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1、川崎病川崎病KawasakidiseaseKD 急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为特点的血管炎综合征。又称皮肤粘膜大为特点的血管炎综合征。又称皮肤粘膜淋巴结综合征。常累及心血管系统，是儿淋巴结综合征。常累及心血管系统，是儿童期缺血性心脏病的主要原因童期缺血性心脏病的主要原因 50%50%在在2y2y内发病内发病,80%,80%病例在病例在5y5y内内 四季均可发病四季均可发病,4-5,4-5月份和月份和11-111-1月份月份 发病相对较多发病相对较多（三）其它系统症状（三）其它系统症状1、消化系统：腹泻呕吐、腹痛肠梗阻、胆、消化系统：腹泻呕吐、腹痛肠梗阻、胆
2、 囊肿大、黄疸囊肿大、黄疸2、神经系统：精神意识障碍、惊厥、无菌、神经系统：精神意识障碍、惊厥、无菌 性脑膜炎性脑膜炎3、泌尿系统：蛋白尿、尿道炎、泌尿系统：蛋白尿、尿道炎4、肺部损害：肺动脉炎、间质性肺炎、肺部损害：肺动脉炎、间质性肺炎5、关节病变：关节炎、关节病变：关节炎实验室检查实验室检查(一一)血液：血液：白细胞增高，中性为主白细胞增高，中性为主 血小板升高血小板升高 血沉、反应蛋白增高血沉、反应蛋白增高 22球蛋白增高球蛋白增高 CD CD、CDCD减少，减少，IgEIgE、IgMIgM、IgAIgA增高增高(二二)心血管系统检查心血管系统检查 心电图：改变，、心电图：改变，、间期延
3、长；心律失常，间期延长；心律失常，低电压。低电压。超声心动图：冠状动脉扩张，动脉瘤超声心动图：冠状动脉扩张，动脉瘤 形成。形成。(三三)尿液：白细胞增多，脓尿。尿液：白细胞增多，脓尿。脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主。脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主。诊断诊断 诊断标准：诊断标准：、持续发热天以上、持续发热天以上、结合膜充血、结合膜充血、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮、多形性红斑样皮疹、多形性红斑样皮疹、颈淋巴结肿大、颈淋巴结肿大符合项（需包括发热）可确诊符合项（需包括发热）可确诊符合符合3 3或或4 4项标准项标准超
4、声心动图或心血管造影检查证明有冠状超声心动图或心血管造影检查证明有冠状动脉瘤动脉瘤超声心动图见冠状动脉壁辉度增强超声心动图见冠状动脉壁辉度增强排除其他感染也可诊断川崎病排除其他感染也可诊断川崎病不典型川崎病诊断不典型川崎病诊断（）卡介苗接种处再现红斑、阴囊（）卡介苗接种处再现红斑、阴囊肿胀、肛周皮肤潮红肿胀、肛周皮肤潮红（）血小板数显著增多（）血小板数显著增多（）（）C C反应蛋白和血沉明显增加反应蛋白和血沉明显增加（）超声心动图显示冠状动脉扩张（）超声心动图显示冠状动脉扩张和动脉壁辉度增强和动脉壁辉度增强（）听到心脏杂音和心包摩擦音（）听到心脏杂音和心包摩擦音（）出现低蛋白血症（）出现低蛋白
5、血症 鉴别诊断鉴别诊断 猩红热、败血症、儿童类风湿病猩红热、败血症、儿童类风湿病 渗出性多形红斑渗出性多形红斑 治疗治疗 减轻血管炎症、抗血小板凝集、退热减轻血管炎症、抗血小板凝集、退热 1 1、阿斯匹林、阿斯匹林3050mg/kgd3050mg/kgd，热退，热退 后减为后减为0mg/kgd0mg/kgd。至症状消失，。至症状消失，血沉正常。共周。血沉正常。共周。冠状动脉扩张：冠状动脉扩张：加潘生丁加潘生丁3 35mg/kgd5mg/kgd 维生素维生素20-30mg/kgd20-30mg/kgd2 2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注。减、大剂量丙种球蛋白静脉滴注。减 少冠状动脉病变少冠状动脉病变
6、 400mg/kgd 400mg/kgd，连续天输注。，连续天输注。或或/kg/kg，一次输注。，一次输注。作用机理作用机理（1 1）阻断）阻断fcfc受体介导的免疫反应受体介导的免疫反应（2 2）提供特异性抗体，中和抗原和毒素）提供特异性抗体，中和抗原和毒素（3 3）修复抗独特型抗体，维持免疫应答的稳定）修复抗独特型抗体，维持免疫应答的稳定3 3、皮质激素的应用需谨慎、皮质激素的应用需谨慎 并发严重心肌炎并发严重心肌炎 应用静脉丙种球蛋白后高热不退应用静脉丙种球蛋白后高热不退 可应用皮质激素，不宜单独使用可应用皮质激素，不宜单独使用4 4、其他治疗、其他治疗（1 1）抗血小板聚集）抗血小板聚集（2 2）对症治疗）对症治疗 补液、控制心率、纠正补液、控制心率、纠正 心律失常、溶栓、护肝等心律失常、溶栓、护肝等（3 3）冠脉病变治疗）冠脉病变治疗 PTCA PTCA、安置支架、安置支架、冠脉搭桥术冠脉搭桥术 随访随访恢复后半年年需随访恢复后半年年需随访冠状动脉病变，长期随访冠状动脉病变，长期随访 个月复查超声心动图个月复查超声心动图结束语结束语谢谢大家聆听！谢谢大家聆听！20