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1、自身免疫与自身免疫病（一）自身免疫与自身免疫病自身免疫（autoimmunity):机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。即在某些情况下，自身耐受遭到破坏，机体免疫系统针对自身抗原产生免疫应答，体内检出自身抗体（autoantibody)或自身反应性T淋巴细胞（autoreactive T lymphocyte)。自身免疫病（autoimmune disease，AID):机体免疫系统对自身抗原发生免疫应答而导致的疾病状态。二、自身免疫病的分类与特征（一）分类 1、按自身抗原分布的范围分类（1）器官特异性（2）非器官特异性（3）中间型2、原发性或继发性自身免疫病 继发性自身免疫病：由特定外
2、因所致，如眼外伤后的交感性眼炎。原发性自身免疫病：与外因无明显关系，可以是器官特异性、非器官特异性或中间型。3、按病程分类（1）急性局限性：如特发行血小板减少性紫癜（2）急性全身性：如EB病毒感染后出现的多种 自身抗体（3）慢性局限性：如重症肌无力（4）慢性全身性：如类风湿、SLE 表171 自身免疫病的图谱 器官特异性 非器官特异性慢性淋巴细胞性甲状腺炎 自身免疫性溶血性贫血原发性黏液性水肿 特发性血小板减少性紫癜甲状腺毒症 特发性白细胞减少症恶性贫血 原发性胆汁性肝硬化自身免疫性萎缩性胃炎 慢性活动性肝炎Addison 病 隐源性肝硬化绝经过早（少数病例）溃疡性结肠炎重症肌无力 Sjgre
3、n综合征少年糖尿病 类风湿性关节炎Goodpasture综合征 硬皮病寻常天疱疹 皮肌炎类天疱疹 盘状红斑狼疮交感性眼炎 多发性硬化症晶状体源性葡萄膜炎 系统性红斑狼疮（二）自身免疫病的共同特征1.某些AID有明显诱因，但多数病因不明2.女性多见，随年龄增高发病率增高，有遗传倾向3.患者外周血中存在自身抗体和（或）针对自身抗 原的致敏淋巴细胞4.疾病的重叠现象5.病情迁移，发作与缓解反复交替6.免疫抑制药物有一定疗效。第二节 异常自身免疫应答的发病机制 一、自身抗原方面的因素（一）自身抗原的改变 物理因素、化学因素 暴露新的抗原决定簇1.自身抗原 生物因素 抗原发生构像改变 抗原被修饰或降解
4、视为异物而被排斥2、自身抗原量的改变（二）隐蔽抗原的释放 体内某些组织或器官（如脑、眼晶状体、睾丸、精子）由于特殊的解剖部位，在正常情况下不与免疫细胞接触，称为隐蔽抗原。这些抗原在胚胎期不与免疫细胞接触，故相应免疫活性细胞未被消灭或抑制。隐蔽抗原 外伤、感染 隔绝屏障被打破 释放入血或淋巴系统 激活相应自身反应性淋巴细胞 AID（三）针对外来抗原的抗体与自身抗原发 生交叉免疫反应 二、免疫活性细胞方面的因素（一）自身反应性淋巴细胞逃避“克隆丢失”在胸腺或骨髓内的分化或成熟过程中自身反应性T、B淋巴细胞 基质细胞提呈的自身抗原肽MHCII类分子 凋亡此为阴性选择所致的“克隆丢失”.胸腺或骨髓 功
5、能障碍 自身反应性淋巴细胞可逃避阴 微环境改变性选择 免于被排除 进入外周血循环后与相应自身抗原应答 AID（二）淋巴细胞突变 淋巴细胞 理化、生物因素 淋巴细胞突变 抗原识别能力异常 对自身抗原产生应答 （三）淋巴细胞旁路活化 1.Th细胞旁路 2.多克隆激活 3.独特型旁路THT或B 无辅助信号 无自身免疫病 耐受TH 自身抗原 辅助 自身免疫病 交叉抗原或与药物结合 THT或BABA：正常情况下，针对自身抗原的Th细胞或克隆被排除，或功能受到抑 制，故不能辅助效应T、B细胞发生自身免疫 B：交叉抗原或药物与自身抗原结合，可通过其新的抗原决定簇激活相应 的新的Th,导致自身免疫病T或B T
6、H辅助自身免疫病 膜相关抗原 图172 TH细胞旁路活化机制示意图 C2、多克隆激活 THT或B多克隆激活剂（如EBV、细胞内毒素）自身免疫病无辅助信号自身抗原耐受TH 图173 多克隆激活剂示意图自身反应性T、B细胞可通过多克隆激活剂（如EBV或细菌内毒素）直接被激活EBV 感染患者 体内产生多种自身抗体少部分是特异性抗EBV抗体抗肌蛋白抗体、抗RBC抗体抗核蛋白抗体、抗淋巴细胞抗体 辅助抗Id的THT或B细胞微生物抗原抗微生物抗体自身抗原 图174A 独特型旁路 自身反应性T/B细胞带有的“公有独特型”可与微生物诱导的抗体或微生物 本身发生交叉反应，从而引起自身免疫反应 图174B 独特型
7、旁路抗病毒抗体在结构上与病毒受体相似，其抗独特型抗体即是针对宿主细胞膜上病毒受体的自身抗体 抗病毒抗体 抗独特型（自身抗体）病毒病毒受体组织细胞三、免疫调节机制紊乱 1.MHC-II类抗原表达异常 2.细胞因子产生失调 3.抑制性免疫调节作用减弱四、生理性因素 1.年龄 2.性激素五、遗传因素的作用 1.AID发病的家族性倾向 2.MHC与AID易感性关联 第三节 自身免疫病患者检出的自身抗体 （一）抗核抗体（二）RF（三）APL（四）ANCA 第四节 自身免疫病举例一、系统性红斑狼疮（SLE)病因和发病机制：1、遗传 2、性激素 3、药物 4、病毒感染二、RA本章重点：自身免疫病的基本特征及发病机制此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢