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1、儿科学课件,川崎病Kawasaki disease,KD,昆明第五附属医院,Pediatrics of Guangdong Medical College,提纲,Pediatrics of Guangdong Medical College,提 纲,Pediatrics of Guangdong Medical College,川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症 日本小儿科教授川崎富（Tomisaku Kawasaki)作1967年首先报道 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见,Pediatrics of Guangdong Medical College,1976年我国首例川崎病报导; 发病
2、率逐年增多，呈散发或小流行; 四季均可发病发病年龄以婴幼儿多见，5岁以下占87.4% ，男:女=1.83:1约15-20%未治疗患儿发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位。,Pediatrics of Guangdong Medical College,提 纲,Pediatrics of Guangdong Medical College,感 染,易感人群（遗传学背景）,异常免疫反应,全身性血管炎， 冠状动脉损害,微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤,发病机制,Pediatric
3、s of Guangdong Medical College,APCs,T cells,T cells,MHC TCR,B7 CD28,CD40 CD40L,Ag,超抗原学说,TCR V2 chain,Ag mimic MHC,Superantigen,Ag:抗原，Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体TCR V chain:T细胞受体可变区链,发病机 制,Pediatrics of Guangdong Medical College,Superantigen,超抗原 T 淋巴细胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴细胞多克
4、隆活化（凋亡） 自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁损害,发病机制,Pediatrics of Guangdong Medical College,提 纲,Pediatrics of Guangdong Medical College,全身血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉,I期:19天,小动脉周围炎，冠脉分支上小营养动静脉受侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症浸润。包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。,Pediatrics of Guangdong Medical College,II期：约25-25天，冠脉动脉主要分支全层血管
5、炎，血管内皮水肿、血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎症浸润。弹力纤维和基层断裂，可形成血栓和动脉瘤。此期最危险，易致死亡。,III期：约28到31天，动脉炎症逐渐消退，血栓和肉芽肿形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠脉部分或完全堵塞。IV期：数月至数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可能再生。,提 纲,Pediatrics of Guangdong Medical College,2岁男孩，因“发热8天，伴眼红，唇红，手足硬肿5天”来诊。,D,F,E,Pediatrics of Guangdong Medical College,球结合膜炎,Pediatrics of Guang
6、dong Medical College,草莓舌,口唇皲裂,Pediatrics of Guangdong Medical College,肢端硬性肿胀,Pediatrics of Guangdong Medical College,肢端膜状脱屑,颈淋巴结肿大,Pediatrics of Guangdong Medical College,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,Pediatrics of Guangdong Medical College,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。,心脏表现,Pediatrics of Guangdong
7、 Medical College,间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状 关节炎等,其他表现,Pediatrics of Guangdong Medical College,血液学检查：WBC,中性粒细胞,核左移； 轻度贫血；23周时血小板； ESR、CRP、血清转氨酶。 免疫学检查：血清IgG , IgA, IgM,IgE。 心电图：ST-T改变。 胸片：肺纹理增多、模糊或片状阴影，心影可增大。,无特异性实验室检查,Pediatrics of Guangdong Medical College,急性期:可见心包积液，左室扩大，二尖瓣、 主动脉瓣或三尖瓣返流 冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张（3
8、mm轻度4mm,中度4-7mm）、 冠状动脉瘤(8mm)及冠状动脉狭窄.,超声心动图：,Pediatrics of Guangdong Medical College,正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉,Pediatrics of Guangdong Medical College,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,Pediatrics of Guangdong Medical College,动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤,Pediatrics of Guangdong Medical College,冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用,Pedia
9、trics of Guangdong Medical College,冠状动脉造影箭头所指显示冠状动脉瘤,Pediatrics of Guangdong Medical College,提 纲,Pediatrics of Guangdong Medical College,诊断标准,发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊,不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊,Pediatrics of Guangdong Medical College,败血症 渗出性多型红斑 幼年类风湿性关节炎（全身型） 猩红热 化脓性淋巴结炎,鉴别诊断,Pediatrics of Guangdong Medical C
10、ollege,提 纲,Pediatrics of Guangdong Medical College,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，发病10天内使用,控制血管炎症,糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用,肠溶阿司匹林3050mg/（kgd）, 热退后3天逐渐减量，2周左右减为35mg/（kgd），持续 68周，冠状动脉损害者应延长治疗。,Pediatrics of Guangdong Medical College,抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）,对症治疗和手术治疗补液、 护肝、 护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术,Pediatrics of Guangdong Medical College,预后,自限性疾病，多数预后良好。复发：1-2%。随访：无冠脉损害者，出院后1月，3月，6月，1-2年全面体检一次（心电图、血常规、心脏彩超）。未治疗者，15-25%发生冠状动脉瘤，应该长期随访。,Thank You !,遗 传,