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1、川崎病川崎病儿内科儿内科 概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗护理护理预后预后概述概述又叫皮肤黏膜淋巴结综合征，为原因未明全身又叫皮肤黏膜淋巴结综合征，为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中小动脉。性血管炎综合征，主要影响中小动脉。19671967年以前称婴儿结节性多动脉炎年以前称婴儿结节性多动脉炎19671967年日本川崎（年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)Tomisaku Kawasaki)报导报导全世界均有发病，以全世界均有发病，以亚裔亚裔儿童为多见儿童为多见 川崎富作先生川崎富作先生 病因和
2、发病机制病因和发病机制病因不清感染：细菌、病毒、尼克次体等。遗传背景:家族发病、双胎发病。感染感染 易感人群易感人群（遗传学背景）（遗传学背景）异常免疫反应异常免疫反应全身性血管炎，全身性血管炎，冠状动脉损害冠状动脉损害微生物超抗原微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素素，中毒性休克综合征毒素-1-1等等)激活具有遗传易感性激活具有遗传易感性患儿的患儿的T T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制发病机制 病理病理 血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉 期期:7周周数年数年,血管内
3、膜增厚血管内膜增厚,出现瘢痕出现瘢痕,阻阻 塞的动脉可再通。塞的动脉可再通。期期:47周周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。全阻塞。期期:24周周,主要影响中动脉主要影响中动脉,弹力纤维及肌层弹力纤维及肌层 断裂和坏死断裂和坏死,血栓形成血栓形成,发生动脉瘤。发生动脉瘤。I期期:12周周,大大,中中,小血管炎和血管周围炎小血管炎和血管周围炎,白白 细胞浸润和水肿细胞浸润和水肿;以以T淋巴细胞为主。淋巴细胞为主。结合膜炎结合膜炎 草莓舌草莓舌 口唇皲裂口唇皲裂口唇皲裂口唇皲裂肢端硬性肿胀肢端硬性肿胀皮肤多型红斑皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑卡介苗接种处红斑血液
4、学检查：血液学检查：WBC,中性粒细胞中性粒细胞,核左移；核左移；轻度贫血；轻度贫血；2 3周时周时血小板血小板；急性炎症反应指标升高。急性炎症反应指标升高。免疫学检查：血清免疫学检查：血清IgG,IgA,IgM,IgE 心电图：心电图：ST-T改变。改变。胸片：可呈间质性改变。胸片：可呈间质性改变。实验室检查实验室检查无特异性实验室检查无特异性实验室检查 急性期急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变冠状动脉病变(CAL):(CAL):冠状动脉扩张冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄
5、超声心动图：超声心动图：右侧冠状动脉扩张右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤冠状动脉造影冠状动脉造影：超声检查显示冠脉瘤或超声检查显示冠脉瘤或ECGECG有心肌缺有心肌缺血表现时可选择使用血表现时可选择使用四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮皮肤：多形性红斑眼结膜：充血唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌 颈淋巴结：肿大 诊断诊断诊断标准诊断标准发热发热5天以上天以上+以下以下5项中的项中的4项即可确诊项即可确诊不足不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊项，而有冠状动脉损害者也可确诊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVI
6、G）12g/kg,812hr 注完，发病10天内使用 治疗治疗控制血管炎症控制血管炎症糖皮质激素糖皮质激素 不宜单独使用，对不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用无效者可考虑加用肠溶阿司匹林肠溶阿司匹林 3050mg/（kgd）,热退后热退后3天渐减为天渐减为 35mg/（kgd），持续），持续 68周周 冠状动脉损害者应延长治疗冠状动脉损害者应延长治疗护理诊断护理诊断体温过高体温过高与与感染、免疫反应等因素感染、免疫反应等因素有关有关皮肤完整性受损皮肤完整性受损与小血管炎有关与小血管炎有关口腔粘膜改变口腔粘膜改变与小血管炎有关与小血管炎有关潜在并发症：潜在并发症：心脏受损心脏受损与与CAA
7、CAA等有关等有关 护理措施护理措施发热护理发热护理口腔粘膜护理口腔粘膜护理皮肤护理皮肤护理其他脏器损害的观察与护其他脏器损害的观察与护理理药物治疗的观察与护理药物治疗的观察与护理饮食护理饮食护理心理护理心理护理护理措施护理措施发热的护理发热的护理 1 1、卧床休息，密切监测体温、卧床休息，密切监测体温 2 2、体温、体温38.538.5进行物理降温，给予头部进行物理降温，给予头部冷敷，温水擦浴。物理降温效果不明显者，冷敷，温水擦浴。物理降温效果不明显者，使用药物降温，以防高热惊厥。使用药物降温，以防高热惊厥。3 3、对出汗较多者随时更换内衣裤，保持皮对出汗较多者随时更换内衣裤，保持皮肤干燥，
8、以免受凉。同时鼓励患儿多饮水肤干燥，以免受凉。同时鼓励患儿多饮水或多饮喜欢的饮料，对饮水不足者，汇报或多饮喜欢的饮料，对饮水不足者，汇报医生，及时由静脉补充医生，及时由静脉补充。护理措施护理措施皮肤的护理皮肤的护理 1 1、保持皮肤清洁，保持床单位清保持皮肤清洁，保持床单位清 洁、平整、干燥，被褥衣裤轻软。洁、平整、干燥，被褥衣裤轻软。2 2、剪短患儿指甲，防止抓伤皮肤。、剪短患儿指甲，防止抓伤皮肤。3 3、对半脱痂皮者，用清洁剪刀剪除，、对半脱痂皮者，用清洁剪刀剪除，并嘱家长及患儿避免人力撕脱，应并嘱家长及患儿避免人力撕脱，应 待其自然脱落以免引起感染。待其自然脱落以免引起感染。护理措施护理
9、措施其它脏器损害的观察与护理其它脏器损害的观察与护理患儿超声心动图检查提示有心脏损害，急患儿超声心动图检查提示有心脏损害，急性期卧床休息，尽量减少对患儿的刺激，性期卧床休息，尽量减少对患儿的刺激，治疗护理集中进行。密切监测面色、精神治疗护理集中进行。密切监测面色、精神状态、心率、心律、心音。每状态、心率、心律、心音。每4h4h测心率测心率1 1次，次，发现心音低钝、心律不齐、心率增快时，发现心音低钝、心律不齐、心率增快时，及时做心电图、彩超检查，以明确心脏损及时做心电图、彩超检查，以明确心脏损害的程度，严格控制输液速度，以免增加害的程度，严格控制输液速度，以免增加心脏的负担。心脏的负担。护理措
10、施护理措施饮食的护理饮食的护理 根据患儿的饮食习惯和喜好给予高热量，根据患儿的饮食习惯和喜好给予高热量，高蛋白，高维生素，营养丰富且易消化高蛋白，高维生素，营养丰富且易消化 的半流质饮食及充足的水分，不要过冷的半流质饮食及充足的水分，不要过冷 或过热，以减少对口腔溃疡面的刺激或过热，以减少对口腔溃疡面的刺激护理措施护理措施心理护理心理护理 1 1、解答患儿家长的疑惑、解答患儿家长的疑惑 2 2、昂贵的药品费用、昂贵的药品费用 3 3、患儿的心理状态、患儿的心理状态护理要点总结护理要点总结急性期患儿绝对卧床休息急性期患儿绝对卧床休息给予清淡的高热量、高维生素、高给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白的流质或半流质饮食蛋白的流质或半流质饮食注意药物的不良反应注意药物的不良反应保持皮肤清洁，防止感染保持皮肤清洁，防止感染注意心血管损害症状注意心血管损害症状 预后预后 为自限性疾病，多数预后良好为自限性疾病，多数预后良好 未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 15%25%多数冠状动脉瘤于多数冠状动脉瘤于12年内消失，年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常但可留有管壁增厚和功能异常 复发率为复发率为1%2%再见再见