小板是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落下来的具有生物活性的小块胞质。的具有生物活性的小块胞质。的具有生物活性的小块胞质。的具有
23、生物活性的小块胞质。n n一个巨核细胞可产生一个巨核细胞可产生一个巨核细胞可产生一个巨核细胞可产生200700200700个血小板，需个血小板，需个血小板，需个血小板，需810810天释天释天释天释放入血，一半以上在外周血液中循环，其余储存在放入血，一半以上在外周血液中循环，其余储存在放入血，一半以上在外周血液中循环，其余储存在放入血，一半以上在外周血液中循环，其余储存在脾脏。脾脏。脾脏。脾脏。n n生成受血小板生成素（生成受血小板生成素（生成受血小板生成素（生成受血小板生成素（TPOTPO）的调节。）的调节。）的调节。）的调节。.（四）血小板的破坏（四）血小板的破坏n n血小板进入血液后，其
24、寿命为血小板进入血液后，其寿命为714天，但只在天，但只在最初两天具有生理功能。最初两天具有生理功能。n n衰老的血小板在脾、肝和肺组织中被吞噬破坏。衰老的血小板在脾、肝和肺组织中被吞噬破坏。n n在发挥其生理功能时也可被消耗。在发挥其生理功能时也可被消耗。.第三节第三节 生理性止血生理性止血 （physiological hemostasis）.l l 生理性止血：生理性止血：正常情况下，小血管受损后引起的出血，正常情况下，小血管受损后引起的出血，在几分钟内就会自行停止，这种现象称为在几分钟内就会自行停止，这种现象称为生理性止血。生理性止血。生理性止血是多种因子和机制相互作用，生理性止血是多
25、种因子和机制相互作用，维持精确平衡的结果维持精确平衡的结果 .出血时间(bleeding time)l l 检查方法检查方法：小针刺破耳垂或指尖，使血液：小针刺破耳垂或指尖，使血液自然流出，然后测定出血延续的时间自然流出，然后测定出血延续的时间。l l 生理意义生理意义：反映生理性止血状态，与血小：反映生理性止血状态，与血小板的数量和功能密切相关。板的数量和功能密切相关。.一、生理性止血的基本过程一、生理性止血的基本过程 n n血管收缩血管收缩n n血小板血栓形成血小板血栓形成n n血液凝固血液凝固.1.血管收缩血管收缩 n n损伤性刺激损伤性刺激反射性反射性使血管收缩；使血管收缩；n n血管
26、壁损伤引起局部血管血管壁损伤引起局部血管肌源性肌源性收缩；收缩；n n黏附于损伤处的血小板释放黏附于损伤处的血小板释放5-HT5-HT、TXATXA2 2等等缩血管物质缩血管物质，引起血管收缩。，引起血管收缩。.2.血小板止血栓的形成血小板止血栓的形成 n n血小板粘附、聚集在血管受损处血小板粘附、聚集在血管受损处,形成止血形成止血栓（初步止血）栓（初步止血）.3.血液凝固血液凝固 n n激活凝血系统，使血浆中纤维蛋白原转变激活凝血系统，使血浆中纤维蛋白原转变为纤维蛋白，形成纤维蛋白网加固血小板为纤维蛋白，形成纤维蛋白网加固血小板血栓（血栓（二期止血二期止血）。）。n n局部纤维组织增生，并长
27、入血凝块，达到局部纤维组织增生，并长入血凝块，达到永久性止血永久性止血。.生理性止血过程示意图生理性止血过程示意图.二、血液凝固 血液凝固血液凝固 定义：定义：血液由流动的液体状态变成不能流血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态的过程。动的凝胶状态的过程。实质实质：血浆中可溶性纤维蛋白原转变为不血浆中可溶性纤维蛋白原转变为不溶性纤维蛋白。溶性纤维蛋白。.定义：定义：血浆与组织中直接参与血液凝固的物质。血浆与组织中直接参与血液凝固的物质。种类：种类：1414种种凝血因子凝血因子（简称（简称FF，其中，其中FF是血清中活化的是血清中活化的FaFa，已不再视为一个独立的凝血因子）加上前激已不再视
28、为一个独立的凝血因子）加上前激肽释放酶、高分子激肽原肽释放酶、高分子激肽原 （一）（一）凝血因子凝血因子.凝血因子的特点凝血因子的特点除除FF是是CaCa2 2外，其余的凝血因子均为蛋白质。外，其余的凝血因子均为蛋白质。F F、FF、FF、FF、FF、FF和前激肽释和前激肽释放酶都是丝氨酸蛋白酶，以无活性的酶原形式放酶都是丝氨酸蛋白酶，以无活性的酶原形式存在，必须激活才能对特定的肽链进行有限水存在，必须激活才能对特定的肽链进行有限水解。解。.F F、FF、FF和高分子激肽原在凝和高分子激肽原在凝血反应中起辅因子的作用。血反应中起辅因子的作用。除除F IIIF III（组织因子）外，其他凝血因（
29、组织因子）外，其他凝血因子均存在于新鲜血浆中，子均存在于新鲜血浆中，F F、在肝脏合成，需维生素在肝脏合成，需维生素K K参与。参与。.a.a.凝血酶原激活物生成凝血酶原激活物生成 b.b.凝血酶原的激活凝血酶原的激活 c.c.纤维蛋白的生成纤维蛋白的生成（二）凝血的过程.凝血过程的三个基本步骤凝血过程的三个基本步骤.1.凝血酶原酶复合物的形成凝血酶原酶复合物的形成 n n内源性凝血途径内源性凝血途径n n外源性凝血途径外源性凝血途径.（1）内源性凝血途径）内源性凝血途径 是指参与凝血的因子全部来自血液，通常是指参与凝血的因子全部来自血液，通常因血液与带负电荷的异物表面（如玻璃、因血液与带负电
30、荷的异物表面（如玻璃、白陶土、硫酸酯、胶原等）接触而启动。白陶土、硫酸酯、胶原等）接触而启动。.前激肽释放酶前激肽释放酶 高分子量激肽原高分子量激肽原 表面激活：表面激活：从从FF结合于异物表面到结合于异物表面到FaFa的形成的过程的形成的过程 .Fa F Fa Ca2+Fa PFaCa2+因子因子酶复合物酶复合物 FF或或FF的缺乏均可表现为凝血过程缓慢的缺乏均可表现为凝血过程缓慢,分分别称为别称为血友病血友病A A和和血友病血友病B B。FF Fa Fa.（2）外源性凝血途径）外源性凝血途径 n n由来自于血液之外的组织因子，暴露于血由来自于血液之外的组织因子，暴露于血液而启动的凝血过程，
31、称为外源性凝血途液而启动的凝血过程，称为外源性凝血途径，又称径，又称组织因子途径组织因子途径。.FaFa Fa-Fa-组织因子复合物组织因子复合物 FF 血管损伤血管损伤 磷脂和磷脂和CaCa2+2+暴露出组织因子暴露出组织因子 FaFa+FF Fa Fa Ca2+FaFa PFa+外源性凝血途径及其与内源性凝血途径的联系外源性凝血途径及其与内源性凝血途径的联系.Fa Fa CaCa2+2+Fa Fa PFaPFa+凝血酶原酶复合物的形成凝血酶原酶复合物的形成 Fa-Fa-CaFa-Fa-Ca2+2+-磷脂复合物磷脂复合物.2.凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成 Fa
32、-Fa-CaFa-Fa-Ca2+2+-磷脂复合物磷脂复合物 凝血酶原凝血酶原 凝血酶凝血酶 激活激活FF、FF、FF，活化血小板（正反馈机制，活化血小板（正反馈机制）纤维蛋白原纤维蛋白原 纤维蛋白单体纤维蛋白单体 纤维蛋白多聚体纤维蛋白多聚体 F F FaFa CaCa2+2+.凝血过程示意图凝血过程示意图.凝血时间凝血时间：将静脉血放入玻璃试管中，自采：将静脉血放入玻璃试管中，自采血开始到血液凝固所需的时间。血开始到血液凝固所需的时间。血清血清：血液凝固后：血液凝固后12小时，因血凝块中的血小时，因血凝块中的血小板激活，使血凝块回缩，释出淡黄色的液体。小板激活，使血凝块回缩，释出淡黄色的液体
33、。血清与血浆的区别血清与血浆的区别：前者缺乏纤维蛋白原和：前者缺乏纤维蛋白原和FF、FF、FF、FF等凝血因子，多了少量凝等凝血因子，多了少量凝血过程中由血小板释放的物质。血过程中由血小板释放的物质。.（三）体内生理性凝血机制（三）体内生理性凝血机制n n临床观察发现临床观察发现 ，FF、PKPK及及HKHK等因子所参等因子所参与的表面接触激活过程在体内生理性凝血与的表面接触激活过程在体内生理性凝血的启动中的启动中不起不起重要作用；重要作用；n n组织因子是生理性凝血反应过程的启动物，组织因子是生理性凝血反应过程的启动物，即即外源性凝血途径起关键性作用外源性凝血途径起关键性作用。.体内凝血过程
34、 n n启动启动启动启动：当组织因子与：当组织因子与：当组织因子与：当组织因子与FaFaFaFa结合成复合物后，可激活结合成复合物后，可激活结合成复合物后，可激活结合成复合物后，可激活FFFF，生成，生成，生成，生成FaFaFaFa，从而启动凝血反应。，从而启动凝血反应。，从而启动凝血反应。，从而启动凝血反应。n n放大放大放大放大：少量的凝血酶激活：少量的凝血酶激活：少量的凝血酶激活：少量的凝血酶激活FFFF、FFFF、FFFF和血小板，和血小板，和血小板，和血小板，通过通过通过通过“截短的截短的截短的截短的”内源性途径内源性途径内源性途径内源性途径形成大量因子形成大量因子形成大量因子形成大
35、量因子酶复合酶复合酶复合酶复合物，从而激活足量的物，从而激活足量的物，从而激活足量的物，从而激活足量的FaFaFaFa和凝血酶，完成纤维蛋白和凝血酶，完成纤维蛋白和凝血酶，完成纤维蛋白和凝血酶，完成纤维蛋白的形成过程。的形成过程。的形成过程。的形成过程。.（四）血液凝固的调控（四）血液凝固的调控n n体内的生理性凝血过程在时间和空间上受体内的生理性凝血过程在时间和空间上受到严格的控制。到严格的控制。n n这是一个多因素综合作用的结果，其中这是一个多因素综合作用的结果，其中血血管内皮细胞管内皮细胞在防止血液凝固反应的蔓延中在防止血液凝固反应的蔓延中起重要作用。起重要作用。.1.血管内皮的抗凝作用
36、血管内皮的抗凝作用 屏障屏障抗凝血抗凝血抗血小板抗血小板降解纤维蛋白降解纤维蛋白硫酸乙酰肝素硫酸乙酰肝素凝血酶调节蛋白凝血酶调节蛋白 TFPI 抗凝血酶抗凝血酶 前列环素前列环素 一氧化氮一氧化氮 t-PA.2.纤维蛋白的吸附、血流的稀释和纤维蛋白的吸附、血流的稀释和单核单核-巨噬细胞的吞噬作用巨噬细胞的吞噬作用 n n纤维蛋白可吸附纤维蛋白可吸附85%90%的凝血酶的凝血酶;n n进入循环的活化凝血因子可被血流稀释，进入循环的活化凝血因子可被血流稀释，并被血浆中的抗凝物质灭活和被单核并被血浆中的抗凝物质灭活和被单核-巨噬巨噬细胞吞噬。细胞吞噬。.3.生理性抗凝物质生理性抗凝物质 丝氨酸蛋白酶
37、抑制物丝氨酸蛋白酶抑制物 蛋白质蛋白质C系统系统 组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物 维生素维生素K K依赖性凝血因子（依赖性凝血因子（FaFa除外）除外）激活的辅因子激活的辅因子FaFa和和FaFa 外源性凝血途径外源性凝血途径.（1）丝氨酸蛋白酶抑制物）丝氨酸蛋白酶抑制物 n n主要有抗凝血酶、肝素辅因子主要有抗凝血酶、肝素辅因子主要有抗凝血酶、肝素辅因子主要有抗凝血酶、肝素辅因子、C1C1C1C1抑制物、抑制物、抑制物、抑制物、1 1 1 1抗胰抗胰抗胰抗胰蛋白酶、蛋白酶、蛋白酶、蛋白酶、2-2-2-2-抗纤溶酶和抗纤溶酶和抗纤溶酶和抗纤溶酶和 2-2-2-2-巨球蛋白等巨球蛋白等巨球
38、蛋白等巨球蛋白等 n n抗凝血酶是最重要的抑制物，其次是肝素辅因子抗凝血酶是最重要的抑制物，其次是肝素辅因子抗凝血酶是最重要的抑制物，其次是肝素辅因子抗凝血酶是最重要的抑制物，其次是肝素辅因子n n抗凝血酶的直接抗凝作用慢而弱，与肝素结合后抗凝血酶的直接抗凝作用慢而弱，与肝素结合后抗凝血酶的直接抗凝作用慢而弱，与肝素结合后抗凝血酶的直接抗凝作用慢而弱，与肝素结合后(正正正正常情况下主要与硫酸乙酰肝素结合常情况下主要与硫酸乙酰肝素结合常情况下主要与硫酸乙酰肝素结合常情况下主要与硫酸乙酰肝素结合)，其抗凝作用可，其抗凝作用可，其抗凝作用可，其抗凝作用可增强增强增强增强200020002000200
39、0倍。倍。倍。倍。.（2）蛋白质）蛋白质C系统系统 n n主要包括蛋白质主要包括蛋白质C C、凝血酶调节蛋白、蛋白、凝血酶调节蛋白、蛋白质质S S和蛋白质和蛋白质C C的抑制物的抑制物n n灭活灭活 Fa Fa和和FaFa.（3）组织因子途径抑制物）组织因子途径抑制物（TFPI）n n主要由血管内皮细胞产生，是体内主要的主要由血管内皮细胞产生，是体内主要的生理性抗凝物质生理性抗凝物质 ；n nTFPITFPI不阻断不阻断组织因子对外源性凝血途径的组织因子对外源性凝血途径的启动启动，待到生成一定数量的，待到生成一定数量的FaFa后才负反后才负反馈地抑制外源性凝血途径。馈地抑制外源性凝血途径。.（
40、4）肝素）肝素 n n主要由肥大细胞和嗜碱性粒细胞产生主要由肥大细胞和嗜碱性粒细胞产生 ；n n通过增强抗凝血酶活性而发挥间接抗凝作用；通过增强抗凝血酶活性而发挥间接抗凝作用；n n可刺激血管内皮细胞释放可刺激血管内皮细胞释放TFPITFPI，其体内的抗凝，其体内的抗凝作用强于体外。作用强于体外。.三、纤维蛋白的溶解三、纤维蛋白的溶解n n正常情况下，组织损伤后所形成的止血栓在完成止正常情况下，组织损伤后所形成的止血栓在完成止正常情况下，组织损伤后所形成的止血栓在完成止正常情况下，组织损伤后所形成的止血栓在完成止血使命后将逐步溶解，从而保证血管的畅通，也有血使命后将逐步溶解，从而保证血管的畅通
41、，也有血使命后将逐步溶解，从而保证血管的畅通，也有血使命后将逐步溶解，从而保证血管的畅通，也有利于受损组织的再生和修复利于受损组织的再生和修复利于受损组织的再生和修复利于受损组织的再生和修复 ；n n止血栓的溶解液化在空间与时间上受到严格控制。止血栓的溶解液化在空间与时间上受到严格控制。止血栓的溶解液化在空间与时间上受到严格控制。止血栓的溶解液化在空间与时间上受到严格控制。.纤溶纤溶 n n纤溶：纤维蛋白被分解液化的过程。纤溶：纤维蛋白被分解液化的过程。n n两个基本阶段：两个基本阶段：纤溶酶原的激活纤溶酶原的激活纤维蛋白（原）的降解纤维蛋白（原）的降解.纤维蛋白溶解系统纤维蛋白溶解系统.（一
42、）纤溶酶原的激活（一）纤溶酶原的激活 n n纤溶酶原激活物主要有纤溶酶原激活物主要有组织型纤溶酶原激活组织型纤溶酶原激活物物（t-PAt-PA）和）和尿激酶型纤溶酶原激活物尿激酶型纤溶酶原激活物 ；n nFaFa、激肽释放酶激肽释放酶等也可激活纤溶酶原等也可激活纤溶酶原 。.（二）纤维蛋白与纤维蛋白原的降解（二）纤维蛋白与纤维蛋白原的降解n n在纤溶酶作用下，纤维蛋白和纤维蛋白原可被分解在纤溶酶作用下，纤维蛋白和纤维蛋白原可被分解在纤溶酶作用下，纤维蛋白和纤维蛋白原可被分解在纤溶酶作用下，纤维蛋白和纤维蛋白原可被分解为为为为纤维蛋白降解产物纤维蛋白降解产物纤维蛋白降解产物纤维蛋白降解产物 ；n
43、 n纤溶酶亦可降解纤溶酶亦可降解纤溶酶亦可降解纤溶酶亦可降解FFFF、FFFF、FFFF、FFFF、FFFF等凝血因等凝血因等凝血因等凝血因子；子；子；子；n n当纤溶亢进时，可因凝血因子的大量分解和纤维蛋当纤溶亢进时，可因凝血因子的大量分解和纤维蛋当纤溶亢进时，可因凝血因子的大量分解和纤维蛋当纤溶亢进时，可因凝血因子的大量分解和纤维蛋白降解产物的抗凝作用而有出血倾向。白降解产物的抗凝作用而有出血倾向。白降解产物的抗凝作用而有出血倾向。白降解产物的抗凝作用而有出血倾向。.（三）纤溶抑制物（三）纤溶抑制物n n纤溶酶原激活物抑制物纤溶酶原激活物抑制物-1-1（PAI-1PAI-1）n n 2-2
44、-抗纤溶酶（抗纤溶酶（2-AP2-AP）.第四节第四节 血型和输血原则血型和输血原则一、血型与红细胞凝集一、血型与红细胞凝集 血型血型（blood group)红细胞膜上特异性抗原的类型红细胞膜上特异性抗原的类型.凝集原凝集原（agglutinogen)镶嵌在红细胞膜上的一些糖蛋白镶嵌在红细胞膜上的一些糖蛋白,起抗原作用。起抗原作用。凝集素凝集素（agglutinin)能与红细胞膜上的凝集原起反能与红细胞膜上的凝集原起反应的特异抗体。应的特异抗体。红细胞凝集的本质：抗原抗体反应红细胞凝集的本质：抗原抗体反应.n n白细胞上最强的同种抗原是白细胞上最强的同种抗原是白细胞上最强的同种抗原是白细胞上
45、最强的同种抗原是人类白细胞抗原人类白细胞抗原人类白细胞抗原人类白细胞抗原（human leukocyte antigen,HLAhuman leukocyte antigen,HLA）,是引起器官是引起器官是引起器官是引起器官移植后免疫排斥反应的最重要的抗原移植后免疫排斥反应的最重要的抗原移植后免疫排斥反应的最重要的抗原移植后免疫排斥反应的最重要的抗原,HLA,HLA,HLA,HLA的分型的分型的分型的分型是法医学上用于鉴定个体或亲子关系的重要手段是法医学上用于鉴定个体或亲子关系的重要手段是法医学上用于鉴定个体或亲子关系的重要手段是法医学上用于鉴定个体或亲子关系的重要手段之一。之一。之一。之一
46、。n n血小板表面也有一些特异的血小板抗原系统，如血小板表面也有一些特异的血小板抗原系统，如血小板表面也有一些特异的血小板抗原系统，如血小板表面也有一些特异的血小板抗原系统，如PIPIPIPI、ZwZwZwZw、KoKoKoKo等。血小板抗原与输血后血小板减少等。血小板抗原与输血后血小板减少等。血小板抗原与输血后血小板减少等。血小板抗原与输血后血小板减少症的发生有关。症的发生有关。症的发生有关。症的发生有关。.红细胞血型系统有红细胞血型系统有23个，医学上较重要的血个，医学上较重要的血型系统是型系统是ABO、Rh、MNSs、Lutheran、Kell、Lewis、Duff和和Kidd等。等。与
47、临床关系密切的是：与临床关系密切的是：ABO血型系统血型系统 Rh血型系统血型系统二、红细胞血型二、红细胞血型.（一）（一）ABOABO血型系统血型系统1.1.1.1.ABOABO血型的分型血型的分型血型血型红细胞上的红细胞上的凝集原凝集原血清中的血清中的凝集素凝集素A型型 A1 A2B型型AB型型 A1B A2BO型型A A1ABA A1 BA B无无A、无无B抗抗B抗抗B 抗抗A1抗抗A无无抗抗A1抗抗A 抗抗B.2.ABO血型系统的抗原血型系统的抗原 n nABOABO血型系统各种抗原的特异性决定于红细血型系统各种抗原的特异性决定于红细胞膜上的糖蛋白或糖脂上所含的糖链。胞膜上的糖蛋白或糖
48、脂上所含的糖链。n n寡糖链的组成与连接顺序受基因调节。寡糖链的组成与连接顺序受基因调节。.ABH ABH 抗原物质的化学结构抗原物质的化学结构.n n在在56周龄的人胚胎红细胞膜上已可检测到周龄的人胚胎红细胞膜上已可检测到A A和和B B抗原，到抗原，到24岁时发育完全。岁时发育完全。n n正常人正常人A A、B B抗原的抗原性终生不变。抗原的抗原性终生不变。n n血型抗原在人群中的分布存在地域和民族差异。血型抗原在人群中的分布存在地域和民族差异。.n nA A、B B、H H抗原不仅存在于红细胞膜上，也广抗原不仅存在于红细胞膜上，也广泛存在于淋巴细胞、血小板以及大多数上泛存在于淋巴细胞、血
49、小板以及大多数上皮细胞和内皮细胞的膜上。皮细胞和内皮细胞的膜上。n n组织细胞还能分泌可溶性组织细胞还能分泌可溶性A A、B B、H H抗原进入抗原进入唾液、泪液、尿液等多种体液中，其中以唾液、泪液、尿液等多种体液中，其中以唾液中含量最为丰富。唾液中含量最为丰富。.3.ABO血型系统的抗体血型系统的抗体 n n 血型抗体有天然抗体和免疫性抗体两类。血型抗体有天然抗体和免疫性抗体两类。n nABOABO血型系统存在天然抗体。血型系统存在天然抗体。n n天然抗体多属天然抗体多属IgMIgM，分子量大，不能通过胎盘。，分子量大，不能通过胎盘。n n免疫性抗体属于免疫性抗体属于IgGIgG抗体，分子量
50、小，能通过胎抗体，分子量小，能通过胎盘进入胎儿体内。盘进入胎儿体内。.4.ABO血型的遗传血型的遗传 n n 人类人类ABO血型系统的遗传是由血型系统的遗传是由9号染色体上号染色体上的的A、B和和O三个等位基因来控制的。三个等位基因来控制的。n n三个基因组成六组基因型，四种表现型。三个基因组成六组基因型，四种表现型。n n法医学上，从子女的血型表现型可推断亲法医学上，从子女的血型表现型可推断亲子关系，但只能做出否定的判断，而不能子关系，但只能做出否定的判断，而不能做出肯定的判断。做出肯定的判断。.基因型表现型OOOAA，AOABB，BOBABAB基因基因型型表现表现型型OOOAA，AOABB