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1、第九章第九章 蛋白质分解和氨基酸代谢蛋白质分解和氨基酸代谢交通大学医学院交通大学医学院交通大学医学院交通大学医学院 生化教研室生化教研室生化教研室生化教研室 徐洪徐洪徐洪徐洪1第一节第一节 蛋白质的生理功能与营养问题蛋白质的生理功能与营养问题一、蛋白质和氨基酸的主要生理功能一、蛋白质和氨基酸的主要生理功能1 1、维持组织的生长、更新与修复、维持组织的生长、更新与修复2 2、产生一些生理活性物质、产生一些生理活性物质3 3、某些蛋白质的特殊生理作用、某些蛋白质的特殊生理作用4 4、供能、供能 供给的能量占食物总供热量的供给的能量占食物总供热量的10-15%10-15%2 二、人体对蛋白质的需要量
2、和氮平衡二、人体对蛋白质的需要量和氮平衡1 1、氮平衡、氮平衡人体实验人体实验 测定人体每天测定人体每天食物中的含氮量食物中的含氮量与与排泄物排泄物中的含氮量中的含氮量的关系，的关系，评价蛋白质在体内的代评价蛋白质在体内的代谢情况。谢情况。342 2 2 2、体内蛋白质的最低分解量：、体内蛋白质的最低分解量：、体内蛋白质的最低分解量：、体内蛋白质的最低分解量：（1 1 1 1）概概概概念念念念：成成成成年年年年人人人人在在在在不不不不进进进进食食食食的的的的情情情情况况况况下下下下，其其其其尿尿尿尿中中中中仍仍仍仍排排排排出一定量的含氮的代谢终产物。出一定量的含氮的代谢终产物。出一定量的含氮的
3、代谢终产物。出一定量的含氮的代谢终产物。53mg/kg 20g/60kg53mg/kg 20g/60kg53mg/kg 20g/60kg53mg/kg 20g/60kg。（2 2 2 2）成人补充成人补充成人补充成人补充30-45g/day30-45g/day30-45g/day30-45g/day食物蛋白质维持氮平衡食物蛋白质维持氮平衡食物蛋白质维持氮平衡食物蛋白质维持氮平衡（3 3 3 3）我国蛋白质营养标准：）我国蛋白质营养标准：）我国蛋白质营养标准：）我国蛋白质营养标准：成人成人成人成人 70g/day(1-1.2g/kg)70g/day(1-1.2g/kg)70g/day(1-1.2
4、g/kg)70g/day(1-1.2g/kg)婴幼儿婴幼儿婴幼儿婴幼儿/儿童儿童儿童儿童 2-4g/kg2-4g/kg2-4g/kg2-4g/kg5 三、三、必需氨基酸必需氨基酸与蛋白质的生理价值与蛋白质的生理价值1 1、必需氨基酸必需氨基酸-体内需要体内需要，但，但机体不能合机体不能合 成或合成量不足成或合成量不足，必需由食物蛋白质提供必需由食物蛋白质提供 的氨基酸的氨基酸 种类：种类：Lys,Trp,Phe,Met,Leu,Ile,Val,ThrLys,Trp,Phe,Met,Leu,Ile,Val,Thr2 2、半必需氨基酸半必需氨基酸-婴幼儿时期婴幼儿时期 His,ArgHis,Arg
5、 合成量少也必需由食物提供合成量少也必需由食物提供3 3、非必需氨基酸、非必需氨基酸64 4、生理价值生理价值-衡量蛋白质营养价值高低衡量蛋白质营养价值高低 食物蛋白质中所含必需氨基酸数量及种类食物蛋白质中所含必需氨基酸数量及种类与人体蛋白质相接近，易于被人体吸收，与人体蛋白质相接近，易于被人体吸收，N N的保的保留值高，则生理价值高。留值高，则生理价值高。氮的吸收量氮的吸收量氮的吸收量氮的吸收量=食入氮食入氮食入氮食入氮-粪中氮粪中氮粪中氮粪中氮氮的保留量氮的保留量氮的保留量氮的保留量=食入氮食入氮食入氮食入氮-粪中氮粪中氮粪中氮粪中氮-尿中氮尿中氮尿中氮尿中氮7四、蛋白质的互补作用四、蛋白
6、质的互补作用四、蛋白质的互补作用四、蛋白质的互补作用 几种生理价值较低的蛋白质混合食用，几种生理价值较低的蛋白质混合食用，几种生理价值较低的蛋白质混合食用，几种生理价值较低的蛋白质混合食用，生理价值提高。生理价值提高。生理价值提高。生理价值提高。例如：豆腐（干）例如：豆腐（干）例如：豆腐（干）例如：豆腐（干）+面筋面筋面筋面筋 五、临床静脉补液用的氨基酸制剂五、临床静脉补液用的氨基酸制剂五、临床静脉补液用的氨基酸制剂五、临床静脉补液用的氨基酸制剂 低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症 肝硬化肝硬化肝硬化肝硬化 14141414氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸-800-800-800-800 重症肝
7、炎重症肝炎重症肝炎重症肝炎 6666氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸-520-520-520-5208 第二节第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败 一、消化一、消化食物蛋白质食物蛋白质 胃、小肠胃、小肠 蛋白水解酶蛋白水解酶氨基酸、小肽氨基酸、小肽 （产物）（产物）9蛋白水解酶蛋白水解酶l l内肽酶内肽酶l l胃蛋白酶胃蛋白酶l l胰蛋白酶胰蛋白酶l l糜蛋白酶糜蛋白酶l l弹性蛋白酶弹性蛋白酶l l外肽酶外肽酶l l羧基肽酶羧基肽酶Al l羧基肽酶羧基肽酶Bl l氨基肽酶氨基肽酶101112二、吸收：二、吸收：部位部位 小肠粘膜上皮细胞小肠粘膜上皮细胞形式形式 氨基酸氨基酸机制机
8、制 耗能需钠的主动转运耗能需钠的主动转运 -谷氨酰基循环谷氨酰基循环1314 三、腐败三、腐败三、腐败三、腐败 1 1 1 1、概念：未被消化的蛋白质、概念：未被消化的蛋白质、概念：未被消化的蛋白质、概念：未被消化的蛋白质 未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸 未被吸收的小肽未被吸收的小肽未被吸收的小肽未被吸收的小肽 大肠大肠大肠大肠 大肠埃希氏菌大肠埃希氏菌大肠埃希氏菌大肠埃希氏菌 化学反应（无氧分解）化学反应（无氧分解）化学反应（无氧分解）化学反应（无氧分解）152 2、化学反应：、化学反应：脱羧基作用：产生胺类脱羧基作用：产生胺类 还原脱氨：还原脱氨：产生产生
9、NHNH3 3、苯酚、乙烷、吲哚、苯酚、乙烷、吲哚、甲烷甲烷3 3、腐败产物、腐败产物 粪排粪排 肠道吸收入肝处理肠道吸收入肝处理164 4 4 4、肠道中的、肠道中的、肠道中的、肠道中的NHNHNHNH3 3 3 3（1 1 1 1）来源：来源：来源：来源：腐败腐败腐败腐败作用经还原脱氨后产生作用经还原脱氨后产生作用经还原脱氨后产生作用经还原脱氨后产生尿素的肠肝循环尿素的肠肝循环尿素的肠肝循环尿素的肠肝循环渗入肠道渗入肠道渗入肠道渗入肠道 尿素酶尿素酶尿素酶尿素酶 肠道中：肠道中：肠道中：肠道中：H H H H2 2 2 2N-CO-NHN-CO-NHN-CO-NHN-CO-NH2 2 2
10、2 2NH2NH2NH2NH3 3 3 3+CO+CO+CO+CO2 2 2 2 （2 2 2 2）临床应用：临床应用：临床应用：临床应用：肝昏迷时肝昏迷时肝昏迷时肝昏迷时 血氨处理能力降低血氨处理能力降低血氨处理能力降低血氨处理能力降低 给予肠道抑菌药、降低肠道给予肠道抑菌药、降低肠道给予肠道抑菌药、降低肠道给予肠道抑菌药、降低肠道pHpHpHpH值值值值 减少肠道中减少肠道中减少肠道中减少肠道中NHNHNHNH3 3 3 3的的的的产生产生产生产生17血液 渗透 肠道 肾 排出（20g）NH2-CO-NH2 肝脏 合成 NH3(25%)7g NH2-CO-NH2 脲酶（大肠杆菌）2NH3+
11、CO2（4g）肠道吸收肝功能受损：肝功能受损：血血NHNH3 3 抑制肠菌，抑制肠菌，可使血可使血NHNH3 3 降低肠道降低肠道pHpH值，可使血值，可使血NHNH3 3 18第三节第三节氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢l l氨基酸代谢库：氨基酸代谢库：食物蛋白消化吸收产生的氨基酸（外源性）食物蛋白消化吸收产生的氨基酸（外源性）+组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性）组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性）进入、存在于细胞内液、血液、其他体液进入、存在于细胞内液、血液、其他体液氨基酸代谢库氨基酸代谢库19l l氨基酸的来源和去路氨基酸的来源和去路20一一.氨基酸的脱氨基作用（氨基酸的脱氨基作用（dea
12、minationdeamination)1 1、L-L-谷氨酸脱氢酶氧化脱氨基作用谷氨酸脱氢酶氧化脱氨基作用 (oxidative(oxidative(oxidative(oxidative deaminationdeaminationdeaminationdeamination of of of of L L L L-glutamate)-glutamate)-glutamate)-glutamate)NADP+21特点：特点：l l不需氧脱氢酶，辅酶：不需氧脱氢酶，辅酶：NADNAD+，NADPNADP+l l别构酶：别构酶：变构剂激活剂变构剂激活剂-ADP-ADP，GDPGDPl l催化
13、催化可逆反应可逆反应l l特异性强，肝中含量丰富特异性强，肝中含量丰富22、转氨基作用、转氨基作用（1 1）概念：）概念：在在转氨酶转氨酶的作用下，的作用下，-氨基酸氨基酸的氨基的氨基 转移到转移到-酮酸酮酸的位置上，生成相应的的位置上，生成相应的氨基氨基酸酸，原来的氨基酸则转变为，原来的氨基酸则转变为-酮酸。酮酸。该反应为一该反应为一可逆反应可逆反应，是体内，是体内合成非合成非必需氨基酸的重要途径。必需氨基酸的重要途径。2324（）体内重要的转氨酶：（）体内重要的转氨酶：丙氨酸氨基转移酶丙氨酸氨基转移酶（alaninealanine transaminasetransaminase ALT/
14、GPT ALT/GPT）：）：ALTGluGlu+丙酮酸丙酮酸 酮戊二酸酮戊二酸+AlaAla肝细胞内酶，肝损伤时肝细胞内酶，肝损伤时ALTALT升高。升高。25天冬氨酸氨基转移酶天冬氨酸氨基转移酶（aspartateaspartate transaminasetransaminase AST/GOT AST/GOT）：）：ASTAST GluGlu+草草酰乙酸酰乙酸 酮酮戊二酸戊二酸+ASP ASP 心肌细胞内酶心肌损伤时心肌细胞内酶心肌损伤时ASTAST升高升高26（）转氨酶的辅酶：（）转氨酶的辅酶：磷酸吡哆醛磷酸吡哆胺，起传递氨基的作用磷酸吡哆醛磷酸吡哆胺，起传递氨基的作用 27283
15、3、联合脱氨基作用联合脱氨基作用（1 1）概念：概念：是是转氨基作用转氨基作用和和谷氨酸的氧化脱氨基谷氨酸的氧化脱氨基作用作用的偶联的过程，是的偶联的过程，是体内主要的脱氨基体内主要的脱氨基方式方式，反应可逆，反应可逆，是体内合成非必需氨基是体内合成非必需氨基酸的重要途径。酸的重要途径。29 30 4 4、嘌呤核苷酸循环、嘌呤核苷酸循环 骨胳肌中氨基酸的主要脱氨基方式骨胳肌中氨基酸的主要脱氨基方式315 5、非氧化脱氨基作用、非氧化脱氨基作用（1 1）脱水脱氨基）脱水脱氨基（2 2）直接脱氨基）直接脱氨基32二、氨的代谢（二、氨的代谢（metabolism of ammonia)metabol
16、ism of ammonia)1 12 23 31 12 23 31 12 2331 1、氨的来源（、氨的来源（source of ammonia)source of ammonia)（1 1）各组织各组织氨基酸脱氨基氨基酸脱氨基（2）肾小管上皮细胞分泌）肾小管上皮细胞分泌（3）肠道吸收的氨）肠道吸收的氨:腐败腐败+尿素扩散尿素扩散肾小管肾小管NH4+H+碱性尿时：吸收入血碱性尿时：吸收入血（来源）（来源）（去路）（去路）（肝、肾）（肝、肾）酸性尿时：尿排酸性尿时：尿排34 2 2、氨在体内的运输、氨在体内的运输 （1 1）谷氨酰胺谷氨酰胺 -氨的暂时储存形式和运输形式氨的暂时储存形式和运输形
17、式 生成生成 （脑、肌肉）（脑、肌肉）临床补充谷氨酸达到降低临床补充谷氨酸达到降低临床补充谷氨酸达到降低临床补充谷氨酸达到降低NHNHNHNH3 3 3 3的目的的目的的目的的目的35谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺酶合成酶谷氨酰胺酶合成酶谷氨酰胺酶合成酶谷氨酰胺酶合成酶谷氨酰胺谷氨酰胺血循环血循环血循环血循环肝肝肾肾谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶氨氨氨氨尿素尿素尿素尿素铵盐铵盐铵盐铵盐作用作用:谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶氨氨氨氨血循环血循环血循环血循环嘌呤嘌呤嘌呤嘌呤/嘧啶嘧啶嘧啶嘧啶的合成的合成的合成的合成NHNHNHNH3 3 3 336特点特点:l l氨的暂时储
18、存形式（用于某些氮化合氨的暂时储存形式（用于某些氮化合 物的生物合成）和运输形式物的生物合成）和运输形式l l是机体解除氨毒的方式之一。是机体解除氨毒的方式之一。（NHNH3 3的去路之一）的去路之一）l l作为蛋白质生物合成的原料作为蛋白质生物合成的原料l l调节体内酸碱平衡调节体内酸碱平衡l l临床上补充临床上补充谷氨酸盐谷氨酸盐以降低氨浓度以降低氨浓度37（2 2）葡萄糖）葡萄糖-丙氨酸循环丙氨酸循环 -NH-NH3 3 的另一种运输形式和暂时储存形式的另一种运输形式和暂时储存形式383 3、NHNH3 3最主要的去路最主要的去路-尿素的合成尿素的合成 (formation of ure
19、a)(formation of urea)（1 1）生成部位：生成部位：肝（主要）肾（甚微）肝（主要）肾（甚微）（2 2）合成过程：）合成过程：鸟氨酸循环（鸟氨酸循环（ornithineornithine cycle cycle）鸟氨酸、瓜氨酸和精氨酸都参与了尿素合成，鸟氨酸、瓜氨酸和精氨酸都参与了尿素合成，并可以循环使用，故称为鸟氨酸循环。并可以循环使用，故称为鸟氨酸循环。（3 3）原料：原料：NHNH3 3（游离的氨游离的氨和和来自天冬氨酸的氨来自天冬氨酸的氨）COCO2 2 39（4 4）合成过程：）合成过程：氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成:(:(肝脏线粒体肝脏线粒体)AGAAGA
20、AGAAGA：N-N-N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸作用：氨基甲酰磷酸合成酶作用：氨基甲酰磷酸合成酶作用：氨基甲酰磷酸合成酶作用：氨基甲酰磷酸合成酶I I I I的别构激活剂的别构激活剂的别构激活剂的别构激活剂 N-N-N-N-乙酰谷氨酸合成酶乙酰谷氨酸合成酶乙酰谷氨酸合成酶乙酰谷氨酸合成酶生成：乙酰生成：乙酰生成：乙酰生成：乙酰CoA+GluCoA+GluCoA+GluCoA+Glu N-N-N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸AGAAGAAGAAGA合成酶的激活剂：精氨酸合成酶的激活剂：精氨酸合成酶的激活剂：精氨酸合成酶的激活剂：精氨酸临床应用：治疗肝昏迷，补
21、充精氨酸，加速尿素生成临床应用：治疗肝昏迷，补充精氨酸，加速尿素生成临床应用：治疗肝昏迷，补充精氨酸，加速尿素生成临床应用：治疗肝昏迷，补充精氨酸，加速尿素生成40瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成(肝脏线粒体肝脏线粒体):):41精氨酸的合成精氨酸的合成(肝细胞浆肝细胞浆)：42特点：特点：l l所用的所用的氨基氨基来自来自天冬氨酸天冬氨酸l l需有两个酶催化需有两个酶催化:精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶（argininosuccinateargininosuccinate synthetasesynthetase ASASASAS）ASASASAS是尿素合成的限速酶是尿素合成的限速酶精氨酸
22、代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶(argininosuccinateargininosuccinate lyaselyase ASAL)ASAL)43精氨酸的水解精氨酸的水解(胞浆胞浆)：44总反应：总反应：NHNH3 3+CO+CO2 2+天冬氨酸天冬氨酸+3ATP+H+3ATP+H2 2O O NHNH2 2-CO-NH-CO-NH2 2+延胡索酸延胡索酸+2ADP+AMP+4Pi +2ADP+AMP+4Pi ASASASAS45 （5 5）尿素合成的生理意义）尿素合成的生理意义 将有毒的氨转变为无毒的尿素从肾排将有毒的氨转变为无毒的尿素从肾排 出（解除氨毒）出（解除氨毒）46（6 6）
23、尿素合成的调节）尿素合成的调节 食物食物 氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶I I的影响的影响 AGAAGA是其变构激活剂是其变构激活剂 ArgArg可激活可激活AGAAGA合成酶合成酶 补充补充ArgArg可可加快尿素生成加快尿素生成鸟氨酸循环中间物的影响鸟氨酸循环中间物的影响酶的影响酶的影响-ASASASAS47三、三、-酮酸的代谢酮酸的代谢1 1、合成非必需、合成非必需A A、A A（联合脱氨基的逆过程）联合脱氨基的逆过程）（1 1 1 1）还原加氨还原加氨还原加氨还原加氨/转氨基转氨基转氨基转氨基 酮酸酮酸酮酸酮酸 非必需氨基酸非必需氨基酸非必需氨基酸非必需氨基酸（2 2 2 2）三
24、羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸 酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸 草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸 天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸482 2、转变为糖或脂肪、转变为糖或脂肪（1 1）生糖氨基酸（）生糖氨基酸（glycogenicglycogenic amino amino acidacid）某些氨基酸脱去某些氨基酸脱去NHNH3 3后所生成的后所生成的-酮酸酮酸可转变为糖。可转变为糖。如如AlaAla、ArgArg、AspAsp等（共等（共1414种）种）（2 2）生酮氨基酸）生酮氨基酸 (ketogenicketogenic amino acid)amino
25、 acid)某些氨基酸脱去某些氨基酸脱去NHNH3 3后所生成的后所生成的-酮酸酮酸可转变为乙酰可转变为乙酰CoACoA进而生成脂肪或酮体。进而生成脂肪或酮体。如如LeuLeu(共共1 1种种)49（3 3）生糖兼生酮氨基酸）生糖兼生酮氨基酸 某些氨基酸脱去某些氨基酸脱去NHNH3 3后所生成的后所生成的-酮酸酮酸可转变为糖，也可转变为脂肪或酮体。可转变为糖，也可转变为脂肪或酮体。如如IleIle、PhePhe、TrpTrp、TyrTyr LysLys(共共5 5种种)TCA cycle TCA cycle是联系糖、脂、蛋白质是联系糖、脂、蛋白质 三类物质相互转变的重要枢纽。三类物质相互转变的
26、重要枢纽。503 3、氧化供能、氧化供能 氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸 脱脱脱脱 NHNH3 3 脱脱脱脱 COCO2 2-酮酸酮酸酮酸酮酸 胺类胺类胺类胺类 非必需氨基酸非必需氨基酸非必需氨基酸非必需氨基酸 转变为糖、脂转变为糖、脂转变为糖、脂转变为糖、脂 TCA cycle TCA cycle TCA cycle TCA cycle 氧化供能氧化供能氧化供能氧化供能 小小小小 结结结结51四四.氨基酸的脱羧基作用氨基酸的脱羧基作用(decarboxylationdecarboxylation)酶酶 -氨基酸脱羧酶类氨基酸脱羧酶类辅酶辅酶 -磷酸吡哆醛（磷酸吡哆醛（VitBVitB6 6）521
27、 1、-氨基丁酸氨基丁酸(-aminobutyric-aminobutyric acid acid GABAGABA）生成生成 作用：作用：重要的抑制性神经递质重要的抑制性神经递质应用：临床给呕吐病人服应用：临床给呕吐病人服B B6 6之机理之机理 几种氨基酸脱羧基作用后生成的几种氨基酸脱羧基作用后生成的重要物质重要物质532 2、5-5-羟色胺羟色胺 （5-hydroxytrptamine 5-hydroxytrptamine）生成生成作用：神经递质作用：神经递质 强烈缩血管作用强烈缩血管作用/刺激平滑肌收缩刺激平滑肌收缩 543 3、牛磺酸（、牛磺酸（taurinetaurine）生成：生
28、成：作用：作用：是结合胆汁酸的组成成分是结合胆汁酸的组成成分 554 4、组胺（、组胺（histaminehistamine）生成：生成：作用：作用：扩血管作用，使毛细血管通透性增加扩血管作用，使毛细血管通透性增加促进平滑肌收缩，刺激胃酸分泌促进平滑肌收缩，刺激胃酸分泌 和炎症有关和炎症有关 565 5、多胺（、多胺（polyaminepolyamine）概念：一类具有概念：一类具有3 3个或个或3 3个以上氨基的化合物。个以上氨基的化合物。生成：生成：作用：作用：促进细胞增殖、促进促进细胞增殖、促进核酸核酸与与蛋白质蛋白质的合成，常见于代谢旺盛的组织和的合成，常见于代谢旺盛的组织和肿瘤组织中
29、。肿瘤组织中。57第四节第四节第四节第四节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢 一、一碳单位（一、一碳单位（一、一碳单位（一、一碳单位（one carbon group)one carbon group)one carbon group)one carbon group)1 1 1 1、概念概念概念概念:在某些在某些在某些在某些氨基酸的代谢氨基酸的代谢氨基酸的代谢氨基酸的代谢过程中，所生成的由过程中，所生成的由过程中，所生成的由过程中，所生成的由辅酶辅酶辅酶辅酶四氢叶酸四氢叶酸四氢叶酸四氢叶酸携带携带携带携带的的的的一个碳原子一个碳原子一个碳原子一个碳原子的有机基
30、团。的有机基团。的有机基团。的有机基团。包括包括包括包括：1 1 1 1甲基、甲基、甲基、甲基、2 2 2 2甲烯基、甲烯基、甲烯基、甲烯基、3 3 3 3甲炔基、甲炔基、甲炔基、甲炔基、4 4 4 4甲酰基、甲酰基、甲酰基、甲酰基、5 5 5 5亚氨甲基。亚氨甲基。亚氨甲基。亚氨甲基。主要参与嘌呤、嘧啶、肌酸、胆碱的合成主要参与嘌呤、嘧啶、肌酸、胆碱的合成主要参与嘌呤、嘧啶、肌酸、胆碱的合成主要参与嘌呤、嘧啶、肌酸、胆碱的合成过程。过程。过程。过程。582 2、一碳单位的载体、一碳单位的载体-FH-FH4 4（四氢叶酸）四氢叶酸）携带位置：携带位置：N N5 5、N N1010 一碳单位一碳
31、单位+FH+FH4 4 活性一碳单位活性一碳单位 在在核酸的生物合成核酸的生物合成中起重要作用中起重要作用FHFH4 4 不是不是活性甲基活性甲基的唯一载体，的唯一载体，S-S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸是更重要的是更重要的活性甲基活性甲基的载体。的载体。59原料原料载体载体一碳单位一碳单位合成核苷酸合成核苷酸甲硫氨酸代谢甲硫氨酸代谢3 3、来源与互变及利用：、来源与互变及利用：甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷腺苷甲硫氨酸甲硫氨酸60 4 4、一碳单位在体内的生理作用、一碳单位在体内的生理作用（1 1）参与核酸的生物合成参与核酸的生物合成（2 2）在氨基酸和核酸代谢方面起重要在氨基酸和核酸代谢方面起重要
32、 的连接作用。的连接作用。611 1、MetMet和转甲基作用和转甲基作用（1 1）Met Met 是必需氨基酸，是必需氨基酸，重要的甲基供体重要的甲基供体 以以S-S-腺苷甲硫氨酸（腺苷甲硫氨酸（SAMSAM）的形式的形式提供甲基提供甲基 （2 2）SAMSAM是体内最重要的甲基直接供体是体内最重要的甲基直接供体二、含硫氨基酸（二、含硫氨基酸（Met Met、CysCys）的）的代谢代谢62活性甲基活性甲基活性甲基活性甲基甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环甲硫甲硫氨酸氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 （SAM）63（3 3 3 3）SAMSAMSAMSAM的作用：的作用：的
33、作用：的作用：参与合成重要的甲基化合物参与合成重要的甲基化合物参与合成重要的甲基化合物参与合成重要的甲基化合物 修饰蛋白质和核酸，影响其功能修饰蛋白质和核酸，影响其功能修饰蛋白质和核酸，影响其功能修饰蛋白质和核酸，影响其功能 消除活性或毒性，参与生物转化消除活性或毒性，参与生物转化消除活性或毒性，参与生物转化消除活性或毒性，参与生物转化（4 4 4 4）甲硫氨酸循环的生理意义：）甲硫氨酸循环的生理意义：）甲硫氨酸循环的生理意义：）甲硫氨酸循环的生理意义：甲硫氨酸的再利用甲硫氨酸的再利用甲硫氨酸的再利用甲硫氨酸的再利用 维生素维生素维生素维生素B B B B12121212与甲硫氨酸循环与甲硫氨
34、酸循环与甲硫氨酸循环与甲硫氨酸循环 及巨幼细胞性贫血及巨幼细胞性贫血及巨幼细胞性贫血及巨幼细胞性贫血 642 2、半胱氨酸与胱氨酸代谢、半胱氨酸与胱氨酸代谢（1 1）氧化氧化 2 2半胱氨酸半胱氨酸 胱氨酸胱氨酸 还原还原 半胱氨酸含有半胱氨酸含有巯基巯基-巯基酶活性巯基酶活性 胱氨酸含有胱氨酸含有二硫键二硫键维持蛋白质三级结构维持蛋白质三级结构 65（2 2）氧化脱羧氧化脱羧 半胱氨酸半胱氨酸 牛磺酸牛磺酸 （结合胆汁酸的成份）（结合胆汁酸的成份）（3 3）谷）谷胱胱甘肽甘肽（glutathione,Gglutathione,GSHSH）66CysCys -SH SH-NHNH2 2 丙酮酸
35、丙酮酸丙酮酸丙酮酸 NHNH3 3 HH2 2S S SOSO4 42-2-O O2 2 2ATP 2ATP 随尿排出随尿排出随尿排出随尿排出 PAPSPAPSPAPSPAPS（活性硫酸根）活性硫酸根）活性硫酸根）活性硫酸根）（4）CysCys的分解代谢的分解代谢 提供活性硫提供活性硫提供活性硫提供活性硫酸根，合成酸根，合成酸根，合成酸根，合成硫酸酯硫酸酯硫酸酯硫酸酯67 三、支链氨基酸的代谢三、支链氨基酸的代谢 1 1、种类：、种类：ValVal、IleIle、LeuLeu 肝外组织中降解肝外组织中降解 2 2、降解过程：转氨、脱氢、降解过程：转氨、脱氢 3 3、临床应用：重症肝炎病人给予、
36、临床应用：重症肝炎病人给予 支链氨基酸支链氨基酸为主的补液。为主的补液。68四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢 1 1、种类：、种类：PhePhe、TrpTrp、TyrTyr 肝内代谢肝内代谢 2 2、PhePhe和和TyrTyr的代谢的代谢 3 3、缺乏症：、缺乏症：苯丙氨酸羟化酶缺乏苯丙氨酸羟化酶缺乏-苯丙酮尿症苯丙酮尿症黑色素合成酶系缺乏黑色素合成酶系缺乏-白化症白化症尿黑酸的氧化酶系缺乏尿黑酸的氧化酶系缺乏-尿黑酸症尿黑酸症 4 4、TrpTrp的代谢的代谢 69若若若若先天缺乏先天缺乏先天缺乏先天缺乏加强加强加强加强701 12 23 34 4酶系先天缺乏酶系先天缺乏酶系先天缺乏酶系先天缺乏先天性缺乏先天性缺乏先天性缺乏先天性缺乏氧化酶系氧化酶系氧化酶系氧化酶系71衡量衡量肝功能衰竭肝功能衰竭的一个指标：的一个指标：血液中血液中支链氨基酸支链氨基酸/芳香族氨基酸比例芳香族氨基酸比例 正常时：正常时：BCAA/ACAA 3.0-3.5BCAA/ACAA 3.0-3.5 肝功能受损：肝功能受损：BCAA/ACAA 1.5-2.0BCAA/ACAA 1.5-2.072